La sarcoidosis es un trastorno multisistémico de etiología desconocida que se caracteriza por la formación de granulomas no caseosos. Afecta principalmente los pulmones y ganglios linfáticos, aunque puede afectar otros órganos. Su diagnóstico se basa en hallazgos histológicos, radiológicos y de exclusión de otras enfermedades. Su pronóstico es variable pero generalmente bueno, aunque en algunos casos puede progresar a insuficiencia respiratoria. El tratamiento incl
2. DEFINICIÓN
Linfogranulomatosis benigna o enfermedad de Besnier, Boeck
y Schaumann
EPI
Trastorno multisistémico, etiología desconocida, granuloma
no caseoso.
3. EPIDEMIOLOGIA
Enfermedad de carácter universal
Prevalencia 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres jóvenes
de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1 . se observa
más en Gran Bretaña y USA . El pulmón: órgano mas afectado.
4. ETIOPATOGENIA
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
Posibles causas: agentes infecciosos, sustancias
químicas, fármacos, factores genéticos, etc.
Anormalidades inmunológicas: disminución del Sistema
Inmunológico Celular e hiperactividad del Sistema
inmunológico humoral
5. Antígeno aun desconocido activa LTh en el pulmón
LTh activan, atraen y estimulan macrófagos
Migran al pulmón y forman grupos celulares: granulomas
epiteloides fibrosis con destrucción de tejido del
parénquima
LTh estimula a las células B del sistema inmunológico
humoral
6. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)
Alveolitis (células mononucleares)
Localización preferente: pulmón
Puede permanecer inalterado
Puede proliferar, extenderse y fusionarse
En su etapa fina: fibrosis progresiva
7. CLINICA
Carácter multisistémico
Manifestaciones clínicas variadas
Dos formas de presentación:
Sarcoidosis aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea. En la
tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y
uveítis aguda.
Crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.
8. El dx en 40% en individuos asintomáticos con anomalías
radiográficas.
El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos son
afectados en mas del 90%.
En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, perdida
de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.
Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel (25%
eritema nudoso y placas), ojo (25% uveítis anterior y posterior
que pueden dar ceguera), SNC y corazón en 5%, sistema
osteomuscular, medula ósea, bazo e hígado.
9. PUNTOS A CONSIDERAR
Anomalías de laboratorio son inespecíficas: aumento de
VSG, aumento de la actividad de la ECA , disglobulinemia, a
veces hipercalcemia, hipercalciuria.
En 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de
tórax
10. RADIOGRAFIA
Patrones radiológicos en la sarcoidosis:
Patrón O: Rx de tórax limpia, normal (<10%)
Patrón I: adenopatías hiliares bilaterales (más común)
Patrón II: adenopatías hiliares bilaterales con infiltrados
pulmonares (25-40%)
Patrón III infiltrados pulmonares sin adenopatías (<15%)
Patrón IV: presencia de fibrosis
Tipo I= sarcoidosis aguda, reversible.
Tipo II= de pronostico mas sombrío.
11. DIAGNOSTICO
Historia clínica
Datos radiológicos
Estudios histológicos (granuloma no caseoso)
Biopsia pulmonar transbronqueal es positivo en casi el 90%
de los casos.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Tuberculosis, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis, entre otras.
12. PRONOSTICO Y EVOLUCIÓN
Muy variable. En general bueno.
Enfermedad auto limitada
La forma aguda remite en un año
La forma crónica tiene peor pronostico
Mortalidad directa 1 -10%: insuficiencia respiratoria,
hemoptisis masiva o recurrente
Sarcoidosis:
Remite espontáneamente: 30-50%
Estabiliza 20-30%
Progresa 30% insuficiencia respiratoria e insuficiencia VD
13. TRATAMIENTO
Corticosteroides:
Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por dos
meses, reducir 5 mg c/15 días.
Inmunosupresores:
Metotrexato 10 mg/semana
Evolución y respuesta al tratamiento:
Pruebas de función pulmonar.
Radiografía de tórax