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Prevalencia de demencia de inicio en edad pre-senil

Hombres: 78.2 casos por 100 000
Mujeres: 56.4 casos por 100 000

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Distribución de tipos de demencia por grupo de edad

Demencia de inicio antes de 65

Demencia de inicio después de 65

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No tenemos estudios en poblaciones de menos de 65
DFT es más frecuente de lo que pensamos

Lugar de estudio
Zuid-Holland, Holanda
(Rosso et al. 2003)
Cambridgeshire, UK
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DFT es rara después de los 65 años de edad?
22/100,000

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“Enfermedad de Pick” o “Complejo de Pick”?
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Cambios precoces y progresivos del comportamiento y/o deterioro del lenguaje
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Los síntomas iniciales no son reconocidos tempranamente
Los síntomas iniciales en DFTvc no afectan memoria
Los síntomas iniciales en DFTvc son similares
a enfermedades psiquiátricas
• Desorden bipolar
• Psicosis de inicio tardío
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The International FTD Criteria Consortium (iFTDC)

Rascovsky K, et al. Brain 2011;134:2456-2477.
DFT conductual Posible
A.

Inicio temprano de desinhibición conductual .

B.

Inicio temprano de apatía o inercia.

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DFT conductual Probable

A.

Criterios para DFT posible.

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IRM en DFT conductual

Ravinovici GD, Miller BL. CNS Drugs 2010;24(5):375-398.
DFT conductual definitivo

A. Criterios para DFT conductual probable o posible.
B. Evidencia en la biopsia cerebral o post...
Sensibilidad y especificidad de los nuevos criterios en
156 individuos con diagnostico patológico de DFTvc

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MMSE incluido en Addenbrooke´s Cognitive Examination (ACE)
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Utilidad del ACE en pacientes peruanos con EA y DFT:
Evaluación de los subdominios del ACE
Dominio cognitivo

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• Las demencias de inicio en edad pre-senil.
• El espectro de la degeneración lobar fronto-temporal (DLFT).
• Prueb...
Rendimiento en atención, memoria y lenguaje en pacientes
con EA, DFTvc y controles de Clínica Internacional
Dominio Cognit...
Relativa preservación de la memoria episódica
Leve compromiso en memoria semántica y de trabajo
Compromiso en el registro o en la recuperación
Estímulo

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Control de
codificaci...
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• Las demencias de inicio en edad pre-senil.
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Rendimiento en funciones viso-espaciales y ejecutivas en
pacientes con EA, DFTvc y controles de Clínica Internacional
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La corteza Pre-frontal y las funciones ejecutivas
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Dorsolateral

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Globus
Pallidus

Tálamo
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Conclusiones
• DFTvc es un tipo de demencia más frecuente de lo que
sospechamos.
• Atención a síntomas conductuales, con u...
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Características Neuropsicológicas de la demencia fronto-temporal, variante conductual "El marcado deterioro de las funciones ejecutivas"

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Presentada en el XXIV Congreso Peruano de Neurología
25 de Octubre de 2013
Hotel Costa Del Sol - Trujillo

Publicada em: Saúde e medicina
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Características Neuropsicológicas de la demencia fronto-temporal, variante conductual "El marcado deterioro de las funciones ejecutivas"

  1. 1. Características neuropsicológicas de la demencia fronto-temporal, variante conductual «El marcado deterioro de las funciones ejecutivas» Nilton Custodio XXIV Congreso Peruano de Neurología Viernes 25 de Octubre 2013, Trujillo
  2. 2. Agenda • Las demencias de inicio en edad pre-senil. • El espectro de la degeneración lobar fronto-temporal (DLFT). • Pruebas cognitivas breves en DFT variante conductual. • Relativa preservación de memoria y funciones viso-espaciales. • Marcado deterioro de las funciones ejecutivas.
  3. 3. Agenda • Las demencias de inicio en edad pre-senil. • El espectro de la degeneración lobar fronto-temporal (DLFT). • Pruebas cognitivas breves en DFT variante conductual. • Relativa preservación de memoria y funciones viso-espaciales. • Marcado deterioro de las funciones ejecutivas.
  4. 4. Prevalencia de demencia de inicio en edad pre-senil Hombres: 78.2 casos por 100 000 Mujeres: 56.4 casos por 100 000 Harvey R. Dementia Research Group 1998
  5. 5. Distribución de tipos de demencia por grupo de edad Demencia de inicio antes de 65 Demencia de inicio después de 65 Jefferies K, Agrawal N. Adv Psychiatry Treat 2009;15:380-388
  6. 6. No tenemos estudios en poblaciones de menos de 65
  7. 7. DFT es más frecuente de lo que pensamos Lugar de estudio Zuid-Holland, Holanda (Rosso et al. 2003) Cambridgeshire, UK (Ratnavalli et al. 2002) London, UK (Harvey et al. 2003) Brescia, Italia (Borroni et al. 2010) Ibaraki, Japon (Ikejima et al. 2009) Casos (n) Definición de caso Estimado por 100,000 en 45–64 años de edad 95 % CI 55 DFTvc 4.0 2.8 – 5.7 11 DFTvc + APP 15 8.4 – 27.0 18 DFTvc 15.4 9.1 – 24.3 213 DFTvc + APP 22 17 – 27 17 DFTvc 2.0 1.3 – 3.2 Knopman D, Roberts R. J Mol Neurosc 2011;45:330-335
  8. 8. DFT es rara después de los 65 años de edad? 22/100,000 n=108 78/100,000 n=97 54/100,000 n=21 Borroni B, et al. J Alzheimers Dis 2010;19:111-116
  9. 9. Agenda • Las demencias de inicio en edad pre-senil. • El espectro de la degeneración lobar fronto-temporal (DLFT). • Pruebas cognitivas breves en DFT variante conductual. • Relativa preservación de memoria y funciones viso-espaciales. • Marcado deterioro de las funciones ejecutivas.
  10. 10. “Enfermedad de Pick” o “Complejo de Pick”? Enfermedad de Pick • • Europa: Diagnóstico clínico, con o sin cuerpos de Pick en la patología. América: Diagnóstico patológico, independiente de presentación clínica. Complejo de Pick DCB PSP APP DFTvc DLFT-ELA
  11. 11. El amplio espectro clínico de la DLFT Cambios precoces y progresivos del comportamiento y/o deterioro del lenguaje Cambios precoces y progresivos del comportamiento y/o deterioro del lenguaje Predominio de síntomas Predominio de síntomas conductuales conductuales DLFT conductual Predominio de compromiso Predominio de compromiso del lenguaje: APP del lenguaje: APP Afasia Progresiva no fluente Demencia Semántica Afasia Logopénica
  12. 12. Los síntomas iniciales no son reconocidos tempranamente
  13. 13. Los síntomas iniciales en DFTvc no afectan memoria
  14. 14. Los síntomas iniciales en DFTvc son similares a enfermedades psiquiátricas • Desorden bipolar • Psicosis de inicio tardío • Desorden de la personalidad • Cambios de personalidad relacionados a edad • Desorden obsesivo-compulsivo • Abuso de alcohol • Depresión atípica • Trastorno por déficit de atención/hiperactividad
  15. 15. The International FTD Criteria Consortium (iFTDC) Rascovsky K, et al. Brain 2011;134:2456-2477.
  16. 16. DFT conductual Posible A. Inicio temprano de desinhibición conductual . B. Inicio temprano de apatía o inercia. C. Inicio temprano de pérdida de simpatía o empatía. D. Inicio temprano de conducta perseverante, estereotipada o compulsiva/ritualista. E. Hiperoralidad y cambios en la dieta. F. Perfil neuropsicológico: Déficit ejecutivo con relativa preservación de las funciones de memoria y visuo-espaciales. Rascovsky K, et al. Brain 2011;134:2456-2477.
  17. 17. DFT conductual Probable A. Criterios para DFT posible. B. Declinación funcional significativa (reportado por el cuidador, o evidenciado por CDR, o cuestionario de actividades funcionales). C. Una de las imágenes cerebrales compatibles con DFT conductual: A. Atrofia frontal y/o temporal anterior en IRM o TC B. Hipo-perfusión o hipo-metabolismo frontal y/o temporal anterior en PET o SPECT.
  18. 18. IRM en DFT conductual Ravinovici GD, Miller BL. CNS Drugs 2010;24(5):375-398.
  19. 19. DFT conductual definitivo A. Criterios para DFT conductual probable o posible. B. Evidencia en la biopsia cerebral o post-morten. C. Presencia de mutación patogénica conocida. Criterios de exclusión de DFT conductual A. Desorden médico o SNC no degenerativo. B. Desorden conductual explicado por enfermedad psiquiátrica. C. Biomarcadores positivos para EA.
  20. 20. Sensibilidad y especificidad de los nuevos criterios en 156 individuos con diagnostico patológico de DFTvc Harris JM, et al. Neurology 2013;80:1881-1887
  21. 21. Agenda • Las demencias de inicio en edad pre-senil. • El espectro de la degeneración lobar fronto-temporal (DLFT). • Pruebas cognitivas breves en DFT variante conductual. • Relativa preservación de memoria y funciones viso-espaciales. • Marcado deterioro de las funciones ejecutivas.
  22. 22. MMSE incluido en Addenbrooke´s Cognitive Examination (ACE)
  23. 23. Utilidad del ACE en pacientes peruanos con EA y DFT: Características clínico-demográficas Controles (n=40) EA (n=40) DFT (n=18) p 68.9 (4.6) 73.0(4.2) 66.7 (3.9) ˂0.001* ‡ 23:17 26:14 8:10 0.34 Educación (años) 12.4(2.8) 11.7(2.8) 12.3(2.8) 0.46 ADAScog 3.17(2.8) 21.5(5.8) 19.0(2.4) ˂0.001* † BDI-II 4.88(2.7) 4.35(2.2) 3.00(2.3) 0.30 MMSE 29.1(0.7) 21.2(2.8) 26.7(1.5) ˂0.001* †‡ ACE 93.3(2.6) 67.8(5.0) 76.8(5.5) ˂0.001* †‡ Edad (años) Género (F:M) * Control vs EA, p ˂ 0.001 † Control vs DFT, p ˂ 0.001 ‡ EA vs DFT, p ˂ 0.001 Custodio N, et al. Vertex Rev Arg Psiquiat 2012;XXIII:165-172.
  24. 24. 0.00 0.25 Sensitivity 0.50 0.75 1.00 Utilidad del ACE en pacientes peruanos con EA y DFT: Análisis discriminatorios entre pacientes y controles 0.00 0.25 0.50 1-Specificity ace ROC area: 01 Reference 0.75 1.00 mmse ROC area: 0.9836 Custodio N, et al. Vertex Rev Arg Psiquiat 2012;XXIII:165-172.
  25. 25. Utilidad del ACE en pacientes peruanos con EA y DFT: Punto de corte para detectar demencia sugerido es 86 Controles (n=40) EA (n=40) DFT (n=18) MMSE > 27 100 % 0% 50 % ACE > 90 77.5 % 0% 0% ACE > 86* 100 % 0% 0% ACE > 80 100 % 0% 27.8 % Custodio N, et al. Vertex Rev Arg Psiquiat 2012;XXIII:165-172.
  26. 26. Utilidad del ACE en pacientes peruanos con EA y DFT: Evaluación de los subdominios del ACE Dominio cognitivo EA DFT p Orientación 5.75 (0.9) 8.89 (0.7) ˂ 0.001 Atención 5.98 (0.8) 5.83 (0.8) 0.52 Memoria Total 14.1 (1.7) 20.90 (3.2) ˂ 0.001 Fluencia verbal 5.45 (0.9) 4.94 (0.6) ˂ 0.001 Lenguaje 22.0 (1.7) 17.4 (0.9) ˂ 0.001 Habilidad visuo-espacial 1.33 (0.9) 2.56 (1.0) ˂ 0.001 VLOM 4.53 (0.8) 2.08 (0.1) ˂ 0.001 Custodio N, et al. Vertex Rev Arg Psiquiat 2012;XXIII:165-172.
  27. 27. Agenda • Las demencias de inicio en edad pre-senil. • El espectro de la degeneración lobar fronto-temporal (DLFT). • Pruebas cognitivas breves en DFT variante conductual. • Relativa preservación de memoria y funciones viso-espaciales. • Marcado deterioro de las funciones ejecutivas.
  28. 28. Rendimiento en atención, memoria y lenguaje en pacientes con EA, DFTvc y controles de Clínica Internacional Dominio Cognitivo Control (n=60) EA (n=60) DFTvc(n=32) p Dígitos hacia adelante 5.16 (2.4) 3.3 (1.7) 3.5 (1.2) < .001*† TMT-A (s) 41.2 (13.6) 59.4 (14.7) 69.8 (16.5) < .01*† ‡ Recuerdo inmediato 24.9 (8.6) 11.3 (3.5) 17.4 (4.7) < .001*† ‡ Recuerdo retrasado 20.6 (7.9) 7.3 (2.5) 10.6 (3.6) < .001*† ‡ Reconocimiento 16.9 (3.1) 4.9 (3.6) 13.3 (2.4) < .001*† ‡ Denominación de Boston 18.6 (0.5) 13.6 (1.6) 15.2 (1.5) < .001*† Fluencia semántica 18.5 (1.2) 11.7 (2.1) 12.3 (2.5) < .001*† Atención Memoria Lenguaje * Control vs. EA † Control vs. DFT ‡ EA vs DFT Custodio N, et al. Rev NeuroPsiquiatría 2012;75(4):120-128
  29. 29. Relativa preservación de la memoria episódica
  30. 30. Leve compromiso en memoria semántica y de trabajo
  31. 31. Compromiso en el registro o en la recuperación Estímulo Estímulo RECUPERACIÓN REGISTRO DEPÓSITO Control de codificación con claves Estructuras LTM Facilitar el recuerdo con claves Síndrome hipocampal Disfunción ejecutiva Déficit de atención
  32. 32. Agenda • Las demencias de inicio en edad pre-senil. • El espectro de la degeneración lobar fronto-temporal (DLFT). • Pruebas cognitivas breves en DFT variante conductual. • Relativa preservación de memoria y funciones viso-espaciales. • Marcado deterioro de las funciones ejecutivas.
  33. 33. Rendimiento en funciones viso-espaciales y ejecutivas en pacientes con EA, DFTvc y controles de Clínica Internacional Dominio Cognitivo Control (n=60) EA (n=60) DFTvc(n=32) p Copia de dibujos 10.9 (1.6) 4.6 (3.1) 8.5 (3.2) < .001*† ‡ Test de cubos (WAIS III) 11.8 (1.7) 4.5 (3.4) 6.7 (2.1) < .001*† ‡ Dígitos hacia atrás 4.8 (1.1) 3.2 (1.6) 3.9 (1.2) < .01*† Fluencia fonológica 16.4 (4.9) 12.3 (3.4) 11.3 (4.2) 0.05*† TMT-B (s) 96.6 (35.3) 145 (58.7) 178.7 (42.2) < .001*† ‡ WCST (puntaje total) 5.3 (0.6) 3.1 (1.4) 3.2 (1.3) < .01*† WCST (perseverancia) 2.1 (1.2) 4.5 (2.3) 9.5 (5.3) < .01*† ‡ Viso-espacial/Constructivo Función Ejecutiva (Clásica) * Control vs. EA † Control vs. DFT ‡ EA vs DFT Custodio N, et al. Rev NeuroPsiquiatría 2012;75(4):120-128
  34. 34. La corteza Pre-frontal y las funciones ejecutivas CPF Dorsolateral Núcleo Caudado Globus Pallidus Tálamo 1. Orbito-frontal 3. Ventro-medial 2. Dorso-lateral 4. Cíngulo anterior
  35. 35. Conclusiones • DFTvc es un tipo de demencia más frecuente de lo que sospechamos. • Atención a síntomas conductuales, con un cambio en el patrón de base. • MMSE no detecta DFTvc, intente con ACE. • La memoria no suele estar comprometida en los estadios iniciales. • Adecuada evaluación de funciones ejecutivas, incluida cognición social.

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