SCID - Sindrome de Inunodeficiência Combinada | Biologia

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Trabalho sobre SCID - Sindrome de Imunodeficiência Combinada no âmbito da disciplina de Biologia 12º Ano.

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SCID - Sindrome de Inunodeficiência Combinada | Biologia

  1. 1. SCIDSevere Imunodeficiency DiseaseImunodeficiência Combinada Severa João Carvalho e Vítor Braz 12ºC
  2. 2. Imunodeficiência Combinada Severa A imunodeficiência combinada severa é uma imunodeficiência primária caracterizada por um severo défice de linfócitos T e linfocitos B no organismo do individuo que padece dessa doença. Este enfraquecimento do sistema imunitária normalmente resulta no aparecimento de infecções oportunistas nos primeiros meses de vida. Estas infecções são usualmente bastante graves e podem levar a morte do indivíduo. São exemplos dessas infecções: Pneumonia Meningite
  3. 3. Linfócitos B Quando um antigénio estranho entra no sangue os linfócitos TH (do inglês Helper = Auxiliares) induzem os linfócitos B a produzir anticorpos para combater esse antigénio. Estes anticorpos ligam-se ao antigénio estranho, neutralizam-no e em seguida, os fagócitos digerem-no, eliminando-o por completo.
  4. 4. Linfócitos B Qualquer problema com os Linfócitos B causa uma deficiência ao nivel da produção de anticorpos que se torna evidente quando surgem infecções oportunistas, geralmente entre os 7 e os 9 meses de vida, altura em que os anticorpos maternos transmitidos pela placenta durante o periodo de gravidez perdem a sua capacidade de combater antigénios estranhos.
  5. 5. Linfócitos TOs Linfócitos T são sub-divididos em 4 categorias:T H (helper – linfócitos auxiliares, induzem a produção de anticorpospelos linfócitos B )T C (citotoxic – provoca a lise das bactérias pela ruptura da suamembrana celular )T S (supressor – controlam o processo de produção de anticorpos)T M (memory – linfócitos memória que “guardam” informação sobreantigénios invasores para preparar possíveis futuras infecções poresses agentes)
  6. 6. Linfócitos T Os linfócitos T regulam grande parte da defesa contra agentes externos, pelo que a existência destes linfócitos leva à existência da Imunodeficiência Combinada Severa (SCID) cujo diagnóstico é feito poucos meses após o nascimento.
  7. 7. Sintomatologia Deficiência ou Ausência de Linfócitos T e B (muitas vezes acompanhado da deficiência nas células Natural Killers) leva a: Infecções Oportunistas antes do 1º ano de Vida  Pneumonia  Meningite
  8. 8. Hereditariedade SCID transmite-se por:  Hereditariedade Autossómica- é mais comum e a SCID manifesta-se em Homozigotia, pois trata-se de um gene recessivo.  Hereditariedade Heterossómica- manifesta-se apenas em individuos do sexo masculino, visto que herdam o gene recessivo da mãe (genótipo obrigatório XS Xs, pois caso fosse Xs Xs não chegaria à idade adulta e não se reproduziria), ficando assim com genótipo Xs Y.
  9. 9. Tipos de SCID Legenda: T(-) Défice de Linfócitos T B(-) Défice de Linfócitos B B(+) Excesso de Linfócitos B NK(-) Défice de células Natural Killer NK(+) Excesso de Células Natural KillerNa tabela acima podemos ver que há 8 tipos de SCID, sendo que 7 deles estãorelacionados com mutações de genes nos autossomas e apenas 1 relacionado commutação de uma cadeia de genes no cromossoma X.
  10. 10. Tratamento – Transplante de Medula Como os linfócitos que estão em défice no individuo com SCID são produzidos na medula, o tratamento passa por um transplante de um individuo com compatibilidade imunológica perto de 100% (irmãos, no entanto nunca seria um gémeo verdadeiro, pois esse também terá SCID), que promove a produção de linfócitos na medula do indivíduo com SCID, colmatando o défice dos mesmos.
  11. 11. Curiosidade Os bebés com esta imunodeficiência são conhecidos nos EUA como “bubble boys”, devido à cápsula onde são mantidos enquanto aguardam o transplante de medula óssea, para os proteger das infecções oportunistas derivadas do seu sistema imunitário fortemente debilitado.

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