Encefalopatias

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Encefalopatias

  1. 1. Encefalopatias Tóxicas, Nutricionais e Neurometabólicas Adquiridas Serviço de Radiologia do HUSM www.radiologiaufsm.com.br Monitor Norberto Weber Werle Profº Carlos Jesus Pereira Haygert
  2. 2. DECORRENTES DE... • Toxinas Exógenas; • Intoxicações Endógenas; • Síndromes Carenciais; • Distúrbios Metabólicos Sistêmicos; INTOXICAÇÃO EXÓGENA  EXIGE RM! SINTOMAS COM RM NORMAL CAUSA METABÓLICA?? (uremia, hipotireoidismo, I. Hepática?)
  3. 3. PATOLOGIAS • Abuso de Drogas; • Encefalopatia por Etanol; • Doença de Marchiafava-Bignami; • Encefalopatia por Metanol; • Intoxicação por Monóxido de Carbono; • Intoxicação por Solventes; • Intoxicação por Metais Pesados;
  4. 4. ABUSO DE DROGAS • Problema antigo com incidência crescente, tendo em vista maior purificação e descoberta de novos princípios; • Difícil determinação diagnóstica, tendo em vista preconceito social e negação do paciente. CONTEXTO CLÍNICORRADIOLÓGICO INDICATIVO  Afeccção Vascular Isquêmica ou Hemorrágica com Padrão Vasculítico;  Alterações Difusas e Multifocais de SB;  Atrofia Global ou Bilateral dos NB; VASCULAR + MIELINA + S. CINZENTA
  5. 5. CLÍNICA • Exame realizado geralmente por evento ictal vascular ou epilético; • Clínica estritamente relacionada ao tipo de droga utilizada; Síndrome Piramidal + Cefaléia Distúrbio Vascular H 4:1 I  MAV, PAS e Vasculite Hipotensão Postural, Déficit de Memória, Incoordenação Motora, Alterações Comportamentais;
  6. 6. CLÍNICA Leucoencefalopatia ( Hemibalismo, Parkinsonismo, Síndrome Pseudobulbar), Atrofia Cerebral, Neuroinfecção Secundária a Endocardite. AVC, Desidratação Grave, Hipertermia. DANO Globo Pálido por via Serotoninérgica
  7. 7. ACHADOS DE IMAGEM • Cocaína : – Hematomas IP, IV e HSA; – Atrofia e Dano Microvascular – Hiperssinal Multifocal T2/FLAIR; – Lacunas em território de ACM; – Gestantes usuárias, implicam em distúrbios do fechamento do tubo neural fetal  Encefalocele, Holoprosencefalia... SE VASCULITE: – Focos isquêmicos à RM Difusão-Perfusão; – Impregnação arterial T1 + Gadolíneo; – Angiografia pode mostrar coágulos intraluminais, oclusão, achado Moyamoya –like;
  8. 8. Usuário de Cocaína
  9. 9. Vasculite por Cocaína
  10. 10. Vasculite por Cocaína
  11. 11. ACHADOS DE IMAGEM • Maconha: – Diminuição da perfusão por RM e PET; – Podem ocorrer pequenos infartos lacunares; • Opióides: – Hipodensidade/Hiperssinal em T2 de hemisférios cerebelares e braço capsular posterior; Edemaciação Local; – Infartos dos Núcleos da Base; • Ecstasy: Hipossinal em T1 e Hiperssinal em T2 nos globos pálidos e lobos occiptais, com hipodensidade à TC;
  12. 12. ECSTASY
  13. 13. RECOMENDAÇÕES • Afastar etiologias mais comuns como afecções vasculares, infecciosas e neurodegenerativas; • Diante de um evento súbito e suspeita de abuso de drogas, iniciar com TC sem contraste e depois estudo por RM e angiográfico; • Maconha e infarto  Afastar outra etiologia como embolia ou uso de cocaína; • Ectasy  Sempre RM primeiro; • Aneurisma Micótico  Angio-TC ou Angio-RM;
  14. 14. DIAGNÓSTICO • Hemorragia espontânea no jovem; • Hemorragia secundária à cavernoma, MAV, Aneurisma, HAS; • Trombose de Seios Venosos; • Hemorragia Intratumoral; • Desmielinização; • Intoxicação por CO = Achados de Ecstasy;
  15. 15. PATOLOGIAS • Abuso de Drogas; • Encefalopatia por Etanol; • Doença de Marchiafava-Bignami; • Encefalopatia por Metanol; • Intoxicação por Monóxido de Carbono; • Intoxicação por Solventes;
  16. 16. ENCEFALOPATIA POR ETANOL • Substância de origem remota cujo abuso é mais comum; MECANISMOS DE DANO CENTRAL  Neurotoxicidade direta;  Neurotoxicidade de produtos (Metanol e Acetaldeído);  Deficiências Nutricionais;  Metábolitos por Insuficiência Hepática;
  17. 17. ALCOOLISTA É: • Mais predisposto à Neuroinfecção; • Mais predisposto à trauma; • Mais predisposto à sangramento IC por hipovitaminose K e de déficit de fatores da coagulação; Hematoma do Alcoolista
  18. 18. CLÍNICA • Dano cerebelar  Ataxia + Nistagmo; • Déficit Cognitvo pronunciado; • Déficit Memória; • Neuropatia Periférica; • Delirium Tremens  Podendo implicar em convulsão; • Ambliopia Tabaco-Álcool; • Se gestante usuária: MF fetais neurológicas e cardíacas, RCU, déficit cognitivo fetal e comportamental;
  19. 19. ACHADOS DE IMAGEM • Atrofia sequencial de: Porção Superior de Verme LF Encéfalo Total; • Alargamento de sulcos, F. sylviana e ectasia ventricular; • Tensor de Difusão pode evidenciar perda de fibras mielinizadas com diminuição dos feixes neuronais; • Focos inespecíficos de hiperssinal T2/FLAIR; • Afilamento e hiperssinal em T2 dos nervos ópticos  Ambliopia • RM gestacional pode evidenciar agenesia de corpo caloso e disgenesia cerebelar;
  20. 20. ALCOOLISTA
  21. 21. RM FETAL DE GESTANTE ALCOOLISTA
  22. 22. ERM • Confirma presença de etanol com um pico triplo de metabólito anormal a 1,16 ppm; • Déficit de Memória : Creatina e colina baixos, com glutamato elevado; • Baixo NAA  Dano Axonal; • Alto mioinositol  Proliferação astrocitária e reparação glial; Em busca de atrofia cerebral e complicações decorrentes do abuso do álcool como HSA e outras coagulopatias, iniciar estudo com TC sem contraste;
  23. 23. E AÍ?
  24. 24. DIAGNÓSTICO • Uso crônico de difenil-hidantoína que pode implicar em atrofia de vermis cerebelar; • Ataxia espinocerebelar hereditária; • Atrofia de Múltiplos Sistemas-c com hiperssinal em T2/FLAIR em hemisférios cerebelares e pedúnculo cerebelar médio. Acomete putamen geralmente; • Síndrome do X Frágil: Tremor + Ataxia e hiperssinal em T2/FLAIR peduncular médio; • Cerebrite Autoimune e Doença de Wilson; COMPLICAÇÃO COMUM: Encefalopatia de Wernicke
  25. 25. PATOLOGIAS • Abuso de Drogas; • Encefalopatia por Etanol; • Doença de Marchiafava-Bignami; • Encefalopatia por Metanol; • Intoxicação por Monóxido de Carbono; • Intoxicação por Solventes;
  26. 26. DOENÇA DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI • Doença decorrente do abuso crônico do álcool, associada à desnutricão. Pode ocorrer simultaneamente com Encefalopatia de Wernicke e mielinólise pontina; CLÍNICA Início agudo e inespecífico de déficit de consciência, convulsões, ataxia, confusão, disartria, hipertonia e síndrome piramidal com desconexão inter-hemisférica, sendo geralmente fatal; Caracteriza-se por intensa desmielinização do corpo caloso;
  27. 27. ACHADOS DE IMAGEM • TC: – Normal; – Hipodensidade difusa e restrita ao corpo caloso; • RM: – Hipossinal em T1 e Hiperssinal em T2/FLAIR com espessamento do CC na fase aguda; – Comprometimento central do CC na fase aguda, com impregnação periférica pelo gadolíneo em T1; – Restrição à difusão na área acometida; Exame Inicial se Suspeita Clínica: - Estudo Multiplanar por RM;
  28. 28. ACHADOS DE IMAGEM- CRÔNICO • RM: – Atrofia seletiva do CC, com degeneração cística de permeio; – DTI evidencia dano comissural de CC importante; – Pode ser assimétrica, predominante em joelho e tronco; • ERM: – Aumento do pico de colina em decorrência da desmielinização e presença de neuroinflamação; – Aumento do lactato;
  29. 29. DOENÇA DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI Clássico Aspecto Trilaminar no T1 com Gadolíneo;
  30. 30. DOENÇA DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI CRÔNICA
  31. 31. DIAGNÓSTICO • Isquemia Calosal: – Decorrente de obstrução da circulação anterior ou posterior. Clínica análoga. Restrição à difusão, mas sem aspecto trilaminar no T1 com Gd; • Síndrome de Susac: – Vasculopatia inflamatória retinococleocerebral. Tríade de amaurose, surdez NS e encefalopatia; • Mielinólise Osmótica Extra-pontina; • Uso de metronidazol; • Glioblastoma e linfoma em CC;
  32. 32. PATOLOGIAS • Abuso de Drogas; • Encefalopatia por Etanol; • Doença de Marchiafava-Bignami; • Encefalopatia por Metanol; • Intoxicação por Monóxido de Carbono; • Intoxicação por Solventes;
  33. 33. ENCEFALOPATIA POR METANOL • Usualmente intoxicação oriunda de líquidos incolores com odor e paladar análogo ao etanol; • Solventes industriais; • Fluidos de limpeza; • Anticongelantes; • Combustível espacial ou de F1; Intoxicação gravíssima geralmente por confusão com etanol na ingestão, intuito suicida ou líquidos contaminados industrialmente;
  34. 34. CLÍNICA • Diarréia, náusea e vômitos 12 a 24 horas após a ingestão (formação de formaldeído e ácido fórmico); • Instala-se quadro grave de acidose metabólica; • Cegueira aguda bilateral; • Fraqueza, convulsões, torpor e coma; • Cefaléia; • Zumbido;
  35. 35. ACHADOS DE IMAGEM • Inicialmente TC e RM se mostram normais; • Pode haver hiperssinal em T2 em nervos ópticos e suas vias, indicando lesão aguda; • Hipodensidade/Hiperssinal T2-FLAIR putaminal bilateral hemorrágica  Pior prognóstico; • Focos hemorrágicos putaminais podem ser vistos como hiperdensidades/hiperssinal em T2 agudamente, com restrição à difusão; 24 HORAS CRONICAMENTE Alterações de sinal na SB fronto-occiptal, cerebelo e hipocampo, poupando as fibras U e sem realce
  36. 36. INTOXICAÇÃO POR METANOL
  37. 37. INTOXICAÇÃO POR METANOL-TC
  38. 38. DIAGNÓSTICO • Iniciar estudo por TC para afastar entidades clínicas de repercussão aguda; • Achados sequelares exigem estudo por RM em T2/FLAIR; • Afastar Doença de Wilson  Usualmente acometimento putaminal bilateral e de tronco encefálico. Curso clínico crônico; • Doença de Leigh: Rara doença mitocondrial pediátrica, associada à acidose láctica; • Desequilíbrio Dialítico; • Ingesta do anticongelante etilenoglicol  Tropismo por núcleos da base;
  39. 39. PATOLOGIAS • Abuso de Drogas; • Encefalopatia por Etanol; • Doença de Marchiafava-Bignami; • Encefalopatia por Metanol; • Intoxicação por Monóxido de Carbono; • Intoxicação por Solventes;
  40. 40. INTOXICAÇÃO POR MONÓXIDO DE CARBONO • Produto tóxico de combustão incompleta de combustíveis contendo carbono; • Inodoro, incolor e muito volátil; • Muito barato e associado a grande mortalidade e morbidade  Sequela neurológica; • Ligação de afinidade 250x maior com a carboxi- hemoglobina, comparada ao oxigênio molecular;
  41. 41. MECANISMOS LESIONAIS • Hipóxia + Dano Celular Direto • Necrose multifocal acometendo núcleos de substância cinzenta, TE e cerebelo; • Necrose multifocal de córtex; • Mielopatia com lesão palidal; • Lesão difusa de SB; CULMINA EM: Preferência por regiões ricas em Ferro e com elevada proporção mitocondrial como o globo pálido, substância negra reticulada e mesencéfalo rubral;
  42. 42. CLÍNICA • Cefaléia; • Náusea; • Vertigem; • Mal-estar; • Confusão Mental com perda da consciência; • Disfunção cognitiva; • Morte ou sequela neurológica hipóxica; • Apesar do dano palidal, parkinsonismo não é comum; Dano incompleto com preservação da alça motora;
  43. 43. ACHADOS DE IMAGEM • TC sem contraste: – Hipoatenuação simétrica palidal; • RM: – Hipossinal em T1 palidal simétrico, podendo apresentar realce periférico ou pontual pelo gadolíneo; – Hiperssinal em T2/FLAIR em topografia medial de globos pálidos  Isquemia ou Edema Vasogênico? – Restrição à difusão indica irreversibilidade do dano neuronal; – Cronicamente, lesões sequelares mostram-se com hiperssinal em T2/FLAIR;
  44. 44. INTOXICAÇÃO POR CO
  45. 45. INTOXICAÇÃO SUICIDA-3H • Hemorragia Palidal aguda bilateral;
  46. 46. DIFUSÃO
  47. 47. TC-ACHADOS SEQUELAS INTUITO SUICIDA 3 ANOS ANTES
  48. 48. DIAGNÓSTICO • Neurotoxicidade por ecstasy; • Anóxia neonatal com localização predominante em núcleos da base; • Dano neurológico hipoglicêmico; FÁCIL DISTINÇÃO CLÍNICA
  49. 49. PATOLOGIAS • Abuso de Drogas; • Encefalopatia por Etanol; • Doença de Marchiafava-Bignami; • Encefalopatia por Metanol; • Intoxicação por Monóxido de Carbono; • Intoxicação por Solventes;
  50. 50. NEUROTOXICIDADE POR SOLVENTES • Principal intoxicação  Tolueno; • Colas, solventes, detergentes, tintas, combustíveis; • Perfil epidemiológico: Crianças e Adolescentes moradores de rua; CLÍNICA Tendo em vista a apolaridade da substância, penetra muito facilmente na BHE, causando agitação, euforia e ataxia agudamente. Cronicamente, déficit cognitivo, síndrome piramidal, neurite óptica e ataxia permanente;
  51. 51. ACHADOS DE IMAGEM • TC: – Muito limitada; • RM: – Atrofia cerebral e cerebelar; – Perda da interface SB-SC; – Hiperssinal T2/FLAIR simétrico em pedúnculos cerebelares médio e braço posterior da cápsula interna; – Afilamento do corpo caloso; – Hiperssinal de SB também pode ser visto; Hipossinal em T2 em núcleos denteados cerebelares, tálamo, SN e núcleos rubros indica deposição de Fe;
  52. 52. INTOXICAÇÃO POR TOLUENO
  53. 53. INTOXICAÇÃO POR TOLUENO
  54. 54. INTOXICAÇÃO POR TOLUENO
  55. 55. INTOXICAÇÃO POR TOLUENO
  56. 56. DIAGNÓSTICO • Mielinólise pontina e extra-pontina ( Osmótica); • Aminoacidopatias e doenças mitocondriais; • Desmielinizações tóxicas decorrentes do uso de opióides;
  57. 57. PATOLOGIAS • Abuso de Drogas; • Encefalopatia por Etanol; • Doença de Marchiafava-Bignami; • Encefalopatia por Metanol; • Intoxicação por Monóxido de Carbono; • Intoxicação por Solventes;
  58. 58. PATOLOGIAS • Abuso de Drogas; • Encefalopatia por Etanol; • Doença de Marchiafava-Bignami; • Encefalopatia por Metanol; • Intoxicação por Monóxido de Carbono; • Intoxicação por Solventes;
  59. 59. Pirapó-RS
  60. 60. DOENÇAS DE HOJE • Encefalopatia Bilirrubínica; • Encefalopatia Hepática; • Encefalopatia de Wernicke; • Deficiência de VitB12; • Síndrome do Desequilíbrio Dialítico; • Encefalopatia Posterior Reversível; • Hemossiderose Adquirida;
  61. 61. ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA • Doença oriunda de altos níveis de BI em neonatos; • Ocorrência excepcional em adultos e crianças maiores; • Decorrente de eritroblatose ou hipoatividade da glicuroniltrasnferase (Crigler-;Najjar I ou II? Gilbert?); • Hemograma, Fator Rh, Teste de Coombs e atividade de glicose-6-fosfato desidrogenase orientam o diagnóstico; • Fototerapia ou exsanguineotransfusão são as opções terapêuticas;
  62. 62. CLÍNICA • 50% dos neonatos possuem icterícia, sendo esta considerada na maioria das vezes, fisiológica; QUANDO SUSPEITAR DE KERNICTERUS? EVOLUÇÃO: 50% Óbito Surdez, retardo mental e distúrbio de movimento; Acentuada icterícia no 2º ao 5º dia de vida, com sonolência, hipotonia, opistótono, rigidez, choro agudo e baixa sucção;
  63. 63. LABORATÓRIO • Usualmente apenas níveis de BI acima de 20 mg/dL seriam neurotóxicos; • Em vigência de FR  Considerar toxicidade acima de 10; • Acidose potencializa o dano central; • Baixa albuminemia piora o prognóstico da doença;
  64. 64. ACHADOS DE IMAGEM • Fase aguda: – Hiperssinal em T1 bilateral e simétrico em globos pálidos; – Núcleos denteados do cerebelo, hipocampo e núcleo subtalâmico podem ser acometidos; – Não indica dano irreversível; • Fase Crônica: – Hiperssinal e atrofia das porções posteromediais dos globos pálidos em T2/FLAIR. Pode haver dano em núcleos denteados, hipocampo e NST; G L I O S E
  65. 65. RECOMENDAÇÕES • Diante da suspeita clínica, não investir na TC; • Não há necessidade do uso de contraste paramagnético; • Achado mais sensível: Lesão Palidal; • Achado mais específico: Lesão em NST; • Evolução para a fase crônica/sequelar guarda relação com achados T2FLAIR;
  66. 66. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Anóxia Aguda: – Mais comum dano talâmico, putaminal e cortical associado. • Aminoacidopatias ou Doenças Mitocondriais; • Intoxicação Por Magnésio: – Impossível distinguir por RM; • Neurofibromatose Tipo 1;
  67. 67. DOENÇAS DE HOJE • Encefalopatia Bilirrubínica; • Encefalopatia Hepática; • Encefalopatia de Wernicke; • Deficiência de VitB12; • Síndrome do Desequilíbrio Dialítico; • Encefalopatia Posterior Reversível; • Hemossiderose Adquirida;
  68. 68. ENCEFALOPATIA HEPÁTICA • Síndrome potencialmente regressível oriunda da descompensação aguda ou crônica da função hepática; DISTÚRBIO PSIQUIÁTRICO + MOTOR + COGNITIVO CLÍNICA Geral: Eritema palmar, ascite, icterícia, equimoses, telangiectasias; Neurológico: Confusão, irritabilidade, déficit de atenção. Pode evoluir pra torpor e coma; Ataxia e asterixis podem estar presentes
  69. 69. CLASSIFICAÇÃO • Classe A  Insuficiência Hepática pura; – Dano nos Hepatócitos; • Classe B  Shunt Portossistêmico sem disfunção hepática; • Classe C  Cirrose Hepática/Shunt;
  70. 70. ACHADOS DE IMAGEM • Tomografia Computadorizada: – Fase Aguda: • TC Normal ou com edema cerebral difuso sem impregnação pelo contraste iodado; – Fase Crônica: • TC Normal ou com Atrofia cerebral difusa;
  71. 71. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA • Imagens Estruturais: – T1 • Hiperssinal bilateral e simétrico envolvendo globos pálidos, putames, NST, SN e adenohipófise. Resulta do componente paramagnético do Mn impregando  Shunt! • Fase Aguda Edema Cerebral; • Fase Crônica Atrofia;
  72. 72. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA • Imagens Estruturais: – T2/FLAIR • Fase Aguda: Hiperssinal cortical difuso, poupando região occiptal e pré-rolândica; Núcleo denteado do cerebelo e SUBPV podem estar acometidos; • Necrose Cortical é rara e pode ser vista como focos lineares de alteração do sinal; • Hiperssinal ao londo dos TCS  Dano intramielínico e reversível. Pacientes em fase aguda podem exibir restrição à difusão cortical;
  73. 73. RECOMENDAÇÕES • TC não é capaz de estimar risco de toxicidade, mas deve ser empregada na suspeita de hemorragia não traumática; • O achado mais sugestivo da patologia sempre deve ser o hiperssinal simétrico de globos pálidos em T1  Shunt  Mn; • A RM é útil no pós transplante para o controle da reversão dos achados;
  74. 74. DIAGNÓSTICO • Doença de Wilson; • Intoxicação por CO; • Calcificações hidratadas ou hemorragia em NB; • Vacuolização de Mielina; – Associada a sinais de Neurofibromatose 1; • Kernicterus – Fácil distinção clinicolaboratorial; • Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica; – Usualmente requer também achados corticais e subcorticais;
  75. 75. DOENÇAS DE HOJE • Encefalopatia Bilirrubínica; • Encefalopatia Hepática; • Encefalopatia de Wernicke; • Deficiência de VitB12; • Síndrome do Desequilíbrio Dialítico; • Encefalopatia Posterior Reversível; • Hemossiderose Adquirida;
  76. 76. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE • Desordem neurológica aguda decorrente do déficit de B1 ( tiamina); • Muito relacionada a abuso crônico de álcool, déficit nutricional, diálise crônica e neoplasias gastrointestinais; • Atentar para o pós-op de cirurgia bariátrica; CLÍNICA Tríade: Ataxia, Nistagmo e Confusão Mental! Pode ser letal, contudo ao tratamento é potencialmente reversível. 80% dos pacientes evoluem para Doença de Korsakoff: Déficit de Memória Anterógrada e Retrógrada e Confabulação,
  77. 77. ACHADOS DE IMAGEM • Hipossinal em T1 e hiperssinal em T2/FLAIR na porção medial dos tálamos, região periaquedutal e corpos mamilares; • Restrição à difusão nos tálamos; • Impregnação por Gadolíneo em corpos mamilares pode refletir desmielinização aguda. Reversível com reposição de B1!
  78. 78. EM NÃO ETILISTAS... • Hiperssinal T2/FLAIR em núcleos bulbares de nervos hipoglossos; • Hiperssinal T2/FLAIR em núcleos pontinos dorsais de abducente e facial; • Acometimento difuso e multifocal do córtex cerebral, principalmente em LF; • KORSAKOFF  ATROFIA DOS CORPOS MAMILARES!
  79. 79. RECOMENDAÇÕES • A RM é sem dúvida o melhor método diagnóstico vigente; • Tendo em vista agitação do paciente e pouca colaboração, se inviabilidade de RM, administra-se o tratamento empiricamente; • Para estimar o prognóstico, realiza-se T1 com Gd e Difusão;
  80. 80. DIAGNÓSTICO • Encefalites Mitocondriais; – Acometimento de tronco encefálico e de núcleos da base na população pediátrica; – Raro acometimento de CM; • Encefalite por CMV; – Diencéfalo e periventricular ACHADO DE MAIOR SENSIBILIDADE: HIPERSSINAL T2/FLAIR DOS CORPOS MAMILARES!
  81. 81. DOENÇAS DE HOJE • Encefalopatia Bilirrubínica; • Encefalopatia Hepática; • Encefalopatia de Wernicke; • Deficiência de VitB12; • Síndrome do Desequilíbrio Dialítico; • Encefalopatia Posterior Reversível; • Hemossiderose Adquirida;
  82. 82. DEFICIÊNCIA DE VIT B12 • Implica em degeneração combinada subaguda da medula. • Acomete funículos posteriores e laterais, assim como o TCS intracraniano. 2 tipos MÁ ABSORÇÃO DÉFICIT NUTRICIONAL Anestesia com N2O pode implicar em déficit de Vit B12
  83. 83. CLÍNICA • Acometimento sensitivo de coluna dorsal, com parestesias, perda da sensibilidade propioceptiva e vibratória; • Acometimento piramidal, com hipertonia, hiperrreflexia, paresia e Babisky +; • VCM > 100 e déficit de B12 com ou sem Gastrite atrófica; ACHADOS MAIS TARDIOS! Déficit cognitivo e depressão podem estar associados;
  84. 84. ACHADOS DE IMAGEM RM de Crânio + Cervical + Torácica • T1:  Discreto espessamento da medula espinal sem evidência de alteração de sinal ou impregnação pelo contraste; • T2: – Hiperssinal linear contínuo e simétrico dos funículos posteriores e laterais. Não é necessário o achado combinado.
  85. 85. ACHADOS DE IMAGEM • Hiperssinal em T2/FLAIR da região bulbar posterior, por extensão espinal no fascículo gracil e cuneiforme; • Hiperssinal T2/FLAIR em substância branca subcortical difuso e assimétrico; Explica a depressão e déficit cognitivo?
  86. 86. DIAGNÓSTICO • Deficiência de Cobre; • Desmielinização de EM; • Mielite Infecciosa; • Neurossífilis; • Ataxia de Friedreich; • ELA  Hiperssinal em T1 e T2 restrito ao corno anterior;
  87. 87. DOENÇAS DE HOJE • Encefalopatia Bilirrubínica; • Encefalopatia Hepática; • Encefalopatia de Wernicke; • Deficiência de VitB12; • Síndrome do Desequilíbrio Dialítico; • Encefalopatia Posterior Reversível; • Hemossiderose Adquirida;
  88. 88. SÍNDROME DO DESEQUILÍBRIO DIALÍTICO • Entidade clínica neurológica oriunda do processo de diálise; • Achados similares à encefalopatia urêmica, que deve ser entendida num conjunto; • Provocada pela rápida extração de uréia plasmática, a qual é lentamente transportada pela BHE, gerando gradiente osmótico e edema cerebral; • A diálise aumenta o pH intracelular, provocando acidose metabólica e aumento da osmolaridade cerebral;
  89. 89. CLÍNICA • Cefaléia e náusea; • Borramento visual; • Convulsões; • Hipertensão; • Coma; • Sintomas extrapiramidais abruptos; • Disartria;
  90. 90. ACHADOS DE IMAGEM • TC; – Hipoatenuação bilateral e simétrica dos núcleos lentiformes, com efeito expansivo relacionado ao edema e sem impregnação; • RM; – Hipossinal marcante em núcleos lentiformes em T1; – Hiperssinal em T2 em núcleos lentiformes; SINAL DO LENTIFORME BIFURCADO
  91. 91. RECOMENDAÇÕES • Diagnóstico Confiável; – Sinais extrapiramidais pós-diálise + Hiperssinal T2/FLAIR em lentiformes bilateralmente; • Acidose metabólica é condição necessária para o aparecimento do sinal do lentiforme bifurcado; • A clínica neurológica é oriunda do edema cerebral devido ao gradiente osmótico ureico;
  92. 92. DIAGNÓSTICO • Desmielinização Osmótica; • Desmielinização Pós-Vacinal; – Usualmente não apresenta o típico edema em núcleos da base; • Dano cerebral hipoglicêmico; • Infarto por trombose venosa cerebral; – Predominância talâmica; Só pode ser firmado se visualizar trombo ou gap intraluminal;
  93. 93. DOENÇAS DE HOJE • Encefalopatia Bilirrubínica; • Encefalopatia Hepática; • Encefalopatia de Wernicke; • Deficiência de VitB12; • Síndrome do Desequilíbrio Dialítico; • Encefalopatia Posterior Reversível; • Hemossiderose Adquirida;
  94. 94. ENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSÍVEL • Distúrbio da autorregulação do fluxo cerebrovascular; • Inadequação da nomenclatura; • Incidência crescente por aumento da ingesta farmacológica; ETIOLOGIAS PRINCIPAIS Eclâmpsia Pré-Eclâmpsia Encefalopatia Hipertensiva Drogas
  95. 95. CLÍNICA • Síndrome vasoconstritora reversível; • Inicia o quadro geralmente por cefaléia súbita; • Crises epiléticas, rebaixamento do sensório e déficits neurológicos focais podem ser evidentes;
  96. 96. ACHADOS DE IMAGEM • TC: – Focos hipoatenuantes subcorticais com alguma extensão ao córtex adjacente parietocciptal; – Pode haver contraste puntiforme ao meio de contraste; – Podem coexistir hemorragias petequiais na transição SB-SC;
  97. 97. CASO DO SERVIÇO...
  98. 98. CASO DO SERVIÇO...
  99. 99. ACHADOS DE IMAGEM • RM:  Determina diagnóstico e estima prognóstico; – T1:Hipossinal em topografia subcortical parietoccipal, com rara impregnação puntiforme pelo Gd; – T2/FLAIR: Hiperssinal digitiforme parietocciptal, podendo estender-se para as regiões cerebrais anteriores, além do NB; – SWI: Permite diagnóstico de hemorragia de permeio  Hipossinal; DIFUSÃO! Usualmente normal  Só edema vasogênico; Se restrição  Dano cerebral irreversível;
  100. 100. ECLÂMPSIA
  101. 101. RECOMENDAÇÕES • RM deve incluir T1 antes e após administração de contraste; • DWI  Estimará o prognóstico; • Lesões subcorticais posteriores associadas à clínica hipertensiva determinarão o diagnóstico;
  102. 102. DIAGNÓSTICO • Infarto de ACPosterior: – Dano predominante cortical e com restrição à difusão; • Hiperperfusão: – Pós-Endarterectomia ou Drenagem de Hematoma subitamente; • LEMP; – Contexto de imunodepressão; • Dano cerebral Pós-Ictal; EDEMA CITOTÓXICO!
  103. 103. DOENÇAS DE HOJE • Encefalopatia Bilirrubínica; • Encefalopatia Hepática; • Encefalopatia de Wernicke; • Deficiência de VitB12; • Síndrome do Desequilíbrio Dialítico; • Encefalopatia Posterior Reversível; • Hemossiderose Adquirida;
  104. 104. HEMOSSIDEROSE ADQUIRIDA • Oriunda de sobrecarga férrica, seja por transfusões repetidas ou eritropoese ineficaz como na talassemia maior. • Foco inicial de depósito: SREndotelial; • Pós-Saturação: Fígado, Adenohipófise, Baço, Pele e Medula Óssea; • Depositado sob a forma de hemossiderina; Secundária
  105. 105. CLÍNICA • Causa cirrose hepática, implicando em dor crônica em HD; • Por insuficiência hepática, implica em dano de Adenoipófise e atrofia testicular; • Escurecimento cutâneo; Hipogonadismo Hipogonadotrófico
  106. 106. ACHADOS DE IMAGEM • RM: – Hipossinal em todas as sequências em adenoipófise, determinada pela impregnação de hemossiderina no local; – Se acometimento de plexo corióide e meninges; Pior prognóstico! Abdomen: As alterações abdominais incluem hipossinal em T2 e hiperdensidade à TC;
  107. 107. DIAGNÓSTICO • Hemocromatose primária; – Além dos achados típicos, é comum hiperssinal em T1 nos núcleos da base, secundários à deposição de Mn devido ao shunt portossistêmico; – Acometimento pancreático  DM! – Diagnóstico Fechado: Clínica + Hipossinal em T1 com atrofia da glândula
  108. 108. DOENÇAS DE HOJE • Encefalopatia Bilirrubínica; • Encefalopatia Hepática; • Encefalopatia de Wernicke; • Deficiência de VitB12; • Síndrome do Desequilíbrio Dialítico; • Encefalopatia Posterior Reversível; • Hemossiderose Adquirida;
  109. 109. FIM!

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