Hpn dx demencias.completo.st

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HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL
NORMAL PRESSURE HYDROCEPHLAUS
DEMENCIA
DEMENTIA

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Hpn dx demencias.completo.st

  1. 1. Ricardo Krause Martinez de Souza Instituto de Neurologia de Curitiba Coordenador do ADEMEC Atibaia – São Paulo - 03/06/2015 HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL Diagnóstico Diferencial com as Síndromes Demenciais
  2. 2. • A hidrocefalia de pressão normal idiopática é uma síndrome clínica caracterizada por alteração da marcha, demência e incontinência urinária. • Trata-se de um distúrbio dinâmico do fluxo liquórico responsável pela dilatação ventricular. • A dilatação ventricular (na RM de encéfalo ou TC de crânio) deve ser desproporcional ao grau de atrofia cerebral. Além disso, não deve existir obstrução do sistema ventricular. • Não deve existir suspeita de causas secundárias (hemorragia subaracnoidea, meningites, traumatismo craniano). • A pressão de abetura do líquido cefalorraquidiano deve estar entre 7 a 25 cmH20.
  3. 3. • 1960: Introduzido por Salomón Hakim. • 1964: Salomón Hakim defendeu sua tese como uma nova síndrome intitulada “Síndrome Hidrocefálica do Adulto com Pressão Normal”. • 1965: Publicado no New England Journal of Medicine por Adams e colaboradores. • A HPN foi descrita como a primeira forma de demência tratável. Salomón Hakim 1922-2011
  4. 4. • A real incidência e prevalência da HPNI não são conhecidas. • Incidência: 5 casos por 100.000 habitantes ao ano(1). • Acomete idosos da sétima década de vida. • Estima-se que, no Brasil, existam 50 mil casos de HPNI. • Infelizmente, a HPNI corresponde somente a 6% de todas as causas de demência.(2) • Já a doença de Alzheimer acomete aproximadamente 10% da população acima de 65 anos de idade. 1- Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (1-2): 15-26 2- Casmiro et al. (1989); Arch Neurol.
  5. 5. Pressão de abertura do LCR entre 7 a 25 cmH20.
  6. 6. Guidelines Por que devemos utilizar os critérios diagnósticos? • Facilitar estudos epidemiológicos em HPNI. • Melhorar a acurácia diagnóstica. • Diminuir o número de pacientes que não respondem ao shunt. Neurol Med Chir (Tokyo) 52, 775-809, 2012 Neurosurgery 57, september 2005 supplement
  7. 7. • Até mesmo pacientes com HPNI “provável” podem não responder ao tratamento cirúrgico (1) • Por que pacientes após o “shunt” podem apresentar melhora inicial da função cognitiva e do controle dos esfíncteres e, posteriormente, voltam a declinar? – Presença de doença neurodegenerativa concomitante. – Desenvolver uma nova doença degenerativa. • Por que pacientes podem não responder ao tratamento cirúrgico desde a colocação da DVP ou responder de forma parcial? – Doença com muito tempo de evolução. (perda do “timing”) – Não era HPNI!!! (doenças neurodegenerativas mimetizando HPN). – Presença de várias comorbidades. . 1 - Neurosurgery 57:S2-4-S2-16, 2005
  8. 8. OUTRAS CONDIÇÕES Alterações da marcha: neuropatia periférica, estenose de canal, alcoolismo crônico, neurossífilis, deficiência de vitamina B6 e B12. Primary progressive freezing gait Doenças infecciosas: doença de Lyme, AIDS, neurossífilis. Distúrbios urológicos: CA de próstata, HPB AVIM (Asymptomatic ventriculomegaly with features of HPNI on MRI) DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS Doença de Alzheimer Demência vascular: Doença de Binswanger, CADASIL Síndrome microvascular frontal- subcortical do envelhecimento Parkinsonismo vascular Doença de Parkinson Paralisia supranuclear progressiva Demência com corpos de Lewy Outros distúrbios do fluxo liquórico: Estenose aquedutal, hidrocefalia comunicante, síndrome de ventriculomegalia evidenciada há longa data no adulto (LOVA) Cistos da bolsa de Blake
  9. 9. • Cerca de 40% a 75% dos pacientes com HPNI apresentam achados histológicos típicos da doença de Alzheimer. • 60% dos pacientes que apresentam sinais de doença cerebrovascular podem resultar em alterações clínicas semelhantes à HPNI. • Em tais pacientes, o tratamento cirúrgico pode melhorar principalmente a marcha, enquanto a melhora cognitiva é menos marcada. 1 - Neurosurgery 57:S2-4-S2-16, 2005
  10. 10. • Níveis elevados de proteína leve do neurofilamento (NFL) no pré- operatório foram correlacionados com uma melhora clínica e funcional significativa após a derivação cirúrgica. Este estudo deu suporte para o diagnóstico de HPN quando a proteína NFL estava elevada no LCR com uma proteína TAU e sulfatídeo normal (1). • Um estudo piloto demonstrou que a combinação de níveis de ß-amilóde e TAU total foi capaz de predizer resultados favoráveis à resposta cirúrgica, ​​com uma sensibilidade de 80% e especificidade de 82,4% (2). • Limitações e Conclusões – Amostra estudada foi pequena. – Tempo do seguimento pós-operatório foi curto. – Até o momento, nenhum marcador no LCR pode identificar, com certeza, pacientes “shunt” responsivos. 1 - Cerebrospinal Fluid Research 2008 2- Tarnaris A, J neurosurg. March 25, 2011
  11. 11. • Elevados níveis liquóricos de TAU total e TAU fosforilado e baixos níveis de ß-A42 são encontrados na fase inicial da doença de Alzheimer. • Esses três marcadores puderam predizer a DA em indivíduos com CCL, com uma alta sensibilidade (70% a 80%), e razão de verossimilhança positiva de 7.5 a 8.5. • Na suspeita de doença degenerativa (doença de Alzheimer) associada à HPNI, o papel dos biomarcadores pode ser útil para confirmar se há sobreposição de doenças. Andreasen et al. Acta de Neurology Scand 2003.
  12. 12. Silverberg GD. Lancet Neurology 2003;2: 506-11
  13. 13. • Não é possível diferenciar HPNI de DA somente com base na avaliação cognitiva. • HPNI: alteração significativa das funções corticais posteriores, e ainda, foram mais acentuadas que nos pacientes com doença de Alzheimer. • A alteração de linguagem não foi observada nos pacientes com HPNI. • Após 1 ano do tratamento cirúrgico houve melhora no Teste de Trilhas A, função executiva e na bateria de avaliação frontal (FAB). Saito et al., 2011. Dementia and geriatric cognitive disorders extraSaito et al., 2011. Dementia and geriatric cognitive disorders extra DA: > prejuízo na memória episódica (> 50%) HPN: > prejuízo atenção e função executiva (>50%)
  14. 14. – DA- Alterações “corticais” • Prejuízo na memória de evocação • Afasia, Apraxia, Agnosia • Opção - MEEM (mini-exame do estado mental) – HPN- Alterações “subcorticais e frontais” • Prejuízo na memória verbal • Diminuição do processamento psicomotor • Destreza motora fina prejudicada • Comprometimento das funções executivas • Opção - MOCA (Montreal Cognitive Assessment) Tanto a doença de Alzheimer como a HPNI causam prejuízo à memória
  15. 15. Hidrocefalia de Pressão Normal Idiopática Doença de Binswanger ou Encefalopatia Arteriosclerótica Subcortical
  16. 16. Pugh KG, Neurobiology of Aging 23 (2002) 421-431
  17. 17. Sintomas Doença de Parkinson Hidrocefalia de Pressão Normal Marcha • Características semelhantes • Ausência de base alargada • Pistas externas ajudam no freezing • Características semelhantes • Pode apresentar: base alargada e desvio dos pés para fora • Pistas externas não são uteis Parkinsonismo • Bradicinesia, rigidez, tremor, instabilidade postural • Pode existir, mas é incomum Início • Assimétrico • Geralmente simétrico Levodopa • Resposta excelente • Resposta pobre Demência • Não deve existir nos estágios iniciais • Comum no início da doença Incontinência urinária • Rara no início da doença • Comum no início da doença Outros • Anosmia, hipomímia, disartria, disfagia e distonia, DCS-REM • Características raramente encontradas Neuroimagem • A dilatação ventricular, quando está presente, deve-se à atrofia de estruturas subcorticais • A dilatação ventricular é obrigatória, e não pode ser atribuída totalmente à atrofia cerebral
  18. 18. 1. Aplicar a escala UPDRS – Item III (exame motor) 2. Administrar: Levodopa 200/50. 3. Reavaliar após 60 minutos: aplicar a escala UPDRS – Item III (exame motor) • O teste é positivo quando houver melhora no teste motor, entre 20 a 30%. • Quando a melhora for inferior a 10%, o teste pode ser repetido com uma dose adicional de 2 comprimidos de Levodopa 200/50. • Como medida preventiva, para minimizar os efeitos de náusea e hipotensão, pode ser administrado previamente domperidona. • Alguns pacientes não respondem ao teste terapêutico imediatamente. Nestes casos, podem utilizar doses tituladas: Prolopa 100/25, 4 vezes ao dia, durante 4 a 6 semanas. .
  19. 19. Morishita, T. et al. (2010) Nat. Rev. Neurol
  20. 20. • Estudo epidemiológico realizado em duas cidades do Japão. • Todos os participantes realizaram RM de encéfalo, com ou sem sintomas neurológicos. • 1 % dos idosos apresentaram achados consistentes na RM com HPNI, sem nenhuma alteração neurológica. • O seguimento de 4 a 8 anos, demonstrou que 25% dos indivíduos com AVIM desenvolveram demência e/ou distúrbio da marcha. • Este estudo sugeriu que AVIM pode ser uma fase pré-clínica da HPNI. • Entretanto, permanece incerto se todos os pacientes com AVIM realmente desenvolveram HPNI e se responderam ao tratamento cirúrgico. Iseki C, J Neurol Sci 277: 54-57,2009
  21. 21. Souza, RKM et al. Lancet 2011;378:1676 Souza, RKM et al. Case Reports in Clinical Medicine 2 (2013) 377-379
  22. 22. • Fissura de Sylvius alargada, associada ao estreitamento da convexidade superior e do espaço subaracnóideo dão suporte ao diagnóstico de HPN. • VPP de 80% em resposta ao tratamento cirúrgico. Hashimoto et. al., 2010. Cerebrospinal Fluid Research Disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus (DESH) DESH permite diferenciar HPNI de DA com elevada sensibilidade e especificidade
  23. 23. • O índice de Evans, isoladamente, não permite diferenciar a HPN da doença de Alzheimer. • O ângulo do corpo caloso menor que 90 graus é um importante método diagnóstico na HPNI. Evans: 0,30 ACC 69 Evans: 0,29 ACC 102 Evans: 0,24 ACC 118 Ishii et al,. 2008. Eur Radiol HPN Doença de Alzheimer Saudável cortes perpendiculares no plano da comissura antero-posterior ao nível da comissura posterior
  24. 24. • HPN: aumento da amplitude do corno temporal com fissuras peri- hipocampais normais. • Doença de Alzheimer: aumento da amplitude do corno temporal e da fissura peri-hipocampal. • Corte coronal T1. • Corte através do corpo do hipocampo ao nível da parte anterior da ponte. Scheltens et al. (1992)
  25. 25. • Pressão intracraniana > 25 cm de H2O. • Idade inferior a 40 anos. • Sintomas assimétricos e transitórios. • Presença precoce de afasia, apraxia ou paresias. • Demência progressiva sem alteração da marcha (mesmo com ventrículos dilatados). • Ausência de progressão dos sintomas (ponto controverso).
  26. 26. • Utilizar os critérios diagnósticos. (Guidelines) • Estudo com neuroimagem é mandatório (preferencialmente RM). • Punção lombar e sempre aferir a pressão de abertura. • Sempre realizar testes suplementares: teste de escolha - Tap - Test (segundo consenso Japonês) e outros, quando necessário, ou experiência de cada serviço. • Avaliação neuropsicológica. • Investigação laboratorial para demência, sempre (TSH, dosagem de vitamina B12, sorologia para sífilis...) • Em casos individuais, sorologia para HIV e doença de Lyme. • Na suspeita de doença de Parkinson, realizar teste terapêutico com Prolopa.
  27. 27. • Quando os biomarcadores (painel para DA e PET CT de crânio) podem ser úteis para avaliar a existência de doença degenerativa (DA) associada à HPNI: – Características neuropsicológicas atípicas (afasia). – Corno temporal dilatado, sugerindo atrofia. – Ângulo do corpo caloso > 90 graus. – Características clínicas atípicas e ausência de (DESH). – Importante atrofia cortical global.
  28. 28. • Não devemos medir esforços na investigação de pacientes com HPNI, já que se trata de uma demência potencialmente reversível. • O emprego da ressonância magnética deve ser preferível à tomografia, por ser de grande utilidade na diferenciação de outras desordens degenerativas e doenças vasculares. • Até o momento, nenhum marcador pode identificar, com certeza, pacientes “shunt” responsivos. • A possibilidade de doença degenerativa associada à HPNI não significa que o tratamento cirúrgico esteja contraindicado. Todavia, devemos estar cientes de que a melhora pode ser parcial.

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