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Amiotrofia Muscular Espinhal (AME) Revisão De Artigo

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É uma doença degenerativa, de herança autossômica recessiva, muito raramente de herança autossômica dominante e recessiva ligada ao sexo, que acomete os motoneurônios dos cornos anteriores da medula espinal.

Publicada em: Saúde e medicina
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Amiotrofia Muscular Espinhal (AME) Revisão De Artigo

  1. 1. Uma revisão das principais abordagens fisioterapêuticas nas atrofias musculares espinhais Marco Orsini1 , Marcos RG de Freitas2 , Miriam Ribeiro Calheiros de Sá3 , Mariana Pimentel de Mello4 , Jhon Petter Botelho4 , Reny de Souza Antonioli4 , Viviane Vieira dos Santos5 , Gabriel R de Freitas6 Revista neurociência : 2008
  2. 2. Metodologia  Revisão de literatura na Bireme e Medline (1995–2005),  4 casos de amiotrofia espinhal, pacientes foram submetidos à avaliação da função motora, com duração aproximada de 30 minutos. aplicação do teste manual de força.  Outras informações por prontuários e exames complementares.
  3. 3. Caso 1 – AME tipo I – doença de Werdnig-Hoffmann  Sexo masculino, 14 meses.  Início da doença desde a fase intra-uterina, com pouca movimentação fetal.  Recém-nascido, fraqueza acentuada dos músculos proximais dos membros e intercostais. Membros inferiores permaneciam estendidos, em abdução e rotação externa, e os superiores praticamente inertes.  Dificuldade em deglutir e sugar associada a grave comprometimento respiratório.  Exame físico revelou tetraplegia, amiotrofia, arreflexia profunda e fasciculações na língua.  Infecções respiratórias freqüentes.  Deformidades músculo-esqueléticas secundárias, ocasionando uma diminuição na amplitude dos movimentos.
  4. 4. Caso 2 – AME tipo II- forma tardia da doença de Werdnig-Hoffmann  Sexo feminino, 6 anos.  4 meses, dificuldade para movimentar os membros, flacidez generalizada e dificuldade em sustentar a cabeça.  6 meses, era capaz de sentar sem apoio, executava movimentos com extrema dificuldade por não apresentar controle de tronco e cabeça satisfatórios. Nunca conseguiu deambular.  6 anos, paresia generalizada associada à arreflexia profunda e hipotonia. Senta com dificuldade e possui as reações de equilíbrio e proteção deficitárias.  Escoliose e as complicações respiratórias iniciaram-se após o comprometimento da musculatura paravertebral e abdominal.  Necessita de auxílio para as atividades de vida diária.  Exame físico, tetraparesia proximal e distal assimétrica com reflexos profundos abolidos.
  5. 5. Caso 3- AME tipo III- Doença de KugelbergWelander  Sexo masculino, 17 anos, estudante,  Há 4 anos, início fraqueza muscular mais nos braços e coxas, dificuldades na deambulação e execução de tarefas que exigiam a elevação dos membros superiores.  Limitações funcionais que o incapacitam para atividades de vida diária  Cãibras, fadiga e o esforço respiratório são mais freqüentes com a evolução da doença.  A força e as funções relativas ao terço distal dos membros ainda preservadas, déficit controle de tronco e musculatura proximal.  Eletroneuromiografia mostrou fibrilações nos músculos dos membros superiores e inferiores, com recrutamento de unidades motoras diminuído. Comprometimento generalizado da ponta anterior da medula.  Exame físico, paresia proximal nos membros superiores e inferiores sem reflexos profundos, com exceção do flexor dos dedos e aquileus.
  6. 6. Caso 4- AME tipo IV - adulto  Sexo masculino, 48 anos, aposentado por invalidez, há 10 anos apresenta fraqueza, localizado principalmente no terço distal dos membros superiores e inferiores.  Com o passar dos anos, progressivamente perdendo a força em todos os grupamentos musculares, impossibilitando de fazer as AVD’s e deambula somente com auxílio  utiliza cadeira de rodas e apresenta complicações respiratórias.  exame físico, tetraparesia generalizada, amiotrofia e arreflexia profunda. Fasciculações evidentes, principalmente no terço proximal dos membros.  Cãibras com frequência principalmente à noite.
  7. 7. Discussão  Conforme a idade de início, a gravidade dos sintomas e o nível de comprometimento motor.  AME do tipo I - mais grave, início antes dos 6 meses de vida e grave comprometimento motor e respiratório. Todos os músculos são acometidos pela atrofia neurogênica ou secundária, sendo poupados somente o diafragma, e os músculos das extremidades e oculares. Fasciculações evidentes. Fraqueza muscular é de predomínio proximal e há rápida instalação de deformidades torácicas e contraturas musculares. As crianças não chegam a sentar sem apoio e em geral não sobrevivem após os 2 anos de idade.
  8. 8.  AME tipo II: antes dos 18 meses de vida. São capazes de sentar sem apoio e sobrevivem até os 10 anos depende do comprometimento da musculatura respiratória. Comprometimento inicial é moderado dos membros superiores e dos músculos intercostais e piora lentamente, as contraturas musculares e as deformidades esqueléticas aparecem tardiamente, perto da adolescência. Pode ocorrer atrofia e fasciculações de língua.  Tipo II e tipo III, é comum o tremor irregular (minipolimioclonias), mais evidenciado na hiperextensão das mãos e dedos. Na segunda década, a progressão se acelera e torna-se altamente limitante.
  9. 9.  AME tipo III : início mais brando. São capazes de deambular sem assistência durante um período de tempo significativo e com expectativa de vida próxima do normal. Acometimento é predominantemente proximal, com envolvimento da cintura pélvica, depois escapular, confundindo-se com outras distrofia muscular progressiva, com menor gravidade e eventual presença de pseudohipertrofia muscular e creatinofosfoquinase (CPK) levemente aumentada. Atrofia generalizada. Pode progredir rapidamente durante a adolescência, levando à invalidez na segunda década, outras se limita a um discreto comprometimento da musculatura proximal dos membros.
  10. 10.  AME tipo IV: início após os 30 anos, que pode ser autossômico dominante ou recessivo.  Fraqueza lenta e progressiva na cintura pélvica. Dificuldades na marcha e em subir escadas são sintomas mais precoces.  Pequena proporção de pacientes necessita de cadeiras de rodas em até 20 anos após o início da doença. Raros casos, a doença progride rapidamente com morte devido a falência respiratória em até 2 anos.
  11. 11.  Exercícios terapêuticos considerar o curso natural da doença, efeitos no sistema orgânico e adaptações moleculares observadas em experimentos de curta e longa duração.  Treinamento deve mensurar intensidade, duração, frequência e tipo.  Atividades físicas para uma melhora no desempenho de atividades profissional e pessoal. Intensidades leve e moderada podem melhorar o desempenho motor, se o quadro de fraqueza e fadiga não for grave.  Alta intensidade não se mostrou eficaz, podendo contribuir para a redução da força e aumento da fadiga.
  12. 12.  Órteses e equipamentos de assistência e suporte podem ser utilizados no gerenciamento da fraqueza, nas dificuldades de equilíbrio, dores e deformidades articulares.  É importante considerar a prevenção da atrofia por desuso ou fadiga por utilização excessiva dos neurônios motores remanescentes.
  13. 13.  Reabilitação motora, com 2 atendimentos semanais com duração de 60 minutos.  Tratamento e atividades recomendadas foram baseados nos objetivos pessoais dos pacientes.  Objetivos de intervenção são para manter por um máximo de tempo possível a força e função.  Fisioterapia na AME tipo I é de suporte, existem ações que facilitam a permanência da função muscular residual com melhor qualidade dos movimentos, com a participação mais ativa nas AVD’s.
  14. 14.  Exercícios passivos para a manutenção do arco de movimento, flexibilidade e prevenir, retardar contraturas e deformidades. Uso de calhas de repouso confeccionadas com materiais leves e aerados.  Fase mais tardia da doença, onde força muscular respiratória e capacidade vital estão diminuídas, é importante manobras de desobstrução e higiene brônquica. Nesse período, pneumonias seguidas de falência respiratória costumam ser a causa do óbito. Auxílio de uma prótese noturna que forneça ventilação não invasiva.
  15. 15.  AME tipo II, alongamentos nos tecidos articulares, prevenir contraturas e deformidades secundárias à imobilidade e posturas anormais. Alinhamento postural com rolos, assentos adaptados sob medida e cadeiras. Uso de incentivadores respiratórios de fluxo linear para a manutenção da capacidade vital, eliminação de secreções brônquicas e a melhor eficácia do mecanismo de tosse.
  16. 16.  AME tipo III - preservar função muscular com treinamento do controle motor com tarefas funcionais. Comprometimento motor proximal é mais acentuado, realizar tarefas funcionais para as extremidades. Incentivar capacidade aeróbica cuidando sobrecarga, pois podem ter dispnéia e fadiga durante algumas tarefas. Uso de órteses para funções específicas, sem sobrecarregar ou compensações musculares e articulares que possa trazer contraturas e deformidades.  Fisioterapia respiratória vai prevenir o acúmulo de secreções e estabilizar volume corrente, condutas de expansão pulmonar, auxílio de inspirometria de incentivo, alongamento da musculatura acessória da respiração e torácica, dando um maior alinhamento do tórax.
  17. 17.  Principal fator da morbidade e mortalidade é a fraqueza dos músculos respiratórios.  AME tem um padrão restritivo, diminuição progressiva e regular da Capacidade Vital Forçada e alteração da relação ventilação-perfusão.  Fisioterapia respiratória vai limita a congestão pulmonar, atelectasia e risco de falência respiratória, que leva à ventilação mecânica e a traqueostomia.  Broncoaspiração e dificuldade em eliminar secreções através da tosse contribuem para as infecções broncopulmonares de repetições, que gera falência respiratória.  Treino dos músculos respiratórios melhora a função pulmonar, ameniza o declínio do volume corrente e retarda o início da falência respiratória. Deve ser gradual e cautelosa para não acelerar a fadiga dos músculos respiratórios pelo aumento da sobrecarga.
  18. 18. Considerações finais  Orientação específica sobre o tipo de atividade e exercícios que pode realizar.  Médico sugeri aumentar os níveis de atividades, mas não específica.  Fisioterapia deve ser para melhorar a qualidade de vida, e não um treinamento exaustivo que aumente a demanda metabólica sobre as unidades motoras remanescentes, contribuindo para o aumento da fraqueza muscular.

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