Demências...modelo final

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Demências...modelo final

  1. 1. DEMÊNCIAS MEDICINA UESB IV ANO
  2. 2. DISCENTES: RODRIGO ARAUJO PEREIRA CARLOS ALBERTO F.M.C PAULO EDUARDO OZANAM RABELO MARIA DE LOURDES MARCELA OLIVEIRA DEUSDEDIT NETO SULEIMAN MACHADO BRISAMAR MAURICIO ISRAEL MENEZES
  3. 3. DEMÊNCIA Definição; deterioração adquirida das capacidades cognitivas Síndrome de múltiplas causas. A memória é a capacidade cognitiva mais comumente perdida com a demência. Afetas outras habilidades como:linguagem, capacidade visuoespacial, cálculo, discernimento e resolução dos problemas.
  4. 4. EPIDEMIOLOGIA Afeta 4 milhões Norte americanos. 10%>70 anos, e 20% a 40%>85 anos apresentam perda de memória. Prevalência média de demência, acima dos 65 anos de idade, de 2,2% na África, 5,5% na Ásia, 6,4% na América do Norte, 7,1% na América do Sul.(Lopes e Bottino ). Em Catanduva, São Paulo. Casos de demência foram diagnosticados em 118 indivíduos, dentre os 1.656 avaliados, correspondendo à prevalência de 7,1%.(Herrera et al).
  5. 5. EPIDEMIOLOGIA Fatores de risco: Aumento de Idade Fatores Genéticos Escolaridade Nível econômico Acomete ambos os sexos
  6. 6. ANATOMIA FUNCIONAL DAS DEMÊNCIAS Demência resulta de distúrbios dos circuitos neuronais cerebrais. O Comportamento e o humor são modulados pelas vias nora adrenérgicas, serotoninérgicas e dopaminérgicas. A memória é modulada pela acetilcolina. Doença de Alzheimer-> perda de neurônios colinérgicos Demências não D.A, perda de neurônios serotoninérgicas e glutaminérgicos
  7. 7. ANATOMIA FUNCIONAL DAS DEMÊNCIAS Algumas demências possuem localizações típicas ex: D.Alzheimer degeneração neuronal começa no córtex entorrinal/hipocampo e vai para o neocórtex temporal posterior e parietal. Demência Fronto temporal-> córtex pré-frontal
  8. 8. CAUSAS DE DEMÊNCIA D. Alzheimer, causa mais comum, de demência nos países ocidentais, 50%. Doença Vascular 2º causa mais comum de demência nos EUA(10% a 20%). Doença de Parkinson, 3º causa, muitos sofrem ainda com Demência Corpos de Lewy. Demências reversíveis:intoxicações por álcool, fármacos,metabólicas,infecciosas. Declínio sutil da memória episódica->envelhecimento benigno.
  9. 9. CAUSAS DE DEMÊNCIA
  10. 10. CAUSAS DE DEMÊNCIA
  11. 11. DEMÊNCIA DE ALZHEIMER 10% da pessoas >70 anos, tem perdas significativas de memória, destes >50% D.A Fardo emocional a familiares e cuidadores. Pode acontecer em qualquer idade mais comum em idosos. Inicio sutil da perda de memória, DA lentamente progressiva, vários anos. No exame patológico há atrofia difusa do córtex cerebral, aumento ventricular. Microscopicamente placas neuríticas com amilóide AB, emaranhado neurofibrilares (ENF).
  12. 12. EPIDEMIOLOGIA DA DEMÊNCIA DE ALZHEIMER Fatores de risco & epidemiologia Idade e História Familiar.(mais importantes) Acomete 20 a 40% da população com mais de 85 anos. Freqüência aumenta a cada década de vida Sexo feminino, mais casos, maior longevidade das mulheres. Mais comum grupos escolaridades inferiores. DM triplica o risco de DA. Colesterol aumentado, HAS, àcido fólico baixo, pouca ingesta de frutas, sedentarismo, fatores de risco para a DA.
  13. 13. PATOLOGIA Na necropsia observa-se patologia mais grave no hipocampo, córtex temporal e núcleo basal de Meynert. Placas senis neuríticas e ENF(emaranhados neurofibrilares) Fibrilas amilóides solúveis,oligômeros -> levando a lesão celular. Acúmulo de amilóide nas arteríolas cerebrais.
  14. 14. PLACA NEURÍTICA
  15. 15. PATOLOGIA Próteína TAU, responsável pela montagem e estabilização dos micro túbulos. Maior fosforilação da TAU, pertuba o processo de estabilização dos microtubulos . DA associada a redução dos níveis de acetilcolina(degeneração dos neurônios colinérgicos).
  16. 16. GENÉTICA NA DOENÇA DE ALZHEIMER Gene APA no cromossomo 21. Trissomia 21, Síndrome de Down, achados neuropatológicos típicos da DA, caso sobrevivam além dos 40 anos. Gene pre-senilina-1(PS1) no cromossomo 14, mutações neste gene provoca DA de início precoce <60 anos. Níveis elevados de PS-1, eleva amilóide AB42.Evolução mais curta 6- 7 anos.
  17. 17. GENÉTICA NA DOENÇA DE ALZHEIMER Mutação PS-2 tem início médio da DA aos 53 anos e dura 11 anos em média. Gene ApoE no cromossomo 19, DA familiar de ínicio tardio. APOE envolvida na formação de emaranhados neurofibrilares, se liga a proteina TAU.
  18. 18. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Padrão típico/iniciando com deficiência de memória e evoluindo para déficits visoespaciais. 20% tem queixas não relacionadas à memória. Perda de memória afeta AIVDS, ou cai mais de 1,5 desvio-padrão abaixo do normal.(Doença cognitiva mínima). 50% dos indivíduos com Doença cognitiva mínima evoluem para DA. Apraxia, dificuldade realizar atividades motoras sequenciais Problemas cognitivos afetam as: finanças, condução de veículos, compras.
  19. 19. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Nasognosia, não tem consciência de suas dificuldades/sintomas. Afasia Linguagem comprometida; 1-denominação,2-compreensão,3- fluência. Déficits visuoespaciais 10% síndrome de Capgras, cuidador substituído pelo impostor Delírios comuns: furto, infidelidade, identificação Alteração sono-vigília, paciente vaga a noite. DA avançada paciente mudo, inconsciente e confinado ao leito Duração típica 8 a 10 anos, pode variar de 1 a 25 anos.
  20. 20. Evolução clínica
  21. 21. DIAGNÓSTICO DOENÇA ALZHEIMER Anamnese e história Clínica; Exame neurológico incluindo: Minimental test Exames de Imagem: ex. TC, RM Exclusão de outras causas CID-10 Obs; O diagnóstico de certeza só será possível com o exame histopatológico do tecido cerebral, obtido por biópsia ou após a morte por necropsia.
  22. 22. MINIMENTAL-TESTAvaliação dos resultadosNormal: acima de 27 pontosDemência: menor ou igual a24 pontos; em caso demenos de 4 anos deescolaridade, o ponto decorte passa para 17, em vezde 24.Escore médios paradepressãoDepressão não-complicada:25,1 pontosPrejuízo cognitivo pordepressão: 19 pontos
  23. 23. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICO PELO CID 10 Critérios Diagnósticos para F00.xx - Demência do Tipo Alzheimer CID 10 A. Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados tanto por (1) quanto por (2): (1) comprometimento da memória (capacidade prejudicada de aprender novas informações ou recordar informações anteriormente aprendidas) (2) uma (ou mais) das seguintes perturbações cognitivas: (a) afasia (perturbação da linguagem) (b) apraxia (capacidade prejudicada de executar atividades motoras, apesar de um funcionamento motor intacto) (c) agnosia (incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar de um funcionamento sensorial intacto) (d) perturbação do funcionamento executivo (isto é, planejamento, organização, seqüenciamento, abstração) C. O curso caracteriza-se por um início gradual e um declínio cognitivo contínuo. D. Os déficits cognitivos nos Critérios A1 e A2 não se devem a quaisquer dos seguintes fatores: (1) outras condições do sistema nervoso central que causam déficits progressivos na memória e cognição (por ex., doença cerebrovascular, doença de Parkinson, doença de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia de pressão normal, tumor cerebral) (2) condições sistêmicas que comprovadamente causam demência (por ex., hipotiroidismo, deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, deficiência de niacina, hipercalcemia, neurossífilis, infecção com HIV) (3) condições induzidas por substâncias E. Os déficits não ocorrem exclusivamente durante o curso de um delirium. F. A perturbação não é melhor explicada por um outro transtorno do Eixo I (por ex., Transtorno Depressivo Maior, Esquizofrenia). OBS. Em seguida caracterizar quanto o inicio se precoce<65 anos, ou se tardio >65 anos
  24. 24. DIAGNÓSTICO DEMÊNCIA ALZHEIMERNOTA:Importante exclui outras causa como; a)História de AVC recente. b)Características de demência por Corpos de Lewy. c)Características de demência frontotemporal e variantes. d)Características de afasia progressiva primária e variantes. e)Características de outra doença neurológica ou comorbidade não neurológica ou uso de medicamentos que poderiam afetar gravemente a cognição
  25. 25. Diagnóstico Diferencial
  26. 26. Diagnóstico Diferencial
  27. 27. EXAMES DE IMAGEM Tomografia computadorizada Ressonância Magnética EEG
  28. 28. PET(tomografia, áreas azuis e pretas indicam redução de atividade cerebral).
  29. 29.  RM- PETAtravés da absorção de moléculas de FGD (Glicose+Flúor) nocérebro consegue-se visualizar as áreas activas, notando a perdade função do cérebro
  30. 30. TRATAMENTO Desafiador/ausência de cura. Ênfase melhora a longo prazo dos problemas comportamentais e neurológicos. Recursos que ajudem o paciente,cadernos, notas. Exaustão dos cuidadores Adaptação da vida do paciente, diminuição progressiva das atividades que podem ter risco, como dirigir ou administrar finanças. Grupos de apoio
  31. 31. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Tratamento farmacológico aumenta pontuação da função dos pacientes(reduz taxa declínio dos testes cognitivos). Donepezil: dose inicial de 5mg ao dia, podendo se aumentada para 10mg ao dia, caso não haja resposta em algumas semanas Galantamina: dose inicial de 5 a 8mg ao dia com aumento gradual até 24 a 25mg ao dia Rivastigmina: dose inicial de 1,5 mg duas vezes ao dia com aumento gradual até 6mg duas vezes ao dia.
  32. 32. Tratamento
  33. 33. OUTRAS MODALIDADES TERAPÊUTICAS GinKyo Biloba, melhora modesta em indivíduos com DA. Vacinação contra AB42 mostrou-se eficaz em camundogos/remoção amilóide cerebral. Antiinflamatórios, estatinas, estudo em andamento. Fenitoína/Carbamazepina-. Crises epilépticas
  34. 34. OUTRAS MODALIDADES TERAPÊUTICAS Antipsicóticos-> agitação, insônia, alucinações. Depressão->.Inibidores recaptação serotonina(IRS) Terapia reposição estrogênio, protege em 50% desencadear DA.
  35. 35. OUTRAS MODALIDADES TERAPÊUTICAS
  36. 36. OUTRAS MODALIDADES TERAPÊUTICAS Orientadora do estudo Jocelem Salgado, pesquisadora da Escola Superior de Agricultura Luiz de Queiroz/USP./2013 Maressa Morzella, engenheira de alimentos que desenvolveu a pesquisa durante seu mestrado. Conclusões: A ação conjunta de compostos da casca pertencentes às classes dos alcaloides e flavonoides inibe a enzima acetilcolinesterase, que é responsável pela degradação da acetilcolina. “A ingestão de 2,48 miligramas de extrato da casca de romã consegue fazer com que a atividade da acetilcolinesterase caia pela metade, o que permite o funcionamento de neurônios que usam esse neurotransmissor para se comunicar.”
  37. 37. Critérios de Interrupção de Tratamento• Após 3-4 meses do início do tratamento, o paciente deverá ser reavaliado; não havendo melhora ou estabilização da deterioração do quadro o tratamento deve ser suspenso por falta de benefício;• Mesmo que em tratamento continuado, este deve ser mantido apenas enquanto o MMSE estiver acima de 12 para pacientes com mais de 4 anos de escolaridade e acima de 8 para pacientes com menos de 4 anos de estudo, abaixo, não existe nenhuma evidência de benefício de tratamento e este deve ser suspenso De forma semelhante, somente devem ser mantidos em tratamento pacientes com Escala CDR igual ou inferior a 2.• Intolerância ao medicamento.
  38. 38. CDR
  39. 39. DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL• Segunda mais freqüente no grupo pré-senil• Idade: 45 – 60 anos (12% das demências dos 45-49a) [50- 70 ?]• Atinge igualmente ambos os sexos (?)• Compromete áreas frontais (1°) e temporais  linguagem, organização de planos, controle social.• Inervação colinérgica preservada, enquanto inervações dopaminérgicas e serotoninérgicas reduzidas (≠ do Alzheimer).
  40. 40. DEMÊNCIA FRONTOTEMPORALQuadro clínico• Alterações precoces de personalidade e de comportamento (≠ do Alzheimer)  dificuldades no dia a dia• Início insidioso e caráter progressivo. Alterações de linguagem (redução da fluência verbal, estereotipias e ecolalia)• A memória e as habilidades visuoespaciais encontram-se relativamente preservadas. Comportamento desinibido ou apático; impulsividade, irritabilidade, inflexibilidade mental, sinais de hiperoralidade e descuido da higiene pessoal, isolamento social, depressão.
  41. 41. DEMÊNCIA FRONTOTEMPORALOs testes neuropsicológicos de rastreio, como o miniexame do estado mental, podem estar normais no início, alterando-se com a evolução da doença.
  42. 42. Atrofia frontal e temporal pela RNM
  43. 43. DEMÊNCIA FRONTOTEMPORALTRATAMENTO (Sintomático)Pelo déficit serotoninérgico: antidepressivos inibidoresseletivos de recaptação de Serotonina parecem trazeralgum benefício.Antipsicóticos com cautela ( distúrbios motores)
  44. 44. DEMÊNCIA VASCULAR A demência vascular é o resultado do infarto cerebral devido à doença vascular, inclusive a doença cerebrovascular hipertensiva. Os infartos são usualmente pequenos mas cumulativos em seus efeitos. O seu início dar-se-á em geral na idade avançada A demência vascular pode ter início agudo, seguida por uma sucessão de acidentes vasculares cerebrais por trombose, embolia ou hemorragia.
  45. 45. DEMÊNCIA VASCULAR Raramente a causa pode ser um infarto único e extenso. A demência vascular também pode ter início gradual. Relaciona-se a com fatores de risco como HAS, Aterosclerose.
  46. 46. DEMÊNCIA VASCULARGrandes Síndromes Clinicas Patológicas.Subtipos de lesões vasculares , que levam o ccvDV. Síndrome pós avc Ataque cérebro vascular, corresponde ao quadro mais bem reconhecido. Origem- Comprometimento neurológico circunscrito e bem delimitado Transtorno cognitivo e comportamental
  47. 47. DEMÊNCIA VASCULARSubtipos de lesões vasculares , que levam o ccvDV. Síndrome pós avc. Ocorre em 30% dos pcts em período de 3 meses pós ictus. Paciente pode permanecer estável. Paciente pode evoluir com delírio cognitivo gradual, depressão e outros transtornos psiquiátricos
  48. 48. DEMÊNCIA VASCULARGrandes Síndromes Clinicas Patológicas.Subtipos de lesões vasculares , que levam o ccvDVSíndrome por infartos múltiplos Cerca de 15% dos casos de DVCCV. Utilizado como ex para DV. Necessários infartos grandes e múltiplos para caracterizar DM.
  49. 49. DEMÊNCIA VASCULARGrandes Síndromes Clinicas Patológicas.Subtipos de lesões vasculares , que levam o ccvDVSíndrome pós Infartos Estratégicos. Causado por lesões únicas ou em números reduzidos. Lesão é de área cortical ou região subcortical, uni ou bilateral Expressa por sintomas cognitivos, comportamentais , expressivos ou incapacitantes. Ex: Esclerose do hipocampo- distúrbios da microcirculação Hipoperfusão – envelhecimento.Idosos 85 anos.
  50. 50. DEMÊNCIA VASCULARGrandes Síndromes Clinicas Patológicas.Subtipos de lesões vasculares , que levam o ccvDVSíndrome pós infarto de Territórios Limítrofes. Acometimento das artérias por arteriosclerose , hipoperfusão Lesões em áreas distais. ACA, ACM E ACP. Estruturas de base, entre cerebelo e núcleo caudado,capsula interna e putamen e substancia branca.
  51. 51. DEMÊNCIA VASCULARGrandes Síndromes Clinicas Patológicas.Doença difusa da substância branca /subcortical Anormalidades bilaterais a RM1. Demência de início insidioso e progressão lenta/diferente da demência por múltiplos infartos Sintomas iniciais; confusão, apatia, alterações da personalidade, depressão, psicose, déficits da memória, habilidades espaciais e função executiva. Tardiamente surgem dificuldades de discernimento e orientação e dependência para realizar as AIVDS.
  52. 52. DEMÊNCIA VASCULARGrandes Síndromes Clinicas Patológicas.Doença difusa da substância branca /subcortical Com a progressão(euforia, exaltação, depressão e comportamento agressivo). Distúrbios da marcha em 50% dos pacientes Na doença avançada incontinência urinária e desartria. Crises epilépticas e abalos mioclônicos na maioria dos pacientes. Disfagia e labilidade emocional
  53. 53. DEMÊNCIA VASCULAR Diagnóstico Anamnese, EF neurológico, Geriátrico e Psiquiátrico. Tríade(síndrome cognitivaDM, causa vascular, e uma relação funcional e temporal) entre elas. DSM e CID-10 (alta sensibilidade e baixa especificidade). Orientação diagnóstica pra rotina diária. NINDS-AIREN e CADDTC (Diagnóstico de demência para pesquisa). Necessário comprometimento da memória, p definir DM.
  54. 54. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DEMÊNCIA VASCULAR
  55. 55. DEMÊNCIA VASCULARExames necessários Exames paraclinicos e laboratoriais. Sangue ,LCR, Imunológicos. Neuroimagem (TC,RNM estrutural e funcional,USG das artérias cranianas, angiografia cerebral, USG transcraniano, ECG, ECO,EEG. Tc s contraste é suficiente para ccv, RNM-casos complexos. Infartos focais ,corticais, subcorticais, lesões de substância branca Angio tc e RNM,visualização de vasos sanguíneos, artérias serviçais e intracranianas Avaliação neuropsicológica.
  56. 56. DEMÊNCIA VASCULARObservações DMV, O diagnóstico é mais complexo comparado com as demências degenerativas. Diversos estudos neuropsicológicos foram realizados. As Conclusões foram:1. Pcts com DV, apresentam comprometimento marcante nas funções executiva e de atenção2. Memória:Melhor desempenho na episódica e de reconhecimento, pior na somática.3. Linguagem: Disnomia é mais nítida.
  57. 57. TRATAMENTO DEMÊNCIA VASCULAR Tratar as causas subjacentes (HAS, DM,aterosclerose) Não ocorre recuperação da função cognitiva perdida Ocorre flutuações com períodos de melhora Agentes anticolinesterase estão sendo estudadas no tratamento das demências vasculares
  58. 58. TRATAMENTO DEMÊNCIA VASCULAR Donepezil 5mg 1comp a noite, manutenção 5 a 10 mg. Revastigmina ,1.5 mg 2x ao dia, manutenção 3 a 6mg. Galantamina 4mg2xdia, manutenção 8ª 12 dia
  59. 59. TRATAMENTO DEMÊNCIA VASCULAR Estratégia glutamatérgica. Memantina Inibe atividade patológica. Transtorno de tratamento e psicológico. Drogas monoaminergicas Drogas Colinérgicas Tratamentos não farmacológicos.
  60. 60. Demência com corpos de Lewy Introdução DCL: É uma entidade descrita há 30 anos, embora os (CL)já haviam sido descrito em pacientes com (DP)desde o inicio do século 20. CL é uma inclusão intracitoplasmática eosinofílica hialina de composição bioquímica complexa. CL no tronco cerebral possui halo claro enquanto Cl corticais não possuem esse halo. Geralmente associada a síndromes de demência parksoniana->corpúsculos de Lewy na substância negra e no córtex.
  61. 61. Demência com corpos de Lewy Epidemiologia Terceira causa mais comum dentre todas as demências (concorrendo com demência vascular). Segunda mais comum dentre as demências degenerativas , perdendo apenas para doença de Alzheimer.
  62. 62. Demência com corpos de Lewy Patologia A formação de CL está associada á perda neuronal nos sistemas dopaminérgicos nigroestriatal e colinérgico basal frontal. Esse déficit colinérgico pode explica a os distúrbios de flutuação de atenção e da vigilância . No locus ceruleus , no entanto, essa perda neuronal parece ser bastante grave.
  63. 63. Demência com corpos de Lewy Quadro Clínico: Característica central é o declínio cognitivo progressivo com comprometimento funcional. Um(DCL possível) ou dois dos sintomas (DCL provável): Flutuação cognitiva, alucinações visuais recorrentes e parkinsonismo espontâneo. Outros sintomas: quedas repetidas, síncopes, perda transitória da consciência , sensibilidade ao uso de neurolépticos, delírios e alterações no sono REM.
  64. 64. Demência com corpos de LewyCritérios diagnósticos
  65. 65. Demência com corpos de Lewy Avaliação complementar Investigação habitual( hemograma , bioquímica , etc.) não mostra alterações. Os exames de neuroimagem ( TC e RM) estão normais ou apenas mostram atrofia hipocampal e do lobo temporal. Exames funcionais de neuroimagem (Pet) tem sido útil da diferenciação com DA. Marcador biológico para DCL é objeto de pesquisa , no entanto, não há perspectiva de um marcador .
  66. 66. Demência com corpos de Lewy Tratamento Não farmacológico: suporte familiar, preparo do ambiente e cuidados gerais . Farmacológico : inibidores da acetilcolinesterase . Contra indicados : uso de neurolépticos típicos e antidepressivo tricíclicos . Baixa resposta a drogas antiparkinsonianas e precauções ao uso de neurolépticos típicos , baixas doses.
  67. 67. Doença Creuztfeldt-jakob(DCJ) Distúrbios do prions com doença Creuztfeldt-jakob(DCJ) Rara 1/1 milhão DCJ distúrbio rapidamente progressivo associado a demência Diferencial de DCJ/outros distúrbios rapidamente progressivos;encefalites virais, ou bacterianas, encefalite de Hashimoto, vasculite do SNC, linfoma e sindromes paraneoplásicas
  68. 68. Doença Creuztfeldt-jakob(DCJ) Características da DCJ->descargas periódicas intensamente anormais no EEG/anormalidades no córtex e nos núcleos da base a RM Transmissão bovina para a espécie humana no Reino Unido. DCJ sinais corticais focais, rígidos e mioclonias causam morte em menos de 1 ano
  69. 69. Parasilisia Supranuclear progressiva Doença degenerativa que acomete o tronco encefálico, núcleos da base e o neocórtex O quadro clínico; quedas, paralisia severa nuclear do olhar vertical, rigidez simétrica e demência Postura instável com hiperextensão do pescoço e marcha lenta Inicio da doença paciente tem dificuldade de olhar para baixo. Demência semelhante a DFT com disfunção frontal/executiva, discernimento deficiente, lentidão do raciocínio, disfluência verbal.
  70. 70. Parasilisia Supranuclear progressivaTratamento Resposta a L-Dopa limitada Não existem outros tratamento eficazes Morte ocorre 5 a 10 anos após o início dos sintomas.
  71. 71. DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL Doença demencial lentamente progressiva Associada a gliose, intensa e perda neuronal no neocórtex e núcleos da base(substância negra e estriados) Às vezes início unilateral da rigidez, distonia e apraxia de um braço e mão(mão alienígena). Na maioria das vezes síndrome frontal Progressiva ou parkinsonismo simétrico.
  72. 72. DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL Alguns pacientes começam com afasia disfluente progressiva ou distúrbio motor progressivo da fala. Evolução; disartria, marcha lenta, tremor de ação e demência Microscopicamente neurônios aumentados e acromáticos no córtex, com inclusões da Tau. Placas gliais com inclusões de tau são patagnomômicas de DCB. Causa desconhecida Não há tratamento específico.
  73. 73. Doença de Huntington Doença cerebral degenerativa autossômica dominante Repetição do CAG do gene mutante no cromossomo 4 forma a base do teste sanguíneo para a doença. QC->coréia, alteração do comportamento e distúrbio frontal da função executiva. Início 4º a 5º década de vida A memória freqüentemente não é acometida até a doença avançada
  74. 74. Doença de Huntington Comprometimento inicial da atenção, discernimento, percepção e funções executivas. São comuns depressão, apatia, retraimento social, irritabilidade e desinibição Ocorre delírios comportamento obsessivo-compulsivo Duração variável média de 15 anos.
  75. 75. Doença de Huntington
  76. 76. Doença de HuntingtonTratamento Não há tratamento específico Respondem parcialmente aos antipsicóticos de primeira e segunda geração.
  77. 77. HIDROCEFALIA NORMOBÁRICA (HNB)-incomum Tríade marcha anormal atáxica ou apraxica, demência(leve ou moderada) e incontinência urinária. Neuroimagem revelam ventrículos laterais aumentados (hidrocefalia) com pouca ou nenhuma atrofia cortical. Presume-se que a HNB seja causada pela obstrução do fluxo normal de LCR sobre a convexidade cerebral e pelo retardo de absorção do sistema venoso. HNB apresenta perturbação precoce e proeminente da marcha sem nenhum sinal de atrofia a RM ou TC
  78. 78. HIDROCEFALIA NORMOBÁRICA (HNB) 30 a 50% melhoram após o processo de derivação ventricular Seleção cuidadosa para o cirurgião pois há complicações(hematoma subdural e infecções).
  79. 79. Demências - outras causas Demência alcoolismo crônico1. Pode advir da desnutrição associada vitamina B e principalmente tiamina. Deficiência de tiamina(B1)1. Causa encefalopatia de Werneck2. QC; desnutrição, (etilismo muitos casos) confusão mental, ataxia e diplopia por oftalmoplegia3. Lesão do tálamo, dos corpos mamilares, linha média, e do cerebelo, substância branca periarquedutal e nervos periféricos.4. Perda de memória
  80. 80. Demências - outras causas Tratamento Def.B1 Administrar 100 mg IV de tiamina durante 3 dias, seguida de dose diária, reverte a doença se instituída nos primeiros dias após o inicio dos sintomas Não tratada pode causar síndrome irreversível de psicose de Korsakoff, demência e morte.
  81. 81. Demências - outras causas Deficiência de Vitamina B12 Anemia perniciosa(macrocítica) Afeta o SNC Síndrome da medula espinhal(mielopatia) envolve colunas posteriores causando perda das sensações proprioceptivas e vibratórias Acomete os tratos corticoespinais-.reflexo tendíneos hiperativos com sinais de Babinski Nos nervos periféricos ->reflexos tendíneos diminuídos Lesão das fibras mielínicas-> causa demência
  82. 82. Demências - outras causas Tratamento Def.B12 Vitamina B12 parenteral 1000ug IM por uma semana Na anemia perniciosa reposição mensal para o resto da vida
  83. 83. Demências - outras causas Infecções do SNC1. Causam delirium e outras síndromes neurológicas agudas2. Infecções crônicas(ex.meningite infecciosa) causam demência3. 20 a 30% dos pacientes nos estágios avançado tornam-se dementes4. Sífilis do SNC era causa mais comum de demência na era préantibióticos. Outras: exposição crônica a metais->síndrome demencial Doença de Pick
  84. 84. Doença de Parkinson A doença de Parkinson ou mal de Parkinson, descrita pela primeira vez por James Parkinson em 1817. A DP é uma desordem degenerativa, progressiva do movimento devido à disfunção dos neurônios secretores de dopamina nos gânglios da base. Afeta mais os homens do que as mulheres em uma proporção de 3:2 Uma das alterações não motoras mais comuns no Parkinson(DP) é a demência
  85. 85. Doença de Parkinson DP quatro sintomas principais: tremor, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural O tremor caracteriza-se por aparecer em repouso clínico A rigidez que aparece na DP mostra uma musculatura rígida e dura, dificultando os movimentos nas atividades de vida diária. A bradicinesia é outro sintoma que se caracteriza pela lentidão de movimentos A instabilidade postural que facilita o desequilíbrio.
  86. 86. Doença de Parkinson Pessoas que começam a DP após os 65 anos de idade são as mais tendenciosas a ter demência Acredita-se que o percentual de demência após os 65 nos de idade pode chegar até 80%. Em toda a extensão da doença o índice é de cerca de 40%. Duas formas clínicas clássicas de tipos de sintomas que podem evoluir para demência:1. Síndrome disexecutiva2. Síndrome Amnésica.
  87. 87. Doença de Parkinson Síndrome disexecutiva1. Desatenção2. Falta de planejamento para organizar uma estratégia mental ou física3. Problemas com seqüências4. Dificuldade do paciente de formular um conceito5. Sintomas visoespaciais
  88. 88. Doença de Parkinson Síndrome Amnésica.1. Volume da fala do paciente pode ser hipofônica, sussurrante e afônico2. Ritmo da fala contém hesitação3. Articulação das palavras, apresenta articulação imprecisa e disartria hipocinética4. A fluência verbal é mais prejudicada na DP do que a fluência semântica5. A perda de memória recente, mas memória que pode ser evocada por meio de uma pista semântica6. Outro sintoma é a anomia ou a incapacidade de dizer o nome do objeto que é visto
  89. 89. Doença de Parkinson Tratamento  Acompanhamento multidisciplinar  Medicamentoso  Cirurgia
  90. 90. Doença de Parkinson Equipe multidisciplinar Neurologista Fisioterapeuta Fonoaudiólogo Terapeuta ocupacional Psicólogo Nutricionista Dentista
  91. 91. REDE DE APOIO PARA O PACIENTE
  92. 92. Doença de Parkinson Tratamento Medicamentoso Levodopa standard ou com formulações de liberação controlada, em associação com inibidor da levodopa descarboxilase; Agonistas dopaminérgicos; Inibidores da monoamino oxidase B (MAO-B); Inibidores da catecol-O-metiltransferase (COMT); Anticolinérgicos; Antiglutamatérgicos.
  93. 93. Mecanismo de ação L-Dopa A L-dopa é transformada em dopamina pela enzima dopa- descarboxilase, existe perifericamente e centralmente. A L-dopa é combinada com um inibidor da dopa- descarboxilase para evitar os efeitos periféricos. A dopamina não atravessa a barreira hemato- encefálica portanto não pode ser administrada. A levodopa ultrapassa essa barreira e é rapidamente descarboxilada em dopamina. O déficit de dopamina é assim corrigido, melhorando o quadro clínico, mas não curando a doença.
  94. 94. Doença de Parkinson Tabela de medicamentos usados e efeitos
  95. 95. Doença de Parkinson
  96. 96. Doença de Parkinson
  97. 97. Doença de Parkinson Tratamento cirúrgico
  98. 98. ABORDAGEM GERAL PACIENTE COM DEMÊNCIA
  99. 99. REFERÊNCIAS HERRERA, E.JR, CARAMELLI, P., SILVEIR, A.A.S., NITRINI, R. Epidemiologic survey of dementia in a community-dwelling Brazilian population Alzheimer Dis Assoc Disord, v.16, n.2, p. 103-8, 2002 LOPES, M. A. Estudo epidemiológico da prevalência de demência em Ribeirão Preto. Tese (doutorado). Universidade de São Paulo, 2006. Medicina Interna de Harrison - 2 Volumes - 18ª Ed. 2013. Autor: Braunwald http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_parkinson_republicado.pdf Goetz CG, Poewe W, Rascol O, Sampaio C. Evidence-based medical review update: pharmacological and surgic http://www.hcnet.usp.br/ipq/revista/vol32/n3/119.html BYRNE, J. - Doença de Parkinson e Demência com Corpúsculo de Lewy, In: Forlenza, O.V.; Carameli, P. (eds). Neuropsiquiatria geriátrica. Rio de Janeiro: Atheneu, pp.215-20, 2000. CARAMELLI, P. - Neuropatologia da Doença de Alzheimer, In: Forlenza, O.V.; Carameli, P. (eds). Neuropsiquiatria geriátrica. Rio de Janeiro: Atheneu, pp.107-18, 2000. AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION (APA) - Dementia. In: DSM-IV. 4thed. Washington. DC: American Psychiatric Association, pp.147-71, 2000a.

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