2. Wilhelm Ebstein, en 1866, describio la
válvula tricúspide deformada y con tejido
desplazado en la cavidad ventricular
derecha como hallazgo de autopsia en un
paciente de 19 años que presentaba
disnea y palpitaciones desde la infancia.
3. Es una malformación
congénita de la válvula
tricúspide que se
caracteriza por el
adosamiento de los velos
valvulares al endocardio
ventricular derecho, que
da como resultado una
“Auriculizacion” del VD.
4. Provoca dilatación
del VD, por la
anomalía y por
insuficiencia
tricúspidea; también
se acompaña por un
defecto septal en
cerca de dos de cada
tres casos.
5. Es muy variable
Maligno: cianosis progresiva y muerte
temprana en los primeros días o meses.
O puede ser hallazgo de necropsia en sujeto
durante la séptima década de la vida.
Sin ser grave puede manifestarse en la
infancia o adolescencia con cianosis, fatiga,
cardiomegalia, trastornos del ritmo y arritmias
en Sx de Wolff-Parkinson-White.
6. Puede o no ser Cianótica.
Auscultación : ritmo de 3,4 o 5 tiempos,
por III y IV ruido y amplio desdoblamiento
de I y II.
Pulso yugular de carácter normal
7. Ondas P de alto voltaje, con dominio positivo en D
Precordiales Derechas (V1-2)
Complejos qR (V1-3 o V4)
Aumento de la duración de P relacionado con la
dilatación de la AD.
Trastorno del ritmo: taquicardia paroxística
auricular o fibrilación auricular.
Extrasistolia auricular o ventricular y alguna veces
taquicardia nodal con disociación AV.
8. Muy variable.
Cardiomegalia con silueta
“globosa” que puede ser
discreta o muy acentuada
por la dilatación de la AD.
Vascularidad pulmonar se
correlaciona con el grado
de cianosis, acianoticos
trama normal, cianosis flujo
disminuido.
9. Pronostico variable, la cianosis augura mal
pronostico.
La muerte generalmente ocurre por
insaturacion arterial o arritmias.
Arritmias problema en acianoticas.
10. Tx Quirúrgico sin
buenos resultados,
consiste en una
plicatura longitudinal
de la porción
atrializada del VD,
desinsertar e
implantar valvas
anterior y posterior al
anillo tricuspideo y
reforzarlo con un anillo
protésico.