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foi de 2 cm, a distância dedo-chão de 48 cm e a distância occipito-parede, de 9 cm. Asmanobras de Patrick e Gaeslen foram ...
A prova de função pulmonar mostrou um padrão restritivo leve, com capacidade vital forçada= 2.5 L (68% do esperado). O eco...
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  1. 1. UNILUS-INTERNATO-REUMATOLOGIARELATO DE CASO PARA A ATIVIDADE DO DIA 24/04/2013- 4ª-FEIRAPaciente do sexo masculino, 42 anos, pardo, apresentando fenômeno de Raynaud há trêsanos, prurido cutâneo e aparecimento de "manchas esbranquiçadas" pelo corpo há oitomeses, seguido de endurecimento progressivo da pele da face, mãos, punhos, antebraços,tronco e membros inferiores. Queixava-se também de lombalgia baixa de ritmo inflamatório eartralgia de punhos, metacarpofalangeanas, cotovelos, ombros, quadril, joelhos e tornozeloshá três meses. Dificuldade para abertura bucal, dispnéia aos médios esforços, plenitudegástrica e emagrecimento de 7 kg nos últimos oito meses foram também relatados. Ao examefísico apresentava fenômeno de Raynaud, micro cicatrizes em polpas digitais, úlceras emcicatrização em região de cotovelos e interfalangeanas e presença de mãos em garra. A peleencontrava-se difusamente espessada e com áreas de leuco-melanodermia em tronco,membros e face.Evidencia-se espessamento cutâneo difuso, flexão de cotovelos e áreas deleucomelanodermia.O escore cutâneo de Rodnan modificado (MRSS) foi de 48.(O MRSS é uma medida de desfechopadrão da doença cutânea na esclerodermia e calculada pela soma do espessamento na peleem 17 regiões diferentes do corpo (escore total= 51).A pressão arterial era de 130 x 80 mmHg e não foram evidenciadas alterações ao exame físicocardíaco e abdominal. A ausculta pulmonar apresentava estertores crepitantes em "velcro" emambas as basesAo exame da coluna observou-se acentuação da lordose cervical, cifose torácica moderada eretificação da lordose lombar. O índice de Schöber foi de 2,5 cm (n>5cm) a expansão torácica
  2. 2. foi de 2 cm, a distância dedo-chão de 48 cm e a distância occipito-parede, de 9 cm. Asmanobras de Patrick e Gaeslen foram positivas. Avaliação laboratorial: hemograma normal,creatinina 0,7mg/dL, VHS 19mm/hr, TGO/TGP 18/17UI/L (valores normais 38/41 UI/L), CK 203UI/L (valores normais 190 UI/L) e aldolase 5,9 UI/L (valores normais 7,0 UI/L). O exame deurina tipo I foi normalA pesquisa do Fator reumatóide foi negativa. A pesquisa do Fatorantinúcleo em células HEp-2 (FAN - HEp-2) foi positiva com padrão nuclear pontilhado finocom placa metafásica corada e nucleolar pontilhado fino 1/640.. A pesquisa de anticorpo anti-DNA topoisomerase I (Scl 70) (por imunodifusão dupla contra extrato de timo de coelho) foipositiva. Foi negativa a pesquisa de anticorpos anti-DNA nativo, anti-nRNP, -Jo-1, -SS-A/Ro, -SS-B/La e -Sm. A capilaroscopia periungueal evidenciou microangiopatia de padrão SD, compresença de capilares dilatados e áreas extensas de desvascularização. A investigaçãoradiográfica de tórax demonstrou infiltrado intersticial em ambas as bases. A tomografiacomputadorizada de alta resolução de tórax revelou área de "vidro-fosco" em ambas as basespulmonaresA radiografia de coluna torácica e lombar revelou presença de sindesmófitos em colunatorácica, e quadratura dos corpos vertebrais lombares (Figura 2). A radiografia de sacro-ilíacas:sacroiliíte grau IV bilateral (Figura 3).
  3. 3. A prova de função pulmonar mostrou um padrão restritivo leve, com capacidade vital forçada= 2.5 L (68% do esperado). O ecocardiograma com Doppler foi considerado normal, não seevidenciando sinais indiretos de hipertensão pulmonar. • A endoscopia digestiva alta mostrou gastrite erosiva de antro e duodenite aguda moderada.A tipificação dos alelos HLA foi feita por amplificação do DNA por reação em cadeia dapolimerase (PCR), utilizando-se iniciadores de oligonucleotídeos seqüência-específicos (SSP). Atipagem do HLA mostrou: HLA A*03, A*74, B*27, B*35, DRB1*11, DRB1*15, DRB3 (DR 52),DRB5 (DR 51), DQB1*03 e DQB1*06. Considerando-se o desequilíbrio de ligação dos genes doHLA classe II, os haplótipos HLA classe II desse paciente assumem a seguinte organização:DRB1*11, DRB3, DQB1*03 e DRB1*15, DRB5, DQB1*06.
  4. 4. Perguntas para orientação do estudo:1-Quais as características da chamada lombalgia de ritmo inflamatório? Emquais etiologias aparece?2-O que é Fenômeno de Raynaud3-O que é Raynaud primário?4-O que é Raynaud secundário?5-O que é “mão em garra”?6-O que você entende por leucomelanodermia?7- O que é índice de Schöber?8-O que é capilaroscopia/9- O que é e o que significa área de "vidro-fosco" na tomografiacomputadorizada de tórax?10-O que é HLA B27?

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