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2012
PAULO DE TARSO CARDOSO
ME1 – CET HOSPITAL FEDERAL DA LAGOA
Relato de Caso
 ID: L.S.M, 10 anos, sexo feminino, escolar, natural do RJ;
 QP: Diminuição da acuidade visual há cerca de 3 anos;
 AMP: Pais negam doenças prévias, alergias. Calendário vacinal
completo. Portadora de homocisteinúria diagnósticada há 3 anos.
Submetida a cirurgia de correção de subluxação de cristalino em
OE há 3 meses. Tem retardo mental discreto.
Relato de Caso
 AMF: Pai e mãe sem comorbidades. Irmã com 7 anos
portadora de homocisteinúria diagnosticada há 3 anos,
também já submetida a duas cirurgias de correção de
subluxação de cristalino;
 Paciente faz tratamento com suplementação de betaina,
piridoxina, ácido fólico e cobalamina, além de restrição de
metionina alimentar.
Exame Físico
 ECT: Cça ativa, 37 kg, 150 cm, bom estado geral, corada, hidratada, eupnéica,
afebril, biotipo marfanóide;
 OF: ndn;
 ACV: RCR em 2T, BCNF;
 AR: MUVA, sem RA;
 ABD: Flácido, RHA +, sem VMG.
Exames Pré-Operatórios
 Hgb: 14,3; Htc: 41.4; Leuc:
7900; Plaq: 169.000;
 Glic: 74; Ur: 20; Creat: 0,6;
 AP: 62,1%; TP: 18,6 seg;
INR: 1,35;
 ECG: normal;
 Rx Tórax: normal;
 Homocisteína plasmática: 9
µmol/L (VR: 4-10 µmol/L).
APA
 HD: Ectopia lentis – subluxação de cristalino em OD;
 Cirurgia proposta: lensectomia com vitrectomia posterior e fixação escleral
de lente intra-ocular no OD;
 VVAA: Mallampati I, boa mobilidade cervical, dentes preservados;
 Anestesia proposta: Geral Balanceada;
 Criança cooperativa: Não foi feita MPA.
Sala Cirúrgica
 Monitorização + venóclise MSE J22 + pré-O2 sob MF
4L/min;
 Fentanil 50 µg IV + Lidocaína 60 mg IV + Propofol 200
mg IV titulado (!!!);
 Passagem de ML nº 3 + fixação + prot. ocular;
 Bloqueio peribulbar: 4 ml de sol. anestésica (60%
lidocaína 2% + 40% bupivacaína 0,75% + 400 U de
hyalozima).
Sala Cirúrgica
 VM volume-controlada com FiO2 de 0,4.
Manutenção da hipnose com sevoflurano entre
1,5- 3%;
 Manta térmica, meias compressivas em MMII,
HGT a cada 60 min (108/99/113/107);
 Dexametasona 4 mg IV; Clonidina 30 mcg IV;
Ondansetrona 4 mg IV; Dipirona 1,5 g IV.
Sala Cirúrgica
 Tempo anestésico-cirúrgico: cerca de 185 min  sem
alterações;
 Hidratação: 300 ml de RL;
 Final da cirurgia: Aldrete 9, SpO2 = 99%;
 Encaminhada a RPA. Ao final de 120 min, SpO2 de 99%,
Aldrete 10  enfermaria;
 Alta após 48h  sem queixas, nenhuma intercorrência.
Homocisteinúria
 Desordem genética autossômica recessiva. Field,
1962;
 Tipo I (95%): deficiência na enzima cistationina-
sintetase;
 Tipo II: deficiência na enzima tetrahidrofolato
metiltransferase;
 Tipo III: deficiência na enzima tetrahidrofolato
redutase.
ELEVAÇÃO DA HOMOCISTEÍNA PLASMÁTICA E URINÁRIA
Diagnóstico
 Homocisteína e metionina plasmáticas;
 Homocisteína na urina de 24h;
 Teste do pezinho.
Manifestãções Clínicas
 SNC: retardo mental, alt. psiquiátricas: déficit de
cistationina cerebral, pequenos
tromboembolismos;
 Olhos, sistema músculo-esquelético: alt. síntese
de colágeno e elastina  subluxação de cristalino
(97%), miopia, glaucoma, osteoporose, escoliose,
biotipo marfanóide, etc.
Manifestãções Clínicas
 Vasculares:
 Tromboembolismo: homocisteína elevada;
 Alt. função plaquetária, aum. consumo, aum. adesividade, aum. síntese
tromboxano;
 Toxicidade endotelial, exposição de colágeno, proliferação cels. músculo
liso, ativação do fator de Hageman;
 Infecções, gravidez, desidratação, anestesia.
Anestesia X Homocisteinúria
 Eventos tromboembólicos perioperatórios:
 Trombose venosa e arterial;
 Risco 6x maior com homocisteína elevada;
 Hipotermia;
 Hipoglicemia: metionina elevada leva a uma alteração na liberação de
insulina.
Manejo Anestésico
 Hidratação: manter DC, evitar aum. visc. sanguínea;
redução da RVP;
 Prevenção da Hipotermia: viscosidade, espasmo vascular;
 Prevenção de hipoglicemia: controle seriado, fluidos com
glicose;
 Prevenção de tromboembolismo: anticoagulação,
medidas físicas, rápida recuperação, deambulação
precoce.
Manejo Anestésico
 Óxido Nitroso: EVITAR!
 Inibição da metionina sintetase;
 Redução da conversão homocisteína  metionina;
 Diminuição da metionina cerebral – deterioração neurológica
rápida, podendo evoluir a óbito.
Pcte 11 anos, submetida a cirurgia de correção de subluxação de cristalino bilateral
(urgência);
Anestesia Geral: tiopental, pancurônio, halotano, óxido nitroso;
Controle glicêmico, meias elásticas;
Hidratação: Dextran 40 (400 ml); Anticoagulação: Heparina 3000 U SC 12/12h no PO por
72h;
PO: UTI por 48h, Alta: 5º DPO.
OBJETIVOS:
Manter DC adequado;
Redução da viscosidade
sanguínea e agregação plaquetária;
Redução da RVP;
Manutenção do retorno venoso
adequado;
Evitar desidratação ;
Rápida recuperação da
anestesia, deambulação precoce.
Nenhuma droga teria contra-indicação absoluta;
Óxido nitroso – depressão hematopoética;
Dextran 40 – hidratação e redução da adesividade plaquetária;
Anestesia espinhal: contra-indicação relativa  bloqueio simpático  estase
sanguínea;
Todos os pacientes: PO em UTI (36-48h).
Mulher, 29 anos, homocisteinúria tipo III, ressecção de tumor de glândula
submandibular;
Homocisteína plasmática: 72 nmol/L;
AAS 200 mg/dia nas 48h antes da cirurgia;
Anestesia Geral: fentanil, tiamilal, vecurônio, sevoflurano. Meias compressivas;
Heparina em IC (4 U/kg/h) e mantida até as 24h de PO, controle por
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Papel do AAS;
Mesmo níveis moderadamente elevados de homocisteína estão
relacionados ao risco de eventos tromboembólicos;
Dextran 40;
Perigo no uso do óxido nitroso – deterioração neurológica;
12 anos, masculino, ASA III, correção cirúrgica de fraturas nas
diáfises femoral e tibial de urgência;
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compressivas. MPA: midazolam;
Anestesia Geral: fentanil, propofol, cisatracúrio, sevoflurano;
Cateter peridural: 17 ml de Ropivacaína a 0,2% em bolus, infusão
contínua a 5 ml/h por 24h, posteriormente bolus de 5 ml SOS,
CPD retirado após 48h;
24h na RPA; Enoxaparina 0,4 U/dia e AAS 100 mg/dia por 48h;
Transferência para o hospital de origem após 48h;
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Bloqueio epidural: atenuação do estado de hipercoagulabilidade,
redução da resposta simpática, melhora do fluxo sanguíneo nos
MMII;
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Cirurgia em paciente com homocisteinúria

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Cirurgia em paciente com homocisteinúria

  • 1. 2012 PAULO DE TARSO CARDOSO ME1 – CET HOSPITAL FEDERAL DA LAGOA
  • 2. Relato de Caso  ID: L.S.M, 10 anos, sexo feminino, escolar, natural do RJ;  QP: Diminuição da acuidade visual há cerca de 3 anos;  AMP: Pais negam doenças prévias, alergias. Calendário vacinal completo. Portadora de homocisteinúria diagnósticada há 3 anos. Submetida a cirurgia de correção de subluxação de cristalino em OE há 3 meses. Tem retardo mental discreto.
  • 3. Relato de Caso  AMF: Pai e mãe sem comorbidades. Irmã com 7 anos portadora de homocisteinúria diagnosticada há 3 anos, também já submetida a duas cirurgias de correção de subluxação de cristalino;  Paciente faz tratamento com suplementação de betaina, piridoxina, ácido fólico e cobalamina, além de restrição de metionina alimentar.
  • 4. Exame Físico  ECT: Cça ativa, 37 kg, 150 cm, bom estado geral, corada, hidratada, eupnéica, afebril, biotipo marfanóide;  OF: ndn;  ACV: RCR em 2T, BCNF;  AR: MUVA, sem RA;  ABD: Flácido, RHA +, sem VMG.
  • 5. Exames Pré-Operatórios  Hgb: 14,3; Htc: 41.4; Leuc: 7900; Plaq: 169.000;  Glic: 74; Ur: 20; Creat: 0,6;  AP: 62,1%; TP: 18,6 seg; INR: 1,35;  ECG: normal;  Rx Tórax: normal;  Homocisteína plasmática: 9 µmol/L (VR: 4-10 µmol/L).
  • 6. APA  HD: Ectopia lentis – subluxação de cristalino em OD;  Cirurgia proposta: lensectomia com vitrectomia posterior e fixação escleral de lente intra-ocular no OD;  VVAA: Mallampati I, boa mobilidade cervical, dentes preservados;  Anestesia proposta: Geral Balanceada;  Criança cooperativa: Não foi feita MPA.
  • 7. Sala Cirúrgica  Monitorização + venóclise MSE J22 + pré-O2 sob MF 4L/min;  Fentanil 50 µg IV + Lidocaína 60 mg IV + Propofol 200 mg IV titulado (!!!);  Passagem de ML nº 3 + fixação + prot. ocular;  Bloqueio peribulbar: 4 ml de sol. anestésica (60% lidocaína 2% + 40% bupivacaína 0,75% + 400 U de hyalozima).
  • 8. Sala Cirúrgica  VM volume-controlada com FiO2 de 0,4. Manutenção da hipnose com sevoflurano entre 1,5- 3%;  Manta térmica, meias compressivas em MMII, HGT a cada 60 min (108/99/113/107);  Dexametasona 4 mg IV; Clonidina 30 mcg IV; Ondansetrona 4 mg IV; Dipirona 1,5 g IV.
  • 9.
  • 10. Sala Cirúrgica  Tempo anestésico-cirúrgico: cerca de 185 min  sem alterações;  Hidratação: 300 ml de RL;  Final da cirurgia: Aldrete 9, SpO2 = 99%;  Encaminhada a RPA. Ao final de 120 min, SpO2 de 99%, Aldrete 10  enfermaria;  Alta após 48h  sem queixas, nenhuma intercorrência.
  • 11.
  • 12. Homocisteinúria  Desordem genética autossômica recessiva. Field, 1962;  Tipo I (95%): deficiência na enzima cistationina- sintetase;  Tipo II: deficiência na enzima tetrahidrofolato metiltransferase;  Tipo III: deficiência na enzima tetrahidrofolato redutase.
  • 13. ELEVAÇÃO DA HOMOCISTEÍNA PLASMÁTICA E URINÁRIA
  • 14. Diagnóstico  Homocisteína e metionina plasmáticas;  Homocisteína na urina de 24h;  Teste do pezinho.
  • 15.
  • 16. Manifestãções Clínicas  SNC: retardo mental, alt. psiquiátricas: déficit de cistationina cerebral, pequenos tromboembolismos;  Olhos, sistema músculo-esquelético: alt. síntese de colágeno e elastina  subluxação de cristalino (97%), miopia, glaucoma, osteoporose, escoliose, biotipo marfanóide, etc.
  • 17. Manifestãções Clínicas  Vasculares:  Tromboembolismo: homocisteína elevada;  Alt. função plaquetária, aum. consumo, aum. adesividade, aum. síntese tromboxano;  Toxicidade endotelial, exposição de colágeno, proliferação cels. músculo liso, ativação do fator de Hageman;  Infecções, gravidez, desidratação, anestesia.
  • 18. Anestesia X Homocisteinúria  Eventos tromboembólicos perioperatórios:  Trombose venosa e arterial;  Risco 6x maior com homocisteína elevada;  Hipotermia;  Hipoglicemia: metionina elevada leva a uma alteração na liberação de insulina.
  • 19. Manejo Anestésico  Hidratação: manter DC, evitar aum. visc. sanguínea; redução da RVP;  Prevenção da Hipotermia: viscosidade, espasmo vascular;  Prevenção de hipoglicemia: controle seriado, fluidos com glicose;  Prevenção de tromboembolismo: anticoagulação, medidas físicas, rápida recuperação, deambulação precoce.
  • 20. Manejo Anestésico  Óxido Nitroso: EVITAR!  Inibição da metionina sintetase;  Redução da conversão homocisteína  metionina;  Diminuição da metionina cerebral – deterioração neurológica rápida, podendo evoluir a óbito.
  • 21. Pcte 11 anos, submetida a cirurgia de correção de subluxação de cristalino bilateral (urgência); Anestesia Geral: tiopental, pancurônio, halotano, óxido nitroso; Controle glicêmico, meias elásticas; Hidratação: Dextran 40 (400 ml); Anticoagulação: Heparina 3000 U SC 12/12h no PO por 72h; PO: UTI por 48h, Alta: 5º DPO.
  • 22. OBJETIVOS: Manter DC adequado; Redução da viscosidade sanguínea e agregação plaquetária; Redução da RVP; Manutenção do retorno venoso adequado; Evitar desidratação ; Rápida recuperação da anestesia, deambulação precoce.
  • 23. Nenhuma droga teria contra-indicação absoluta; Óxido nitroso – depressão hematopoética; Dextran 40 – hidratação e redução da adesividade plaquetária; Anestesia espinhal: contra-indicação relativa  bloqueio simpático  estase sanguínea; Todos os pacientes: PO em UTI (36-48h).
  • 24. Mulher, 29 anos, homocisteinúria tipo III, ressecção de tumor de glândula submandibular; Homocisteína plasmática: 72 nmol/L; AAS 200 mg/dia nas 48h antes da cirurgia; Anestesia Geral: fentanil, tiamilal, vecurônio, sevoflurano. Meias compressivas; Heparina em IC (4 U/kg/h) e mantida até as 24h de PO, controle por tromboelastografia;
  • 25. Papel do AAS; Mesmo níveis moderadamente elevados de homocisteína estão relacionados ao risco de eventos tromboembólicos; Dextran 40; Perigo no uso do óxido nitroso – deterioração neurológica;
  • 26. 12 anos, masculino, ASA III, correção cirúrgica de fraturas nas diáfises femoral e tibial de urgência; Homocisteína: 29,4 µmol/L; AAS 250 mg antes da indução; Hidratação com SF 0,9%, meias compressivas. MPA: midazolam; Anestesia Geral: fentanil, propofol, cisatracúrio, sevoflurano;
  • 27. Cateter peridural: 17 ml de Ropivacaína a 0,2% em bolus, infusão contínua a 5 ml/h por 24h, posteriormente bolus de 5 ml SOS, CPD retirado após 48h; 24h na RPA; Enoxaparina 0,4 U/dia e AAS 100 mg/dia por 48h; Transferência para o hospital de origem após 48h;
  • 28. Hidratação, evitar hipotermia, hipoglicemia e uso de protóxido; Bloqueio epidural: atenuação do estado de hipercoagulabilidade, redução da resposta simpática, melhora do fluxo sanguíneo nos MMII; Absorção sistêmica de AL: efeito anticoagulante  inibição de tromboxano A2, redução da viscosidade sanguínea.