Nova Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas

A nova classiﬁcação das
crises epilépticas
Prof. Rafael de Castro
Neurologia - Unp

segunda-feira, 5 de dezembro de 11 1

Classiﬁcação

Classiﬁcar: v.t. Reunir em classes e nos grupos
respectivos, segundo algum sistema ou método


Classiﬁcação


Classiﬁcação: Tamanho

Grande Médios Pequenos


Classiﬁcação: Cor


Classiﬁcação: Função


Crises epilépticas


Crises epilépticas
Crises focais Crises generalizadas


Classiﬁcação: Eixos

CRISES EPILÉPTICAS
• Tamanho • Fenomenologia ictal
• Cor • Tipos de crises
• Peso • Síndromes epilépticas
• Função • Etiologia
• Forma • Grau de comprometimento

Uma mesma linguagem
1 Em toda a Terra, havia somente uma língua, e empregavam-se as mesmas palavras.
2 Emigrando do Oriente, os homens encontraram uma planície na terra de Sinar e nela se
fixaram.
3 Disseram uns para os outros: «Vamos fazer tijolos, e cozamo-los ao fogo.» Utilizaram o tijolo
em vez da pedra, e o betume serviu-lhes de argamassa.
4 Depois disseram: «Vamos construir uma cidade e uma torre, cujo cimo atinja os céus. Assim,
havemos de tornar-os famosos para evitar que nos dispersemos por toda a superfície da terra.»
5 O SENHOR, porém, desceu, a fim de ver a cidade e a torre que os homens estavam a edificar.
6 E o SENHOR disse: «Eles constituem apenas um povo e falam uma única língua. Se
principiaram desta maneira, coisa nenhuma os impedirá, de futuro, de realizarem todos os seus
projectos.
7 Vamos, pois, descer e confundir de tal modo a linguagem deles que não consigam
compreender-se uns aos outros.»
8 E o SENHOR dispersou-os dali por toda a superfície da Terra, e suspenderam a construção da
cidade.
9 Por isso, lhe foi dado o nome de Babel, visto ter sido lá que Deus confundiu a linguagem de
todos os habitantes da Terra, e foi também dali que os dispersou por toda a Terra.

(Genesis 11: 1-9)

Weltchronik in Versen, Szene: Der Turmbau zu Babel
Meister der Weltenchronik, 1370


Pesquisa


Evolução do conhecimento

70’s 80’s 2000


70’s 80’s 2000 Hoje


70’s “Mainframe”
EVOLUÇÃO
80’s “PC” • Ciência
• Recursos
2000 “Notebook” • Pessoas
• Conceitos
Hoje “Tablet”


Classiﬁcação

Mesma linguagem Entendimento

Diagnóstico

Tratamento

Aconselhamento
Pesquisa

Classificação

Clinical and electroencefalographic
1969 New York
classification of epileptic seizures

Revised Clinical and electroencefalographic
1981 Kyoto
classification of epileptic seizures

Proposal for classification of epilepsy and
1985 Hamburg
epileptic syndromes (1989)

1997 Classification task force


Classiﬁcação

2001 Proposal for classiﬁcation of epilepsy and epileptic syndromes



Revised Terminology and Concepts for
2010
Organization of the Epilepsies


Revisão da terminologia e conceitos
para a organização das epilepsias

Crise epiléptica 2006

Generalizada Focal
Se inicia e envolve rapidamente Originada em redes limitadas a um
ambos hemisférios hemisfério




Generalizada Focal Desconhecida
Se inicia e envolve rapidamente Originada em redes limitadas a um -espasmos epilépticos
ambos hemisférios hemisfério - outras



Generalizada 2006
Se inicia e envolve rapidamente
ambos hemisférios

Tônico-clônica Ausência Tônica Atônica Clônica
Mioclônica
-mioclônica
- mioclônica
atônica
Típica Atípica - mioclônica
tônica



Generalizada 2010
Se inicia e envolve rapidamente
ambos hemisférios

Tônico-clônica Ausência Tônica Atônica Clônica
Mioclônica
-mioclônica
- mioclônica
atônica
Típica Com característiticas Atípica - mioclônica
tônica
especiais:
- ausência mioclônica
- mioclonia palpebral




Generalizada Focal Desconhecida
Se inicia e envolve rapidamente Originada em redes limitadas a um -espasmos epilépticos
ambos hemisférios hemisfério - outras



Focal
Originada em redes limitadas a um
hemisfério

Caracterizadas conforme
uma ou mais características:
- motoras
- autonômicas
- sensoriais
- consciência



Focal
Originada em redes limitadas a um
hemisfério

Caracterizadas conforme
uma ou mais características:
- motoras
- autonômicas
- sensoriais
- consciência

Crise convulsiva bilateral



• Terminologia
2006 2010
Idiopática Genética

Sintomática metabólica / estrutural

Criptogênica Causa desconhecida



• Terminologia
2006 2010



Benigna / catastróﬁca Fármacoresponsiva / auto-limitada

Parcial simples
Crises focais: semiologia da crise
Parcial complexa



• Terminologia
2006 2010



Benigna / catastróﬁca Fármacoresponsiva / auto-limitada

Parcial simples
Crises focais: semiologia da crise
Parcial complexa

Evoluindo para crise convulsiva
Secundariamente generalizada
bilateral

B"#Síndromes#Eletroclínicas#e#outras#Epilepsias
!

!
B"#Síndromes#Eletroclínicas#e#outras#Epilepsias
Síndromes*Eletroclínicas*
agrupadas*por*idade*de*início*
Síndromes*Eletroclínicas*
agrupadas*por*idade*de*início*
Período*neonatal* Lactente* Infância Adolescente*–*Adulto* Idade*variável*de*

Síndromes eletroclínicas agrupadas por idade de início
- Crises#febris^,#crises#febris#plus!
- Crises benignas
Período*neonatal*
- Crises#febris^,##crises#
Lactente* - Infância
Epilepsia#occipital#precoce#da#
- Epilepsia#ausência#da# início
neonatais^ febris#plus! - Crises#febris^,#crises#febris#plus!
Adolescente*–*Adulto*
juventude## - Idade*variável*de*
Epilepsia#familial#
- Epilepsia#familial#
- Crises benignas -
- Crises#febris^,##crises#
Epilepsia#benigna#do# -
infância#(síndrome#de#
Epilepsia#occipital#precoce#da#
- Epilepsia#ausência#da#
- Epilepsia#mioclônica# início
focal#com#focos##
neonatais^
benigna## febris#plus! Panayiotopoulos) juventude## - variáveis##
Epilepsia#familial#
lactente infância#(síndrome#de# juvenil##
- Epilepsia#familial# - Epilepsia#benigna#do# - Epilepsia#com#crises#mioclônico# - Epilepsia#mioclônica# focal#com#focos##
neonatal - Epilepsia#familial# Panayiotopoulos) - Epilepsia#com#crises# (infância#à#vida#
benigna## lactente atônicas#(previamente#astáticas)# juvenil## variáveis##
- Encefalopatia# Lactente*
benigna#do#lactente - Epilepsia#com#crises#mioclônico# tônico"clônicas# adulta)
neonatal
Período*neonatal* - Epilepsia#familial# - Infância
Epilepsia#ausência#da#infância# - Epilepsia#com#crises# (infância#à#vida#
mioclônica# - Síndrome#de#West# atônicas#(previamente#astáticas)# somente## Adolescente*–*Adulto*
- Epilepsias# Idade*variável*de*
- Encefalopatia#
- Crises benignas
precoce -
-benigna#do#lactente
Crises#febris^,##crises#
Síndrome#de#Dravet
-
-
- Crises#febris^,#crises#febris#plus!
Epilepsia#benigna#com#espículas#
Epilepsia#ausência#da#infância#
tônico"clônicas# adulta)
- Epilepsia#ausência#da#
- Epilepsias#mioclônicas# reflexas# início
mioclônica# - Síndrome#de#West# somente##
- Epilepsia#occipital#precoce#da# progressivas## - Epilepsias#
- neonatais^
Síndrome#de# -
febris#plus!
Epilepsia#mioclônica# - centrotemporais#
Epilepsia#benigna#com#espículas# juventude## - Epilepsia#familial#
precoce - Síndrome#de#Dravet - Epilepsias#mioclônicas# reflexas#
- - Epilepsia#familial#
Ohtahara -do#lactente
Epilepsia#benigna#do# - Epilepsia#autossômica#dominante#
infância#(síndrome#de#
centrotemporais# - Epilepsia#autosômica##
Síndrome#de# - Epilepsia#mioclônica# noturna#do#lobo#frontal# progressivas## - Epilepsia#mioclônica# focal#com#focos##
benigna##
Ohtahara - lactente
Encefalopatia# - Panayiotopoulos)
Epilepsia#autossômica#dominante# - dominante##com# juvenil##
Epilepsia#autosômica##
do#lactente - Epilepsia#occipital#de#início#tardio#
noturna#do#lobo#frontal# características#
variáveis##
neonatal - -mioclônica#em#
Epilepsia#familial#
Encefalopatia# - Epilepsia#com#crises#mioclônico# dominante##com# Epilepsia#com#crises#
- da#infância#(tipo#Gastaut)
Epilepsia#occipital#de#início#tardio# auditivas## - (infância#à#vida#
- Encefalopatia# distúrbios#não#
benigna#do#lactente-
mioclônica#em# atônicas#(previamente#astáticas)#
características#
Epilepsia#com#ausências#
da#infância#(tipo#Gastaut) - Outras#epilepsias# tônico"clônicas# adulta)
mioclônica# -progressivos#
distúrbios#não#
Síndrome#de#West# - - Epilepsia#ausência#da#infância# auditivas##
mioclônicas
- Epilepsia#do#lactente#
progressivos#
Epilepsia#com#ausências# - familiais#do#lobo# somente##
Outras#epilepsias# - Epilepsias#
precoce - Síndrome#de#Dravet- - Epilepsia#benigna#com#espículas#
Síndrome#de#Lennox"Gastaut#
mioclônicas -
familiais#do#lobo# Epilepsias#mioclônicas#
temporal#
- com#crises#focais#
Epilepsia#do#lactente# reflexas#
- Síndrome#de# -migratórias
Epilepsia#mioclônica#
com#crises#focais#
-
- centrotemporais#
Encefalopatia#epileptica#com#
Síndrome#de#Lennox"Gastaut# temporal# progressivas##
do#lactente - espícula"onda#contínua#durante#o#
Encefalopatia#epileptica#com#
- Epilepsia#autossômica#dominante#
Ohtahara migratórias - Epilepsia#autosômica##
espícula"onda#contínua#durante#o#
sono#+
- Encefalopatia# noturna#do#lobo#frontal# dominante##com#
- sono#+
Síndrome#de#Landau"Kleffner#
mioclônica#em#
Constelações*distintas/* - - Epilepsia#occipital#de#início#tardio#
Síndrome#de#Landau"Kleffner# Epilepsias*não*
características#
Constelações*distintas/*
distúrbios#não# da#infância#(tipo#Gastaut) Epilepsias*não*
sindrômicas**
síndromes*cirúrgicas auditivas##
síndromes*cirúrgicasprogressivos# - Epilepsia#com#ausências# sindrômicas**
- Outras#epilepsias#
- Epilepsia#do#lactente# mioclônicas
Epilepsias*atribuídas*e*organizadas*por*causa* familiais#do#lobo#
- Epilepsia#mesial#do#lobo# Epilepsias*atribuídas*e*organizadas*por*causa*
com#crises#focais#
- temporal#com#esclerose#do##
Epilepsia#mesial#do#lobo# - Síndrome#de#Lennox"Gastaut#
estrutural/metabólica
temporal# Epilepsias*de**
temporal#com#esclerose#do## estrutural/metabólica
- Encefalopatia#epileptica#com#
Malformações#do#desenvolvimento#cortical#
hipocampo# migratórias - - (hemimegalencefalia,#heterotopias,#etc.)
Malformações#do#desenvolvimento#cortical# Epilepsias*de**
hipocampo# causa*
-
-
Síndrome#de#Rasmussen#
Síndrome#de#Rasmussen#
espícula"onda#contínua#durante#o#
(hemimegalencefalia,#heterotopias,#etc.) causa*
desconhecida
- Crises#gelásticas#com# - Síndromes#neurocutâneas#(complexo#da#esclerose# desconhecida
- Crises#gelásticas#com# - sono#+
Síndromes#neurocutâneas#(complexo#da#esclerose#
hamartoma#hipotalâmico# tuberosa,#Sturge"Weber,#etc.)
tuberosa,#Sturge"Weber,#etc.)
-
hamartoma#hipotalâmico#
Epilepsia#hemiconvulsão"
- - Síndrome#de#Landau"Kleffner#
Tumor,#infecção,#trauma,#angioma,#insulto#ante#ou#
- Epilepsia#hemiconvulsão" - Tumor,#infecção,#trauma,#angioma,#insulto#ante#ou#
hemiplegia# perinatal,#acidente#vascular#cerebral#
perinatal,#acidente#vascular#cerebral#
hemiplegia#

*#Este#agrupamento#de#síndromes#eletroclínicas#não#reflete##etiologia
*#Este#agrupamento#de#síndromes#eletroclínicas#não#reflete##etiologia
^#Não#tradicionalmente#diagnosticadas#como#epilepsia# Esta%proposta%é%um%trabalho%em%progresso....%Nós%gostaríamos%de%receber%suas%idéias%nesta%proposta.%%
Esta%proposta%é%um%trabalho%em%progresso....%Nós%gostaríamos%de%receber%suas%idéias%nesta%proposta.%%
^#Não#tradicionalmente#diagnosticadas#como#epilepsia#
Por%favor%visite%nosso%Grupo%de%Discussão%de%Classificação%e%Terminologia%em:%%
+#Algumas#vezes#referido#como#Estado#de#mal#epiléptico#elétrico#durante#sono#lento##
+#Algumas#vezes#referido#como#Estado#de#mal#epiléptico#elétrico#durante#sono#lento##
**#Formas#de#epilepsia#sem#critérios#específicos#para#síndromes#ou#constelações#
**#Formas#de#epilepsia#sem#critérios#específicos#para#síndromes#ou#constelações#
Por%favor%visite%nosso%Grupo%de%Discussão%de%Classificação%e%Terminologia%em:%%
http://community.ilae@epilepsy.org/home/****para%registrar%seus%comentários.%!
http://community.ilae@epilepsy.org/home/****para%registrar%seus%comentários.%!

juvenil## variáveis##
om#crises#mioclônico# - Epilepsia#com#crises# (infância#à#vida#
reviamente#astáticas)#
usência#da#infância#
tônico"clônicas#
-
adulta)
Epilepsias#
somente##
enigna#com#espículas#
porais#
- para a organização das epilepsias
Epilepsias#mioclônicas# reflexas#
progressivas##
utossômica#dominante# - Epilepsia#autosômica##
#lobo#frontal# dominante##com#
ccipital#de#início#tardio# características#
(tipo#Gastaut) auditivas##
Constelações distintas /
om#ausências# - Outras#epilepsias#
Epilepsias não
s
Síndromes cirúrgicas
e#Lennox"Gastaut#
familiais#do#lobo# sindrômicas
temporal#
tia#epileptica#com# Epilepsias*atribuídas*e*organizadas*por*causa*
- Epilepsia#mesial#do#lobo#
da#contínua#durante#o# estrutural/metabólica
temporal#com#esclerose#do## - Malformações#do#desenvolvimento#cortical#
hipocampo#
e#Landau"Kleffner# (hemimegalencefalia,#heterotopias,#etc.)
- Síndrome#de#Rasmussen# Epilepsias*não*
- Síndromes#neurocutâneas#(complexo#da#esclerose#
- Crises#gelásticas#com# sindrômicas**
- Tumor,#infecção,#trauma,#angioma,#insulto#ante#ou#
hamartoma#hipotalâmico#
perinatal,#acidente#vascular#cerebral#
- Epilepsia#hemiconvulsão"
Epilepsias*atribuídas*e*organizadas*por*causa*
hemiplegia#
estrutural/metabólica
Malformações#do#desenvolvimento#cortical# Epilepsias*de**
(hemimegalencefalia,#heterotopias,#etc.) causa*
Síndromes#neurocutâneas#(complexo#da#esclerose# desconhecida
Tumor,#infecção,#trauma,#angioma,#insulto#ante#ou# Prof. Rafael de Castro

Como classiﬁcar?

• Abordagem por eixos:
Eixo 1: Descrição fenomenológica
Eixo 2: Tipos de crises
Eixo 3: Síndromes epilépticas
Eixo 4: Etiologia
Eixo 5: Grau de comprometimento


Como classiﬁcar?
EXEMPLO
• Abordagem por eixos:


Como classiﬁcar?
Eixo 1:
Descrição
fenomenológica

- “sensação”
- olhar ﬁxo
- perda da
consciência (?)
- postura
distônica em
braço direito
- automatismos
mão esquerda
- movimentos
tônico-clônicos
bilateralmente


Como classiﬁcar?
Eixo 1:
Eixo 2:
Descrição
Tipos de crises
fenomenológica

- “sensação” - Crise focal
- olhar ﬁxo com sensação
subjetiva ou
- perda da fenômeno
consciência (?) psíquico
- postura - Crise focal
distônica em motora com
braço direito distonia em MSE
e automatismos
- automatismos
em MSD
mão esquerda
- movimentos - Crise tônico-
tônico-clônicos clônica
bilateralmente generalizada


Como classiﬁcar?
Eixo 1: Eixo 3:
Eixo 2:
Descrição Síndrome
Tipos de crises
fenomenológica epiléptica

- “sensação” - Crise focal - Síndrome
- olhar ﬁxo com sensação cirúrgica
subjetiva ou
fenômeno - Epilepsia do
- perda da
psíquico lobo temporal
consciência (?)
com esclerose
- postura - Crise focal do hipocampo
e automatismos
- automatismos
em MSD
mão esquerda


Como classificar?
Eixo 1: Eixo 3:
Eixo 2: Eixo 4:
Tipos de crises Etiologia

- “sensação” - Crise focal - Síndrome - Atrofia
com sensação cirúrgica hipocampal
- olhar fixo
subjetiva ou
fenômeno - Epilepsia do
- perda da
psíquico lobo temporal
consciência (?)
com esclerose
- postura - Crise focal do hipocampo
e automatismos
- automatismos
em MSD
mão esquerda
RNM com cortes coronal e axial em T2

Como classificar?
Eixo 1: Eixo 3:
Eixo 2: Eixo 4: Eixo 5:
Tipos de crises Etiologia Comprometimento

- “sensação” - Crise focal - Síndrome - Atrofia - Classificação do
com sensação cirúrgica hipocampal grau de
- olhar fixo comprometimento
subjetiva ou
fenômeno - Epilepsia do psicossocial das
- perda da
psíquico lobo temporal pessoas com
consciência (?)
com esclerose epilepsia (WHO,
- postura - Crise focal do hipocampo 19909)
e automatismos
- automatismos
em MSD
mão esquerda


“ILAE’s vision is a world in which no
person’s life is limited by epilepsy”


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