Tetralogy of Fallot (ToF) adalah penyakit jantung bawaan yang terdiri dari empat kelainan utama: defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta. ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering dengan manifestasi klinis seperti murmur jantung, sianosis, dan serangan hipersianotik. Diagnosis didukung dengan pemeriksaan fisik, laboratorium, EKG, dan imaging seperti

1. MAKALAH
Clinical nursing 1
TETRALOGY OF FALLOT
Kelompok 6 :
1.AGASIRA WISANG K
2.DANDUNG KASMARAN
3. HARYANA SUYANA
4. ISNAEMI ERNAWATI
6. RATNA INDAH P.S
7. RIAN DIAH UTAMI
8. YOSINTA KHRISNA SARI
STIKES HARAPAN BANGSA PURWOKERTO
D3 KEPERAWATAN 3A

2. BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari
empat kelainan khas, yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal defect, VSD), stenosis
infundibulum ventrikel kanan atau biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel
kanan, dan overriding aorta. ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar
3-5% bayi yang lahir dengan
penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF. 3 Di AS, 10% kasus penyakit jantung
kongenital adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. Seiring
dengan meningkatnya angka kelahiran di Indonesia, jumlah bayi yang lahir dengan penyakit
jantung juga meningkat. Dua per tiga kasus
penyakit jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala pada masa neonatus. Sebanyak
25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan gejala pada masa neonatus
meninggal pada bulan pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik. Sekitar 25% pasien
ToF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40% meninggal
sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia
40 tahun. 4 Penyakit jantung bawaan sering dapat dideteksi dengan USG pada masa
kehamilan. Pemeriksaan fetal echocardiography juga
baik dilakukan pada pelayanan antenatal sebagai salah satu cara deteksi dini penyakit jantung
bawaan

3. BAB II
PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah
kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit
sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan
anatomi sebagai berikut :
• Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
• Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik
kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkanpenyempitan
• Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
• Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikelkanan akibat dari stenosis pulmonal
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari
10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnyaseperti defek
septum atrial.
B. ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti.
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen
• Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
• Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
• Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen
• Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan
tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
• Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

4. • Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai.
C. MANIFESTASI KLINIS
Derajat stenosis pulmonal berpengaruh langsung pada berbagai macam manifestasi klinis
yang dapat ditemukan pada pasien ToF. Seorang pasien dengan stenosis pulmonal ringan
mungkin tidak memiliki gejala apa pun sampai akhir masa kanak-kanak, sementara pasien
dengan stenosis pulmonal berat memiliki kemungkinan lebih tinggi muncul gejala klinis
dalam bulan pertama kehidupan. Bayi tidak menunjukkan sianosis pada saat
lahir, gejala mulai berkembang antara umur 2-6 bulan. Manifestasi klinis paling umum adalah
murmur asimtomatik dan sianosis. Saturasi oksigen arteri bayi ToF bisa tiba-tiba menurun
dengan nyata. Fenomena ini disebut “hypercyanotic spell”, biasanya merupakan hasil
penyempitan secara mendadak aliran darah ke paru. Serangan dapat terjadi setiap waktu
antara usia 1 bulan dan 12 tahun, terutama terjadi antara bulan ke-2 dan ke-3. Paling sering
terlihat setelah bangun tidur, menangis, buang air besar, dan makan. Serangan ditandai
dengan meningkatnya kecepatan dan kedalaman pernapasan (hiperpnea) dengan sianosis
yang bertambah parah.7 Anak ToF menjadi iritatif dalam keadaan kadar oksigen berkurang,
atau memerlukan asupan oksigen yang lebih banyak, anak dapat menjadi mudah lelah,
mengantuk, atau bahkan tidak merespons ketika dipanggil, menyusu yang terputus-putus.
Anak dengan hypercyanotic spell akan melakukan gerakan jongkok (squating), agar aliran
darah ke paru menjadi bertambah, dan serangan sianosis dan sesak menjadi berkurang. Pada
anak ToF, biasanya
dijumpai keterlambatan pertumbuhan, tinggi dan berat badan dan ukuran tubuh kurus yang
tidak sesuai dengan usia anak.
D. PATOFISIOLOGI
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan yang
memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara ventrikel kiri
dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah

5. bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar
darah di ventrikel kanan akan menentukan arah aliran darah pasien ToF. Aliran darah ke paru
akan menurun akibat adanya hambatan pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan; hambatan
yang tinggi di sini akan menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke
kiri. Hal ini berarti makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta
sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat
menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung pada duktus
arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah yang
mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung
pada tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel
kanan.
E. PEMERIKSAAN FISIK
Sianosis sentral dapat diamati pada sebagian besar kasus ToF; desaturasi arteri ringan
mungkin tidak menimbulkan sianosis klinis. Clubbing fi ngers dapat diamati pada beberapa
bulan pertama kehidupan. Tanda-tanda gagal
jantung kongestif juga jarang ditemukan, kecuali pada kasus regurgitasi pulmonal berat atau
ToF yang dibarengi dengan tidak adanya katup pulmonal.5 Impuls ventrikel kanan yang lebih
kuat mungkin didapatkan pada palpasi. Systolic thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal
kiri bawah. Murmur sistolik grade III dan IV disebabkan oleh aliran darah dari ventrikel
kanan ke saluran paru. Selama serangan hypercyanotic spell muncul, murmur menghilang
atau menjadi sangat lembut. Sama halnya pada ToF dengan atresia paru, tidak akan terdengar
murmur karena tidak ada aliran darah balik ke ventrikel kanan. Aliran darah yang menuju
atau melewati celah antar ventrikel tidak menimbulkan turbulensi, sehingga biasanya tidak
terdengar kelainan auskultasi.5 Murmur ejeksi sistolik tergantung dari derajat obstruksi aliran
darah di ventrikel kanan. Makin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur
lebih halus. Pasien asianotik dengan ToF (pinktet) memiliki murmur sistolik yang panjang
dan keras dengan thrill sepanjang aliran darah ventrikel kanan. Selain itu bisa ditemukan klik
ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan katup pulmonal tidak terdengar). Sering pula pasien ToF
mengalami skoliosis dan retinal engorgement.
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

6. Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan
hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai dengan desaturasi dan stenosis.6 Oksimetri dan
analisis gas darah arteri mendapatkan saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi Ph dan pCO2
normal kecuali pada kondisi tet spell. Oksimetri berguna pada pasien kulit hitam atau pasien
anemia yang tingkat
sianotiknya tidak jelas. Sianosis tidak akan tampak kecuali bila hemoglobin tereduksi
mencapai 5 mg/dL. Penurunan resistensi vaskular sistemik selama aktivitas, mandi, maupun
demam akan mencetuskan pirau kanan ke kiri dan menyebabkan hipoksemia. Pemeriksaan
elektrokardiogram dapat menemukan deviasi aksis ke kanan (+120° - +150°), hipertrofi
ventrikel kanan atau kedua ventrikel, maupun hipertrofi atrium kanan. Kekuatan ventrikel
kanan yang menonjol terlihat dengan gelombang R besar di sadapan prekordial anterior dan
gelombang S besar di sadapan prekordial lateralis. Pemeriksaan foto rontgen thorax dapat
menemukan gambaran jantung berbentuk sepatu (boot-shaped heart/ couer-en-sabot) dan
penurunan vaskularisasi paru karena berkurangnya aliran darah yang menuju ke paru akibat
penyempitan katup pulmonal paru (stenosis pulmonal). ensefalomalasia fokal, serta
terganggunya permeabilitas sawar darah otak. Meningitis terjadi pada 20% anak ToF dan
septikemia terjadi pada 23% anak ToF. Umumnya abses hanya tunggal, bisa ditemukan abses
multipel walaupun jarang. Lokasi tersering di regio parietal (55%), lokasi lain yang sering
adalah regio frontal dan temporal. Abses multipel terutama ditemukan pada anak luluh imun
(immunocompromised) dan endokarditis.9-12 Pada abses serebri terjadi peningkatan tekanan
intrakranial yang tidak spesifi k, seperti nyeri kepala, letargi, dan perubahan tingkat
kesadaran. Demam jarang ditemukan. Sering muncul muntah dan kejang pada saat awal
terjadinya abses serebri. Makin banyak terbentuk abses, nyeri kepala dan letargi akan makin
menonjol. Defi sit
neurologis fokal seperti hemiparesis, kejang fokal, dan gangguan penglihatan juga dapat
muncul. Tanda lain defi sit neurologis adalah papiledema, kelumpuhan nervus III dan VI
menyebabkan diplopia, ptosis, hemiparesis. Perubahan tanda vital yang dapat terjadi adalah
hipertensi, bradikardi, dan kesulitan bernapas. Ruptur abses dapat terjadi, ditandai dengan
perburukan semua gejala. Pemeriksaan penunjang pemeriksaan darah tepi menemukan
leukositosis dan LED meningkat. Untuk menegakkan diagnosis diperlukan CT-scan kepala
atau MRI.
G. PENATA LAKSANAAN

7. Tata laksana ToF tergantung dari beratnya gejala dan dari tingkat hambatan pulmoner.
Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan ini, bertujuan meningkatkan sirkulasi arteri
pulmonal. Prostaglandin (0,2 μg/kg/menit) dapat diberikan untuk mempertahankan duktus
arteriosus sambilmenunggu operasi. Dapat dilakukan dua jenis operasi yakni operasi paliatif
dan operasi korektif. Operasi paliatif adalah dengan membuat sambungan antara aorta dengan
arteri pulmonal. Metode yang paling dikenal ialah Blalock-Taussig shunt, yaitu a. Subklavia
ditranseksi dan dianastomosis end-to-side ke a. pulmonal ipsilateral. Tingkat mortalitas
metode ini dilaporkan kurang dari 1%.8 kanan.
Kriteria Ross untuk Klasifi kasi Gagal Jantung pada Anak14
Kriteria Ross untuk Klasifi kasi Gagal Jantung padak
Kelas I Asimtomatik
Kelas II Takipnea ringan atau diaforesis selama menyusui/makan; dyspnea saat kegiatan
ringan pada anak yang lebih tua
Kelas III Takipnea yang bermakna atau diaforesis selama menyusui/makan; waktu menyusui
yang lebih panjang dan
gagal pertumbuhan; dyspnea yang bermakna pada anak yang lebih tua saat kegiatan ringan
Kelas IV Gejala muncul : takipnea, grunting, retraksi, dan diaforesis saat istirahat

8. DAFTAR PUSTAKA
Breitbart R, Flyer D. Tetralogy of fallot. In: Flyer DC, editor. Nadas’ Pediatric Cardiology
2ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier,2006