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PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE DU SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN DANS UN CABINET LIBEARL DE MÉDECINE INTERNE A SETTAT

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une épithélite auto-immune caractérisée par, un syndrome sec essentiellement buccal et oculaire, des manifestations systémiques et une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines. La prévalence se situerait entre 0,1 et 1%. Les femmes sont le plus souvent atteintes. La maladie survient au cours de la 4ème 5ème décade.
Il s’agit d’une étude descriptive prospective réalisée de septembre 2009 à juin 2015. Elle a concerné 26 patients âgés en moyenne 50,0 ± 9,3 ans avec des extrêmes de 36 à 70 ans, dont 92,3% sont des femmes. Le diagnostic de SGS a été retenu selon les critères du Groupe de Consensus Américano-Européen de 2002.
Sur le plan clinique, le syndrome sec glandulaire buccal et oculaire était constant (100 %). L’examen ophtalmologique a confirmé la xérophtalmie dans 83,3%. La biopsie des glandes salivaires accessoires a été réalisée chez 21 patients : elle a été toujours concluante. Elle a mis en évidence un stade III ou IV de Chisholm chez 16 patients (76,2%).
La parotidomégalie clinique ou échographique (5 patients : 19,2%). Les manifestations systémiques étaient fréquentes. Elles étaient dominées par l’atteinte articulaire dans 91,7% des cas, broncho-pulmonaire dans 11,5% cas syndrome de Raynaud (7,4%), neurologique (3,8%), Rénale (3,8%) et cutanée (3,8%). Sur le plan biologique, (les 26 malades ont bénéficié de 115 VS) une VS supérieure à 50 mm est constatée dans 10 cas (38,5%), une anémie inflammatoire chez 5 patients (19,2%) aucune thrombopénie n’a été observée. Sur le plan immunologique, les anticorps anti-nucléaires (22 malades) sont positifs chez 77,3% [mouchetés dans 69,2%, homogènes 30,8%] à type anti SSA (18 patients) sont positifs chez 70%, et anti SSB (11 patients) 44%).
Le SGS est classé primitif dans 58,3%, secondaire (LEAD, PR, sclérodermie) dans 33,3% et dans 8,3% indéterminé car bilan incomplet. Touts les patients avaient eu un traitement symptomatique. Les antipaludéens de synthèse ont été utilisés dans 77% des cas et le Méthotrexate dans 1 cas.
L’évolution : 80,8 % des patients consultent régulièrement. Aucune forme viscérale sévère ni aucune complication n’ont été observées particulièrement candidose ou poly adénopathies.
Comment améliorer l’apport de l’item V des critères «Signes objectifs d'atteinte salivaire» qui dans notre série n’ont jamais été réalisés ! Est-ce qu’il ne faudrait pas réhabiliter le test au sucre, simple et bien acceptable par les malades !
Les résultats de notre série, en milieu ambulatoire de médecine interne libérale à Settat, sont très similaires à ceux de la série du CHU de Casablanca. Notre série, se singularise par sa relative faible fréquence [0,3% de l’ensemble des consultants], la bénignité des manifestations systémiques autre qu’articulaires et l’absence actuelle de lymphome.

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PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE DU SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN DANS UN CABINET LIBEARL DE MÉDECINE INTERNE A SETTAT

  1. 1. Profil épidémiologique du syndrome de Gougerot-Sjögren dans un cabinet libéral de médecine interne Dr Said EL KETTANI, Médecin Interniste libéral Settat XIème Journée Médicales de Settat: 23 et 24 Mai 2015 XXIIIème Congres National De Médecine Interne VIIème Congres Franco-maghrébin De Médecine Interne XVIème Cours De Perfectionnement En Gériatrie Jeudi 01 au Samedi 03 Octobre 2015
  2. 2. Plan • I- Introduction • II- Patients et Méthodes • III- Résultats ▫ Caractères sociodémographiques ▫ Critères diagnostiques  Signes oculaires  Signes buccaux  Histologie  Immunologie ▫ Autres manifestations  Cliniques  Biologiques ▫ Classification ▫ Traitement, évolution • IV- Discussion • V- Conclusion
  3. 3. • Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) est une exocrinopathie inflammatoire auto-immune caractérisée par : ▫ Syndrome sec : sécheresse buccale + sécheresse oculaire ▫ Manifestations systémiques (articulaire+++) ▫ Infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines • La prévalence se situerait entre 0,1 et 1%. Les femmes sont le plus souvent atteintes. La maladie survient au cours de la 4ème- 5ème décade. • Le SGS peut être: ▫ Primitif ▫ Associé à  une autre maladie systémique  d'autres maladies auto-immunes spécifiques d'organes. • Surveillance régulière s’impose le SGS peut se compliquer d’un syndrome lymphoprolifératif. • Les séries publiées concernent presque exclusivement les patients suivis dans des hôpitaux. Introduction S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  4. 4. • 1888 : Mikulicz : Patient de 42 ans avec un gonflement des glandes • 1925 : Gougerot : Individualise son syndrome : Sécheresse des muqueuses • 1933 : Sjögren : Kératoconjonctive sèche, association avec PR • 1966 : Talal : Lien avec les lymphomes • 1975 : Tan, Alspaugh : Anti SSA/SSB • 1984 : Daniels : Histologie • 1993 : Vitali : Critères de classification transdisciplinaires Historique S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  5. 5. • 0,1% à 0,4% de la population adulte. • 2éme maladie auto-immune systémique après la Polyarthrite Rhumatoïde. • Sex-ratio F/H ≈ 9. • Le pic de fréquence de la maladie se situe autour de 50 ans. Epidémiologie S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  6. 6. Physiopathologie • Le développement de la maladie dépend de l’activation successive de l’immunité innée et de l’immunité adaptative, suite à l’action de facteurs environnementaux et génétiques sur la cellule épithéliale. ▫ Les facteurs génétiques (cas familiaux, HLA: A1, B8, DR3, DQ2, …) ▫ Les facteurs environnementaux (Le virus d’Epstein- Barr, Les rétrovirus, Le virus de l’hépatite C (VHC), …) ▫ La cellule épithéliale ▫ Dysfonctionnement de la synapse neuro-endocrine ▫ BAFF (B-cell-activating factor) ▫ Activation de la voie des interférons
  7. 7. • Critères d’inclusion ▫ Américains ▫ Européens ▫ Européens modifiés ▫ Critères consensuls euro-américains • Critère d’exclusion Critères diagnostiques S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  8. 8. Critères internationaux du diagnostic de SGS I) Signes oculaires. Une réponse positive à au moins une des questions. • Avez-vous une sensation d'œil sec de façon gênante, persistante et quotidienne depuis trois mois ? • Avez-vous fréquemment la sensation d'avoir du sable ou du gravier dans les yeux ? • Utilisez-vous des larmes artificielles plus de trois fois par jour ? II) Signes buccaux. Une réponse positive à au moins une des questions. • Avez-vous quotidiennement et depuis plus de trois mois la sensation d'avoir la bouche sèche ? • Avez-vous eu de façon récidivante ou permanente un gonflement des parotides à l'âge adulte ? • Buvez-vous souvent pour aider à avaler les aliments ? III) Signes oculaires objectifs. L'un des tests au moins doit être positif. • Test de Shirmer ≤ 5 mm en 5 minutes. • Test au Vert de Lissamine : score de Van Bijsterveld ≥ 4 IV) Signes histologiques : V) Signe d'atteinte salivaire. VI) Autoanticorps
  9. 9. Critères internationaux du diagnostic de SGS I) Signes oculaires. II) Signes buccaux. III) Signes oculaires objectifs. IV) Signes histologiques : Biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) • Score focal ≥ 1 sur la BGSA Le score focal est défini par le nombre de foyers sur une surface glandulaire examinée de 4mm2 de tissu glandulaire. Un foyer est défini par l’agglomération d’au moins 50 cellules mononuclées. V) Signe d'atteinte salivaire. Positivité de l'un des trois tests suivants. • Scintigraphie salivaire. • Sialographie parotidienne. • Flux salivaire non stimulé (< 1,5 ml en 15 min). VI) Autoanticorps • Présence dans le sérum de l'un ou l'autre ou les deux parmi : anticorps anti- SSA (Ro) et anti-SSB (La). S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  10. 10. Critères internationaux du diagnostic de SGS Diagnostic retenu : • Pour le SGS primitif : ▫ Positivité de 4/6 items dont obligatoirement l’item IV (histologique) ou VI (sérologique) ▫ Ou positivité de 3/4 items objectifs (items III, IV, V et VI) • Pour le SGS secondaire : patients atteints d’une connectivite ET présence de l’item I ou II plus 2 autres parmi les items III, IV et V Critères d’exclusion : • Antécédents d’irradiation cervicale • Infection par VHC ou le VIH • Lymphompe pré-existant • Sarcoïdose • Réaction du greffon contre l’hôte • Utilisation de médicaments anti-cholinergiques
  11. 11. Circonstances du diagnostique • Variables. • Association d'une sécheresse oculaire et d'une sécheresse buccale, • Augmentation de volume des glandes parotides et/ou des glandes sous maxillaires, • Polyarthrite non destructrice souvent seropositive. • Manifestations viscérales ou complications.
  12. 12. Manifestations cliniques • I - Atteintes glandulaires ▫ A- Atteinte lacrymale : xérophtalmie ▫ B- Atteinte buccale : xérostomie ▫ C- Atteinte d’autres glandes exocrines • II - Manifestations extra-glandulaires ▫ A- Fatigue ▫ B- Fièvre ▫ C- Atteintes articulaires ▫ D- Atteinte musculaire ▫ E- Atteintes Vasculaires ▫ F- Atteinte cutanée ▫ G- Atteinte pulmonaire ▫ H- Atteinte rénale ▫ I- Atteinte neurologique ▫ J- Atteinte cardiaque
  13. 13. I- Atteintes glandulaires • 1- Keratoconjonctivite sèche plus ou moins sévère: ▫ Sensation de corps étrangers, ▫ Brûlures, ▫ Paupières collées au réveil. ▫ Conjonctives rouges et enflammées ▫ Fréquence du clignement ▫ Ulcération cornéenne rare. • 2- Tests ophtalmologiques A- Atteinte lacrymale : xérophtalmie S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  14. 14. I- Atteintes glandulaires 2- Tests ophtalmologiques • a- Test de Shirmer : Mesure de la lacrymation ▫ Papier filtre dans Cul de sac sous conjonctival inférieur ▫ Durée : 5 min puis on calcule  la Longueur imprégnée:  Normale si ≥ 5 mm  Positif si < 5 mm • b- Autres A- Atteinte lacrymale : xérophtalmie
  15. 15. I- Atteintes glandulaires 2- Tests ophtalmologiques • a- Test de Shirmer : • b- Autres ▫ Rose Bengale : kératoconjonctivites. Douloureux! n’est plus utilisé ▫ Vert de Lissamine :  KPS (kératite ponctuée superficielle)  (Kérato conjonctivites sèches) :  Score de Van Bijtersfeld ≥ 4 (=critères consensuels Euro-américains) ▫ Temps de rupture du flux lacrymal (BUT) (Break- up-time) : < 10” (raccourci) A- Atteinte lacrymale : xérophtalmie
  16. 16. B- Atteinte buccale : Xérostomie (80%) • 1- Svt latente ▫ Sensation de bouche sèche :  Prise répétée de liquides lors des repas  Polydipsie nocturne ▫ Parfois gêne à l’élocution et à la déglutition des aliments secs. • 2- Xérostomies sévères : ▫ Muqueuses jugales et linguales (gingivale) ternes et vernissées ▫ Langue dépapillée et fissurée. ▫ Caries+ déchaussements des dents ▫ Douleurs buccales : surinfection candidosique (perlèche) • Candidose est présente chez 75% des SGS. I- Atteintes glandulaires
  17. 17. B- Atteinte buccale : Xérostomie I- Atteintes glandulaires
  18. 18. B- Atteinte buccale : Xérostomie (80%) • 3- Tests salivaires ▫ Test au sucre ▫ Test à la compresse  Test sensible (peser la compresse avant et après 5 min de mastication)  normal : imbibition de 1,5 ml de salive  Sensibilité 72% spécificité 75%  NB: flux salivaire avec l’âge. ▫ Mesure du flux salivaire I- Atteintes glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  19. 19. B- Atteinte buccale : Xérostomie (80%) • 4- Imagerie médicale ▫ Scintigraphie des glandes salivaires : onéreux+ Résultats peu spécifiques ▫ Scialographie : n’est plus utilisée/ peu spécifique ▫ Échographie: hypoehogéneicité des glandes parotides (salivaires) ▫ IRM: hyper/ hyposignal (peu utilisée en routine, diagnostic différentiel Lymphome parotidien) I- Atteintes glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  20. 20. Scintigraphie salivaire Sialographie de la parotide
  21. 21. S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  22. 22. 5- Biopsie des glandes salivaires accessoires • En ambulatoire • Incision-prélèvement lèvre inférieure • Examen histologique : ▫ Evalue et quantifie l’infiltration lymphoplasmocytaire ▫ Classification Schisholm et Mason : 5 stades ou grades ▫ Stade 0 : Glande N ▫ Stade 3 et 4 (III et IV) : évocateurs du SGS +++ ▫ Prédominance de:  Infiltrats LP aux stades précoces  Fibrose voire atrophie aux stades tardifs B- Atteinte buccale : Xérostomie I- Atteintes glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  23. 23. Positive si au moins un nodule lymphocytaire (>50 c) / 4 mm² Stade ≥ 3
  24. 24. 1 score focus = 50 C / 4 mm2 = stade III Stade Infiltrat LP 0 Aucun infiltrat 1 Infiltrat Léger 2 Moyen < 4mm³ 3 Score focus (Un Foyer/mm³) 4 Plus d’un score focus (Plus d’un foyer/mm³) un foyer= agrégat de plus de 50 cellules mononucléés
  25. 25. S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  26. 26. • Vaginale : ▫ Démangeaisons, brûlures, ▫ Douleurs pendant les rapports sexuels • Cutanée : ▫ Peau sèche, démangeaisons, ▫ Rougeurs • Bronchique : ▫ Toux sèche persistante ▫ Hyerpréactivité bronchique “pseudoasthmatique” I- Atteintes glandulaires C- Atteinte d’autres glandes exocrines S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  27. 27. II- Manifestations extra-glandulaires • A- Fatigue • B- Fièvre • C- Atteintes articulaires • D- Atteinte musculaire • E- Atteintes Vasculaires • F. Atteinte cutanée • G. Atteinte pulmonaire • H- Atteinte rénale • I- Atteinte neurologique • J- Atteinte cardiaque S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  28. 28. A- Fatigue • Fréquente : ▫ EVA : 0 – 10 ▫ ESSDA ▫ ESSPI • Fièvre = 0 • Amaigrissement = 0 • Si présence : complication (un lymphome) II- Manifestations extra-glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  29. 29. • Très fréquente 75% • Poly arthralgies inflammatoires +++ • Polyarthrite chronique non destructrice • Distale (MCP, IPP et genoux) • Bilatérale, • Symétrique, • Fugace • Sans signe de destruction articulaire # PR C- Atteinte articulaire II- Manifestations extra-glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  30. 30. D- Atteinte musculaire : 35% ▫ Sans déficit musculaire ▫ Douleurs diffuses non systématisées ≠ fibromyalgie ▫ Faiblesse musculaire : hypokaliémie par acidose tubulaire distale E- Atteintes Vasculaires 25 à 50% ▫ Phénomène de Raynaud II- Manifestations extra-glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  31. 31. F. Atteinte cutanée (15 à 25%) ▫ Xérodermie ▫ Purpura vasculaire ▫ Livedo ▫ Vascularite cutanée sur cryoglobulinémie II- Manifestations extra-glandulaires
  32. 32. • Atteinte trachéobronchique ▫ Trachéobronchite sèche ▫ Bronchopathie obstructrice distale ▫ Bronchectasies ▫ Complications infectieuses • Atteinte pleuropulmonaire ▫ Fibrose pulmonaire intrerstitielle diffuse : FPID: dyspnée d’effort (évolution souvent bénigne) ▫ Pneumopathie lymphocytaire : Pneumonie lymphocytaire interstitielle: rare ▫ toux + dyspnée + syndrome restrictif ▫ Rx: infiltrats bilatérales ▫ Corticosensible ▫ Peut être forme débutante de lymphome. • Lymphomes • Epanchements pleuraux G- Atteinte pulmonaire (9 à 30%) II- Manifestations extra-glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  33. 33. Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  34. 34. • Acidose tubulaire distale souvent latente ▫ Hypokaliémie, ▫ Hyperchlorémie, ▫ Néphrocalcinose, ▫ Ostéomalacie • Néphropathie tubulaire +++ • L’atteinte glomérulaire est rare H- Atteinte rénale II- Manifestations extra-glandulaires
  35. 35. • Périphérique 8 à 30% ▫ Polyneuropathie sensitivo-motrice (surtout sensitive (1/1à cas) ▫ Ganglionopathie ▫ Mononeuropathie ▫ Polyradiculonévrite ▫ Atteinte des paires crâniennes (trijumeau) • Mécanismes : ▫ Vascularites, cryoglobulinémie ▫ Infiltrat lymphoïde ▫ Auto-Ac anti-neurone H- Atteinte neurologique II- Manifestations extra-glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  36. 36. • Centrales ▫ AVC  Hémiparésie,  APHASIE ▫ Paralysie oculaire ▫ Epilepsie • Lésions médullaires ▫ Myélopathie chronique ▫ Myélite transverse ▫ Sd Broner-Séquard • Manifestations psychiatriques (Dépression, Hypochondrie) H- Atteinte neurologique II- Manifestations extra-glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  37. 37. • Myocardites (exceptionnelles) H- Atteinte cardiaque II- Manifestations extra-glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  38. 38. Paraclinique • Syndrome inflammatoire • VS  • Hypergammaglobulinémie • CRP souvent normale ( formes sévères / vascularites) • NFS: ▫ anémie inflammatoire, ▫ leucopénie, ▫ éosinophilie. • Syndrome immunologique S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  39. 39. Paraclinique • Syndrome immunologique : Anticorps les + caractéristiques: • Anti-SSA et anti-SSB ▫ Anti-SSB  caractéristiques du SGS primitif  dans 50-70%  associé 1/2 à anti-SSA ▫ Détection des 2 = évocatrice+++ du SGS ▫ Moins retrouvés dans SGS secondaire ▫ Anti-SSA: 81,6 %, ▫ Anti-SSB: 39 %. • Anticorps antinucléaires ▫ En IF indirecte : positifs dans 95 %, ▫ >2/3 cas dans GS primitif ▫ 1/2 cas dans GS secondaire • Facteur rhumatoïde : 2/3 cas ▫ Les Ac anti-CCP: 9,9 % à taux faible, S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  40. 40. Diagnostic différentiel (Causes des sécheresses buccales et salivaires) • Médicamenteux : ▫ Atropine, morphine, antihistaminiques, antiparkinsoniens, AD, diurétiques,…Psychotropes, barbituriques parasympathicolytiques opiacés clonidine bêta-bloquants psychotropes +++( parasympathicolytiques, atropiniques, neuroleptiques, alphastimlulants, morphiniques) (antidépresseurs, antihypertenseurs, neuroleptiques, parasympathicolytiques) • Radiothérapie • Physiologique : vieillissement, ménopause • Fièvre et déshydratation • Psychologique : ▫ Stress, anxiété, dépression… ▫ Troubles du comportement alimentaire ▫ Éthylisme • Infections virales : VIH, VHC, HTLV1 • Réaction de greffon contre l’hôte • Maladies systémiques : ▫ Sarcoïdose, Amylose, Sclérodermie, Sclérose en plaques, ▫ Diabète décompensé, Hyperlipémie … • Port prolongé de lunettes de contact S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  41. 41. Causes de xérophtalmie • Sécrétion lacrymale déficitaire : ▫ Médicaments ▫ Déficits lacrymaux primitifs ▫ Déficits lacrymaux secondaires (sarcoïdose, lymphome, VIH, GVH, amylose) ▫ Maladies neurologiques à sécrétion lacrymale réflexe diminuée ▫ Maladies obstructives des canaux excréteurs des glandes lacrymales (trachome, pemphigoïde oculaire cicatricielle, Stevens-Johnson, Lyell, rosacée) ▫ Involution atrophique liée à l'âge ▫ Radiothérapie cervico-faciale ▫ Alacrymie héréditaire congénitale. • Sécrétion lacrymale conservée mais avec évaporation augmentée : ▫ Anomalies palpébrales inflammatoires ▫ Anomalies de la statique palpébrale ▫ Anomalies du clignement (Parkinson) ▫ Atteinte de la sensibilité cornéenne ▫ Remaniement de la surface oculaire ▫ Séquelles d'infections conjonctivales chroniques ▫ Port de lentilles de contact ▫ Déficit en mucine (hypovitaminose A, brûlures chimiques) S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  42. 42. Causes de xérostomie • Médicaments • Déshydratation • Diabète sucré mal contrôlé, Hyperlipoprotéinémie • Scorbut • Amylose, Sarcoïdose • Hémochromatose • Infections virales : VIH, VHC, Oreillons • Sclérose en plaque, maladie de parkinson • Parotidectomie, sous maxillectomie • Involution atrophique liée à l’âge • Sialadénite sclérosante chronique (Syndrome de Kuttner) • Irradiation cervico-faciale • Psychogène : stress, anxiété S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  43. 43. Evolution Pronostic • BON ▫ Atteintes viscérales rares ▫ Pas d’érosion articulaire • Mais mauvaise qualité de vie ▫ 1/10 cas très invalidant ▫  lymphomes ▫ Handicap aggravé psychologiquement par non-reconnaissance par entourage voire médecin • Pronostic vital: survenue d’un syndrome lympho prolifératif. S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  44. 44. Evolution Pronostic • Pronostic vital: survenue d’un syndrome lympho prolifératif. ▫ Risque : x 15 à 45 ▫ Femmes >> hommes ▫ Cliniques :  AEG, Fièvre  Synd tumoral : Adenopathies, Splénomégalie,  Parotidomégalie  ATCD de Radiothérapie cervicale ▫ Biologiques :  Hypogamma  Négativation du FR et AAN  Cryoglobulinémie  B2 microglobulinémie   Ig monoclonale ▫ Surveillance clinique et biologique +++ S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  45. 45. Traitement I- Traitement des sécheresses II- Traitement de fond III- Traitement symptomatique IV- Traitement des complications S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  46. 46. I- Traitement des sécheresses • Larmes artificielles ou gels lacrymaux sans conservateur • Bouchons méatiques ou Lunettes à chambre humide • Éviction facteurs irritants externes : fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d’ordi trop haut • Eviction lentilles de contact A- Oeil Type de larmes Nom commercialisé particularités Sol isotoniques Hydralarm® Unilarm® Action brève Tolérance bonne Polymères Dulcilarmes® Gel-larmes® Lacrigel® Méthycellulose Dacryolarmes® Action durable Risque vision brouillée
  47. 47. I- Traitement des sécheresses • Bonne hygiène dentaire • Chewing-gum au fluor sans sucre • Salive artificielle (spray ou gel) • Agonistes muscariniques (preuve d’efficacité) ▫ Pilocarpine la plus efficace (SALAGEN®):1gel 4 fois/ j ▫ Bisolvon® et SULFARLEM® : améliore qualité salivaire ▫ Cévimeline=(EVOXAC®), disponibilité: USA ▫ Cantabiline: 3cp / j (maroc). • Si douleurs ou brûlures: ▫ Eau bicarbonatée ou aspirine ▫ Gel polysilane ▫ Gel anesthésique B- Bouche S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  48. 48. I- Traitement des sécheresses • Xérose cutanée : ▫ Savon surgras + crème hydratante • Sécheresse nasale: ▫ Solution NaCl • Sécheresse vaginale : ▫ Ovules, crèmes, gels C- Autres localisations glandulaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  49. 49. II- Traitement de fond • Limitent la prolifération lymphocytaire et peut être la formation de lésions extra-glandulaires • Plaquenil: 400 mg/j (Nivaquine 100 mg 2 fois par jour) • Effets secondaires: rétinotoxiques+++ ▫ Rétinite pigmentaire à maximum maculaire sans AV ▫ Toxicité est dose dépendante et non de la durée. ▫ Surveillance semestrielle (vision couleurs/ champ visuel) • Atteintes articulaires ++ • NB : pas d’effet sur le syndrome sec A- Antipaludéens de synthèse S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  50. 50. II- Traitement de fond • Proposé si échec des APS • Les formes articulaires invalidantes. • 0,2 mg/kg par semaine: amélioration subjective du syndrome sec B- Méthotrexate • Proposée complications viscérales • Efficacité incertaine • 0ncogène!! C- Azathioprine (Imurel®) S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  51. 51. II- Traitement de fond • Anti-TNF alpha aucun intérêt pour traiter le SGS. • Rituximab (anticorps anti-CD 20) ▫ Son utilisation est encore limitée, les résultats semblent prometteurs ils doivent être validés par des études contrôlées pour déterminer l’efficacité et la tolérance réelle de cette molécule. • Epratuzumab (anti-CD22) ▫ Semble prometteur dans le SGS. D- Autres Trt de fond S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  52. 52. III- Traitement Symptomatique A-Articulaires +++ • Antalgiques: paliers OMS: Paracétamol++ • AINS (respect des CI) • Corticoïdes : corticothérapie à faibles doses B Atteintes viscérales : PC vital • Corticoïdes : 0,5 mg/Kg/j dose minimale efficace(7,5mg/j) S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  53. 53. • Les candidoses buccales: fluconazole • La pneumonie lymphoïde: ▫ corticoïdes : 0,5 à 1mg/kg/jour+++ ▫ corticodépendance: l’azathioprine (Imurel®)+ • Les mononeuropathies multiples: ▫ corticothérapie initiale 0,5 et 1 mg/kg/jour . ▫ corticodépendance: (Imurel® ou l’Endoxan®) • Les neuropathies périphériques: traitement symptomatique (Laroxyl®) Les corticoïdes sont peu efficaces. • Les vascularites : bolus de corticoïdes (1 g x 3 / j) + bolus de cyclophosphamide (Endoxan®) ou azathioprine (Imurel®). • La néphropathie interstitielle: corticoïdes : 1 mg/kg/jour • +/- immunosuppresseur dans les formes corticodépendantes. • Les poussées parotidiennes: corticothérapie( 0,25 à0,5 mg/kg/jour, en cure courte de 10 à 15 jours) • Les lymphomes: chimiothérapie (grade de malignité) ou radiothérapie seule en cas de localisation unique. III- Traitement des complications S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  54. 54. Partie pratique • Base de données, Méthodologie. • Résultats ▫ Caractères sociodémographiques ▫ Signes buccaux ▫ Signes oculaires ▫ Biologie ▫ Classification S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  55. 55. • A- Sujets d’étude • B- Critères diagnostiques ▫ Les 6 items ▫ Diagnostic retenu  Pour le SGS primitif  Pour le SGS secondaire ▫ Critères d’exclusion • C- Analyse statistique (SPSS) Patients et Méthodes S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  56. 56. A- Sujets d’étude • Etude prospective sur 06 ans [Juin 2009 à Juin 2015] portant sur 121 patients qui ont consulté ou ont rapporté lors de l’anamnèse une sécheresse oculaire et/ou buccale • 26 (21,5%) ont un SGS selon les critères du Groupe de Consensus Américano-Européen (AECG) Retenus : 26 (21,5%) Non-Retenus : 95 (78,5%) S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  57. 57. B- Critères du AECG de SGS (2002) I) Signes oculaires. Une réponse positive à au moins une des questions. • Avez-vous une sensation d'œil sec de façon gênante, persistante et quotidienne depuis trois mois ? • Avez-vous fréquemment la sensation d'avoir du sable ou du gravier dans les yeux ? • Utilisez-vous des larmes artificielles plus de trois fois par jour ? II) Signes buccaux. Une réponse positive à au moins une des questions. • Avez-vous quotidiennement et depuis plus de trois mois la sensation d'avoir la bouche sèche ? • Avez-vous eu de façon récidivante ou permanente un gonflement des parotides à l'âge adulte ? • Buvez-vous souvent pour aider à avaler les aliments ? III) Signes oculaires objectifs. L'un des tests au moins doit être positif. • Test de Shirmer ≤ 5 mm en 5 minutes. • Test au rose Bengale ≥ 4 selon le score de Van Bijsterveld. • Test au Vert de Lissamine : score de Van Bijsterveld ≥ 4 IV) Signes histologiques : Biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) • Score focal ≥ 1 sur la BGSA Le score focal est défini par le nombre de foyers sur surface glandulaire examinée de 4mm2 de tissu glandulaire. Un foyer est défini par l’agglomération d’au moins 50 cellules mononucléées. V) Signe d'atteinte salivaire. Positivité de l'un des trois tests suivants. • Scintigraphie salivaire. • Sialographie parotidienne. • Flux salivaire non stimulé (< 1,5 ml en 15 min). VI) Autoanticorps • Présence dans le sérum de l'un ou l'autre ou les deux parmi : anticorps anti-SSA (Ro) et anti-SSB (La). 1- Les 6 items
  58. 58. B- Critères du AECG de SGS • SGS primitif : ▫ Positivité de 4/6 items dont obligatoirement l’item IV (histologique) ou VI (sérologique) Ou ▫ Positivité de 3/4 items objectifs (items III, IV, V et VI) 2- Diagnostic retenu I) Signes oculaires II) Signes buccaux III) Signes oculaires objectifs IV) Signes histologiques V) Signes d'atteinte salivaire VI) Auto-anticorps S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  59. 59. B- Critères du AECG de SGS • SGS primitif : ▫ Positivité de 4/6 items dont obligatoirement l’item IV (histologique) ou VI (sérologique) Ou ▫ Positivité de 3/4 items objectifs (items III, IV, V et VI) • SGS secondaire : ▫ Patient atteint d’une connectivite Et ▫ Présence de l’item I ou II plus 2 autres parmi les items III, IV et V 2- Diagnostic retenu I) Signes oculaires II) Signes buccaux III) Signes oculaires objectifs IV) Signes histologiques V) Signes d'atteinte salivaire VI) Auto-anticorps
  60. 60. B- Critères du AECG de SGS • Antécédents d’irradiation cervicale • Infection par la VHC ou le VIH • Lymphompe pré-existant • Sarcoïdose • Réaction du greffon contre l’hôte • Utilisation de médicaments anti-cholinergiques 3- Critères d’exclusion S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  61. 61. A- Caractères sociodémographiques B- Critères diagnostiques  Signes oculaires  Symptomatiques  Objectifs  Signes buccaux  Symptomatiques  Objectifs  Histologie  Immunologie C- Autres Manifestations  Cliniques  Biologiques E- Classification F- Traitement, évolution Résultats S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  62. 62. A- Caractères Sociodémographiques 1- Sexe ▫ 24 femmes, ▫ 2 hommes  Sex-ratio : F/H : 12  % des femmes = 92,3% Retenus : F/H : 12 ; % Femmes : 92,3% Non-Retenus : F/H :8,5 % Femmes : 89,5% p=0,668
  63. 63. • Age moyen : 50,0 ± 9,3 ans, • Extrêmes 36 à 70 ans • Tranches d’âge 26 : Retenus 95 : Non-Retenus 53,8%38,5% 7,7% 35 à 49 50 à 64 65 & plus 15,8% 31,6%35,8% 16,8% < 35 35 à 49 50 à 64 65 & plus Non-Retenus SGS p = 0,821 Nombre 95 26 Moyenne 50,76 50,04 Écart type 15,4 9,3 A- Caractères Sociodémographiques 2- Age p=0,044
  64. 64. • Sécheresse oculaire : 100% I) Signes oculaires. Une réponse positive à au moins une des questions. - Avez-vous une sensation d'œil sec de façon gênante, persistante et quotidienne depuis trois mois ? - Avez-vous fréquemment la sensation d'avoir du sable ou du gravier dans les yeux ? - Utilisez-vous des larmes artificielles plus de trois fois par jour ? Item I Non-Retenus (95) SGS (26) Nombre % Nombre % Khi-2 Œil sec 42 44,2% 26 100,0% 0,000 Sable 10 10,5% 3 11,5% 0,883 Larmes 11 11,6% 13 50,0% 0,000 Symptômes oculaires 44 46,3% 26 100,0% 0,000 B- Critères diagnostiques 1- Signes oculaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  65. 65. • Examen ophtalmologique 19,2% 80,8 % Normal Xerophtalmie Item III Description ophtalmologique Nb Normal 5 Pas de document 2 Œil sec 6 Syndrome sec manifeste, sévère ou très costaud 4 Kératite ponctuée superficielle : KPS 4 Schirmer 2 Association de 2 tests : Schirmer et/ou diminution du temps de rupture du flux lacrymal ou Break-up-time (BUT) et/ou KPS 3 B- Critères diagnostiques 1- Signes oculaires S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  66. 66. • Sécheresse buccale : 100% Item II II) Signes buccaux. Une réponse positive à au moins une des questions. - Avez-vous quotidiennement et depuis plus de trois mois la sensation d'avoir la bouche sèche ? - Avez-vous eu de façon récidivante ou permanente un gonflement des parotides à l'âge adulte ? - Buvez-vous souvent pour aider à avaler les aliments ? Non-Retenus (95) SGS (26) Nombre % Nombre % Khi-2 Bouche sèche 56 58,9% 26 100,0% 0,000 Parotidomégalie 3 ?2 3,2% 5 19,2% 0,003 Dysphagie 8 8,4% 6 23,1% 0,038 Symptômes buccaux 59 62,1% 26 100,0% 0,000 B- Critères diagnostiques 2- Signes buccaux
  67. 67. • Parotidomégalie Item II • Échographie : • 5 dans le groupe GSG (Parotide hétérogène (4/5) Présence de micronodules (1/5) Hypertrophie homogène (1/5)) • 2 dans le groupe « Non-Retenus » • 1 : Masse intra parotidienne évoquant un adénome ; • 1 : Tumeur kystique : Cystadeno-lymphome Non-Retenus (95) SGS (26) Khi-2 Nombre % Nombre % Parotidomégalie 2 2,1% 5 19,2% 0,003 B- Critères diagnostiques 2- Signes buccaux S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  68. 68. • V) Signe d'atteinte salivaire. Positivité de l'un des trois tests suivants. • Scintigraphie salivaire. • Sialographie parotidienne. • Flux salivaire non stimulé (< 1,5 ml en 15 min). B- Critères diagnostiques 2- Signes buccaux Item V 26 Retenus : 0% S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  69. 69. Non-Retenus SGS p = 0,000 Nombre 88 23 Moyenne (min) 5,4 10,7 Écart type (min) 4,5 10,6 • Test au sucre B- Critères diagnostiques 2- Signes buccaux Item V’ • Nb: Patients n’ayant pas eu de test de sucre : • 3 dans le groupe GSG, • 7 dans le groupe « Non-retenus » Non-Retenus SGS p = 0,04< 5 minutes 44 (50 %) 6 (26,1 %) 5 minutes & plus 44 (50 %) 17 (73,9 %)
  70. 70. • Réalisée chez 21 patients (80,8%) • BGSA : score focus ≥ 1 : 100 % « Lésions de sialadénite chronique lymphocytaire de garde 1 à 4 de Chisholm et Mason » B- Critères diagnostiques 3- Histologie : BGSA Item IV 9,5% 14,3% 38,1% 38,1% Grade1 Grade2 Grade3 Grade4 76,2%
  71. 71. Sur les 27 BGSA effectuées 2 patientes (7,4%) ont une sarcoïdose Non-Retenus SGS Grade1 2 (2,1%) 2 (7,7%) Grade2 1 (1,1%) 3 (11,5%) Grade3 0 8 (30,8%) Grade4 0 8 (30,8%) Sarcoïdose 2 (2,1% 0 Normale 1 (1,1%) 0 Total réalisées 6 (6,3%) 21 (80,8) BGSA non réalisée 89 (93,7%) 5 (19,2%) B- Critères diagnostiques 3- Histologie : BGSA Item IV S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  72. 72. Anti SSA Anti SSB Nb % Nb % Positifs 18 69,2 % 70% 11 42,3% 44% Négatifs 7 26,9% 30% 14 53,81 66% Non fait 1 3,8% - 1 3,8% • Total, Nb positifs, Pourcentage) B- Critères diagnostiques 4- Immunologie : Ac anti SSA-SSB Item VI S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  73. 73. B- Critères diagnostiques 5- Apport diagnostique des 6 items 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% 100 100 80,3 79,2 0 75 Négatif Positif • Scintigraphie salivaire. • Sialographie parotidienne. • Flux salivaire non stimulé (< 1,5 ml en 15 min).
  74. 74. II- Résultats A- Caractères sociodémographiques B- Critères diagnostiques  Signes oculaires  Symptomatiques  Objectifs  Signes buccaux  Symptomatiques  Objectifs  Histologie  Immunologie C- Autres Manifestations  Cliniques  Biologiques D- Classification E- Traitement, évolution
  75. 75. Nb % Arthralgies 22 91,7% Myalgies 4 15,3% Atteinte Neurologique 1 3,8% Atteinte Rénale 1 3,8% Atteinte Broncho-pulmonaire 3 11,5% Atteinte Cutanée (érythème noueux) 1 3,8% Syndrome de Raynaud 2 7,7 % C- Autres manifestations 1- Manifestations Cliniques S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  76. 76. Vitesse de sédimentation (115 VS) Nb % Anémie inflammatoire 5 19,2% Leuco-neutropénie 1 3,8% Thrombopénie, lymphopénie, éosinophilie 0 - C- Autres manifestations 2- Biologiques 32,7 ± 17,5, avec des extrêmes allant de 3 à 107 La VS est > 50 mm chez 10 patients soit (38,5%) et > 65 mm chez 9 patients soit (34,6%). Numération formule sanguine S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  77. 77. Facteur rhumatoïde Nombre % Waaler Rose 11 Latex 11 Ac anti CCP 4 * Sérologie positive 12 46,2% Négatif 14 53,8% C- Autres manifestations 2- Biologiques * 3 PR et 1 LEAD S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  78. 78. Anticorps Anti Nucléaires AAN Nb (%) % % AAN mouchetés 9 (34,6%) 77,3% 69,2% AAN homogènes 4 (15,4%) 30,8% AAN fluorescence non mentionnée 4 (15,4%) AAN Négatifs 5 (19,2%) 22,7% AAN non réalisés 4 (15,4%) Total général 26 Les 9 mouchetés sont tous (100%) anti-SSA Positifs et 7 (77,8%) anti-SSB positifs Les 4 homogènes sont 3 (75%) anti-SSA Positifs et 1 (25%) anti-SSB positifs Les 5 AAN négatifs : rappel leur négativité ne permet pas d’écarter un éventuel auto- anticorps anti-SSA(Ro). Effectivement chez 2 patients les AAN sont négatifs alors que les anti SSA sont positifs C- Autres manifestations 2- Biologiques
  79. 79. Nb % Primitif 16 61,5% Secondaire : LEAD 4 15,4% Secondaire : PR 3 11,5% Secondaire : Sclérodermie 2 8,3% Non classé : bilan incomplet 1 3,8% Total général 26 100,0% D- Classification : Diagnostic étiologique Nb % Thyroïdite auto-immune 2 8,3% Une classée parmi les SGS primitifs Une classée parmi les SGS secondaires à une PR
  80. 80. Nb % Bisolvan* (Bromhexine chlorhydrate) 23 88,5% Nivaquine* (Chloroquine) 16 61,5% Plaquenil* (Hydroxychloroquine) 4 15,4% Corticoïdes 6 23,1% Colchicine* 2 7,7% Sulfarlem* (Anétholtrithione) 1 3.8 Hyposalix* 4 15,4% Methotrexate 1 3,8 E- Traitement S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  81. 81. E- Evolution • 5 patients (19,2%) sont perdus de vue. • Les autres (80,8 %) consultent régulièrement. • Aucune forme viscérale sévère. • Aucune complication n’a été observée particulièrement • candidose ou • poly adénopathies. S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  82. 82. • Comment améliorer l’apport de l’item V des critères «Signes objectifs d'atteinte salivaire» qui dans notre série n’ont jamais été réalisés! Est-ce qu’il ne faudrait pas réhabiliter le test au sucre, simple et bien acceptable par les malades ! • Si l’on considère que le SGS est la deuxième maladie auto-immune après la PR, le chiffre de 26 serait faible (0,3% des 8077 consultants) comparativement aux ▫ 228 cas (2,8%) de polyarthrite rhumatoïde, aux ▫ 31 (0,4% ) LEAD et aux ▫ 24 (0,3% ) sclérodermies. Discussion S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  83. 83. A- Caractères Sociodémographiques CHUIbnRochd[2010] Notresérie[2015] Alamanos [2005] Theander [2004] Garcia-Carrasco] [2002] Ramos-Casals[2008] Oppliger [2006] Ioannidis [2002] Lin [2010] CarlaMaldini[2014] Chebbi [2015] Durée; année 1981-2009 [26 ans] 2009 - 2015 [6 ans] 1982 - 2003 [21 ans] 1984 - 2001 [17 ans] 1994 - 2000 [16 ans] 1994 - 2007 [23 ans] 1995 - 2000 [15 ans] 1981 - 1999 [19 ans] 2006 2007 2007 - 2013 [7 ans] Pays Casablanca Settat Grèce Suède Espagn e Espagn e Suisse Grèce Chine France Tunisie Nombre 122 26 422 265 400 1010 39 723 573 336 60 Sexe % Femmes 89,3% 92,3% 95,3% 89,1% 93,3% 93,2% 87,6% 94,0% 91,4% 96,0% Age moyen (ans) 45,14 50 55,4 56 52,7 58,7 56,6 -- 39 58,4 53,2 S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  84. 84. B- Critères diagnostiques (1) CHUIbnRochd [2010] Notresérie [2015] Alamanos [2005] Theander [2004] Garcia-Carrasco] [2002] Ramos-Casals [2008] Oppliger [2006] Ioannidis [2002] Lin [2010] CarlaMaldini [2014] Chebbi [2015] Durée; année 1981- 2009 [26 ans] 2009 - 2015 [6 ans] 1982 - 2003 [21 ans] 1984 - 2001 [17 ans] 1994 - 2000 [16 ans] 1994 - 2007 [23 ans] 1995 - 2000 [15 ans] 1981 - 1999 [19 ans] 2006 2007 2007 - 2013 [7 ans] Pays Casabla nca Settat Grèce Suède Espagn e Espagn e Suisse Grèce Chine France Tunisie Nombre 122 * 26 422 265 400 1010 39 723 573 336 60 SGS Primitif 100% 61,5% 100% 100% 100% 100% 69,2% 100% 100% 100% 100% SGS Secondaire 35,2% 30,8% Critères Européens 100% 100% 100% 100% 100% Critères Euro- américains 75% 100% 100% 100% 100% 100% 100% (*) 122 patients = 47,3% des 258 patients atteints de SGS, donc SGS secondaires = 52,7%
  85. 85. B- Critères diagnostiques (2) CHUIbnRochd [2010] Notresérie [2015] Alamanos [2005] Theander [2004] Garcia-Carrasco [2002] Ramos-Casals [2008] Oppliger [2006] Ioannidis [2002] Lin [2010] CarlaMaldini [2014] Chebbi [2015] Durée; année 1981-2009 [26 ans] 2009 – 2015 [6 ans] 1982 - 2003 [21 ans] 1984 - 2001 [ans] 1994 - 2000 [16 ans] 1994 - 2007 [23 ans] 1995 - 2000 [15 ans] 1981 – 1999 [19 ans] 2006 2007 2007 - 2013 [7 ans] Pays Casablanca Settat Grèce Suède Espagne Espagne Suisse Grèce Chine France Tunisie Nombre 122 26 422 265 400 1010 39 723 573 336 60 Sécheresse oculaire : 90,0% 100,0% 100,0% 93,0% 96,0% 100,0% 96,0% 70,0% 95,5% objectifs 80,8% 94,8% 77,1% 94,0% 94,8% 93,3% Sécheresse buccale : 96,0% 100,0% 94,0% 98,0% 96,0% 95,0% 84,5% 96,2% Objectifs 0,0% 87,4% 94,6% 76,0% 100,0% 91,9% 71,4% Flux salivaire 87,4% 79,0% BGSA : score focus > 1 75,6% 79,2% 98,8% 86,0% 74,0% 79,0% 13,9% 90,7% 87,2% Les Ac anti SSA-SSB : 44,0% 75,0% 56,0% 40,0% 52,0% 69,2% SSA 70,0% 50,5% 100,0% 48,0% 58,3% SSB 44,0% 40,0% 95,0% 27,0% 36,7% LMNH 0% 5,1% 3,6% Parotidomégalie 55,7% 19,2% 26,0% 18,0% 27,0% 44,0% 27,9% 55,6% Facteur rhumatoide 46,2% 32,2% 56,0% 38,0% 48,0% 82,0% 52,0% 45,6% AAN 77,3% 94,0% 85,0% 74,0% 85,0% 80,0% 73,4% 70,0% S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  86. 86. CHUIbnRochd [2010] Notresérie [2015] Alamanos [G3][2005] Garcia-Carrasco [2002] Ramos-Casals [2008] Oppliger [2006] CarlaMaldini [2014] Chebbi [2015] Durée; année 1981-2009 [26 ans] 2009 – 2015 [6 ans] 1982 – 2003 [21 ans] 1994 - 2000 [16 ans] 1994 - 2007 [23 ans] 1995 - 2000 [15 ans] 2007 2007 – 2013 [7 ans] Pays Casablanca Settat Grèce Espagne Espagne Suisse France Tunisie Nombre 122 26 422 400 1010 39 336 60 Arthralgies, arthrites 61,0% 91,7% 39,0% 37,0% 48,0% 71,4% 85,0% Myalgies 15,3% Raynaud 7,7% 34,6% 16,0% 18,0% 27,0% 27,1% 5,0% Atteinte cutanée (vascularite cutanée, purpura, autres) 3,8% 47,0% 12,0% 9,0% 17,3% 3,3% Atteinte neurologique 13,0% 3,8% 2,0% 12,8% 28,3% Atteinte pulmonaire : 12,0% 11,5% 3,0% 9,0% 11,0% 15,8% 23,3% Atteinte rénale 2,5% 3,8% 6,0% 5,0% Atteinte digestive 0,0% 26,0% 1,0% 0.5% Adénopathies 0,0% 6,6% 7,0% C- Manifestations cliniques S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  87. 87. Conclusion • SGS : exocrinopathie auto-immune relativement peu fréquente • Maladie systémique : manifestations très riches • Maître symptôme : syndrome sec oculaire et buccal • Isolé= primitif / associé= secondaire • L’immunologie et la Biopsie labiale sont primordiales • Collaboration étroite avec les confrères et consœurs ophtalmologues • Surveillance : dégénérescence lymphome S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015
  88. 88. Conclusion • La série rapportée, en milieu ambulatoire de médecine interne à Settat, se singularise par ▫ sa relative faible fréquence [0,3% de l’ensemble des consultants], ▫ la bénignité des manifestations systémiques autre qu’articulaires et ▫ l’absence actuelle de lymphome. S. El Kettani S. Profil épidémiologique du SGS dans un cabinet libéral de médecine interne, Octobre 2015

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