O slideshow foi denunciado.
Utilizamos seu perfil e dados de atividades no LinkedIn para personalizar e exibir anúncios mais relevantes. Altere suas preferências de anúncios quando desejar.

Fibrosis Pulmonar Idiopatica

577 visualizações

Publicada em

Fibrosis Pulmonar Idiopatica

Publicada em: Saúde e medicina
  • Seja o primeiro a comentar

Fibrosis Pulmonar Idiopatica

  1. 1. FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa SSuussaannaa FFeerrrreeiirraa SSaarrmmiieennttoo RReessiiddeennttee MMeeddiicciinnaa IInntteerrnnaa UUnniivveerrssiiddaadd ddeell NNoorrttee 22001144
  2. 2. EEnnffeerrmmeeddaadd PPuullmmoonnaarr IInntteerrssttiicciiaall DDiiffuussaa EEPPIIDD  GGrruuppoo ddee eennffeerrmmeeddaaddeess ccoonn mmaanniiffeessttaacciioonneess ccllíínniiccaass,, rraaddiioollóóggiiccaass yy ffuunncciioonnaalleess rreessppiirraattoorriiaass ssiimmiillaarreess,, eenn llaass qquuee llaass qquuee ssee aaffeeccttaa llaa eessttrruuccttuurraa aallvvééoolloo--iinntteerrssttiicciiaall..
  3. 3. EEll IInntteerrssttiicciioo::
  4. 4. PPAATTRROONNEESS RRAADDIIOOGGRRAAFFIICCOOSS DDEE EEPPIIDD
  5. 5. CCaauussaass  Exposición a polvo metálico.  Polvo de madera, gases o humos.  Quimioterapia o radioterapia.  Infección residual  Enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide.  Sin embargo, en la mayoría de casos no puede establecerse causa conocida.
  6. 6. FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa (IIPPFF)  LLaa IIFFPP eess uunnaa ffoorrmmaa ddee nneeuummoonnííaa iinntteerrssttiicciiaall ccrróónniiccaa lliimmiittaaddaa aall ppuullmmóónn..  LLaa eettiioollooggííaa eess ddeessccoonnoocciiddaa..  HHiippóótteessiiss::  VViirraall:: 4400%% iinniicciiaann ccoonn ccuuaaddrroo ggrriippaall ((aaddeennoovviirruuss))  GGeennééttiiccaa:: aannttiiggeennooss ddee hhiissttooccoommppaattiibbiilliiddaadd eenn ffaammiilliiaass ((HHLLAA--BB88,, BB12 yy BB155))  IInnmmuunnoollóóggiiccaa:: iinnmmuunnooccoommpplleejjooss,, AAccAANN++,, FFRR++,, eettcc..
  7. 7.  PPrreevvaalleenncciiaa MMuujjeerreess 133//10000..000000 HHoommbbrreess : 200//10000..000000 hhaabbiittaanntteess MMaayyoorr ffrreeccuueenncciiaa eenn hhoommbbrreess ((2 ª 1))uussuuaallmmeennttee ddee eeddaadd mmeeddiiaa ((4400--7700 aaññooss))..
  8. 8. MMEETTOODDOOLLOOGGÍÍAA DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCAA::  HHiissttoorriiaa yy eexxaammeenn ffííssiiccoo  PPrruueebbaass ddee llaabboorraattoorriioo  RRaaddiiooggrraaffííaa ddee ttóórraaxx  TTAACC ddee aallttaa rreessoolluucciióónn  LLaavvaaddoo bbrroonnccoo--aallvveeoollaarr  BBiiooppssiiaa ddee ppuullmmóónn
  9. 9. CCaarraacctteerriissttiiccaass cclliinniiccaass :: DDiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa yy ttooss ccrróónniiccaa.. EEnn eell 5500%%: mmiiaallggiiaass,, aarrttrraallggiiaass,, ffeebbrriiccuullaa yy ppeerrddiiddaadd ddee ppeessoo CCrreeppiittaanntteess bbiillaatteerraalleess bbaassaalleess sseeccaass ttiippoo vveellccrroo ((7755--9900%%)) yy aaccrrooppaaqquuiiaass ((6600%%)).. EEssttaaddiiooss ffiinnaalleess: hhiippeerrtteennssiioonn ppuullmmoonnaarr,, ccoorr ppuullmmoonnaallee yy cciiaannoossiiss
  10. 10.  LLaabboorraattoorriiooss::  AAuummeennttoo ddee VVSSGG,, hhiippeerrggaammmmaagglloobbuulliinneemmiiaa  EEnn eell 1100--2200%%:: ffaaccttoorr rreeuummaattooiiddee,, iinnmmuunnooccoommpplleejjooss cciirrccuullaanntteess,, aannttiiccuueerrppooss aannttiinnuucclleeaarreess  NNoo ppoolliigglloobbuulliiaa aauunnqquuee llaa hhiippooxxeemmiiaa sseeaa iimmppoorrttaannttee
  11. 11.  Patrón restrictivo eenn eessppiirroommeettrriiaa ¯ CCVVFF yy VVEEFF--11,, VVEEFF//CCVVFF nnoorrmmaall oo aauummeennttaaddaa.. ¯ VVoolluummeenneess ppuullmmoonnaarreess rreedduucciiddooss.. SSee ccoorrrreellaacciioonnaa bbiieenn ccoonn ggrraaddoo ddee ffiibbrroossiiss,, mmuuyy uuttiill ppaarraa ccoonnttrrooll ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd..
  12. 12. BBRROONNCCOOSSCCOOPPIIAA YY LLAAVVAADDOO BBRROONNQQUUIIOO AALLVVEEOOLLAARR
  13. 13. PPaattrróónn hhiissttoollóóggiiccoo :: NNeeuummoonniiaa iinntteerrssttiicciiaall uussuuaall ((NNIIUU)) eenn llaa bbiiooppssiiaa ppuullmmoonnaarr.. •Areas de fibrosis heterogéneas. • Focos fibroblásticos diseminados. • Zonas de panalización
  14. 14. Radiografia de Torax  Opacidad rreettiiccuullaarr ddee pprreeddoommiinniioo bbaassaall..  DDiissmmiinnuucciióónn ddee vvoolluummeenn ppuullmmoonnaarr..
  15. 15. UUSSOO DDEELL TTAACCAARR • EEss eell eessttuuddiioo iimmaaggeennoollóóggiiccoo ddee mmeejjoorr rreennddiimmiieennttoo.. • SSuu vveennttaajjaa ddeeppeennddee ddee iiddeennttiiffiiccaarr eell ppaattrróónn eessppeeccííffiiccoo ddee llaa EEPPIIDD.. • AAnnaalliizzaarr aa)) DDiissttrriibbuucciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd.. bb)) EEll ppaattrróónn ddee llaass ooppaacciiddaaddeess.. cc)) EEvvaalluuaarr eessttrruuccttuurraass eexxttrraappuullmmoonnaarreess..
  16. 16. TTAACCAARR TTRRIIAADDAA:: -- OOppaacciiddaaddeess rreettiiccuullaarreess -- PPaannaall ddee aabbeejjaa.. -- BBrroonnqquuiieeccttaassiiaass ppoorr ttrraacccciióónn..
  17. 17. Imagen 5
  18. 18. Imagen 6
  19. 19. 12 meses después
  20. 20. OOttrraass EEPPIIDD
  21. 21. DDIIFFEERREENNCCIIAASS IIPPFF OOTTRRAASS EEPPIIDD
  22. 22. PPrroonnóóssttiiccoo
  23. 23. TTrraattaammiieennttoo  TTrraattaammiieennttoo TTrriippllee 22000033:: 11.. EEsstteerrooiiddee 22.. IInnmmuunnoommoodduullaaddoorr 33-- NN--aacceettiillcciisstteeíínnaa..
  24. 24.  En caso de mala tolerancia a corticoides e iinnmmuunnoossuupprreessoorreess,, llaa ccoollcchhiicciinnaa aa ddoossiiss ddee 00,,66--11,,22mmgg//ddííaa ppuueeddee sseerr uunnaa aalltteerrnnaattiivvaa..  SSee rreeccoommiieennddaa ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa ppaauuttaa iinniicciiaall aall mmeennooss dduurraannttee 66 mmeesseess.. SSii ssee oobbsseerrvvaa mmeejjoorrííaa oo eessttaabbiilliizzaacciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ssee ddeebbee ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa mmiissmmaa ppaauuttaa..  CCuuaannddoo ddeessppuuééss ddee 66--1122 mmeesseess ddee ttrraattaammiieennttoo ssee oobbsseerrvvaa uunn ddeetteerriioorroo pprrooggrreessiivvoo ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ddeebbee ppllaanntteeaarrssee llaa ppoossiibbiilliiddaadd ddeell TTrraassppllaannttee ppuullmmoonnaarr..  AAllgguunnooss ppaacciieenntteess ppeerrmmaanneecceenn eessttaabblleess dduurraannttee llaarrggooss ppeerrííooddooss ddee ttiieemmppoo ssiinn ttrraattaammiieennttoo
  25. 25.  Tratamiento 2013 - Era Antifibrotica OObbjjeettiivvoo:: IInnhhiibbiirr eell pprroocceessoo ffiibbrrooggéénniiccoo ddeesseennccaaddeennaaddoo.. --IInntteerrffeerróónn ggaammmmaa--11bb ((IINNFF--γγ)) ((nnoo hhaa ddeemmoossttrraaddoo mmuucchhaa eeffiiccaacciiaa)) PPiirrffeenniiddoonnaa..
  26. 26. PPiirrffeenniiddoonnaa ((EEssbbrriieett®))  LLaa ppiirrffeenniiddoonnaa eess uunn ffáárrmmaaccoo ccoonn pprrooppiieeddaaddeess aannttiiiinnffllaammaattoorriiaass yy aannttiiffiibbrróóttiiccaass..  IInnhhiibbee llaa pprroolliiffeerraacciióónn ffiibbrroobblláássttiiccaa yy llaa ssíínntteessiiss ddee pprrootteeíínnaass pprroo--ffiibbrrooggéénniiccaass yy cciittoocciinnaass..  SSuu eeffiiccaacciiaa ccllíínniiccaa ssee hhaa eevvaalluuaaddoo eenn eessttuuddiioo CCAAPPAACCIITTYY ddeemmoossttrraannddoo qquuee rreedduuccee llaa pprrooggrreessiióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd eenn uunn 3300%% yy ddiissmmiinnuuyyee eenn uunn 3300%% llaa ccaaííddaa ddee llaa FFVVCC  IIPPFF ddee lleevvee--mmooddeerraaddaa iinntteennssiiddaadd,, ddeeffiinniiddaa ppoorr FFVVCC >> 5500%% yy DDLLCCOO >> 3355%%
  27. 27. CCoonncclluussiioonneess  RReeccoonnoocciimmiieennttoo pprreeccoozz ddee IIPPFF ccoommiieennzzaa ccoonn uunn aallttoo nniivveell ddee ssoossppeecchhaa ccllíínniiccaa..  EEvviiddeenncciiaa ddee ddiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa,, eenn aauusseenncciiaa ddee ssíínnttoommaass ssiissttéémmiiccooss,, ppaarrttiiccuullaarrmmeennttee eenn ppaacciieenntteess ssoobbrree 5500 aaññooss..  UUssoo ddee mmééttooddooss ccoommpplleemmeennttaarriiooss:: ◦PPrruueebbaass ddee ffuunncciióónn ppuullmmoonnaarr ◦EEvvaalluuaacciióónn rraaddiioollóóggiiccaa  EEll ddiiaaggnnóóssttiiccoo ddee IIPPFF rreeqquuiieerree uunnaa aapprrooxxiimmaacciióónn mmuullttiiddiisscciipplliinnaarriiaa ccoommppuueessttaa ppoorr nneeuummóóllooggooss,, rraaddiióóllooggooss yy ppaattóóllooggooss..
  28. 28.  Biopsia pulmonar deja de ser el patrón ddee oorroo,, ssii nnoo eess aassoocciiaaddaa aa llooss aanntteecceeddeenntteess ccllíínniiccooss yy eexxáámmeenneess ccoommpplleemmeennttaarriiooss..  EEnn ccaassooss ppooccoo ccllaarrooss,, llaa bbiiooppssiiaa ppuullmmoonnaarr eessttáá iinnddiiccaaddaa..  LLaa ddiiffeerreenncciiaacciióónn tteemmpprraannaa yy pprreecciissaa ddee oottrraass EEPPIIDD ppuueeddee ddiirriiggiirr eell mmaanneejjoo ddee eessttooss ppaacciieenntteess yy aayyuuddaarr aa pprreeddeecciirr ssuu pprroonnóóssttiiccoo..
  29. 29. GGRRAACCIIAASS

×