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Les crises convulsives
• Définition : une crise convulsive se définit par 3
éléments :
 sur le plan clinique : contraction soudaine et involontaire de
musculature striée.
 Sur le plan neurophysiologique : activité excessive hypersynchrone
d’une population neuronale
 Sur le plan électrique : une décharge comportant une pointe
d’onde
C’est une urgence pédiatrique fréquente
• Pronostic :
– Risque immédiat vital : fausse route décès par asphyxie
– Risque fonctionnel : épilepsie, séquelles neuropsychiques
• 2 types de crises convulsives :
– Occasionnelle : contexte évocateur
– Epilepsies : sans contexte évocateur
1
Introduction
Les crises convulsives occasionnelles
• Manifestations cliniques
– Les clonies +++, crises toniques sont rares
– Expression atypique : apnée, troubles vasomoteurs
• Diagnostic différentiel trémulations
• Les étiologies
– Embryofoetopathies : rubéole, CMV, toxoplasmose, syphilis congénitale
– Les souffrances périnatales
– Méningites, les méningoencéphites herpétiques
– Métaboliques
 Hypoglycémie <0.20 g/l ; Hypocalcémie < 80 mg/l
 Hypomagnésémie < 10 mg/l
 Les aminoacidopathies
 Malformations du système nerveux central
• Pronostic : risque de décès, convulsion fébrile, épilepsie, retard
psychomoteur 2
clinique et étiologie - NNé
• Manifestations cliniques : Crises cloniques
• Etiologies :
1- convulsions survenant dans un contexte fébrile :
a- les infections aiguës du système nerveux central
– Les méningites purulentes
– L’encéphalite
b- les convulsions hyperpyrétiques ou fébriles :
 3 critères diagnostiques
- Convulsions en rapport avec un état fébrile
- Absence d’infection du système nerveux central
- Absence d’atteinte neurologique antérieure
 Clinique
- L’âge : entre 6 mois et 5 ans
- crises convulsives bilatérales brèves (bénignes)
- unilatérales de longue durée (complexes, sévères)
3
clinique et étiologie - nourrisson
 Pronostic :
 excellent en général
 risque récurrence, complications neuropsychiques, épilepsie
Les facteurs de risque : indication à la
prophylaxie
 Age < 1 an
 Épilepsie dans la famille
 Crises complexes
 Sexe féminin
Les médicaments prophylactiques
 phénobarbital (Gadrénal*) : 3 - 5 mg/kg/j.
ou valproate de sodium (Dépakine*) : 30 mg/Kg/j
durée de la prophylaxie : 6 mois à 2 ans
4
2- Les convulsions non fébriles :
• Les désordres hydroélectrolytiques
– Les déshydratations aiguës
– L’hyponatrémie (réhydratation)
• Les causes métaboliques
– L’hypocalcémie rachitisme carentiel commun
– Hypoglycémie
• L’intoxication iatrogène
• L’hématome sous-dural
– Méningites purulentes
– Déshydratation
– Traumatisme crânien
5
• Manifestations cliniques :
– Crises tonico-cloniques
• Etiologies :
– Méningite
– Œdème cérébral : glomérulonéphrite aigu
hypertensive
– Tumeurs cérébrales
– Les intoxications
– Traumatisme crânien
– Hypoglycémie
6
clinique et étiologie – Grand enfant
Traitement
• Traitement symptomatique :
1- mettre l’enfant en position de sécurité
- Décubitus latéral
- Tête plus basse que les jambes
2- traitement de la convulsion
Arrêter la crise convulsive
Diazépam (Diapharm*) 0,5 mg/Kg en intra- rectale
En cas d’échec, renouveler la même dose au bout de 10 min
7
Crise convulsive = urgence médicale
• Traitement étiologique :
 Convulsions fébriles : lutte contre l’hyperthermie
 Les méningites purulentes : antibiothérapie
d’urgence
 L’hématome sous dural : Ttt neurochirurgical
 Hypocalcémie : gluconate de calcium : 0.5 ml/Kg en
IV lente, puis gluconate de calcium en perfusion
100 ml/m2/24H dans G10% 100 ml/Kg/24H.
 Hypoglycémie : glucosé à 30% 1 g/Kg en IV puis
perfusion de sérum glucosé pendant une durée de
48 H, apport glucidique par voie orale simultanée.
8
Etat de mal convulsif
• Définition : ce sont des crises convulsives qui durent plus
de 30 min, répétition des crises convulsives sans reprise de
conscience.
• Circonstances d’apparition :
– Fréquent dans les encéphalopathie convulsivantes
– Sd hémi-convulsion, hémiplégie, épilepsie (HHE)
• Pronostic :
– Encéphalopathie
– Décès
– Guérison
• Traitement :
– Prise en charge en milieu de réanimation
9
Les épilepsies de l’enfant
• Définition :
– Activité épileptique d’une décharge anormale de potentiel
d’action d’une population restreinte de neurones qui va
s’étendre à des neurones normaux.
– Affection chronique caractérisée par la répétition des
phénomènes paroxystiques moteurs, sensitifs,
psychosensoriels ou végétatifs.
– Les paroxysmes peuvent s’accompagner ou non de
perte de conscience.
• Motif de consultation fréquent en pédiatrie
10
Introduction
Les étiologies
• Epilepsies symptomatiques
– Causes anténatales : embryofoetopathie, foetopathie
malformations cérébrales, maladies métaboliques
- Causes périnatales : anoxie, traumatisme obstétrical
- Causes post-natales : méningite, encéphalite
- Nourrisson Ŕ Enfants Cf étiologies précitées
• Les épilepsies cryptogéniques
• Les épilepsies idiopathiques
11
Diagnostic positif
• Clinique : Caractères de la crise épileptique
• EEG : Apport considérable
Résultats interprétés en fonction de la clinique
FORMES ELECTROCLINIQUES
• Classifications internationales
- Crises généralisées
- Crises partielles
A- Crises généralisées
1- Le grand mal
 Crise toncicoclonique
- Perte brutale de la conscience entraînant une chute
- Suivi d’une crise tonique de courte durée
- Puis clonique de la même durée
- Puis une phase hypotonique suivie d’un coma avec respiration
bruyante stertoreuse, perte des urines, morsure de la langue
 Sur le plan électrique
- Bouffée de pointes ondes généralisées
 Traitement
- Phénobarbital (Gardenal) à la dose de 12 cg/m2/24h
- Valproate de sodium (Dépakine) à la dose de 25 à 30 mg/kg/j
12
2- Le petit mal ou l’état d’absence :
 Clinique :
- Suspension brève de la conscience à début fin brusque
 EEG :
- Paroxysmes de 3 cycles par seconde
 Diagnostic différentiel :
- Trouble de comportement « enfant distrait »
 Traitement :
- Dépakine : 20 - 30mg/kq/j
- Zarontin : 20 - 25mg/kg/j
 Pronostic : épilepsie bénigne
14
3- Epilepsie myoclonique :
 Clinique :
- Secousses musculaires involontaires sans troubles de
conscience
- Peuvent être couplées avec une absence
4- Le spasme infantile :
 Clinique
- Spasmes en flexion
- Régression psychomotrice
 Tracé éléctroencéphalogramme : Hypsarythmie
- Disparition du rythme de base
- Pointes ondes de grande amplitude
 Traitement :
- Corticothérapie, hydrocortisone, ACTH
- Rivotril, Vigabatrin (Sabril*) à la dose de 50 à 150 mg/kg/j
 Etiologie : primitif ou secondaire
 Evolution : favorable si traitement précoce, syndrome de West
primitif 16
5- Syndrome de Lennox-Gastaut : :
 Clinique :
- Crises atoniques, astatiques, akinétiques
* Brusque perte de l’équilibre avec hypotonie
* Chute brutale
* Myoclonies palpébrales et péribuccales
- Crises toniques nocturnes
- Régression psychomotrice
 Le tracé d’EEG :
- Longues salves de POL
- Activité de base désorganisée
 Le pronostic est mauvais
20
B- Crises partielles
1- Crises partielles élémentaires
 Activation d’une zone définie du cortex cérébral
 Absence de troubles de conscience
 Symptomatologie variable fonction de la zone stimulée
a- Crises motrices :
 Crise somatomotrice ou crise bravais-jacksonienne :
convulsion clonique d’une partie d’un hémicorps
la circonvolution rolandique antérieure
 Crise adversive : déviation des yeux et de la tête,
parfois crise giratoire région frontale
 Crise avec atteinte du langage : répétition involontaire
d’un mot ou aphasie centre du langage
22
B- Crises partielles
b- Crises sensitives :
Crises rolandiques, symptomatologie évocatrice :
 Crise clonique de l’hémiface accompagnée d’un bruit bucco-
pharyngé et d’une difficulté d’élocution.
 La conscience est conservée , la survenue nocturne +++
 L’EEG : foyer paroxystique situé au niveau de la zone rolandiqe
 Pronostic : bon
 Traitement : Dépakine* ou Gardénal*
C- Crises sensorielles :
 Visuelles (scotome ou phosphène) : aires occipitales
 Auditives (acouphènes) : décharge aires temporales >
 Olfactives
 Gustatives : région péri-insulaire supérieure
 Les crises à sémiologie végétative : expression digestive
24
2- Crises partielles complexes
Mise en jeu des aires corticales associatives
Traitement médical
• Les objectifs :
– Faire disparaître ou réduire les crises
– Réduire le retentissement psychoaffectif et social
• Les anti-épileptiques :
– Antiépileptiques classiques :
• Phénobarbital (Gardénal*)
• Carbamazépine (Tégrétol*)
• Valproate de sodium (Dépakine*)
• Clonazepam (Rivotril*)
• Ethosuximide (Zarontin*)
– Antiépileptiques nouveaux :
• Vigabatrin (VGB) : Sabril*
• Lamotrigin (LTG) : Lamictal*
26
Traitement
Les modalités du traitement
• La monothérapie est préconisée
– Epilepsie généralisée Valproate de soidum (Dépakine*)
– Epilepsie partielle
• Symptomatique Carbamazépine (Tégrétol*)
• Idiopathique Valproate de soidum (Dépakine*)
• La prescription de 2 à 3 épileptiques
• Les doses sont réparties en 2 prises sauf le
phénobarbital
• La surveillance : clinique, EEG, tolérance médicamenteuse
• La durée du traitement est de 3 à 5 ans
• L’arrêt du traitement doit être progressif
27
Aspect médico-social
• Information des parents :
– L’importance d’un traitement régulier
– Des effets secondaires des médicaments
• Activité sportive permise sauf la natation
• Scolarité doit être normale
28
Traitement chirurgical
• Exérèse de la zone épileptogène
L’hématome sous dural chronique
• Définition :
– Présence de sang veineux dans l’espace sous dural
• Etiologies :
– Déshydratation aiguë hypernatrémique
– La méningite purulente
– Le traumatisme
• Accidentel : chute ++
manipulation énergique du nourrisson
• Syndrome de Silverman
• Enfant de sexe masculin, entre 6 et 10 mois
29
Introduction
• Signes d’appel
 Convulsions
 Vomissements : Début brutal, non améliorés par un Ttt
médical
 Troubles de la conscience
 Troubles du comportement
• Examen clinique
 Augmentation du périmètre crânien
 Fontannelle antérieure tendue
 Strabisme
 Troubles du tonus axial (hypotonie Ŕ hypertonie)
 Pâleur
30
Manifestations cliniques :
• Fond d’œil :
 Hémorragie rétinienne
 Œdème papillaire
• Echographie transfontanellaire
• Tomodensitométrie cérébrale
31
Bilan
Traitement
• Drainage neurochirurgical : doit être urgent
• Ponction répétée sous contrôle échographique
Pronostic
• Guérison si diagnostic et traitement précoces
• Décès
• Séquelles neurologique

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Crises convulsives

  • 1. Les crises convulsives • Définition : une crise convulsive se définit par 3 éléments :  sur le plan clinique : contraction soudaine et involontaire de musculature striée.  Sur le plan neurophysiologique : activité excessive hypersynchrone d’une population neuronale  Sur le plan électrique : une décharge comportant une pointe d’onde C’est une urgence pédiatrique fréquente • Pronostic : – Risque immédiat vital : fausse route décès par asphyxie – Risque fonctionnel : épilepsie, séquelles neuropsychiques • 2 types de crises convulsives : – Occasionnelle : contexte évocateur – Epilepsies : sans contexte évocateur 1 Introduction
  • 2. Les crises convulsives occasionnelles • Manifestations cliniques – Les clonies +++, crises toniques sont rares – Expression atypique : apnée, troubles vasomoteurs • Diagnostic différentiel trémulations • Les étiologies – Embryofoetopathies : rubéole, CMV, toxoplasmose, syphilis congénitale – Les souffrances périnatales – Méningites, les méningoencéphites herpétiques – Métaboliques  Hypoglycémie <0.20 g/l ; Hypocalcémie < 80 mg/l  Hypomagnésémie < 10 mg/l  Les aminoacidopathies  Malformations du système nerveux central • Pronostic : risque de décès, convulsion fébrile, épilepsie, retard psychomoteur 2 clinique et étiologie - NNé
  • 3. • Manifestations cliniques : Crises cloniques • Etiologies : 1- convulsions survenant dans un contexte fébrile : a- les infections aiguës du système nerveux central – Les méningites purulentes – L’encéphalite b- les convulsions hyperpyrétiques ou fébriles :  3 critères diagnostiques - Convulsions en rapport avec un état fébrile - Absence d’infection du système nerveux central - Absence d’atteinte neurologique antérieure  Clinique - L’âge : entre 6 mois et 5 ans - crises convulsives bilatérales brèves (bénignes) - unilatérales de longue durée (complexes, sévères) 3 clinique et étiologie - nourrisson
  • 4.  Pronostic :  excellent en général  risque récurrence, complications neuropsychiques, épilepsie Les facteurs de risque : indication à la prophylaxie  Age < 1 an  Épilepsie dans la famille  Crises complexes  Sexe féminin Les médicaments prophylactiques  phénobarbital (Gadrénal*) : 3 - 5 mg/kg/j. ou valproate de sodium (Dépakine*) : 30 mg/Kg/j durée de la prophylaxie : 6 mois à 2 ans 4
  • 5. 2- Les convulsions non fébriles : • Les désordres hydroélectrolytiques – Les déshydratations aiguës – L’hyponatrémie (réhydratation) • Les causes métaboliques – L’hypocalcémie rachitisme carentiel commun – Hypoglycémie • L’intoxication iatrogène • L’hématome sous-dural – Méningites purulentes – Déshydratation – Traumatisme crânien 5
  • 6. • Manifestations cliniques : – Crises tonico-cloniques • Etiologies : – Méningite – Œdème cérébral : glomérulonéphrite aigu hypertensive – Tumeurs cérébrales – Les intoxications – Traumatisme crânien – Hypoglycémie 6 clinique et étiologie – Grand enfant
  • 7. Traitement • Traitement symptomatique : 1- mettre l’enfant en position de sécurité - Décubitus latéral - Tête plus basse que les jambes 2- traitement de la convulsion Arrêter la crise convulsive Diazépam (Diapharm*) 0,5 mg/Kg en intra- rectale En cas d’échec, renouveler la même dose au bout de 10 min 7 Crise convulsive = urgence médicale
  • 8. • Traitement étiologique :  Convulsions fébriles : lutte contre l’hyperthermie  Les méningites purulentes : antibiothérapie d’urgence  L’hématome sous dural : Ttt neurochirurgical  Hypocalcémie : gluconate de calcium : 0.5 ml/Kg en IV lente, puis gluconate de calcium en perfusion 100 ml/m2/24H dans G10% 100 ml/Kg/24H.  Hypoglycémie : glucosé à 30% 1 g/Kg en IV puis perfusion de sérum glucosé pendant une durée de 48 H, apport glucidique par voie orale simultanée. 8
  • 9. Etat de mal convulsif • Définition : ce sont des crises convulsives qui durent plus de 30 min, répétition des crises convulsives sans reprise de conscience. • Circonstances d’apparition : – Fréquent dans les encéphalopathie convulsivantes – Sd hémi-convulsion, hémiplégie, épilepsie (HHE) • Pronostic : – Encéphalopathie – Décès – Guérison • Traitement : – Prise en charge en milieu de réanimation 9
  • 10. Les épilepsies de l’enfant • Définition : – Activité épileptique d’une décharge anormale de potentiel d’action d’une population restreinte de neurones qui va s’étendre à des neurones normaux. – Affection chronique caractérisée par la répétition des phénomènes paroxystiques moteurs, sensitifs, psychosensoriels ou végétatifs. – Les paroxysmes peuvent s’accompagner ou non de perte de conscience. • Motif de consultation fréquent en pédiatrie 10 Introduction
  • 11. Les étiologies • Epilepsies symptomatiques – Causes anténatales : embryofoetopathie, foetopathie malformations cérébrales, maladies métaboliques - Causes périnatales : anoxie, traumatisme obstétrical - Causes post-natales : méningite, encéphalite - Nourrisson Ŕ Enfants Cf étiologies précitées • Les épilepsies cryptogéniques • Les épilepsies idiopathiques 11 Diagnostic positif • Clinique : Caractères de la crise épileptique • EEG : Apport considérable Résultats interprétés en fonction de la clinique
  • 12. FORMES ELECTROCLINIQUES • Classifications internationales - Crises généralisées - Crises partielles A- Crises généralisées 1- Le grand mal  Crise toncicoclonique - Perte brutale de la conscience entraînant une chute - Suivi d’une crise tonique de courte durée - Puis clonique de la même durée - Puis une phase hypotonique suivie d’un coma avec respiration bruyante stertoreuse, perte des urines, morsure de la langue  Sur le plan électrique - Bouffée de pointes ondes généralisées  Traitement - Phénobarbital (Gardenal) à la dose de 12 cg/m2/24h - Valproate de sodium (Dépakine) à la dose de 25 à 30 mg/kg/j 12
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  • 14. 2- Le petit mal ou l’état d’absence :  Clinique : - Suspension brève de la conscience à début fin brusque  EEG : - Paroxysmes de 3 cycles par seconde  Diagnostic différentiel : - Trouble de comportement « enfant distrait »  Traitement : - Dépakine : 20 - 30mg/kq/j - Zarontin : 20 - 25mg/kg/j  Pronostic : épilepsie bénigne 14
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  • 16. 3- Epilepsie myoclonique :  Clinique : - Secousses musculaires involontaires sans troubles de conscience - Peuvent être couplées avec une absence 4- Le spasme infantile :  Clinique - Spasmes en flexion - Régression psychomotrice  Tracé éléctroencéphalogramme : Hypsarythmie - Disparition du rythme de base - Pointes ondes de grande amplitude  Traitement : - Corticothérapie, hydrocortisone, ACTH - Rivotril, Vigabatrin (Sabril*) à la dose de 50 à 150 mg/kg/j  Etiologie : primitif ou secondaire  Evolution : favorable si traitement précoce, syndrome de West primitif 16
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  • 20. 5- Syndrome de Lennox-Gastaut : :  Clinique : - Crises atoniques, astatiques, akinétiques * Brusque perte de l’équilibre avec hypotonie * Chute brutale * Myoclonies palpébrales et péribuccales - Crises toniques nocturnes - Régression psychomotrice  Le tracé d’EEG : - Longues salves de POL - Activité de base désorganisée  Le pronostic est mauvais 20
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  • 22. B- Crises partielles 1- Crises partielles élémentaires  Activation d’une zone définie du cortex cérébral  Absence de troubles de conscience  Symptomatologie variable fonction de la zone stimulée a- Crises motrices :  Crise somatomotrice ou crise bravais-jacksonienne : convulsion clonique d’une partie d’un hémicorps la circonvolution rolandique antérieure  Crise adversive : déviation des yeux et de la tête, parfois crise giratoire région frontale  Crise avec atteinte du langage : répétition involontaire d’un mot ou aphasie centre du langage 22
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  • 24. B- Crises partielles b- Crises sensitives : Crises rolandiques, symptomatologie évocatrice :  Crise clonique de l’hémiface accompagnée d’un bruit bucco- pharyngé et d’une difficulté d’élocution.  La conscience est conservée , la survenue nocturne +++  L’EEG : foyer paroxystique situé au niveau de la zone rolandiqe  Pronostic : bon  Traitement : Dépakine* ou Gardénal* C- Crises sensorielles :  Visuelles (scotome ou phosphène) : aires occipitales  Auditives (acouphènes) : décharge aires temporales >  Olfactives  Gustatives : région péri-insulaire supérieure  Les crises à sémiologie végétative : expression digestive 24 2- Crises partielles complexes Mise en jeu des aires corticales associatives
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  • 26. Traitement médical • Les objectifs : – Faire disparaître ou réduire les crises – Réduire le retentissement psychoaffectif et social • Les anti-épileptiques : – Antiépileptiques classiques : • Phénobarbital (Gardénal*) • Carbamazépine (Tégrétol*) • Valproate de sodium (Dépakine*) • Clonazepam (Rivotril*) • Ethosuximide (Zarontin*) – Antiépileptiques nouveaux : • Vigabatrin (VGB) : Sabril* • Lamotrigin (LTG) : Lamictal* 26 Traitement
  • 27. Les modalités du traitement • La monothérapie est préconisée – Epilepsie généralisée Valproate de soidum (Dépakine*) – Epilepsie partielle • Symptomatique Carbamazépine (Tégrétol*) • Idiopathique Valproate de soidum (Dépakine*) • La prescription de 2 à 3 épileptiques • Les doses sont réparties en 2 prises sauf le phénobarbital • La surveillance : clinique, EEG, tolérance médicamenteuse • La durée du traitement est de 3 à 5 ans • L’arrêt du traitement doit être progressif 27
  • 28. Aspect médico-social • Information des parents : – L’importance d’un traitement régulier – Des effets secondaires des médicaments • Activité sportive permise sauf la natation • Scolarité doit être normale 28 Traitement chirurgical • Exérèse de la zone épileptogène
  • 29. L’hématome sous dural chronique • Définition : – Présence de sang veineux dans l’espace sous dural • Etiologies : – Déshydratation aiguë hypernatrémique – La méningite purulente – Le traumatisme • Accidentel : chute ++ manipulation énergique du nourrisson • Syndrome de Silverman • Enfant de sexe masculin, entre 6 et 10 mois 29 Introduction
  • 30. • Signes d’appel  Convulsions  Vomissements : Début brutal, non améliorés par un Ttt médical  Troubles de la conscience  Troubles du comportement • Examen clinique  Augmentation du périmètre crânien  Fontannelle antérieure tendue  Strabisme  Troubles du tonus axial (hypotonie Ŕ hypertonie)  Pâleur 30 Manifestations cliniques :
  • 31. • Fond d’œil :  Hémorragie rétinienne  Œdème papillaire • Echographie transfontanellaire • Tomodensitométrie cérébrale 31 Bilan Traitement • Drainage neurochirurgical : doit être urgent • Ponction répétée sous contrôle échographique Pronostic • Guérison si diagnostic et traitement précoces • Décès • Séquelles neurologique