2. Organelas posicionadas pelo citoesqueleto
Organelas representam 50% volume da célula
Endomembranas- maior superfície que membrana plasmática (20 -30X)
3. Evolução: metabolismo ancorado na membrana
Ex. síntese de ATP e lipídeos
Bactéria ancestral: relação superfície/volume
Eucariotos: célula volume maior -menor superfície
Endomembranas - aumentar superfície
6. Distribuição de proteínas
Síntese de proteínas
Principalmente por ribossomos no citossol
direcionamento requer sinal de distribuição
Alguns ribossomos dentro da mitocôndria e do cloroplasto
7. Transporte de proteínas
Transporte através de poros
Núcleo
Transporte através de membranas
Cloroplasto, Mitocôndria, Peroxissomo
Transporte por vesículas
Do retículo endoplasmático e Golgi
Para Membrana plasmática, secreção
19. A maior parte das proteínas produzidas no RE (solúveis ou ligadas a membranas) são glicoproteínas.
20.
21. ENZIMA:
oligossacaril
transferase.
O segmento básico de cada cadeia de carboidrato é montado em um Transportador lipídico (dolicol fosfato) e então transferido para resíduos de asparagina.
24. Processamentos de proteínas no RE
Tipos de eventos do processamento proteolítico que
ocorrem no RE:
Clivagens proteolíticas específicas.
Formação de ligações de dissulfeto (S–S)
Enovelamento da cadeia polipeptídica na sua conformação
tridimensional correta.
Montagem dos polipeptídeos em proteínas com várias
subunidades.
Fases iniciais da adição e processamento de hidratos de carbono (glicolisação).
Adição de âncoras glicolipídicas a algumas proteínas da
membrana plasmática.
27. •Intervêm na conformação tridimensional das glicoproteínas.
•Ajudam a proteger as proteínas da proteólise.
•Participam no reconhecimento e nas adesões celulares: Exemplo: adesão de leucócitos (glóbulos brancos) às células endoteliais dos vasos sanguíneos mediado pelas proteínas transmembranares designadas de selectinas
•Funcionam como antígenos: Exemplo: grupos sanguíneos presença destes oligossacarídeos em glicoproteínas e glicolípidos na superfície dos eritrócitos humanos
28. Do RE para o Complexo de Golgi: A primeira etapa do transporte vesicular
29. Complexo de Golgi
Cisternas empilhadas
Secreção celular
Recebem proteínas do RER
MODIFICAÇÃO
SEPARAÇÃO
EMPACOTAMENTO
Transferência ocorre por meio de vesículas de transição
34. Vesículas revestidas COPI: transportando proteínas fugitivas de volta para o RE
(sinal KDEL-lis- asp-glu-leu)
35. ANCORAMENTO DA VESÍCULA OCORRE POR LIGAÇÃO ENTRE V-SNARE E T- SNARE OCORREM MUDANÇAS CONFORMACIONAIS NESSA ASSOCIAÇÃO UM COMPLEXO PROTEICO DE FUSÃO É FORMADO COM A PROTEÍNA SNAP25 O COMPLEXO DE FUSÃO ROMPE A BICAMADA LIPÍDICA, LEVANDO À FUSÃO DAS MEMBRANAS
48. FORMAÇÃO DOS LISOSSOMOS
“BROTAM” DO GOLGI
BOLSAS CONTENDO ENZIMAS DIGESTIVAS
MEMBRANA COM BOMBAS DE Cl - E H+
DIGESTÃO DE MATERIAL FAGOCITADO OU PINOCITADO
53. A MPS VI, mucopolissacaridose VI ou síndrome de Maroteaux-Lamy
DOENÇAS DE DEPÓSITO LISOSSÔMICO
DEFICIÊNCIA DE ARILSULFATASE B
DIGESTÃO DE GLICOSAMINOGLICANOS
54.
55. DOENÇA DE POMPE
Glicogenose do tipo II, Deficiência de Alfa-Glicosidase Ácida, Deficiência de Maltase Ácida ou Doença de Depósito de Glicogênio Tipo II.
INSUFICIÊNCIA DE ALFA-GLICOSIDASE- ÁCIDA
DEGRADAÇÃO DO GLICOGÊNIO INTRA- LISOSSÔMICO.
57. RE liso ocorre no ápice das
células do epitélio intestinal
absorção de gotículas de
gorduras
REL extenso células
secretoras de esteróides
Ex.: células secretoras de
hormônios do córtex da
glândula supra-renal
58. A origem do REL
-REL origina-se no RER pela perda de seus ribossomos
-REL origina-se de proteínas que, sintetizadas pelo RER, migram através da membrana deste até as extremidades e sofrem a adição de lipídios crescendo e formando novas membranas.
59. Síntese de Lipídios
No RE, são produzidos fosfolipídios que serão utilizados na formação de diversas membranas celulares.
61. Fosfolipídeos da membrana são modificados enzimaticamente
A membrana da vesícula formada contem uma composição distinta daquela da membrana na qual ela brotou
Fosfolipídeos podem ser fisicamente removidos de uma membrana e inseridos em outra por proteínas de transferência de fosfolipídeos
Exportação de lipídios do Retículo Endoplasmático Liso
• Distribuição por meio de vesículas transportadoras
GOLGI
MEMBRANA
LISOSSOMOS
62. Síntese de Lipídios - Colesterol
Membranas do RE a partir do Acetil Co-A.
Por meio de uma série de reações bioquímicas, é formado o colesterol, que é posteriormente enviado a outras membranas celulares, já que ele não está entre os principais constituintes das membranas do próprio RE.
O colesterol ainda será aproveitado em outras reações que acontecem no RE, como na formação de ácidos biliares (no fígado) e hormônios esteróides (nos ovários, nos testículos e nas supra-renais).
63. Síntese de lipídios
Síntese de hormônios esteróides REL abundante em células
especializadas que sintetizam esteróides
Ex.: células do testículo e ovário
- Hormônios esteróides são sintetizados a partir do colesterol no
RE
64. Síntese de Hormônios Esteróides
colesterol produzido no REL
MITOCÔNDRIAS
Reações de hidroxilação
Reações de clivagem lateral, envolvendo a cadeia transportadora de elétrons do citocromo P450.
PREGNOLONA VOLTA AO REL
novas hidroxilações e clivagens laterais para formar os hormônios esteróides.
65. Hidrocarbonetos aromáticos (combustão), DDT, plastificantes,
conservantes dos alimentos e vários medicamentos.
Ex: fenobarbital em ratos aumento acentuado nas quantidades
do REL do hepatócito e das enzimas que metabolizam essa droga.
Detoxificação: reações de hidroxilação que transformam drogas insolúveis em substâncias hidrossolúveis Ocorre no REL : fígado, rins, pele e pulmões
66. Hepatócito Microscopia de luz – PAS+ (REL)
Degradação de glicogênio acumulado em
grânulos no citoplasma
Glicose-6-Fosfato Glicose + Pi
Glicose-6-Fosfatase
H2O
GLICOGENOSE DO TIPO I