O slideshow foi denunciado.
Utilizamos seu perfil e dados de atividades no LinkedIn para personalizar e exibir anúncios mais relevantes. Altere suas preferências de anúncios quando desejar.
•Autoimūna hemolītiska anēmija
•Viktorija Grebņeva
•LU MF 5.kurss
Definīcija :
•Autoimūna hemolītiska anēmija ir imunoloģiski mediēta
eritrocītu destrukcija ar auto — antivielām pret eritr...
Etioloģija
Primāra autoimūna hemolītiska anēmija (AIHA) (eritrocītu autoantivielas izraisa
hemolītisko anemiju, bet nepast...
Etioloģija
2. Paroksismāla aukstuma hemoglobinūrija (PCH) — parasti bērniem, iepriekšējā
viralās infekcijas epizode. PCH r...
Etioloģija (2)
Sekundāra AIHA — sekundārais process un imūn — mediēta hemolīze ir
viena no sistēmisko slimību izpausmēm
1....
Epidemioloģija
Aukstuma aglutinīnu AIHA :

Sastāda 16% - 32% no AIHA gadījumiem

Incidence pieaug vecāka gada gājuma pac...
Patoģēneze
Siltuma — reaktīva AIHA
•
IgG autoantivielas saistās ar eritrocītiem. Sensitizētas šūnas nonāk retikuloendoteli...
Patoģēneze
Aukstuma — reaktīva hemolīze
•
Aukstuma aglutinīnu slimība un PCH, autoreaktīvas antivielas saistās
vispirms 4º...
Klīnika
Anēmijai raksturīgas pazīmes un simptomi:

Nogurums

Vājums

Elpas trūkums

Bālums

Dzelte

Un / vai tumšs u...
Laboratoriskās analīzes

Pilna asins aina (zems Hb līmenis < 7 g/dl)

MCV, RDW, Eritrocītu skaits

Leikocītu skaits (ze...
Urīna analīze
•
ekstravaskulāra hemolīze — nav izmaiņu
•
intravaskulāra hemolīze — palielināts Hb līmenis
Urīna dipstick t...
Seroloģiskie testi :
Tiešais antiglobulīnu tests vai Kumbsa tests
•
Er antivielu izotipu, komplementa esamību, termāla ķer...
Terapija

GK primāra terapija pacientiem ar siltuma-reaktīvo AIHA.
Metilprednizolons i/v katras 6 stundas 1 — 2 mg/kg .
...
Klīniskais gadījums
51. gadu veca paciente sūdzas par nogurumu, vājumu, elpas trūkumu fiziskas
slodzes laikā pedējas 4 — 5...
Objektīvi:

Bālums

TA — 120 / 60 mmHg

SF — 110 reizes / minūtē

T — 36 , 6 C
Laboratoriski :

Er — 1.11* 10/L

Hb ...
Imunoloģiskais tests :

Haptoglobīns - < 20

C4 — 12

ANA — 5,6
CT krūšu kurvim, vēdera dobumam, iegurnim :

Nav patol...
Paldies par uzmanību!
Próximos SlideShares
Carregando em…5
×

Autoimūna hemolītiska anēmija. Viktorija Grebņeva

1.813 visualizações

Publicada em

Autoimūna hemolītiska anēmija ir imunoloģiski mediēta eritrocītu destrukcija ar auto - antivielām pret eritrocītu virsmas esošo antigēnu...

Publicada em: Saúde e medicina
  • Seja o primeiro a comentar

Autoimūna hemolītiska anēmija. Viktorija Grebņeva

  1. 1. •Autoimūna hemolītiska anēmija •Viktorija Grebņeva •LU MF 5.kurss
  2. 2. Definīcija : •Autoimūna hemolītiska anēmija ir imunoloģiski mediēta eritrocītu destrukcija ar auto — antivielām pret eritrocītu virsmas esošo antigēnu. •Autoantivielas klasificē pēc izotopiem (IgG , IgM) un temperatūras, kurā tie maksimāli reaģē.
  3. 3. Etioloģija Primāra autoimūna hemolītiska anēmija (AIHA) (eritrocītu autoantivielas izraisa hemolītisko anemiju, bet nepastāv pierādījumi par sistēmisku slimību) 1. Siltuma — reaktīva AIHA — visizplatītaka forma bērniem. Asociējas ar siltuma -reaktīvām autoantivielām, parasti IgG klases, kas saistās ar eritrocītiem 37ºC; fiksē komplementu un izraisa ekstravaskulāro hemolīzi liesā
  4. 4. Etioloģija 2. Paroksismāla aukstuma hemoglobinūrija (PCH) — parasti bērniem, iepriekšējā viralās infekcijas epizode. PCH raksturojas ar IgG autoantivielām, kas saistās ar Er zemākā temperaturā un izsauc intravaskulāro hemolīzi. 3. Aukstuma aglutinīnu slimība — bērniem pēc pārciestas mikoplazmas infekcijas. IgM autoantivielas saistās ar eritrocītu, saistās ar komplementu un izsauc intravaskulāro komplementa — mediēto hemolīzi un imūn — mediēto ekstravaskulāro hemolīzi aknu makrofāgos.
  5. 5. Etioloģija (2) Sekundāra AIHA — sekundārais process un imūn — mediēta hemolīze ir viena no sistēmisko slimību izpausmēm 1. Sistēmiska sarkanā vilkēde 2 . Malignitāte 3. Imundeficīta stāvokļi 4. Citas autoimūnas saslimšanas (Šegrēna sindroms, skleroderma RA, dermatomiozīts, čūlains kolīts, autoimūns tireoīdits) 5. Evansa sindroms 6. Infekcijas (EBV, Mycoplasma) 5. Zāles (penicillin, quinidine, a-methyldopa)
  6. 6. Epidemioloģija Aukstuma aglutinīnu AIHA :  Sastāda 16% - 32% no AIHA gadījumiem  Incidence pieaug vecāka gada gājuma pacientiem — apmēram, 70 gadu vecumā  Sievietes tiek skartas vairāk nekā vīrieši Siltuma aglutinīnu AIHA :  Incidence 1-3 gadījumi uz 100.000 cilvēkiem gadā  Sievietes tiek skartas vairāk nekā vīrieši - 2:1  vecums — 4 . - 5 . dzīves dekade
  7. 7. Patoģēneze Siltuma — reaktīva AIHA • IgG autoantivielas saistās ar eritrocītiem. Sensitizētas šūnas nonāk retikuloendoteliālā sistēmā, kur tie savstarpēji mijiedarbojas ar komplementu un Fc receptoriem makrofāgu virsmā. Eritrocīti var būt pakļauti pilnīgai fagocitozei; vai arī daļējai, tad eritrocīti pārvēršas par sferocītiem un tos var identificēt asins iztriepē
  8. 8. Patoģēneze Aukstuma — reaktīva hemolīze • Aukstuma aglutinīnu slimība un PCH, autoreaktīvas antivielas saistās vispirms 4ºC un seko komlementa fiksācija. Ar komplementu saistīti eritrocīti nokļūst retikuloendoteliālā sistēmā, kur notiek eritrocītu destrukcija, parasti aknās.
  9. 9. Klīnika Anēmijai raksturīgas pazīmes un simptomi:  Nogurums  Vājums  Elpas trūkums  Bālums  Dzelte  Un / vai tumšs urīns  Reibonis  Tahikardija  Reino fenomens, vaskulāras oklūzijas / nekrozes (aukstuma aglutinīniem)  Hepatosplenomegālija
  10. 10. Laboratoriskās analīzes  Pilna asins aina (zems Hb līmenis < 7 g/dl)  MCV, RDW, Eritrocītu skaits  Leikocītu skaits (zems vai palielinats)  Retikulocītu skaits (parasti palielināts) • Perifēra asins iztriepe (eritrocītu aglutinācija aukstuma aglutinīniem)
  11. 11. Urīna analīze • ekstravaskulāra hemolīze — nav izmaiņu • intravaskulāra hemolīze — palielināts Hb līmenis Urīna dipstick tests • asins urīnā • Mikroskopiski urīnā nav atrodamas asinis
  12. 12. Seroloģiskie testi : Tiešais antiglobulīnu tests vai Kumbsa tests • Er antivielu izotipu, komplementa esamību, termāla ķermeņa aktivitāte • Bet tikai var identificēt IgG autoantivielas !!! Citi laboratoriskie testi • Totālais bilirubīna līmenis paaugstinās, primāri uz nekonjugētas formas reķinā; • Seruma LDH koncentrācija serumā palielinās • Seruma haptoglobīns samazināts
  13. 13. Terapija  GK primāra terapija pacientiem ar siltuma-reaktīvo AIHA. Metilprednizolons i/v katras 6 stundas 1 — 2 mg/kg .  Intarvenozais imunglobulīns  Plazmaferēze  Splenektomija  Pacientiem, kuri neatbild uz GK - Rituximabs  Imunsupresīvie līdzekli (azatioprīns un ciklofosfamīds) - samazina AV produkciju un palielina Hb līmeni pacientiem ar siltu aglutinīnu AIHA  Sargāties no aukstām temperaturam (pie aukstuma aglutinīnu AIHA)
  14. 14. Klīniskais gadījums 51. gadu veca paciente sūdzas par nogurumu, vājumu, elpas trūkumu fiziskas slodzes laikā pedējas 4 — 5 dienas. Paciente vērsās pēc palīdzības pie primāras aprūpes speciālista, kas rekomendēja pacientei nodod asins analīzes un uzzināt Hb līmeni. Saņemot analīžu rezultātus, primāras aprūpes speciālists nosūtija pacienti uz slimnīcu sakarā ar smago anēmiju. Simptomi pastiprinās līdz ar fizisko aktivitāti un samazinās atpūtas laikā. Paciente jūt intermitējošas sirdskaluves. Anamnesis morborum : •2 . tipa diabēts •Katru dienu paciente lieto Lantus 25 mg; Humalog ar AccuChek asins glikozes monitorēšana.
  15. 15. Objektīvi:  Bālums  TA — 120 / 60 mmHg  SF — 110 reizes / minūtē  T — 36 , 6 C Laboratoriski :  Er — 1.11* 10/L  Hb — 4.4 g/dL  Hct — 16.2  MCV — 145 , 9  Retikulocīti — 41.9 %  LDH — 447  Kopējais bilirubīns — 2.3
  16. 16. Imunoloģiskais tests :  Haptoglobīns - < 20  C4 — 12  ANA — 5,6 CT krūšu kurvim, vēdera dobumam, iegurnim :  Nav patoloģiskas atradnes Tiešais Kumbsa tests :  Pozitīvs uz IgG Perifera asins iztriepe : sferocīti Diagnoze : Siltuma aglutinīnu autoimuna hemolītiska anēmija Ārstēšana : •Solumedrols 100mg i/v katras 6 stundas ; IVIG ; atrasties ārsta — hematologa uzraudzībā
  17. 17. Paldies par uzmanību!

×