Sindromes Purpuricos

SINDROMES PURPURICOS,[object Object],DRA. MATILDE ESTUPINAN VIGIL,[object Object],H.N.E.R.M,[object Object]

SINDROMES PURPURICOS,[object Object], Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloración purpúrea. ,[object Object], CLASIFICACION:,[object Object],I NO TROMBOCITOPENICOS,[object Object],II TROMBOCITOPENICOS,[object Object]

I. NO TROMBOCITOPENICOS,[object Object],1.-Desorden cualitativo de las plaquetas,[object Object],2.- Vasculares,[object Object], ,[object Object],⇨Congénitas,[object Object],Tromboastenia de Glanzman.,[object Object],Síndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).,[object Object],⇨Adquiridas,[object Object],Uremia,[object Object],Enfermedad hepática,[object Object],Consumo de AAS.,[object Object],⇨No inflamatorias ,[object Object],Congénitas: ,[object Object],Malformaciones vasculares,[object Object],Trast. del tej. conectivo (E. Danlos),[object Object],Adquiridas:,[object Object],Daño endotelial,[object Object],Mecánicas,[object Object],⇨Inflamatorias ,[object Object],Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN),[object Object],Vasculitis de pequeños vasos,[object Object], (S. Henoch, HIV, Colagenopatías),[object Object]

II. TROMBOCITOPENICOS,[object Object],1.-Por defecto de la producción ,[object Object],2.-Por aumento de la destrucción,[object Object],⇨Congénitas,[object Object],Pancitopenia constitucional: Fanconi*,[object Object],Trombocitopeniaamegacariocítica,[object Object],Síndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio),[object Object],⇨Adquiridas,[object Object],Anemia aplásica,[object Object],Infiltración medular,[object Object],Infecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola),[object Object],Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas),[object Object],⇨Inmunes,[object Object],Púrpura Trombocitopénica Idiopática,[object Object],HIV,[object Object],⇨No inmunes,[object Object],Síndrome Urémico Hemolítico,[object Object],Hemangiomas (S. KassabachMerrit),[object Object],Circulación turbulenta (Bypass cardíaco-estenosis aórtica-reemplazo valvular),[object Object],CID,[object Object]

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA,[object Object],Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.,[object Object],Afecta mas a niños entre 2 y 6 anos,[object Object],Generalmente es autolímitada ,remite en forma espontanea en plazo de semanas a pocos meses.,[object Object],Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas después de una infección viral o acción de tóxicos o medicamentos, ,[object Object],En muchos casos no se encuentra asociación con algún agente etiológico o padecimiento. ,[object Object],La evolución clínica de la enfermedad es variable e impredecible.,[object Object],10-20% van a la cronicidad.,[object Object]

CLASIFICACION,[object Object],PTI AGUDA,[object Object], Pacientes con remisión sostenida dentro de seis meses después de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifásica con dos episodiosde PTI.,[object Object],PTI CRONICA:,[object Object],> 6 meses de evolución.,[object Object], Frecuente en niños > de 7 años con una sintomatología clínica y analítica más suave. ,[object Object], Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .,[object Object],Las recurrencias son muy poco frecuentes,[object Object]

ETIOPATOGENIA,[object Object],Por ser idiopática, la causa es desconocida. ,[object Object],La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.,[object Object],No es hereditaria. ,[object Object],Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.,[object Object],La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la gravedad de la enfermedad.,[object Object]

FISIOPATOLOGIA,[object Object],Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la destrucción precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac específicos del propio paciente.,[object Object],Se creeque un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejosAg-Ac víricos.,[object Object],Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fracción Fc de los macrófagos del(RES), principalmente del bazo, lo que producirá su destrucción precoz . ,[object Object]

FISIOPATOLOGIA,[object Object],La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre la producción por los megacariocitos y su acelerada destrucción, demostrada mediante técnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .,[object Object],En la PTI aguda los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infección desencadenante. Estos anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.,[object Object],En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son máselevadas .,[object Object]

SINTOMAS,[object Object],Equimosis y petequias de aparicionbrusca: 85%,[object Object],Epistaxis,[object Object],Gingivorragia,[object Object],Hemorragiadigestiva,[object Object],Hematuria,[object Object],Otorragia,[object Object],Hifema,[object Object],Hemorragiaintracraneal: Es la mas grave :0.5-1%,[object Object]

EXAMENES DE LABORATORIO,[object Object],Hemogramacompleto con recuento de plaquetas.,[object Object],Perfil de coagulacioncompleto,[object Object],Serología viral: Epstein-Barr y HIV.,[object Object],Prueba de Coombs directa.,[object Object],Mielograma.,[object Object],En ausencia de antecedentes de infeccion viral o ingesta de farmacos, solicitar:,[object Object],Celulas LE,[object Object],Anticuerposantinucleares,[object Object],Anticuerposantieritrocitos,[object Object]

DIAGNOSTICO,[object Object],HISTORIA CLINICA,[object Object],Antecedentes personales:,[object Object],Infecciones previas:,[object Object],En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampión, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.,[object Object],Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI. ,[object Object],Inmunizaciones previas:,[object Object],Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y atenuados (MMR) y la aparición de PTI.,[object Object],Inmunodeficiencias congénitas,[object Object],Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.,[object Object],Antecedentes familiares:,[object Object],Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades hematológicas.,[object Object]

EXAMEN FISICO,[object Object],Paciente en buen estado general.,[object Object],Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presión, en la cara, cuello y parte superior del tórax.,[object Object],Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas hemorrágicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.,[object Object],El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.,[object Object],Habitualmente no presentan linfoadenopatías significativas.,[object Object],Evaluación neurológica; los sangrados del SNC son poco frecuentes, < al 1%.,[object Object]

CRITERIOS DIAGNOSTICOS,[object Object],Síndrome purpúrico con trombocitopenia:,[object Object],Recuentoplaquetario < de 150,000.,[object Object],Ausencia de enfermedad infecciosa agudaconcomitante: ,[object Object],Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.,[object Object],Ausencia de patologíasistémica: ,[object Object], LES, SIDA, linfoma.,[object Object],Mielograma Normal: ,[object Object],Megacariocitosnormales o aumentadosen médula ósea.,[object Object],Anticuerpos antiplaquetarios,[object Object]

TRATAMIENTO,[object Object],Recibirántratamientoactivoaquellospacientes que presenten recuento plaquetario < 20,000,[object Object],No existeconsensomundialsobrecuál es el mejor tratamiento .,[object Object],INMUNOGLOBULINAS:,[object Object],Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días consecutivos.,[object Object],Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosisúnica.,[object Object],Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única (sólo en pacientes Rhpositivos).,[object Object]

CRITERIOS DE HOSPITALIZACION,[object Object],Habitualmente el paciente con PTI es tratado ambulatoriamente incluso al que se le practique aspirado medular y/o tratamientos orales o IV. ,[object Object],El ingreso se reserva para :,[object Object],Niños < 1-2 años que precisan terapias parenterales y/o transfusiones repetidas .,[object Object],Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/ mm3. ,[object Object],Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.,[object Object],Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande. ,[object Object]

TRATAMIENTO,[object Object],CORTICOTERAPIA:,[object Object],Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días consecutivos.,[object Object],Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días,[object Object],Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.,[object Object],RECOMENDACION GENERAL:,[object Object],A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.,[object Object],Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-3 semanas consecutivas.,[object Object]

TRATAMIENTO,[object Object],TRANSFUSION DE PLAQUETAS:,[object Object],Deben reservarse para hemorragias agudas graves.,[object Object],ESPLENECTOMIA:,[object Object],Cuandofallanlasotrasmedidas.,[object Object]

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL,[object Object],Trombocitopeniacongénita,[object Object],Anemia de Fanconi,[object Object],Aplasiamedularadquirida,[object Object],Leucemia,[object Object],Síndrome urémico hemolítico,[object Object],Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de Evans,[object Object]

PTI CRONICA,[object Object],La enfermedad será catalogada como crónica si luego de 6 meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico) sigue presentando recuentos plaquetarios < 150,000/mm3. ,[object Object],Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente en < de 100,000/mm3. ,[object Object],La conducta terapéutica a seguir será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones:,[object Object]

PTI CRONICA,[object Object],El tratamiento de elección es la esplenectomía. ,[object Object],La decisión de realizarla deberá ser consensuada entre el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando los factores de riesgo:,[object Object],Recuentos plaquetarios bajos .,[object Object],Ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas importantes (por su volumen o por su localización).,[object Object],Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la esplenectomía.,[object Object]

PTI CRONICA,[object Object],Edad: El riesgo de infección sobreagregadapostesplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente.,[object Object],Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarán aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.,[object Object],Limitación en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad.,[object Object],Posibilidad de remisión espontánea completa aún después de muchos años de evolución.,[object Object]

PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN,[object Object],DEFINICION:,[object Object],Es una vasculitis leucocitoclástica,[object Object],La más común en la infancia. ,[object Object],Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.,[object Object]

ETIOLOGIA,[object Object],Desconocida. ,[object Object],Con frecuencia hay antecedente de IVAS :,[object Object],Bacteriana: por estreptococo beta hemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma.,[object Object],Viral: EB, varicela, parvovirusB-19. ,[object Object],Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.,[object Object]

PATOGENIA,[object Object],Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. ,[object Object],Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejoscirculantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. ,[object Object],La lesión renal es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA , enfermedad de Berger. ,[object Object],Ambas pueden producir insuficiencia renal.,[object Object]

CLINICA,[object Object],Las manifestaciones más importantes son :,[object Object],Cutáneas,[object Object],Articulares,[object Object],Gastrointestinales,[object Object],Renales.,[object Object]

MANIFESTACIONES CUTANEAS,[object Object],El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarialaparece en el 80-100% de los casos.,[object Object],Simétrico, en miembros inferiores y glúteos, puede afectar cara, tronco y extremidadessuperiores. ,[object Object],Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. ,[object Object],En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. ,[object Object],En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitisagudaleucocitoclásticabenigna". ,[object Object],Son cuadroseminentementecutáneos con escasa participación renal o digestiva.,[object Object]

MANIFESTACIONES ARTICULARES,[object Object],Artritis o artralgiastransitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. ,[object Object],> frecuente : tobillos o rodillas. ,[object Object],Compromiso periarticulary no deja deformidad permanente. ,[object Object],Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en un 25% de los casos.,[object Object]

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES,[object Object],El síntomamás frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de los casos. ,[object Object],Puede asociarse a vomito. ,[object Object],Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico.,[object Object],Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos (macro o micro).,[object Object],El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente ileo-ilial) o perforarse.,[object Object],Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hídropsvesical.,[object Object]

MANIFESTACIONES RENALES,[object Object],Pueden ir desde hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritisrápidamenteprogresiva.,[object Object],Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo,[object Object],La prevalencia varía entre 20 y 50%.,[object Object],La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. ,[object Object],Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la persistenciadel exantemadurante 2 o 3 meses.,[object Object]

MANIFESTACIONES RENALES,[object Object],El síntoma más común es la hematuria aislada.,[object Object],Más raramente se asocia con proteinuria.,[object Object],Si progresa, se produce síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria.,[object Object],También puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl.,[object Object],Pacientesafectados de síndromenefrítico y nefróticoconjuntamentedesarrollaránfallorenal en un 50% en el plazo de 10 años.,[object Object]

MANIFESTACIONES RENALES,[object Object],La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada con controles de biopsia renal. En ésta encontraremos patronesmuyvariados.,[object Object],Pormicroscopiaóptica se observaproliferaciónde células mesangiales, necrosis y proliferación extracapilar con aparición de medias lunas.,[object Object]

MANIFESTACIONES RENALES,[object Object],Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:,[object Object],1. Lesionesglomerularesmínimas.,[object Object],2. Progresiónmesangial (focal o difusa).,[object Object],3. Formación de semilunas inferiores al 50%.,[object Object],4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.,[object Object],5. Formación de semilunas superior al 75%.,[object Object],6. Glomerulonefritisseudomesangiocapilar.,[object Object],Porinmunofluorescencia se observandepósitosde ,[object Object],IgA en el mesangio del glomérulo.,[object Object]

Manifestaciones neurológicas. ,[object Object],Cefaleas,cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y raro neuropatías periféricas.,[object Object],Manifestaciones hematológicas. ,[object Object],Diatesishemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemiaque podrían producir una coagulopatía.,[object Object]

Manifestaciones pulmonares. ,[object Object],Neumoniasintersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar.,[object Object],Manifestacionestesticulares. ,[object Object],Dolor, inflamacióno hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular,[object Object],DIAGNOSTICO,[object Object],Fundamentalmente clínico. ,[object Object]

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL,[object Object],Dolor abdominal. ,[object Object],Invaginación u otro tipo de abdomen agudo quirúrgico.,[object Object],Artritis. ,[object Object],Fiebrereumática, poliarteritisnodosa, artritisreumatoide, LES.,[object Object]

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL,[object Object],Exantema. ,[object Object],Diátesis hemorrágica, reacción a fármacos, sepsis, malostratos.,[object Object],Enfermedad renal. ,[object Object],Glomerulonefritisaguda.,[object Object],Testículo doloroso. ,[object Object],Hernia incarcerada,orquitis o torsión testicular.,[object Object]

TRATAMIENTO,[object Object],Reposo en cama los primeros días. ,[object Object],Los AINE se emplean para aliviar molestiasarticulares.,[object Object],Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de:,[object Object],Intenso dolor abdominal ,[object Object],Hemorragia intestinal,[object Object],Vasculitis en SNC,[object Object],Afectación testicular o hemorragia pulmonar.,[object Object]

EVOLUCION,[object Object],Excelente la mayor parte de las veces.,[object Object],Autolimitada en 4 a 8 semanas. ,[object Object],En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos. ,[object Object],La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los casos con afectación renal. Sólo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.,[object Object]

No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.,[object Object],Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a sangrado, ,[object Object],VSG y plaquetas elevadas si hay,[object Object],aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y,[object Object],secundaria a déficit del factor VIII. ,[object Object],En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.,[object Object],Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal. ,[object Object],biopsia renal.,[object Object],La prueba de sangre en heces con frecuencia espositiva.,[object Object],Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.,[object Object],El enema baritado y la ECO abdominal,[object Object]

Radiografía de tórax si sospechamos afectación pulmonar .,[object Object],TAC craneal si hay síntomasneurológicos.,[object Object]

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