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Nefropatia por IgA
Eduardo Henrique Costa Tibali – R3 nefrologia
Universidade Federal de São Paulo
Escola Paulista de Medicina
Introdução
• Sinônimos:
• Glomerulonefrite por IgA
• Doença de Berger
• GN por deposição de IgA na membrana basal do glomérulo
• Pode resultar em:
• Hematúria
• Edema
• Hipertensão
• Redução da TFG
• Doença renal progressiva
• Outros
Introdução
• Causas
• Não estão bem estabelecidas
• Produção de IgA1 deficiente de galactose
• “Gatilho”: Infecção de mucosas em pacientes com predisposição
genética
• Fatores de risco
• Prováveis
• Predisposição genética (necessária, mas não suficiente)
• Locus IGAN1 no cromossomo 6q22-23
• Possíveis
• Infecção de mucosas
• Alergia a alimentos
Epidemiologia
• Homens > mulheres
• Idade < 30 anos
• Incidência anual: 0,2-2,9 por 10.000 pessoas
• Maior incidência em asiáticos
• Japoneses e Coreanos
• Glomerulonefrite primária mais comum
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mucosas a antígenos infecciosos
ou alimentares
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deficientes de galactose
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direcionados contra a IgA1
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de classe II na apresentação e na
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deficiente de galactose
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do complemento sérico
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imunes contendo IgA1 nefritogênicos
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2
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Condições associadas
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Quadro clínico
• Hematúria micro ou macroscópica
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• Associação com IVAS
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Diagnóstico
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ou subendotelial.
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• Adelgaçamento, espessamento e translucências
subendoteliais são apresentações comumente vistas.
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• Outros achados histológicos
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• Cariorrexe
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Tratamento
Tratamento
• Terapia de suporte recomendada (nível 1)
• Controle de PA (PAS < 130 mmHg)
• IECA/BRA nas maiores doses toleradas
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• Exceção: necessidade de controle pressórico
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• Outras recomendações de suporte (nível 2)
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• Dieta
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proteinúria
• Se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 + progressão lenta da DRC
• Dieta pobre em proteínas
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• Terapia antiproteinúrica e anti-hipertensiva
• Se proteinúria > 1 g/dia → IECA ou BRA (1B)
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Referência País Regime de corticoide
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(2004) (1999)
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Metilprednisolona 1 g -IV- por dia durante 3
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• Exceção: nefropatia por IgA crescêntica (GNRP)
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Tratamento
• Imunossupressão
• Ciclofosfamida
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• Azatioprina
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Importante: azatioprina e ciclofosfamida podem reduzir a
proteinúria, mas não alteram a evolução para DRC estágio
terminal.
Tratamento
• Imunossupressão
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IgA
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• Se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 + perda irreversível da
função renal confirmada em biópsia
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recorrência.
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  • 1. Nefropatia por IgA Eduardo Henrique Costa Tibali – R3 nefrologia Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina
  • 2. Introdução • Sinônimos: • Glomerulonefrite por IgA • Doença de Berger • GN por deposição de IgA na membrana basal do glomérulo • Pode resultar em: • Hematúria • Edema • Hipertensão • Redução da TFG • Doença renal progressiva • Outros
  • 3. Introdução • Causas • Não estão bem estabelecidas • Produção de IgA1 deficiente de galactose • “Gatilho”: Infecção de mucosas em pacientes com predisposição genética • Fatores de risco • Prováveis • Predisposição genética (necessária, mas não suficiente) • Locus IGAN1 no cromossomo 6q22-23 • Possíveis • Infecção de mucosas • Alergia a alimentos
  • 4. Epidemiologia • Homens > mulheres • Idade < 30 anos • Incidência anual: 0,2-2,9 por 10.000 pessoas • Maior incidência em asiáticos • Japoneses e Coreanos • Glomerulonefrite primária mais comum
  • 6.
  • 7. Hit Processo patogênico Supostos fatores ambientais envolvidos Supostos fatores genéticos envolvidos Potenciais biomarcadores clínicos Potenciais novas abordagens terapêuticas Forte evidência para herança de níveis séricos reduzidos de IgA1 deficiente de galactose Supressão da síntese de IgA1 deficiente de galactose Aumento hereditário na circulação de IgA1 deficiente de galactose Potencial papel da exposição das mucosas a antígenos infecciosos ou alimentares Potencial papel do locus 22q12.2 Nível sérico de IgA1 deficiente de galactose (ELISA) "Boost" enzimático para transferência de galactose para a região de ligação de O-glicanos na IgA1 Supressão da sialilação de O-glicanos deficientes de galactose Circulação de anticorpos direcionados contra a IgA1 deficiente de galactose Potencial papel da exposição das mucosas a antígenos infecciosos ou alimentares Potencial papel de três locus MHC de classe II na apresentação e na resposta humoral para a IgA1 deficiente de galactose Anticorpos anti-glicanos séricos Alteração do processamento e apresentação de O-glicopeptídeos da IgA1 deficiente de galactose Terapia específica de depleção de linfócitos B 3 Formação de complexos imunes patogênicos contendo IgA1 Desconhecido Desconhecido Imunocomplexos circulantes séricos e/ou urinários Bloqueio competitivo da formação de imunocomplexos por anticorpos anti- glicanos ou glicopeptídeos específicos Supressão da via alternativa do complemento Depósito mesangial de imunocomplexos contendo IgA1, ativação celular e início do dano glomerular Desconhecido Efeito protetor da deleção comum em CFHR1 e CFHR3 Produtos de degradação do complemento sérico e/ou urinário ou novos marcadores de dano glomerular Depleção direcionada de CHFR1/3 Bloqueio da sinalização da célula mesangial induzida complexos imunes contendo IgA1 nefritogênicos 1 2 4
  • 8. Condições associadas • Microangiopatia trombótica • Nefropatia diabética • Glomerulonefrite membranosa • Vasculites ANCA+ • Granulomatose com poliangeíte
  • 9. Quadro clínico • Hematúria micro ou macroscópica • Pode haver história de recorrência • Associação com IVAS • Febre baixa • Dores articulares • Edema • Hipertensão • Ausência de sintomas
  • 10. Diagnóstico • Suspeita • Ausência de doença sistêmica • Urina I alterada • Hematúria + dismorfismo eritrocitário • Proteinúria • Alterações da função renal • Diagnóstico confirmado • Biópsia renal com proliferação mesangial e depósito de IgA na membrana basal
  • 11. Diagnóstico • Biópsia renal • MO: alterações proliferativas mesangiais incluindo alterações segmentares e focais até difusas.
  • 13. Diagnóstico • Biópsia renal • IF: depósitos de IgA no mesângio com ou sem extensão paramesangial ou subendotelial.
  • 14. • Biópsia renal • ME: • depósitos altamente eletrodensos principalmente nas áreas mesangiais. • Irregularidades na membrana basal glomerular • Adelgaçamento, espessamento e translucências subendoteliais são apresentações comumente vistas. Diagnóstico
  • 15. Diagnóstico • Outros achados histológicos • Crescentes glomerulares fibrocelulares e celulares • Atrofia tubular e fibrose intersticial • Lesões arteriais; hialinose arteriolar • Necrose • Cariorrexe • Duplicação da membrana basal glomerular
  • 17. Tratamento • Terapia de suporte recomendada (nível 1) • Controle de PA (PAS < 130 mmHg) • IECA/BRA nas maiores doses toleradas • Evitar bloqueadores de canal de Ca2+ di-hidropiridínicos • Exceção: necessidade de controle pressórico • Outras recomendações de suporte (nível 2) • Restrição de Na+ e/ou uso de diuréticos • Restrição hídrica • Bloqueadores de canal de Ca2+ não di-hidropiridínicos • Controle individual dos componentes da síndrome metabólica
  • 18. Tratamento • Outras recomendações de suporte (nível 2) • Beta-bloqueadores; espironolactona. • Cessação do tabagismo • Uso empírico de NaHCO3 (independente de acidose) • Evitar AINEs • Evitar hipocalemia grave e prolongada • Atenção para o metabolismo ósseo (↑fosfato, ↓vitamina D e hiperparatireoidismo)
  • 19. Tratamento • Dieta • Baixo consumo de sódio (especialmente se baixa resposta a IECAs e BRAs) • IMC adequado • Proteínas: 0,8-1 g/kg por dia + ↑ ingestão de carboidratos se proteinúria • Se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 + progressão lenta da DRC • Dieta pobre em proteínas
  • 20. Tratamento • Terapia antiproteinúrica e anti-hipertensiva • Se proteinúria > 1 g/dia → IECA ou BRA (1B) • Se proteinúria entre 0,5 a 1 g/dia → IECA ou BRA (2D) • Doses crescentes de IECA ou BRA para obter proteinúria < 1 g/dia (2C) • Avaliar a tolerância • IECA + BRA?
  • 21. Tratamento Referência País Regime de corticoide Pozzi et al. (2004) (1999) Itália Metilprednisolona 1 g -IV- por dia durante 3 dias no começo dos meses 1,3 e 5 associado a prednisona 0,5 mg/kg por dia durante 6 meses Manno et al. (2009) Itália Prednisona 1 mg/kg por dia durante 2 meses e, depois, reduzir para 0,2 mg/kg por dia durante 4 meses Lv et al. (2009) China Prednisona 0,8-1 mg/kg por dia durante 2 meses e, então, reduzir em 5-10 mg a cada 2 semanas até a cessação • Corticoides
  • 22. Tratamento • Imunossupressão • Representantes • Ciclofosfamida • Azatioprina • Micofenolato mofetil • Ciclosporina • Não associar ciclofosfamida ou azatioprina com corticoides (2D) • Exceção: nefropatia por IgA crescêntica (GNRP) • Não usar se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 (2C) • Exceção: nefropatia por IgA crescêntica (GNRP) • Não usar o MMF na nefropatia por IgA
  • 23. Tratamento • Imunossupressão • Ciclofosfamida • Sem benefícios em pacientes com doença leve • KDIGO: uso apenas se GNRP • Azatioprina • O uso isolado não é recomendado por ausência de benefício comprovado Importante: azatioprina e ciclofosfamida podem reduzir a proteinúria, mas não alteram a evolução para DRC estágio terminal.
  • 24. Tratamento • Imunossupressão • Corticoides + Ciclofosfamida ou Corticoides + Azatioprina • Considerar se nefropatia por IgA crescêntica (GNRP) • Não recomendada a associação em outras situações • Obs: corticoide + azatioprina não melhora a TFG na nefropatia por IgA • Outras medicações • Óleo de peixe • Considerar se proteinúria persistentemente > 1 g/dia apesar de IECA/BRA + controle de PA adequado após 3-6 meses • Retarda a elevação da creatinina na nefropatia por IgA • Combinação com IECA/BRA: pode reduzir melhor a proteinúria que o uso isolado dos antagonistas do sistema renina-angiotensina.
  • 25. Tratamento • Outras medicações • Antiagregantes plaquetários, anticoagulantes e trombolíticos • Antiagregantes plaquetários não são recomendados • Não alteram a função renal (isolados ou combinados) • Uroquinase poderia melhorar a proteinúria em alguns casos...
  • 26. Tratamento Outras recomendações importantes • Se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 + perda irreversível da função renal confirmada em biópsia • Considerar o transplante renal, dada a probabilidade da recorrência. • Se TFG < 30 mL/min por 1,73 m2 + progressão lenta da DRC • Dieta pobre em proteínas • Se proteinúria nefrótica (IgA + doença por lesões mínimas) • Iniciar tratamento mesmo se mudanças mínimas

Notas do Editor

  1. Glomérulos de uma mulher de 28 anos com hematúria e proteinúria. Há diferentes quantidades de expansão mesangial e um deles tem uma área segmentar de esclerose.
  2. Glomérulo relativamente normal com discreto aumento no mesângio
  3. Mesma mulher de 28 anos mostrada na figura anterior. Identificação dos depósitos mesangiais por um método de imunoperoxidase para detectar a IgA.
  4. Objetivo: retardar a progressão da nefropatia por IgA. Vale para todas as glomerulopatias.
  5. Objetivo: retardar a progressão da nefropatia por IgA.
  6. Para redução efetiva da proteinúria pode ser indicada a associação de IECA + BRA, porém, não há evidência de efetividade desta estratégia.
  7. Parei na parte da ciclofosfamida no artigo de tratamento da nefropatia por IgA