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INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL
CICS “UMA”
CIENCIAS CLINICAS DE PEDIATRIA E
INFECTOLOGIA
PRESENTA: GRISELDA PACHECO ORTÍZ


CARDIOPATIAS CONGENITAS
ANATOMÍA
GENERALIDADES
• El resultado de un desarrollo embrionario anormal.
• El 1% de los recién nacidos.
• Origen multifactorial.
• 5-10% por síndromes por aberraciones cromosómicas y
  mutaciones de genes únicos (síndrome de
  Down, síndrome de Turner, etc.).
• La más frecuente es la CIV.
• Mas frecuente de las cianóticas es la Tetralogía de Fallot.
• En el recién nacido la cianótica más frecuente es la D-
  Transposición de grandes arterias.
Circulación fetal
• Circuito Sistémico: baja resistencia y alta
  capacitancia.
• Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja
  capacitancia.
Eventos adaptativos
•   Inspiración.                -Desaparece   la placenta.
•   Aumento de PO2.             -Aumento de R. Sistémica.
•   Vasodilatación pulmonar.    -Disminuye el flujo por la
•   Descenso de resistencias.   V.C.I.
•   Cierre del ductus.          -Cierre del Foramen Oval.
•   Aumento de flujo en A.I.
                                Diversos moduladores involucrados
•   Cierre del Foramen Oval,    (ej NO).
    con lo que la sangre
    desoxigenada va al V.D. y   Muchos de estos eventos son
    luego a los pulmones =      sincrónicos, aumentando su
    Hematosis                   complejidad.
¿Cuándo buscar una cardiopatía?
Antecedentes de cardiopatìas congénitas en la
 familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con
 antecedentes).
Antecedentes maternos de ingesta de alcohol,
 diazepam o corticoides (altas dosis).
Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampión,
 Influenza, Cocksackie).
Diabetes materna.
Lupus materno.
Paciente sindromático:
Síndromes
Síndrome            Incidencia   Malformación

Trisomía 21         40-50 %      Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot
Trisomía 18         90 %         CIV, Ductus, doble salida VD
Trisomía 13         80-85 %      CIV
Sme. de Turner      45 %         Coartación Aórtica.
Sme. de Di Giorge   80 %         Anomalías del cayado aórtico -Fallot -
                                 Atresia aórtica.


Hernia diafragmática.
Onfalocele.
Defectos genito-urinarios.
Ano imperforado.
¿Cuándo sospechar una cardiopatía?
• Cuando el paciente presenta uno o mas de los
  siguientes síntomas:
• Cianosis.
• Insuficiencia cardíaca.
• Soplo.
• Arritmias.

• Cerca del 33% de los pacientes internados con
  cardiopatías congénitas presenta alguna
  malformación extracardíaca.
Cianosis
• Definición: coloración azulada de piel y mucosas por presencia de Hb
  reducida > 5gr/dl.
• La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o
  periférica.
• A-Cianosis central
• Descartar
 Enf. Pulmonar.
 H.P.P. ( en neonatos).
 Sepsis
 Frío ( en neonatos).
 Transfusión materno fetal (obviamente...en neonatos).
 Metahemoglobinemia.
• Métodos de estudio:
• 1-Rx Tórax: sensible      específica
• 2- ECG: es muy inespecífico (rotado a la derecha).
• 3-Prueba de la Hiperoxia:
... Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FiO2=1)
durante 10 y luego de esto se constatan la sat. y la Po2
arterial.

Sat >100         PO2> 200         Es muy raro que sea una cardiopatía

Sat cercana a 100 PO2 150-200     Cardiopatía probable

Sat <100         PO2 <70          Es una cardiopatía




 B- Cianosis localizada (en mitad inferior)
  El ejemplo clásico es la Coartación de aorta.
  C-Cianosis periférica (respeta las mucosas)
      FRIO!!!!!!!
Insuficiencia Cardíaca

• Clínica: taquicardia (FC>180), taquipnea, dif.
  Respiratoria, hepatomegalia, cardiomegalia,
  pulsos débiles, precordio activo, llanto débil,
  dificultad para alimentarse, étc ...
Otras causas de Insuf. Cardíaca no
cardiológicas
Anemia.
Asfixia.
Sepsis.
Intoxicaciones.
Hipotermia.
Hiper/hipovolemia.
Alteraciones hidroeletrolíticas o metabólicas
¿Qué cardiopatías debutan con
Insuf. Cardíaca?
• Las mas frecuentes son:
Est. Aórtica.
CoA severa.
Hipoplasia de V. I.
Tronco arterioso.
Ductus.
A.T.R.V. no obstructiva.
Las menos frecuentes son:
Canal AV completo.
CIV no restrictiva.
Vetrículo único.
Arritmias severas.
Soplos
• ¿Qué hacer frente a la presencia de un soplo ?
• Descartar cualquier situación de hiperdinamia (fiebre,
  anemia, dolor, .etc...).
• Ver el estado general del paciente y el desarrollo
  pondoestatural.
• Consignar la edad (<1 y >5 años deben ser estudiados).
• ¿Qué tipo de soplo es?
• Los diastólicos y los contínuos son siempre
  patológicos.
• ¿Qué intensidad tiene ?
• ¿Irradia? ¿Hacia donde?
• Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben estudiarse.
¿Qué patologías pueden presentarse
con soplo?
1.   Estenosis pulmonar
2.   Ductus
3.   C.I.V.
4.   Est. Aórtica
5.   C.I.A.
Arritmias
Se pueden presentar con arritmias las siguientes
  cardiopatías:
• Enf. de Ebstein.
• Atresia tricuspídea.
• T.C.G.A.
• Tumores.
• Heterotaxia.
CLASIFICACION
ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO DE
 IZQUIERDA A DERECHA

I. Cortocircuito a nivel auricular
II. Cortocircuito a nivel ventricular.
III. Cortocircuito desde la raíz aórtica al corazón
  derecho
IV. Cortocircuito a nivel aortopulmonar
V. Cortocircuito a varios niveles
ACIANÓTICAS SIN CORTOCIRCUITO


• I. Malformaciones del corazón izquierdo
• II. Malformaciones del corazón derecho
CIANÓTICAS

• I. Aumento del flujo pulmonar
  Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar e
  incremento del flujo arterial colateral

• II. Con flujo pulmonar normal o disminuido
OTRAS

I. Transposición de grandes arterias corregida
  congénitamente

II. Anomalías de la posición del corazón

III. Bloqueo cardíaco completo congénito
Cardiopatias congenitas
Cardiopatias congenitas
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS CON
CORTOCIRCUITO ARTERIOVENOSO
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Y CANAL AV COMÚN.
La CIA se define como la presencia de un defecto
  en el tabique interauricular que comunica las
  dos aurículas entre sí.
Se diagnostica con frecuencia entre adultos, más
  en el sexo femenino.
Tipos:
1) Tipo “ostium secundum”
2) Tipo “ostium primum”
3) Tipo “seno venoso”
• 1) TIPO “OSTIUM SECUNDUM”:
  Medioseptal, no derivan de los cojines
  endocárdicos y son las más frecuentes.
2) TIPO “OSTIUM PRIMUM”,
• Porción más baja del septo interauricular, encima de las
  dos válvulas AV, se asocia a una hendidura o cleft en la
  valva anterior mitral, capaz de producir insuficiencia
  mitral.
• Se puede considerar como una forma parcial de canal AV
  común, derivados de un defecto en los cojines
  endocárdicos .
• El canal AV completo “comprende” una CIA ostium
  primum, una CIV y una válvula AV común, pasando
  libremente la sangre entre las cuatro cavidades
  cardíacas, aumentando el flujo y las presiones
  pulmonares y cianosis (se asocia al síndrome de Down).
• No debe confundirse con el agujero oval permeable.
• El cortocircuito de izquierda a derecha produce
  una sobrecarga diastólica del ventrículo derecho
  y aumento del flujo pulmonar.
3) TIPO “SENO VENOSO”
• situadas cerca de la desembocadura de la cava
  superior (lo más frecuente) o inferior, y que se
  asocian a anomalías en el drenaje de las venas
  pulmonares
• derechas.
CLÍNICA.
La mayoría de las CIA son asintomáticas.
En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en los
  primeros meses de vida y ligera cianosis.
El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias.
30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e IC.

AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo
 sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el
 desdoblamiento fijo del 2º tono.

El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos
  evidente o incluso desaparecer, si aparece hipertensión
  pulmonar .
En los defectos del canal AV se ausculta un soplo
  pansistólico de insuficiencia Mitral/tricúspide asociada.
EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS.
• ECG: en el ostium secundum, sobrecarga de VD con eje
  derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR’ en
  V1).
En el ostium primum el eje suele ser izquierdo y en
  ocasiones con bloqueo AV.

• Rx de tórax: con el tiempo, signos de plétora pulmonar
  con hiperaflujo y dilatación de cavidades derechas.
• Ecocardiograma: es la técnica de elección para el
  diagnóstico y seguimiento de la CIA .
• Cateterismo: sólo útil si hay dudas, lesiones asociadas o
  hipertensión pulmonar grave.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• Algunas CIA se cierran espontáneamente antes
  de los 2 años.
• Corrección quirúrgica: 3 y 6 años en pacientes
  con un cortocircuito izquierda a derecha
  significativo
• La cirugía no debe efectuarse en pacientes con
  defectos pequeños.
• En los pacientes sintomáticos, la indicación se
  establecerá a cualquier edad.
CIRUGÍA
• Consiste en el cierre del defecto
  suturándolo directamente o mediante un
  parche.
• Mortalidad - del 1% con resultados
  excelentes.
• En ostium primum se corregen las
  válvulas hendidas, deformadas e
  incompetentes, (puede ser necesario
  sustituir la válvula mitral).
Cierre percutáneo de la CIA.




  Muchos defectos se cierran de forma percutánea mediante
  el empleo de un dispositivo tipo “Amplatzer”.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR.
• Es la presencia de un defecto en el septo
  interventricular que permite la comunicación entre
  ambos ventrículos.
• Es la cardiopatía congénita más frecuente.

• Único o múltiple, y puede presentarse aisladamente
  o formando parte de otras cardiopatías complejas.

• El septo interventricular consta de cuatro
  compartimentos: el membranoso, el de entrada, el
  trabeculado y el de salida o infundibular.
• El canal AV debe intervenirse de forma precoz
  (mortalidad al año del 50%), la mayor parte de
  las veces antes de los 6 meses, corrigiendo la
  CIA, CIV y las válvulas AV.
Tipos de CIV.
FISIOPATOLOGÍA Y CLÍNICA.
• En los defectos pequeños no hay prácticamente
  repercusión.
• En caso alta presión: hiperaflujo pulmonar.
• Las CIV pequeñas: soplo pansistólico y rudo o
  áspero,
• auscultándose mejor en la región paraesternal
  izquierda.
• En las CIV grandes la clínica es por hiperaflujo
  pulmonar, IC en la primera infancia.
• El soplo es independiente del tamaño, pudiendo ser
  importante en CIV pequeñas.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
•
Rx tórax: las sintomáticas muestran
  cardiomegalia con hiperaflujo.
• ECG: hipertrofia biventricular y de AI.
• Ecocardiografía y RM: muestran la
  amplitud y número de las CIV.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• El 30-50% de las CIV musculares pequeñas se
  cierran el primer año de vida.
• Según el tamaño pueden ser asintomáticas
• (similar a la CIA) o producir clínica en la lactancia.
• El riesgo de endocarditis es <2% (más frecuente en
  la adolescencia) independientemente de su
  tamaño, por lo que está indicada la profilaxis.
• El manejo de las CIV depende del grado y de la
  repercusión clínica y en la circulación pulmonar.
• Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo
  musculares y a veces membranosas) se cierran en
  los primeros tres años de vida.
CIRUGIA
• Sintomatología de IC o retraso del
 crecimiento que no responde al
 tratamiento.
• Actualmente se puede realizar el cierre
 percutáneo en casos seleccionados.
La cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria
pulmonar) para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC
queda limitada a circunstancias raras como CIV múltiples o
estados marasmáticos que dificultan la reparación
completa.
CORTOCIRCUITOS DESDE LA AORTA AL
CIRCUITO DERECHO.
DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE.
 El conducto arterioso persistente, o ductus.
 Es la persistencia de una comunicación entre la aorta
   (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (en
   la bifurcación).
 Debe cerrarse en las primeras 10 a 15 hrs. tras el
   nacimiento.
 En niños prematuros puede permanecer abierto por
   períodos prolongados.
 Puede ser aislada o combinada (coartación de aorta, la
   presencia de válvula aórtica bicúspide, la
 CIV y la estenosis pulmonar).
Ductus arterioso persistente.
FISIOPATOLOGÍA.

• Se establece un shunt de aorta a arteria
  pulmonar con hiperaflujo pulmonar y
  sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas.
CLÍNICA.
• Los signos y síntomas dependen del tamaño.

• El pulso arterial es celer y saltón.
• Se ausculta un soplo continuo (en maquinaria o de Gibson)
  en foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular
  izquierda.
• En los pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar
  puede aparecer cianosis distal.
• En el ECG hay sobrecarga de cavidades izquierdas, en la

• Rx tórax se aprecia hiperaflujo pulmonar y cardiomegalia
  de AI y VI.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• Si es pequeño puede cerrarse durante la lactancia.
• Cierre espontáneo es la norma.
• Si es mayor y no se cierra originará clínica de IC
• Sólo si presenta IC es necesario el tratamiento.
  Como primera medida se utiliza indometacina
  preferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis:
  0.1 a 0.25 mg/kg/ds cada 12–24 hr 3 dosis, hay éxito
  en el 90% dc.
• El 10% restante precisa cirugía.
• En niños a término la cirugía se puede diferir hasta
  los 2 años si no existe IC.
Cierre percutáneo del DAP.
                         En muchos
                         centros se
                         realiza el cierre
                         del DAP
                         de forma
                         percutánea.
                         El éxito con
                         este
                         procedimiento
                         es cercano al
                         90% en manos
                         experimentadas
                         .
DIGITAL EN CASOS DE IC
LESIONES OBSTRUCTIVAS DEL
CORAZÓN IZQUIERDO.
COARTACIÓN DE AORTA (CoAo).

             Estrechamiento de la luz aórtica.
             Localizacion: cualquier nivel:
             1) debajo del diafragma,
             2) tras la salida de la subclavia
                izquierda “del adulto”
             3) postductal) o proximal al
                ductus o ligamento arterioso
                (menos frecuente, forma
                “infantil” o preductal).
Tipos de coartación de aorta.
                      Dificulta el flujo
                      sanguíneo hacia
                      la parte inferior
                      del organismo
                      de forma que los
                      pulsos y la
                      presión son
                      mayores en los
                      brazos que en
                      las piernas.
De las cardiopatías congénitas más frecuentes
 (7%).
Mujeres con síndrome de Turner: coartación.
Aislado
Acompañado: válvula aórtica bicúspide, ductus
 permeable, estenosis aórtica, CIV, cardiopatía
 coronaria debida a la hipertensión, riñón
 poliquístico, dilatación aneurismática de las
 arterias del polígono de Willis, etc.
                                           2:1
CLÍNICA.
• Forma preductal: manifestaciones a veces desde el
  nacimiento.
   Muchos niños no sobreviven al período neonatal.
   Sintomatología: depende de la permeabilidad del
  ductus arterioso y su capacidad para llevar a la aorta
  una cantidad de sangre suficiente para la parte inferior
  del cuerpo.
• Forma postductal mejor pronostico.
  (asintomáticos)
• Los síntomas en 20 a 30 años x HTA: cefalea, epistaxis,
  frialdad y claudicación intermitente.
• Raros:endocarditis, rotura o disección aórtica, o
  hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del
  polígono de Willis.
EXPLORACIÓN.
• La clave del diagnóstico está en la disminución y el retraso del
  pulso femoral comparado con el radial o humeral.

• Hipertensión MT y pulsos débiles y presiones bajas en
  MP, manifestaciones de insuficiencia arterial (como
  claudicación y frialdad).

• Los MS y el tórax pueden estar más desarrollados que los MI.

• Vasos colaterales (objeto de aportar sangre al territorio
  infraestenótico) pueden originar un signo característico de la
  coartación consistente en la presencia de muescas en las
  superficies inferiores de las costillas debidas a la erosión que
  produce la tortuosidad de las arterias intercostales (muescas
  de Rösler).
• Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte
anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que
  puede transformarse en continuo si la luz está lo
  bastante estenosada.

• Soplos sistólicos y continuos en la pared lateral del
  tórax pueden reflejar el aumento del flujo en los
  vasos colaterales dilatados.

• El latido apexiano es intenso.
EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS:
• EKG: desviación del eje eléctrico a la izquierda y
  signos de hipertrofia ventricular izquierda.
• En los adultos, el cateterismo está indicado además
  todo para valorar el estado de las arterias
  coronarias.
Muescas costales en la coartación de
aorta.




Típicos el signo de Rösler y el signo del “3” en la aorta, consistente en
  la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación
  pre y postestenótica de la misma.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• Las complicaciones pueden afectar a la propia
  aorta (aneurisma disecante, rotura aórtica o
  aortitis infecciosa en el segmento estrechado)
• Estructuras ajenas a la aorta (hemorragia
  cerebral, endocarditis bacteriana sobre la válvula
  bicúspide, ICC.
• Sin Tx la supervivencia es de unos 40-50 años.
• Las técnicas más usadas son la resección y
  anastomosis término terminal (Crafoord).
ANOMALÍA DE EBSTEIN.
• L as valvas no se unen normalmente al anillo
  tricuspídeo. Existe un desplazamiento distal de la
  unión proximal de las valvas de la válvula tricúspide
  del anillo atrioventricular, con un adosamiento
  anormal de las valvas posterior y septal a la pared
  del ventrículo derecho.
• Sobrevisda al menos hasta el 3er decenio de la vida.
• Se asocia a CIA en la mitad de los casos, con
  frecuente cianosis, ya que la presión en la “cámara
  auricular derecha” está elevada por la presencia de
  insuficiencia tricuspídea.
Enfermedad de Ebstein.
• Cianosis progresiva (cuando se asocia a
  cortocircuito derecha-izquierda), síntomas
  derivados de la insuficiencia tricuspídea,

• Disfunción del ventrículo derecho y
  taquiarritmias paroxísticas con o sin vías
  accesorias (es frecuente el síndrome de Wolff-
  Parkinson-White, a veces con vías accesorias
  múltiples).
• La radiografía muestra cardiomegalia masiva a
  expensas de la AD.
• El ECG muestra sobrecarga derecha y
  preexcitación si hay WPW.
EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• Sustitución o reparación de la válvula
  tricúspide, con ligadura y marsupialización dela
  porción atrializada del ventrículo derecho o sin
  ella.
• Puede ser necesaria la sección de las vías
  anómalas (si el defecto es pequeño no precisa
  corrección quirúrgica pero sí puede hacerse
  ablación con radiofrecuencia de las vías
  accesorias).
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓGENAS CON PLÉTORA
PULMONAR.
D-TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE
LAS GRANDES ARTERIAS.
• La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la
  derecha y delante de la arteria pulmonar, que se
  origina en el ventrículo izquierdo.
• Es la cardiopatía congénita cianótica más
  frecuente al nacimiento.
• Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y
  1/3 presentan CIV.
Cardiopatias congenitas
Trasposición de las grandes
  arterias.
La sangre que sale por el VI va a
la AP y regresa por las venas
pulmonares a la AI; la que sale
del VD va a la aorta y regresa a
la AD por las cavas. Esto
provoca la existencia de dos
circulaciones en paralelo, por lo
que es obligatorio que exista
comunicación entre ambas con
mezcla de sangre para que sea
posible la supervivencia (CIA,
ductus y/o CIV).
CLÍNICA.

• Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus
• (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar
  mantenerlo permeable con PG E1).
• EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD.
• La Rx tórax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la
• base cardíaca más estrecha, apareciendo el corazón
  ovalado con un pedículo estrecho por la
  superposición de las grandes arterias en sentido
  anteroposterior.
• El cateterismo muestra una presión de VI inferior a la de
  la aorta.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida.
• Mantener el ductus permeable con infusión de PGE1
• La creación o el aumento de una CIA es un rocedimiento
  sencillo para proporcionar una mayor mezcla
  intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar

• UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula
  izquierda, y se retira bruscamente a aurícula
  derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular
  (atrioseptostomía de Rashkind).
• Correccion fisiológicas:
Mustard y Senning
• Corrección anatómica:
Jatene (o “switch arterial”).
Corrección anatómica de la TGA
(Jatene).
                                         Corrección anatómica en una
                                         sola etapa (Jatene): La
                                         desinserción y adecuada
                                         reimplantación de las grandes
                                         arterias en su lugar
                                         correspondiente, con
                                         reimplante de las coronarias.
                                         Conviene realizar antes de 2-
                                         3 semanas para evitar atrofia
                                         del VI (sometido a
                                         bajas presiones).

 COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura)
Insuficiencia de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.
VENTRÍCULO ÚNICO.
Una única cavidad ventricular que
  recibe la sangre de las dos aurículas.
En la mayoría de los pacientes, el único
  ventrículo se parece
  morfológicamente a
una cavidad ventricular izquierda.

OPERACIÓN DE FONTAN
Creación de un conducto entre la aurícula
  derecha y la arteria
  pulmonar, “evitando” que pase sangre
  no oxigenada a través del ventrículo.
Tabicación en la que el ventrículo único se
  divide mediante un parche protésico.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓGENAS CON ISQUEMIA
PULMONAR.
TETRALOGÍA DE FALLOT.
• 1) comunicación interventricular
• 2) obstrucción al flujo del ventrículo derecho
• 3) acabalgamiento de la aorta sobre el defecto
  septal ventricular
• 4) hipertrofia del ventrículo derecho

Segunda cardiopatía congénita cianótica más
 frecuente al nacimiento y la primera a partir del
 año de edad.
Tetralogía de Fallot.
CLÍNICA.
• Está marcada por el grado de estenosis pulmonar.
• Leve, sólo presentan cianosis con el ejercicio, aunque la progresión de la
  estenosis hace que al año casi todos tengan cianosis.
• Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los dos años de vida, en
  ocasiones se puede complicar con infartos y abscesos cerebrales.

• Exploración: cianosis, acropaquias, retraso en el crecimiento.
• Auscultacion: soplo de estenosis pulmonar infundibular.

• Rx tórax: la silueta tiene forma de zueco al levantar la punta el VD, y tener
  una depresión (signo del hachazo) donde debería estar la arteria pulmonar.
  En ocasiones se observa el cayado aórtico a la derecha.

• ECG: muestra crecimiento de cavidades derechas con eje derecho.
TRATAMIENTO.
• Administración de oxígeno, colocación del niño
  en posición genupectoral para aumentar el
  retorno venoso derecho,.
• Morfina, bicarbonato si existe
  acidosis, transfusión sanguínea si existe anemia
  y betabloqueantes, para relajar el infundíbulo
  pulmonar.
La primera cirugía paliativa fue realizada en 1945 por Alfred
Blalock, Helen Taussig y Vivien Thomas.
 Posteriormente, Lillehei, en 1954, practica la primera cirugía correctora
con circulación cruzada.

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  • 1. INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL CICS “UMA” CIENCIAS CLINICAS DE PEDIATRIA E INFECTOLOGIA PRESENTA: GRISELDA PACHECO ORTÍZ CARDIOPATIAS CONGENITAS
  • 3. GENERALIDADES • El resultado de un desarrollo embrionario anormal. • El 1% de los recién nacidos. • Origen multifactorial. • 5-10% por síndromes por aberraciones cromosómicas y mutaciones de genes únicos (síndrome de Down, síndrome de Turner, etc.). • La más frecuente es la CIV. • Mas frecuente de las cianóticas es la Tetralogía de Fallot. • En el recién nacido la cianótica más frecuente es la D- Transposición de grandes arterias.
  • 4. Circulación fetal • Circuito Sistémico: baja resistencia y alta capacitancia. • Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja capacitancia.
  • 5. Eventos adaptativos • Inspiración. -Desaparece la placenta. • Aumento de PO2. -Aumento de R. Sistémica. • Vasodilatación pulmonar. -Disminuye el flujo por la • Descenso de resistencias. V.C.I. • Cierre del ductus. -Cierre del Foramen Oval. • Aumento de flujo en A.I. Diversos moduladores involucrados • Cierre del Foramen Oval, (ej NO). con lo que la sangre desoxigenada va al V.D. y Muchos de estos eventos son luego a los pulmones = sincrónicos, aumentando su Hematosis complejidad.
  • 6. ¿Cuándo buscar una cardiopatía? Antecedentes de cardiopatìas congénitas en la familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con antecedentes). Antecedentes maternos de ingesta de alcohol, diazepam o corticoides (altas dosis). Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampión, Influenza, Cocksackie). Diabetes materna. Lupus materno. Paciente sindromático:
  • 7. Síndromes Síndrome Incidencia Malformación Trisomía 21 40-50 % Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot Trisomía 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD Trisomía 13 80-85 % CIV Sme. de Turner 45 % Coartación Aórtica. Sme. de Di Giorge 80 % Anomalías del cayado aórtico -Fallot - Atresia aórtica. Hernia diafragmática. Onfalocele. Defectos genito-urinarios. Ano imperforado.
  • 8. ¿Cuándo sospechar una cardiopatía? • Cuando el paciente presenta uno o mas de los siguientes síntomas: • Cianosis. • Insuficiencia cardíaca. • Soplo. • Arritmias. • Cerca del 33% de los pacientes internados con cardiopatías congénitas presenta alguna malformación extracardíaca.
  • 9. Cianosis • Definición: coloración azulada de piel y mucosas por presencia de Hb reducida > 5gr/dl. • La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o periférica. • A-Cianosis central • Descartar  Enf. Pulmonar.  H.P.P. ( en neonatos).  Sepsis  Frío ( en neonatos).  Transfusión materno fetal (obviamente...en neonatos).  Metahemoglobinemia. • Métodos de estudio: • 1-Rx Tórax: sensible específica • 2- ECG: es muy inespecífico (rotado a la derecha). • 3-Prueba de la Hiperoxia:
  • 10. ... Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FiO2=1) durante 10 y luego de esto se constatan la sat. y la Po2 arterial. Sat >100 PO2> 200 Es muy raro que sea una cardiopatía Sat cercana a 100 PO2 150-200 Cardiopatía probable Sat <100 PO2 <70 Es una cardiopatía B- Cianosis localizada (en mitad inferior)  El ejemplo clásico es la Coartación de aorta.  C-Cianosis periférica (respeta las mucosas)  FRIO!!!!!!!
  • 11. Insuficiencia Cardíaca • Clínica: taquicardia (FC>180), taquipnea, dif. Respiratoria, hepatomegalia, cardiomegalia, pulsos débiles, precordio activo, llanto débil, dificultad para alimentarse, étc ...
  • 12. Otras causas de Insuf. Cardíaca no cardiológicas Anemia. Asfixia. Sepsis. Intoxicaciones. Hipotermia. Hiper/hipovolemia. Alteraciones hidroeletrolíticas o metabólicas
  • 13. ¿Qué cardiopatías debutan con Insuf. Cardíaca? • Las mas frecuentes son: Est. Aórtica. CoA severa. Hipoplasia de V. I. Tronco arterioso. Ductus. A.T.R.V. no obstructiva.
  • 14. Las menos frecuentes son: Canal AV completo. CIV no restrictiva. Vetrículo único. Arritmias severas.
  • 15. Soplos • ¿Qué hacer frente a la presencia de un soplo ? • Descartar cualquier situación de hiperdinamia (fiebre, anemia, dolor, .etc...). • Ver el estado general del paciente y el desarrollo pondoestatural. • Consignar la edad (<1 y >5 años deben ser estudiados). • ¿Qué tipo de soplo es? • Los diastólicos y los contínuos son siempre patológicos. • ¿Qué intensidad tiene ? • ¿Irradia? ¿Hacia donde? • Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben estudiarse.
  • 16. ¿Qué patologías pueden presentarse con soplo? 1. Estenosis pulmonar 2. Ductus 3. C.I.V. 4. Est. Aórtica 5. C.I.A.
  • 17. Arritmias Se pueden presentar con arritmias las siguientes cardiopatías: • Enf. de Ebstein. • Atresia tricuspídea. • T.C.G.A. • Tumores. • Heterotaxia.
  • 18. CLASIFICACION ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA I. Cortocircuito a nivel auricular II. Cortocircuito a nivel ventricular. III. Cortocircuito desde la raíz aórtica al corazón derecho IV. Cortocircuito a nivel aortopulmonar V. Cortocircuito a varios niveles
  • 19. ACIANÓTICAS SIN CORTOCIRCUITO • I. Malformaciones del corazón izquierdo • II. Malformaciones del corazón derecho
  • 20. CIANÓTICAS • I. Aumento del flujo pulmonar Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar e incremento del flujo arterial colateral • II. Con flujo pulmonar normal o disminuido
  • 21. OTRAS I. Transposición de grandes arterias corregida congénitamente II. Anomalías de la posición del corazón III. Bloqueo cardíaco completo congénito
  • 25. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) Y CANAL AV COMÚN. La CIA se define como la presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí. Se diagnostica con frecuencia entre adultos, más en el sexo femenino. Tipos: 1) Tipo “ostium secundum” 2) Tipo “ostium primum” 3) Tipo “seno venoso”
  • 26. • 1) TIPO “OSTIUM SECUNDUM”: Medioseptal, no derivan de los cojines endocárdicos y son las más frecuentes.
  • 27. 2) TIPO “OSTIUM PRIMUM”, • Porción más baja del septo interauricular, encima de las dos válvulas AV, se asocia a una hendidura o cleft en la valva anterior mitral, capaz de producir insuficiencia mitral. • Se puede considerar como una forma parcial de canal AV común, derivados de un defecto en los cojines endocárdicos . • El canal AV completo “comprende” una CIA ostium primum, una CIV y una válvula AV común, pasando libremente la sangre entre las cuatro cavidades cardíacas, aumentando el flujo y las presiones pulmonares y cianosis (se asocia al síndrome de Down). • No debe confundirse con el agujero oval permeable.
  • 28. • El cortocircuito de izquierda a derecha produce una sobrecarga diastólica del ventrículo derecho y aumento del flujo pulmonar.
  • 29. 3) TIPO “SENO VENOSO” • situadas cerca de la desembocadura de la cava superior (lo más frecuente) o inferior, y que se asocian a anomalías en el drenaje de las venas pulmonares • derechas.
  • 30. CLÍNICA. La mayoría de las CIA son asintomáticas. En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en los primeros meses de vida y ligera cianosis. El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias. 30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e IC. AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el desdoblamiento fijo del 2º tono. El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o incluso desaparecer, si aparece hipertensión pulmonar . En los defectos del canal AV se ausculta un soplo pansistólico de insuficiencia Mitral/tricúspide asociada.
  • 31. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. • ECG: en el ostium secundum, sobrecarga de VD con eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR’ en V1). En el ostium primum el eje suele ser izquierdo y en ocasiones con bloqueo AV. • Rx de tórax: con el tiempo, signos de plétora pulmonar con hiperaflujo y dilatación de cavidades derechas. • Ecocardiograma: es la técnica de elección para el diagnóstico y seguimiento de la CIA . • Cateterismo: sólo útil si hay dudas, lesiones asociadas o hipertensión pulmonar grave.
  • 32. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. • Algunas CIA se cierran espontáneamente antes de los 2 años. • Corrección quirúrgica: 3 y 6 años en pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo • La cirugía no debe efectuarse en pacientes con defectos pequeños. • En los pacientes sintomáticos, la indicación se establecerá a cualquier edad.
  • 33. CIRUGÍA • Consiste en el cierre del defecto suturándolo directamente o mediante un parche. • Mortalidad - del 1% con resultados excelentes. • En ostium primum se corregen las válvulas hendidas, deformadas e incompetentes, (puede ser necesario sustituir la válvula mitral).
  • 34. Cierre percutáneo de la CIA. Muchos defectos se cierran de forma percutánea mediante el empleo de un dispositivo tipo “Amplatzer”.
  • 35. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR. • Es la presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. • Es la cardiopatía congénita más frecuente. • Único o múltiple, y puede presentarse aisladamente o formando parte de otras cardiopatías complejas. • El septo interventricular consta de cuatro compartimentos: el membranoso, el de entrada, el trabeculado y el de salida o infundibular.
  • 36. • El canal AV debe intervenirse de forma precoz (mortalidad al año del 50%), la mayor parte de las veces antes de los 6 meses, corrigiendo la CIA, CIV y las válvulas AV.
  • 38. FISIOPATOLOGÍA Y CLÍNICA. • En los defectos pequeños no hay prácticamente repercusión. • En caso alta presión: hiperaflujo pulmonar. • Las CIV pequeñas: soplo pansistólico y rudo o áspero, • auscultándose mejor en la región paraesternal izquierda. • En las CIV grandes la clínica es por hiperaflujo pulmonar, IC en la primera infancia. • El soplo es independiente del tamaño, pudiendo ser importante en CIV pequeñas.
  • 39. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS • Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia con hiperaflujo. • ECG: hipertrofia biventricular y de AI. • Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y número de las CIV.
  • 40. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. • El 30-50% de las CIV musculares pequeñas se cierran el primer año de vida. • Según el tamaño pueden ser asintomáticas • (similar a la CIA) o producir clínica en la lactancia. • El riesgo de endocarditis es <2% (más frecuente en la adolescencia) independientemente de su tamaño, por lo que está indicada la profilaxis. • El manejo de las CIV depende del grado y de la repercusión clínica y en la circulación pulmonar. • Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo musculares y a veces membranosas) se cierran en los primeros tres años de vida.
  • 41. CIRUGIA • Sintomatología de IC o retraso del crecimiento que no responde al tratamiento. • Actualmente se puede realizar el cierre percutáneo en casos seleccionados.
  • 42. La cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar) para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC queda limitada a circunstancias raras como CIV múltiples o estados marasmáticos que dificultan la reparación completa.
  • 43. CORTOCIRCUITOS DESDE LA AORTA AL CIRCUITO DERECHO.
  • 44. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE. El conducto arterioso persistente, o ductus. Es la persistencia de una comunicación entre la aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (en la bifurcación). Debe cerrarse en las primeras 10 a 15 hrs. tras el nacimiento. En niños prematuros puede permanecer abierto por períodos prolongados. Puede ser aislada o combinada (coartación de aorta, la presencia de válvula aórtica bicúspide, la CIV y la estenosis pulmonar).
  • 46. FISIOPATOLOGÍA. • Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas.
  • 47. CLÍNICA. • Los signos y síntomas dependen del tamaño. • El pulso arterial es celer y saltón. • Se ausculta un soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) en foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular izquierda. • En los pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar puede aparecer cianosis distal. • En el ECG hay sobrecarga de cavidades izquierdas, en la • Rx tórax se aprecia hiperaflujo pulmonar y cardiomegalia de AI y VI.
  • 48. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. • Si es pequeño puede cerrarse durante la lactancia. • Cierre espontáneo es la norma. • Si es mayor y no se cierra originará clínica de IC • Sólo si presenta IC es necesario el tratamiento. Como primera medida se utiliza indometacina preferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis: 0.1 a 0.25 mg/kg/ds cada 12–24 hr 3 dosis, hay éxito en el 90% dc. • El 10% restante precisa cirugía. • En niños a término la cirugía se puede diferir hasta los 2 años si no existe IC.
  • 49. Cierre percutáneo del DAP. En muchos centros se realiza el cierre del DAP de forma percutánea. El éxito con este procedimiento es cercano al 90% en manos experimentadas .
  • 52. COARTACIÓN DE AORTA (CoAo). Estrechamiento de la luz aórtica. Localizacion: cualquier nivel: 1) debajo del diafragma, 2) tras la salida de la subclavia izquierda “del adulto” 3) postductal) o proximal al ductus o ligamento arterioso (menos frecuente, forma “infantil” o preductal).
  • 53. Tipos de coartación de aorta. Dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos y la presión son mayores en los brazos que en las piernas.
  • 54. De las cardiopatías congénitas más frecuentes (7%). Mujeres con síndrome de Turner: coartación. Aislado Acompañado: válvula aórtica bicúspide, ductus permeable, estenosis aórtica, CIV, cardiopatía coronaria debida a la hipertensión, riñón poliquístico, dilatación aneurismática de las arterias del polígono de Willis, etc. 2:1
  • 55. CLÍNICA. • Forma preductal: manifestaciones a veces desde el nacimiento. Muchos niños no sobreviven al período neonatal. Sintomatología: depende de la permeabilidad del ductus arterioso y su capacidad para llevar a la aorta una cantidad de sangre suficiente para la parte inferior del cuerpo. • Forma postductal mejor pronostico. (asintomáticos) • Los síntomas en 20 a 30 años x HTA: cefalea, epistaxis, frialdad y claudicación intermitente. • Raros:endocarditis, rotura o disección aórtica, o hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polígono de Willis.
  • 56. EXPLORACIÓN. • La clave del diagnóstico está en la disminución y el retraso del pulso femoral comparado con el radial o humeral. • Hipertensión MT y pulsos débiles y presiones bajas en MP, manifestaciones de insuficiencia arterial (como claudicación y frialdad). • Los MS y el tórax pueden estar más desarrollados que los MI. • Vasos colaterales (objeto de aportar sangre al territorio infraestenótico) pueden originar un signo característico de la coartación consistente en la presencia de muescas en las superficies inferiores de las costillas debidas a la erosión que produce la tortuosidad de las arterias intercostales (muescas de Rösler).
  • 57. • Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que puede transformarse en continuo si la luz está lo bastante estenosada. • Soplos sistólicos y continuos en la pared lateral del tórax pueden reflejar el aumento del flujo en los vasos colaterales dilatados. • El latido apexiano es intenso.
  • 58. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: • EKG: desviación del eje eléctrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda. • En los adultos, el cateterismo está indicado además todo para valorar el estado de las arterias coronarias.
  • 59. Muescas costales en la coartación de aorta. Típicos el signo de Rösler y el signo del “3” en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación pre y postestenótica de la misma.
  • 60. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. • Las complicaciones pueden afectar a la propia aorta (aneurisma disecante, rotura aórtica o aortitis infecciosa en el segmento estrechado) • Estructuras ajenas a la aorta (hemorragia cerebral, endocarditis bacteriana sobre la válvula bicúspide, ICC. • Sin Tx la supervivencia es de unos 40-50 años.
  • 61. • Las técnicas más usadas son la resección y anastomosis término terminal (Crafoord).
  • 62. ANOMALÍA DE EBSTEIN. • L as valvas no se unen normalmente al anillo tricuspídeo. Existe un desplazamiento distal de la unión proximal de las valvas de la válvula tricúspide del anillo atrioventricular, con un adosamiento anormal de las valvas posterior y septal a la pared del ventrículo derecho. • Sobrevisda al menos hasta el 3er decenio de la vida. • Se asocia a CIA en la mitad de los casos, con frecuente cianosis, ya que la presión en la “cámara auricular derecha” está elevada por la presencia de insuficiencia tricuspídea.
  • 64. • Cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuito derecha-izquierda), síntomas derivados de la insuficiencia tricuspídea, • Disfunción del ventrículo derecho y taquiarritmias paroxísticas con o sin vías accesorias (es frecuente el síndrome de Wolff- Parkinson-White, a veces con vías accesorias múltiples). • La radiografía muestra cardiomegalia masiva a expensas de la AD. • El ECG muestra sobrecarga derecha y preexcitación si hay WPW.
  • 65. EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO • Sustitución o reparación de la válvula tricúspide, con ligadura y marsupialización dela porción atrializada del ventrículo derecho o sin ella. • Puede ser necesaria la sección de las vías anómalas (si el defecto es pequeño no precisa corrección quirúrgica pero sí puede hacerse ablación con radiofrecuencia de las vías accesorias).
  • 67. D-TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. • La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo. • Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento. • Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y 1/3 presentan CIV.
  • 69. Trasposición de las grandes arterias. La sangre que sale por el VI va a la AP y regresa por las venas pulmonares a la AI; la que sale del VD va a la aorta y regresa a la AD por las cavas. Esto provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo, por lo que es obligatorio que exista comunicación entre ambas con mezcla de sangre para que sea posible la supervivencia (CIA, ductus y/o CIV).
  • 70. CLÍNICA. • Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus • (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar mantenerlo permeable con PG E1). • EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD. • La Rx tórax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la • base cardíaca más estrecha, apareciendo el corazón ovalado con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes arterias en sentido anteroposterior. • El cateterismo muestra una presión de VI inferior a la de la aorta.
  • 71. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. • Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida. • Mantener el ductus permeable con infusión de PGE1 • La creación o el aumento de una CIA es un rocedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar • UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula izquierda, y se retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind).
  • 72. • Correccion fisiológicas: Mustard y Senning • Corrección anatómica: Jatene (o “switch arterial”).
  • 73. Corrección anatómica de la TGA (Jatene). Corrección anatómica en una sola etapa (Jatene): La desinserción y adecuada reimplantación de las grandes arterias en su lugar correspondiente, con reimplante de las coronarias. Conviene realizar antes de 2- 3 semanas para evitar atrofia del VI (sometido a bajas presiones). COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura) Insuficiencia de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.
  • 74. VENTRÍCULO ÚNICO. Una única cavidad ventricular que recibe la sangre de las dos aurículas. En la mayoría de los pacientes, el único ventrículo se parece morfológicamente a una cavidad ventricular izquierda. OPERACIÓN DE FONTAN Creación de un conducto entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar, “evitando” que pase sangre no oxigenada a través del ventrículo. Tabicación en la que el ventrículo único se divide mediante un parche protésico.
  • 76. TETRALOGÍA DE FALLOT. • 1) comunicación interventricular • 2) obstrucción al flujo del ventrículo derecho • 3) acabalgamiento de la aorta sobre el defecto septal ventricular • 4) hipertrofia del ventrículo derecho Segunda cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento y la primera a partir del año de edad.
  • 78. CLÍNICA. • Está marcada por el grado de estenosis pulmonar. • Leve, sólo presentan cianosis con el ejercicio, aunque la progresión de la estenosis hace que al año casi todos tengan cianosis. • Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los dos años de vida, en ocasiones se puede complicar con infartos y abscesos cerebrales. • Exploración: cianosis, acropaquias, retraso en el crecimiento. • Auscultacion: soplo de estenosis pulmonar infundibular. • Rx tórax: la silueta tiene forma de zueco al levantar la punta el VD, y tener una depresión (signo del hachazo) donde debería estar la arteria pulmonar. En ocasiones se observa el cayado aórtico a la derecha. • ECG: muestra crecimiento de cavidades derechas con eje derecho.
  • 79. TRATAMIENTO. • Administración de oxígeno, colocación del niño en posición genupectoral para aumentar el retorno venoso derecho,. • Morfina, bicarbonato si existe acidosis, transfusión sanguínea si existe anemia y betabloqueantes, para relajar el infundíbulo pulmonar.
  • 80. La primera cirugía paliativa fue realizada en 1945 por Alfred Blalock, Helen Taussig y Vivien Thomas. Posteriormente, Lillehei, en 1954, practica la primera cirugía correctora con circulación cruzada.