Disturbios da-coagulacao

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Disturbios da-coagulacao

  1. 1. Distúrbios da Coagulação
  2. 2. Hemofilias
  3. 3. HEMOFILIAS • Doenças hemorrágicas resultantes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa do fator VIII ou fator IX da coagulação • Genética (cromossomo X) / adquirida (raro, após doenças auto-imunes ou câncer)
  4. 4. HEMOFILIA A (CLÁSSICA) • Deficiência do fator VIII (anti-hemofílico A), transmitida hereditariamente como caráter recessivo ligado ao sexo • Pouco frequente: China e na raça negra • Mais comum das alterações hereditárias da coagulação (1:10.000 homens)
  5. 5. • Gene defeituoso está no cromossomo X • Homens: Defeito se traduz em manisfestações clínicas Não transmite a doença aos filhos homens (cromossomo Y) • Mulheres: Muito raramente encontradas/ caso típico
  6. 6. Fisiopatologia: • Deficiência do fator VIII / mecanismo intrínseco anormal / deficiência na formação de fibrina Manifestações clínicas: • Correlacionam-se a intensidade de deficiência funcional ou nível de fator VIII
  7. 7. CASCATA DA COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA V. INTRÍNSECA – Fatores do plasma F. contato: ativado com cargas neg – XII XIIa XI XIa IX IXa X Xa X Protrombina Trombina Fibrinogênio Fibrina Polimerização COÁGULO VIIIa Va + Ca F 3 plaq, Ca²VII VIIa Ca² XIIIa Fator tecidual – V. EXTRÍNSECA XIII contato III ativação ativação formação de complexo ativação ativação Transform. Clivagem Tromboplastina ou FIII – receptor FVII
  8. 8. • Classificação quanto à gravidade: Hemofilia leve: nível de fator coagulante entre 5 e 10% fazer uso do fator em extrações dentárias e cirurgias Hemofilia moderada: nível de fator coagulante entre 1 e 5% hemorragia após trauma
  9. 9. Hemofilia grave: nível de fator coagulante abaixo de 1% sangra frequentemente, mesmo sem trauma se lhe for dado fator da forma correta, rara probabilidade de morte ocorrência de hematroses severas e repetidas que resultam na deformidade de tornozelos, joelhos e cotovelos hemorragias internas estende-se pelo tecido subcutâneo, atingindo os múculos hemorragia gastrointestinal, hematúria hematomas nao reabsorvidos causam pseudotumores calcificados / erosão óssea
  10. 10. Diagnóstico: testes laboratoriais / histórico familiar / caráter de sangramento • TTPa ↑ • TP normal • TC ↑ ou normal • Diagnóstico definitivo: dosagem de fator VIII
  11. 11. Tratamento: transfusão de crioprecipitado ou administração de fator VIII recombinante analgésicos e antiinflamatórios
  12. 12. HEMOFILIA B (Doença de Christmas) • Transmitida hereditariamente, caráter recessivo / gene X • Deficiência ou anormalidade do fator IX • TTPa ↑
  13. 13. Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
  14. 14. CIVD • Síndrome hemorrágica adquirida / ocorre após ativação não controlada de fatores pró- coagulantes, plaquetas e enzimas fibrinolíticas nos microvasos • Depósito excessivo de fibrina levando à obstrução vascular, isquemia e necrose de tecido adjacente / principalmente sistemas renal e muscular
  15. 15. • Ativação da coagulação → consumo excessivo dos fatores pró-coagulantes e plaquetas / complicador: plasmina → produção de produtos de degradação de fibrina (PDF) → inibidor da coagulação → quadro hemorrágico
  16. 16. Causas: • Morte fetal intra-uterina, gravidez ectópica, descolamento prematuro de placenta • Sepse • Neoplasias, leucemias agudas • Choques • Glomerulonefrite crônica • Malformações vasculares
  17. 17. Mecanismos de ativação da coagulação: • Ativação: MI / ME • Ex. sepse: Presença de microorg na circulação → resposta inflamatória generalizada → liberação IL-6 → ativação do processo de coagulação → formação da fibrina → adesão e consumo das plaquetas com queda da concentração plasmática dos fatores da coagulação → formação do coágulo impede a oxigenação tecidual → isquemia, principalmente nas extremidades Ativação do sistema fibrinolítico para compensação → formação de grandes quantidades de PDF → inibição da coagulação Depleção de fatores e plaquetas / excesso de PDF → hemorragia
  18. 18. Manifestações clínicas: CIVD aguda: • Manifestações hemorrágicas com evolução muito rápida e consequente cianose das extremidades • Equimoses e petéquias • Evolução muito rápida (3 a 5 dias) → necrose → amputação do membro (se não houver intervenção)
  19. 19. CIVD crônica: • Associada a uma doença crônica • Equimose perdura semanas ou meses
  20. 20. Diagnóstico laboratorial: • ↓ nível plasmático de fibrinogênio • ↑ TS, TC, TP, TTPa e TT • Presença do D-dímero (produto da degradação da fibrina) → monitora a diminuição do trombo e eficácia da heparinoterapia
  21. 21. Tratamento: • Controlar a doença de base • Heparina (↓ trombina e ↓ coagulação) • Proteína C: anticoagulante natural / promove a fibrinólise, inibe trombose e inflamação / importante modulador em processos sépticos
  22. 22. Trombofilias
  23. 23. Trombofilias • Estado aumentado da atividade pró-coagulante e redução das propriedades anticoagulantes do sangue • Em conjunto, isto representa um incremento das condições protrombóticas e do risco de desenvolvimento de trombose • Condições protrombóticas: fatores que favoreçam a hipercoagulabilidade sanguínea → fatores de risco → congênitos (deficiências) ou adquiridos (idade, cirurgias, fraturas, contraceptivos orais, neoplasias, gestação)
  24. 24. Avaliação clínica: • Conhecimento epidemiológico • Identificação hereditária • Mobilidade reduzida • Idade avançada • Varizes
  25. 25. Avaliação laboratorial: Investigação de fatores do sistema de proteases plasmáticas associadas à atividade anticoagulante
  26. 26. Deficiência de Antitrombina (AT), Proteína C (PC) e Proteína S (PS) • Proteínas do sistema anticoagulante, quando deficientes, ↑ o risco trombótico, favorecimento do estado pró-coagulante • AT, inibe a trombina (IXa, Xa, XIa) • PC e PS (vitamina K dependentes) → inibem a formação de fibrina → hepatopatias, defic. Vit. K ou consumo por trombose
  27. 27. CASCATA DA COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA V. INTRÍNSECA – Fatores do plasma F. contato: ativado com cargas neg – XII XIIa XI XIa IX IXa X Xa X Protrombina Trombina Fibrinogênio Fibrina Polimerização COÁGULO VIIIa Va + Ca F 3 plaq, Ca²VII VIIa Ca² XIIIa Fator tecidual – V. EXTRÍNSECA XIII contato III ativação ativação formação de complexo ativação ativação Transform. Clivagem Tromboplastina ou FIII – receptor FVII
  28. 28. • Diagnóstico das deficiências de AT, PC e PS é estabelecido por determinação plasmática • PC / PS não devem ser determinadas durante terapia com anticoag. oral
  29. 29. Controle da Terapia Antitrombótica
  30. 30. Controle da Terapia Antitrombótica Anticoagulação pode ser obtida por: • HAPM (heparinas de alto peso molecular) → ação sobre antitrombina • HBPM (heparinas de baixo peso molecular) → ação sobre F. Xa (preferidas por maior eficácia TEV, menor freq. complicações hemorrágicas, não alteram TP, TTPa, meia- vida plasmática maior) • Anticoagulantes orais
  31. 31. Controle laboratorial: • HBPM: medição da inativação do fator Xa • HAPM: TTPa (basal / 4h após ou antes da próxima aplicação até que se atinja o valor desejado, após a cada 12 ou 24 h) • Anticoagulantes orais: TP
  32. 32. Dúvidas ????

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