Sle & saf

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Sle & saf

  1. 1. Lupus e SAF Luiza Fuoco 2015
  2. 2. Autoimunidade O O que é? O O que causa? O Quando suspeitamos? O Como diagnosticar?
  3. 3. Fator Antinúcleo (FAN) O Rastreio de doença autoimune
  4. 4. Lúpus O Crônica O Autoimune O Períodos de exacerbações e remissões O Apresentação clínica polimórfica
  5. 5. Lúpus O Epidemiologia: O sexo feminino na idade fértil 10:1 O mais prevalente na raça negra O Prevalência: 20-150 casos por 100.000 O Sobrevida em 10 anos 70%
  6. 6. Lúpus F a to re s im p lic a d o s n a fis io p a to lo g ia d o L E S F a to r e s E v id ê n c ia s G e n é tic o s A g r e g a ç ã o f a m ilia l O c o r r ê n c ia e m 2 5 % - 5 0 % d e g ê m e o s m o n o z ig ó t ic o s A s s o c ia ç ã o c o m H L A - D R 2 e H L A - D R 3 D e f ic iê n c ia h e r e d it á r ia d e c o m p o n e n t e s d o c o m p le m e n t o A m b ie n ta is E x p o s iç ã o a lu z s o la r E s t r e s s e F á r m a c o s A g e n t e s in f e c c io s o s H o r m o n a is P r e d o m ín io e m m u lh e r e s jo v e n s E x a c e r b a ç ã o d a d o e n ç a n a g r a v id e z In c id ê n c ia m a io r n a p u b e r d a d e a p ó s a m e n a r c a N ív e is a u m e n t a d o s d e p r o la c t in a
  7. 7. S i n t o m a s n o L u p u s A r t r a l g i a 9 5 % A r t r i t e 9 0 % F e b r e > 3 8 0 C 9 0 % F a d i g a 8 1 % R a s h c u t â n e o 7 4 % A n e m i a 7 1 % A c o m e t i m e n t o R e n a l 5 0 % P l e u r i s 4 5 % A s a d e B o r b o l e t a 4 2 % F o t o s s e n s i b i l i d a d e 3 0 % A l o p é c i a 2 7 % R a y n a u d 1 7 % C o n v u l s õ e s 1 5 % Ú l c e r a s o r a i s / n a s a i s 1 2 %
  8. 8. Critérios diagnósticosCritérios diagnósticos (ACR)(ACR) 1. Eritema malar 2. Lesão discóide 3. Fotossensibilidade 4. Ulceras orais
  9. 9. Critérios diagnósticos (ACR) 5. Artrite 6. Serosite (pleurite e pericardite) 7. Renal (proteinuria e cilindruria) 8. Neurológica (convulsão e psicose) 9. Hematológica (leucopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica)
  10. 10. Critérios diagnósticosCritérios diagnósticos (ACR)(ACR) 10. Alterações imunológicas O anti-dsDNA e/ou O anti-SM O antifosfolipides 10. Anticorpos anti-nucleares (FAN)
  11. 11. 6 – Serosites 7 - Doença renal 8 - Doença neurológica 9 - Doença hematológica 10 - Alterações imunológicas 11 – Anticorpos anti-nucleares 1 - Eritema Malar 2 - Lesão Discoide 3 – Fotossensibilidade 4 - Úlceras orais 5 – Artrite Presença de 4 dos 11 critérios são necessários para o diagnóstico Critérios diagnósticos (ACR)
  12. 12. LES - MANIFESTAÇÕES ARTICULARES 70 –90% A c o m e tim e n to p o lia r tic u la r s im é tr ic o m ã o s , p u n h o s , jo e lh o s e to r n o z e lo s N o in íc io é in d is tin g u ív e l d a A r tr ite R e u m a tó id e N ã o é a s s o c ia d a a e r o s õ e s ó s s e a s O c a s io n a lm e n te p o d e s e r d e fo r m a n te p o r a c o m e tim e n to d a c á p s u la a r tic u la r (A r tr ite d e J a c c o u d )
  13. 13. L E S - M A N IF E S T A Ç Õ E S A R T IC U L A R E S A R T R A L G IA S A R T R IT E S s e m e ro s õ e s
  14. 14. L E S - M A N IF E S T A Ç Õ E S C U T Â N E A S A G U D A S S U B -A G U D A S C R Ô N IC A S R A S H M A L A R (A S A D E B O R B O L E T A ) A N U L A R E S - P O L IC ÍC L IC A S D IS C Ó ID E L O C . E R IT E M A G E N E R A L IZ A D O P A P U L O E S C A M O S A S (P S O R IA S IF O R M E S ) D IS C Ó ID E G E N . L E S Õ E S B O L H O S A S L U P U S P R O F U N D U S Manifestações Clínicas
  15. 15. Lesões cutâneas agudasLesões cutâneas agudas
  16. 16. LesõesLesões cutâneascutâneas agudasagudas
  17. 17. Lesões cutâneas sub-agudasLesões cutâneas sub-agudas
  18. 18. Lesões cutâneas crônicas (discóide)Lesões cutâneas crônicas (discóide)
  19. 19. Lesões de mucosasLesões de mucosas
  20. 20. Vasculite cutâneaVasculite cutânea
  21. 21. M a n ife s t a ç õ e s c a r d io p u lm o n a r e s n o lú p u s D o r t o r á c ic a P e r ic a r d it e T a m p o n a m e n t o c a r d ía c o M io c a r d it e F ib r o s e m io c á r d ic a P le u r is D e r r a m e p le u r a l D o e n ç a in t e r s t ic ia l d if u s a P n e u m o n it e lú p ic a
  22. 22. Endocardite de Libman-Sachs
  23. 23. Sistema hematológico O Anemia O 50% - doença crônica O 10% - hemolítica O Leucopenia e linfopenia O Trombocitopenia
  24. 24. A U T O A N T IC O R P O F R E Q Ü Ê N C IA ( % ) E S P E C IF IC ID A D E A N T I- d s D N A 4 0 A L T A A N T I- s s D N A 7 0 A N T I- S m 3 0 A L T A A N T I- R N P 3 0 - 4 0 A N T I- R o /S S - A 3 5 A N T I- L a /S S - B 1 5 A N T I- P 1 0 A L T A Autoanticorpos
  25. 25. Rim O 50% dos casos O Histologicamente: mesangial, proliferativa focal, proliferativa difusa e membranosa O Manifestação clínica: O proteinúria > 500mg/24h O hematuria, leucocituria, cilindruria O hipertensão arterial O perda da função renal
  26. 26. Glomerulonefrite LúpicaGlomerulonefrite Lúpica OEspessamento glomerular e de suas alças capilares, como ODepósito de imuno- complexos em biópsia renal corada pela HE
  27. 27. Glomerulonefrite membranosaGlomerulonefrite membranosa
  28. 28. Glomerulonefrite proliferativaGlomerulonefrite proliferativa
  29. 29. C la s s e II C la s s e III C la s s e IV C la s s e V M ic r o s c o p ia Ó t ic a M e s a n g ia l P r o life r a t iv a fo c a l P r o life r a t iv a d ifu s a M e m b r a n o s a Im u n o flu o r e s c ê n c ia I m u n o g lo b u lin a e c o m p le m e n to m e s a n g ia l m o d e r a d o s I m u n o g lo b u lin a e c o m p le m e n to d if u s o s n o m e s â n g io e v a r iá v e is n o c a p ila r I m u n o g lo b u lin a e c o m p le m e n to d e p o s ita d o s d if u s a m e n te n o m e s â n g io e c a p ila r I m u n o g lo b u lin a e c o m p le m e n to d if u s o s n o c a p ila r Classificação da Glomerulonefrite Lúpica segundo a OMS
  30. 30. L E S - M A N I F E S T A Ç Õ E N E U R O P S I Q U I Á T R I C A S N E U R O L Ó G IC A S C O N V U L S Õ E S ( G R A N D M A L , P E T I T M A L , F O C A L , L O B O T E M P O R A L ) A V C D I S T Ú R B I O S M O V I M E N T O S C E F A L É I A S M I E L I T E T R A N S V E S A N E U R O P A T I A S C R A N I A N A S N E U R O P A T I A S P E R I F É R I C A S P S IQ U IÁ T R IC A S S Í N D R O M E O R G Â N I C A C E R E B R A L P S I C O S E S P S I C O N E U R O S E S D I S T Ú R B I O S N E U R O C O G N I T I V O S
  31. 31. L E S - M A N IF E S T A Ç Õ E S N E U R O P S IQ U IÁ T R IC A S M A N IF E S T A Ç Ã O IN ÍC IO D A D O E N Ç A % Q U A L Q U E R É P O C A % C E F A L É IA 1 2 3 6 C O N V U L S Õ E S 4 1 0 A V C 2 4 N E U R O P A T IA C R A N IA N A 2 4 N E U R O P A T IA P E R IF É R IC A 2 1 4 S ÍN D R O M E O R G . C E R E B R A L 7 1 5 P S IC O S E 2 5
  32. 32. Exames complementares O Diagnóstico: O Anti-dsDNA O Anti-SM O Complemento O Hemograma O VHS/ PCR O Avaliação de órgãos O Acompanhamento: O Anti-dsDNA O Complemento O Hemograma O Renal O Avaliação sistemática de órgãos
  33. 33. L E S - F A T O R E S Q U E A F E T A M A M O R T A L ID A D E N Ã O R E L A C I O N A D O S A O L E S R E L A C I O N A D O S A O L E S D I A G N Ó S T I C O P R E C O C E D E M O R A N O D I A G N Ó S T I C O M E L H O R T E R A P Ê U T I C A M A N I F E S T A Ç Õ E S E S P E C Í F I C A S D A D O E N Ç A R A Ç A A T I V I D A D E D E D O E N Ç A S E X O M O D A L I D A D E S T E R A P Ê U T I C A S I D A D E D E I N Í C I O S T A T U S S Ó C I O - E C O N Ô M I C O
  34. 34. L E S - C O M P L I C A Ç Õ E S E P IS Ó D IO S A G U D O S M O R B ID A D E C R Ô N IC A G L O M E R U L O N E F R I T E D O E N Ç A R E N A L T E R M I N A L , D IÁ L I S E , T R A N S P L A N T E V A S C U L I T E A T E R O E S C L E R O S E , T R O M B O E M B O L I S M O P U L M O N A R A R T R I T E O S T E O N E C R O S E C E R E B R I T E D I S F U N Ç Ã O N E U R O P S IQ U I Á T R IC A P N E U M O N I T E S Í N D R O M E D O P U L M Ã O " E N C O L H I D O "
  35. 35. L E S le v e m o d e r a d o g r a v e C lo r o q u in a / A IN H C o r t i c o s t e r ó i d e s A z a t io p r in a /M T X A z a t io p r in a /M T X C u t â n e o a r t i c u la r S e r o s it e T r o m b o c it o p e n i a A n e m ia h e m o l. C lo r o q u in a / A I N H C o r t ic o s t e r ó id e s C o r t ic o s t e r ó id e s A z a t io p r in a /M T X C o r t ic o s t e r ó id e s e m p u ls o t e r a p ia C u t â n e o a r t i c u l a r S e r o s it e V a s c u lit e R e n a l N e u r o p s iq u iá t r ic o C u t â n e o a r t ic u la r C ic lo f o s f a m id a C o r t ic o s t e r ó id e e m p u l s o t e r a p i a C ic lo f o s f a m id a Tratamento
  36. 36. LES induzido por droga O Síndrome lupus-like: O clorpromazina, hidralazina, isoniazida, metildopa, minociclina, procainamida O associação temporal O sintomas constitucionais, artrite, serosite O FAN homogêneo: anti-histona
  37. 37. LES neonatal Anticorpos maternos: Anti-Ro e Anti-La Bloqueio cardíaco Lesão cutânea
  38. 38. Sindrome Antifosfolipide O Trombofilia adquirida autoimune O trombose vascular O abortamentos de repetição O plaquetopenia
  39. 39. SAF O Epidemiologia: O idade: 30-50 anos O sexo mulheres 9:1 na SAF secundária, e 1:1 na SAF primária O Fisiopatologia: O Ativação endotelial O hiperagregação plaquetaria e adesividade plaquetaria O aumento da geração de trombina O redução da fibrinólise O Redução de fatores anticoagulantes naturais
  40. 40. SAF – Quadro clínico O Manifestações vasculares: O trombose arterial/ venosa O Manifestações obstétricas: O 1 ou + óbito fetal >10 semanas O 3 ou + abortos espontâneos (<10 semanas) O 1 ou + parto prematuro (<34 semanas) – eclampsia, pré-eclampsia ou insuficiência placentária O Laboratorial: ( + intervalo 12 semanas) O Anticardiolipina IgG e/ou IgM O Anticoagulante lúpico O Anti-beta-2-glicoproteina IgG e/ou IgM
  41. 41. SAF - tratamento O Vascular: anticoagulação plena O AVC – 1 episódio: AAS O Obstétrico: O sem antecedente: AAS + heparina profilatica O com evento trombótico previo: AAS + heparina plena
  42. 42. Caso clínico O Rosymeire, 26 anos, procura o pronto socorro com história de artralgia, fraqueza muscular, febre, tosse, falta de ar de evolução progressiva há 3 semanas.
  43. 43. O 1 semana após, Rosymeire retorna ao PS com persistência dos sintomas, e urina espumosa e edema de membros inferiores Caso clínico
  44. 44. O Rosymeire retorna ao PS 3 dias depois queixando-se de dor para respirar e falta de ar. O O médico decide internar Rosymeire. Caso clínico
  45. 45. O Exame físico: Lúcida, orientada, taquipneica, descorada (++), edema palpebral, rash em asa de borboleta, ulceras orais. MV abolido em bases. FR:26irpm, SO2:89% em ar ambiente. PA: 170x100mmHg, FC:128bpm em repouso, hipofonese de bulhas cardíacas, com artrito pericárdico. Artrite de mãos e punhos. Edema de MMII (+++). Caso clínico
  46. 46. O Resumo: O Que exames o médico deve solicitar? Caso clínico
  47. 47. Caso clínico
  48. 48. O FAN nuclear homogêneo 1:320 O Anti-DNA 1:40 O Anti-SM positivo O Anti-Ro positivo O Anticoagulante lúpico positivo O Anticardiolipina IgG e IgM positivo em altos títulos Caso clínico
  49. 49. O Eletroforese de proteina O C3, C4, CH50 reduzidos O Proteinúria de 24h: 2g Caso clínico
  50. 50. O Ecocardiograma transtoracico: aumento de camaras direitas, PSAP:71mmHg, IT moderada, derrame pericardico moderado. Caso clínico

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