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ECTOPIA CORDIS
E.G Karla M. Martinez G.
DEFINICIÓN
 El término ectopia cordis, que significa localización
cardíaca anómala, se aplica específicamente a la
localización extratorácica del corazón, a través de
un defecto de la pared, de extensión variable.
DEFINICIÓN
 Malposición del corazón que se localiza fuera de la
cavidad de tórax de forma parcial o total; puede
presentarse en forma aislada o asociada a otros
defectos de la línea media así como a otras
anomalías estructurales cardiacas graves.
Cont.
Se ha dividido en cinco tipos:
 Cervical
(el corazón se encuentra en el cuello y el esternón esta intacto.)
 Toracocervical
(el corazón se exterioriza a través de un defecto en la porción superior del esternón)
 Torácica
(existe un defecto esternal y el corazón protruye a través de la pared anterior del tórax)
 Toracoabdominal
(el defecto se encuentra en la porción inferior del esternón y epigastrio)
 Abdominal
(el esternón esta indemne y una solución de continuidad en el diafragma permite el
desplazamiento del corazón al abdomen superior)
ETIOLOGIA
 A pesar de que la ectopia cordis ha sido descripta en
asociación a un número de teratógenos, así como
en síndromes genéticos, principalmente
cromosómicos, su etiología se desconoce a ciencia
cierta; probablemente sería heterogénea y
multifactorial.
CARACTERISTICAS CLINICAS
 La ectopia cordis representa un defecto del
pericardio, con un desplazamiento parcial o total del
corazón fuera del tórax.
 Existe ausencia del pericardio parietal, defecto del
esternón y una orientación cefálica del ápex
cardiaco con un a cavidad torácica pequeña. Puede
asociarse onfalocele diastisis de rectos.
MALFORMACIONES ASOCIADAS
 Pueden presentarse como defecto aislado o estar
asociadas a otras malformaciones, relacionadas con
o independientes del defecto primario
 Cuando coexisten otras malformaciones, éstas
pueden presentar una evidente relación patogénica
o de localización anatómica, ya sea con la ectopia
Cordis o, indirectamente, con el defecto de pared.
EJ. Generalmente tetralogia de Fallot, hipoplasia ventricular, transposicion de grandes vasos,
ventriculo derecho doble y pentalogia de Cantrell-Haller.
DIAGNOSTICO
Puede ser diagnosticada prenatalmente por
ultrasonido
 Exámenes complementarios
o Telerradiografía P A y lateral de tórax
o Ecocardiografía Doppler color
o Electrocardiograma
TRATAMIENTO
 El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica
correctiva o paliativa de los defectos.
 Pacientes con ectopia cordis, en ausencia de
malformaciones extratorácicas y aún con un
significativo defecto intracardíaco, pueden sobrevivir
a la cirugía y presentar una buena evolución a largo
plazo.
MORTALIDAD
 A pesar de la gravedad del cuadro, existen
posibilidades de corrección quirúrgica y de
sobrevida, dependiendo de la extensión del defecto
y de las malformaciones asociadas. La presencia de
un defecto intracardíaco no sería determinante para
el pronóstico.
El pronóstico es más grave en las formas completas de Cantrell y en aquellos
pacientes con malformaciones asociadas

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Ectopia cordis

  • 1. ECTOPIA CORDIS E.G Karla M. Martinez G.
  • 2. DEFINICIÓN  El término ectopia cordis, que significa localización cardíaca anómala, se aplica específicamente a la localización extratorácica del corazón, a través de un defecto de la pared, de extensión variable.
  • 3. DEFINICIÓN  Malposición del corazón que se localiza fuera de la cavidad de tórax de forma parcial o total; puede presentarse en forma aislada o asociada a otros defectos de la línea media así como a otras anomalías estructurales cardiacas graves.
  • 4. Cont. Se ha dividido en cinco tipos:  Cervical (el corazón se encuentra en el cuello y el esternón esta intacto.)  Toracocervical (el corazón se exterioriza a través de un defecto en la porción superior del esternón)  Torácica (existe un defecto esternal y el corazón protruye a través de la pared anterior del tórax)  Toracoabdominal (el defecto se encuentra en la porción inferior del esternón y epigastrio)  Abdominal (el esternón esta indemne y una solución de continuidad en el diafragma permite el desplazamiento del corazón al abdomen superior)
  • 5. ETIOLOGIA  A pesar de que la ectopia cordis ha sido descripta en asociación a un número de teratógenos, así como en síndromes genéticos, principalmente cromosómicos, su etiología se desconoce a ciencia cierta; probablemente sería heterogénea y multifactorial.
  • 6. CARACTERISTICAS CLINICAS  La ectopia cordis representa un defecto del pericardio, con un desplazamiento parcial o total del corazón fuera del tórax.  Existe ausencia del pericardio parietal, defecto del esternón y una orientación cefálica del ápex cardiaco con un a cavidad torácica pequeña. Puede asociarse onfalocele diastisis de rectos.
  • 7. MALFORMACIONES ASOCIADAS  Pueden presentarse como defecto aislado o estar asociadas a otras malformaciones, relacionadas con o independientes del defecto primario  Cuando coexisten otras malformaciones, éstas pueden presentar una evidente relación patogénica o de localización anatómica, ya sea con la ectopia Cordis o, indirectamente, con el defecto de pared. EJ. Generalmente tetralogia de Fallot, hipoplasia ventricular, transposicion de grandes vasos, ventriculo derecho doble y pentalogia de Cantrell-Haller.
  • 8. DIAGNOSTICO Puede ser diagnosticada prenatalmente por ultrasonido  Exámenes complementarios o Telerradiografía P A y lateral de tórax o Ecocardiografía Doppler color o Electrocardiograma
  • 9. TRATAMIENTO  El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica correctiva o paliativa de los defectos.  Pacientes con ectopia cordis, en ausencia de malformaciones extratorácicas y aún con un significativo defecto intracardíaco, pueden sobrevivir a la cirugía y presentar una buena evolución a largo plazo.
  • 10. MORTALIDAD  A pesar de la gravedad del cuadro, existen posibilidades de corrección quirúrgica y de sobrevida, dependiendo de la extensión del defecto y de las malformaciones asociadas. La presencia de un defecto intracardíaco no sería determinante para el pronóstico. El pronóstico es más grave en las formas completas de Cantrell y en aquellos pacientes con malformaciones asociadas