1. Lupus e SAF
Luiza Fuoco
2015

2. Autoimunidade
O O que é?
O O que causa?
O Quando suspeitamos?
O Como diagnosticar?

3. Fator Antinúcleo (FAN)
O Rastreio de doença autoimune

4. Lúpus
O Crônica
O Autoimune
O Períodos de exacerbações e remissões
O Apresentação clínica polimórfica

5. Lúpus
O Epidemiologia:
O sexo feminino na idade fértil 10:1
O mais prevalente na raça negra
O Prevalência: 20-150 casos por 100.000
O Sobrevida em 10 anos 70%

6. Lúpus
F a to re s im p lic a d o s n a fis io p a to lo g ia d o L E S
F a to r e s E v id ê n c ia s
G e n é tic o s
A g r e g a ç ã o f a m ilia l
O c o r r ê n c ia e m 2 5 % - 5 0 % d e g ê m e o s m o n o z ig ó t ic o s
A s s o c ia ç ã o c o m H L A - D R 2 e H L A - D R 3
D e f ic iê n c ia h e r e d it á r ia d e c o m p o n e n t e s d o c o m p le m e n t o
A m b ie n ta is
E x p o s iç ã o a lu z s o la r
E s t r e s s e
F á r m a c o s
A g e n t e s in f e c c io s o s
H o r m o n a is
P r e d o m ín io e m m u lh e r e s jo v e n s
E x a c e r b a ç ã o d a d o e n ç a n a g r a v id e z
In c id ê n c ia m a io r n a p u b e r d a d e a p ó s a m e n a r c a
N ív e is a u m e n t a d o s d e p r o la c t in a

9. S i n t o m a s n o L u p u s
A r t r a l g i a 9 5 %
A r t r i t e 9 0 %
F e b r e > 3 8 0
C 9 0 %
F a d i g a 8 1 %
R a s h c u t â n e o 7 4 %
A n e m i a 7 1 %
A c o m e t i m e n t o R e n a l 5 0 %
P l e u r i s 4 5 %
A s a d e B o r b o l e t a 4 2 %
F o t o s s e n s i b i l i d a d e 3 0 %
A l o p é c i a 2 7 %
R a y n a u d 1 7 %
C o n v u l s õ e s 1 5 %
Ú l c e r a s o r a i s / n a s a i s 1 2 %

10. Critérios diagnósticosCritérios diagnósticos (ACR)(ACR)
1. Eritema malar
2. Lesão discóide
3. Fotossensibilidade
4. Ulceras orais

11. Critérios diagnósticos (ACR)
5. Artrite
6. Serosite (pleurite e pericardite)
7. Renal (proteinuria e cilindruria)
8. Neurológica (convulsão e psicose)
9. Hematológica (leucopenia,
trombocitopenia, anemia hemolítica)

12. Critérios diagnósticosCritérios diagnósticos (ACR)(ACR)
10. Alterações imunológicas
O anti-dsDNA e/ou
O anti-SM
O antifosfolipides
10. Anticorpos anti-nucleares (FAN)

13. 6 – Serosites
7 - Doença renal
8 - Doença neurológica
9 - Doença hematológica
10 - Alterações imunológicas
11 – Anticorpos anti-nucleares
1 - Eritema Malar
2 - Lesão Discoide
3 – Fotossensibilidade
4 - Úlceras orais
5 – Artrite
Presença de 4 dos 11 critérios são necessários para o diagnóstico
Critérios diagnósticos (ACR)

14. LES - MANIFESTAÇÕES
ARTICULARES
70 –90%
A c o m e tim e n to p o lia r tic u la r s im é tr ic o
m ã o s , p u n h o s , jo e lh o s e to r n o z e lo s
N o in íc io é in d is tin g u ív e l d a A r tr ite R e u m a tó id e
N ã o é a s s o c ia d a a e r o s õ e s ó s s e a s
O c a s io n a lm e n te p o d e s e r d e fo r m a n te p o r
a c o m e tim e n to d a c á p s u la a r tic u la r
(A r tr ite d e J a c c o u d )

15. L E S - M A N IF E S T A Ç Õ E S
A R T IC U L A R E S
A R T R A L G IA S
A R T R IT E S s e m e ro s õ e s

16. L E S - M A N IF E S T A Ç Õ E S C U T Â N E A S
A G U D A S S U B -A G U D A S C R Ô N IC A S
R A S H M A L A R (A S A D E B O R B O L E T A )
A N U L A R E S -
P O L IC ÍC L IC A S D IS C Ó ID E L O C .
E R IT E M A G E N E R A L IZ A D O
P A P U L O E S C A M O S A S
(P S O R IA S IF O R M E S ) D IS C Ó ID E G E N .
L E S Õ E S B O L H O S A S L U P U S P R O F U N D U S
Manifestações Clínicas

17. Lesões cutâneas agudasLesões cutâneas agudas

18. LesõesLesões
cutâneascutâneas
agudasagudas

19. Lesões cutâneas sub-agudasLesões cutâneas sub-agudas

20. Lesões cutâneas crônicas (discóide)Lesões cutâneas crônicas (discóide)

21. Lesões de mucosasLesões de mucosas

22. Vasculite cutâneaVasculite cutânea

23. M a n ife s t a ç õ e s c a r d io p u lm o n a r e s n o
lú p u s
D o r t o r á c ic a
P e r ic a r d it e
T a m p o n a m e n t o c a r d ía c o
M io c a r d it e
F ib r o s e m io c á r d ic a
P le u r is
D e r r a m e p le u r a l
D o e n ç a in t e r s t ic ia l d if u s a
P n e u m o n it e lú p ic a

24. Endocardite de Libman-Sachs

25. Sistema hematológico
O Anemia
O 50% - doença crônica
O 10% - hemolítica
O Leucopenia e linfopenia
O Trombocitopenia

26. A U T O A N T IC O R P O F R E Q Ü Ê N C IA ( % ) E S P E C IF IC ID A D E
A N T I- d s D N A 4 0 A L T A
A N T I- s s D N A 7 0
A N T I- S m 3 0 A L T A
A N T I- R N P 3 0 - 4 0
A N T I- R o /S S - A 3 5
A N T I- L a /S S - B 1 5
A N T I- P 1 0 A L T A
Autoanticorpos

27. Rim
O 50% dos casos
O Histologicamente: mesangial, proliferativa
focal, proliferativa difusa e membranosa
O Manifestação clínica:
O proteinúria > 500mg/24h
O hematuria, leucocituria, cilindruria
O hipertensão arterial
O perda da função renal

28. Glomerulonefrite LúpicaGlomerulonefrite Lúpica
OEspessamento
glomerular e de suas
alças capilares, como
ODepósito de imuno-
complexos em biópsia
renal corada pela HE

29. Glomerulonefrite membranosaGlomerulonefrite membranosa

30. Glomerulonefrite proliferativaGlomerulonefrite proliferativa

31. C la s s e II C la s s e III C la s s e IV C la s s e V
M ic r o s c o p ia Ó t ic a M e s a n g ia l P r o life r a t iv a fo c a l P r o life r a t iv a d ifu s a M e m b r a n o s a
Im u n o flu o r e s c ê n c ia
I m u n o g lo b u lin a e
c o m p le m e n to
m e s a n g ia l
m o d e r a d o s
I m u n o g lo b u lin a e
c o m p le m e n to d if u s o s
n o m e s â n g io e
v a r iá v e is n o c a p ila r
I m u n o g lo b u lin a e
c o m p le m e n to
d e p o s ita d o s
d if u s a m e n te n o
m e s â n g io e c a p ila r
I m u n o g lo b u lin a e
c o m p le m e n to
d if u s o s n o c a p ila r
Classificação da Glomerulonefrite
Lúpica segundo a OMS

32. L E S - M A N I F E S T A Ç Õ E N E U R O P S I Q U I Á T R I C A S
N E U R O L Ó G IC A S
C O N V U L S Õ E S ( G R A N D M A L , P E T I T M A L , F O C A L , L O B O T E M P O R A L )
A V C
D I S T Ú R B I O S M O V I M E N T O S
C E F A L É I A S
M I E L I T E T R A N S V E S A
N E U R O P A T I A S C R A N I A N A S
N E U R O P A T I A S P E R I F É R I C A S
P S IQ U IÁ T R IC A S
S Í N D R O M E O R G Â N I C A C E R E B R A L
P S I C O S E S
P S I C O N E U R O S E S
D I S T Ú R B I O S N E U R O C O G N I T I V O S

33. L E S - M A N IF E S T A Ç Õ E S N E U R O P S IQ U IÁ T R IC A S
M A N IF E S T A Ç Ã O IN ÍC IO D A D O E N Ç A % Q U A L Q U E R É P O C A %
C E F A L É IA 1 2 3 6
C O N V U L S Õ E S 4 1 0
A V C 2 4
N E U R O P A T IA C R A N IA N A 2 4
N E U R O P A T IA P E R IF É R IC A 2 1 4
S ÍN D R O M E O R G . C E R E B R A L 7 1 5
P S IC O S E 2 5

34. Exames complementares
O Diagnóstico:
O Anti-dsDNA
O Anti-SM
O Complemento
O Hemograma
O VHS/ PCR
O Avaliação de
órgãos
O Acompanhamento:
O Anti-dsDNA
O Complemento
O Hemograma
O Renal
O Avaliação
sistemática de
órgãos

35. L E S - F A T O R E S Q U E A F E T A M A M O R T A L ID A D E
N Ã O R E L A C I O N A D O S A O L E S R E L A C I O N A D O S A O L E S
D I A G N Ó S T I C O P R E C O C E D E M O R A N O D I A G N Ó S T I C O
M E L H O R T E R A P Ê U T I C A
M A N I F E S T A Ç Õ E S
E S P E C Í F I C A S D A D O E N Ç A
R A Ç A A T I V I D A D E D E D O E N Ç A
S E X O
M O D A L I D A D E S
T E R A P Ê U T I C A S
I D A D E D E I N Í C I O
S T A T U S S Ó C I O - E C O N Ô M I C O

36. L E S - C O M P L I C A Ç Õ E S
E P IS Ó D IO S A G U D O S M O R B ID A D E C R Ô N IC A
G L O M E R U L O N E F R I T E
D O E N Ç A R E N A L T E R M I N A L , D IÁ L I S E ,
T R A N S P L A N T E
V A S C U L I T E
A T E R O E S C L E R O S E ,
T R O M B O E M B O L I S M O P U L M O N A R
A R T R I T E O S T E O N E C R O S E
C E R E B R I T E D I S F U N Ç Ã O N E U R O P S IQ U I Á T R IC A
P N E U M O N I T E
S Í N D R O M E D O P U L M Ã O
" E N C O L H I D O "

37. L E S
le v e m o d e r a d o g r a v e
C lo r o q u in a / A IN H
C o r t i c o s t e r ó i d e s
A z a t io p r in a /M T X A z a t io p r in a /M T X
C u t â n e o a r t i c u la r
S e r o s it e
T r o m b o c it o p e n i a
A n e m ia h e m o l.
C lo r o q u in a / A I N H
C o r t ic o s t e r ó id e s
C o r t ic o s t e r ó id e s
A z a t io p r in a /M T X
C o r t ic o s t e r ó id e s
e m p u ls o t e r a p ia
C u t â n e o a r t i c u l a r
S e r o s it e
V a s c u lit e
R e n a l
N e u r o p s iq u iá t r ic o
C u t â n e o a r t ic u la r
C ic lo f o s f a m id a
C o r t ic o s t e r ó id e
e m p u l s o t e r a p i a
C ic lo f o s f a m id a
Tratamento

38. LES induzido por droga
O Síndrome lupus-like:
O clorpromazina, hidralazina, isoniazida,
metildopa, minociclina, procainamida
O associação temporal
O sintomas constitucionais, artrite, serosite
O FAN homogêneo: anti-histona

39. LES neonatal
Anticorpos maternos: Anti-Ro e Anti-La
Bloqueio cardíaco
Lesão cutânea

40. Sindrome Antifosfolipide
O Trombofilia adquirida autoimune
O trombose vascular
O abortamentos de repetição
O plaquetopenia

41. SAF
O Epidemiologia:
O idade: 30-50 anos
O sexo mulheres 9:1 na SAF secundária, e 1:1 na SAF
primária
O Fisiopatologia:
O Ativação endotelial
O hiperagregação plaquetaria e adesividade plaquetaria
O aumento da geração de trombina
O redução da fibrinólise
O Redução de fatores anticoagulantes naturais

42. SAF – Quadro clínico
O Manifestações vasculares:
O trombose arterial/ venosa
O Manifestações obstétricas:
O 1 ou + óbito fetal >10 semanas
O 3 ou + abortos espontâneos (<10 semanas)
O 1 ou + parto prematuro (<34 semanas) – eclampsia,
pré-eclampsia ou insuficiência placentária
O Laboratorial: ( + intervalo 12 semanas)
O Anticardiolipina IgG e/ou IgM
O Anticoagulante lúpico
O Anti-beta-2-glicoproteina IgG e/ou IgM

43. SAF - tratamento
O Vascular: anticoagulação plena
O AVC – 1 episódio: AAS
O Obstétrico:
O sem antecedente: AAS + heparina profilatica
O com evento trombótico previo: AAS +
heparina plena

44. Caso clínico
O Rosymeire, 26 anos,
procura o pronto
socorro com história
de artralgia, fraqueza
muscular, febre,
tosse, falta de ar de
evolução progressiva
há 3 semanas.

45. O 1 semana após, Rosymeire retorna ao PS
com persistência dos sintomas, e urina
espumosa e edema de membros inferiores
Caso clínico

46. O Rosymeire retorna ao PS 3 dias depois
queixando-se de dor para respirar e falta de
ar.
O O médico decide internar Rosymeire.
Caso clínico

47. O Exame físico: Lúcida, orientada, taquipneica,
descorada (++), edema palpebral, rash em asa de
borboleta, ulceras orais. MV abolido em bases.
FR:26irpm, SO2:89% em ar ambiente. PA:
170x100mmHg, FC:128bpm em repouso,
hipofonese de bulhas cardíacas, com artrito
pericárdico. Artrite de mãos e punhos. Edema de
MMII (+++).
Caso clínico

48. O Resumo:
O Que exames o médico deve solicitar?
Caso clínico

49. Caso clínico

50. O FAN nuclear homogêneo 1:320
O Anti-DNA 1:40
O Anti-SM positivo
O Anti-Ro positivo
O Anticoagulante lúpico positivo
O Anticardiolipina IgG e IgM positivo em altos
títulos
Caso clínico

51. O Eletroforese de proteina
O C3, C4, CH50 reduzidos
O Proteinúria de 24h: 2g
Caso clínico

52. O Ecocardiograma transtoracico: aumento de
camaras direitas, PSAP:71mmHg, IT
moderada, derrame pericardico moderado.
Caso clínico