1. Síndrome QT
MR2 Ramón Flórez

2. Síndrome QT largo
 Trastorno repolarización miocardio:
 QT prolongado y arritmias ventriculares
 Asociado a sincopes, convulsiones, o
palpitaciones con ejercicio o emociones.
 La primera manifestación paro cardiaco.
 Congénito o adquirido.

6. Fisiopatologia
 QT - Duración activación y recuperación del
miocardio ventricular.
 Repolarización anormal causa diferencias en el
periodo refractario (dispersión refractariedad).
 Después despolarización puede ser propagado a
las cel. circundantes provocando arritmias
ventriculares de reentrada.
 Puede ser precipitado: estímulos adrenérgicos,
ejercicios, emoción, ruidos fuertes y natación.
Pero también sin factor precipitante.

7. Manifestaciones Clínicas
 Historia familiar positiva 60% y sordera
presente 5%.
 Síntomas: Síncope 26%, convulsiones 10%,
paro cardiaco 9%, presincope o
palpitaciones 6%. Durante ejercicio o con
emociones. Relación arritmias ventriculares y
se manifiestan final 2da década vida.
 Sincope: intensa descarga adrenergica,
emoción intensa o durante ejercicio riguroso
(natación). Señales auditivas ruidosas.

8. EKG
 Prolongado QT con QTc ≥ 0.46; límite normal
superior es 0.44 s.
 Onda T anormal (bifida, difasica, o con
muesca.
 Bradicardia 20%, Bloqueo AV 2do grado, CVP
multiforme y TV 10-20%
 Test ejercicio 1-2 min recuperacion. Arrit vent
desarrolla 30% durante test.
 Holter prolong QTc, alternacion Onda T, arrit
vent.

9. Diagnostico
 Medición exacta QTc
 DII preferido medic QT
 QTc formula Bazett
 QTc varia R-R. El QTc mas largo sigue de un
R-R mas corto. Arritmia sinusal QT
inmediatamente seguido del R-R mas corto
debe ser usado para calcular QTc.
 QTc es mas largo durante el sueño.
 Bloqueo rama QT prolongado secundario
QRS. JT

10. Criterios Diagnosticos Schwartz
1 point = low probability of LQTS
 2 to 3 points = intermediate probability of
LQTS
 4 points = high probability of LQTS