3. BREVE RESEÑA HISTORICA
• En 1832, Thomas Hodgkin describió en 7 pacientes
una enfermedad primitiva de los ganglios linfáticos
diferente a los procesos reactivos ocasionados por
alteraciones inflamatorias.
2 Sífilis
1
Linfosarcoma
• Actualmente la enfermedad de Hodgkin se considera un proceso
linfoproliferativo maligno.
• Se caracteriza por la presencia en el tumor de células de Reed-Sternberg
4. ¿QUÉ ES EL LH?
• Neoplasia monoclonal de
células B, caracterizado por
la presencia de células
anormales gigantes llamadas
células de Reed Sternberg
Hígado,
Pulmón,
Médula Ósea
Sistema
Sanguíneo
Ganglio a
Ganglio
5. EPIDEMIOLOGÍA
• Poco frecuente, pero el más frecuente en adultos y
jovenes
• 3:100,00 U.S.A.
– 10% de todos los linfomas
– 0.7% de todos los cánceres
– 85% varones (Bimodal: 14-25ª y >50 años)
• 2.2:100,000 Europa
• 0.8% de los linfomas en México
– 15-19 años Varones
– 15-19 y 20-24 años Mujeres
92% Supervivencia de un año
Cura 80-85%
Supervivencia 20 años
6. DIFERENCIAS ENTRE EL LINFOMA DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOS
LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN
Localizado en un solo grupo ganglionar:
axial (cervical, mediastínico, paraaórtico)
Alteración más frecuente de múltiples
ganglios perífericos
Dispersión ordenada por contigüidad Se disemina pero no con contigüidad
Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer
raramente afectados
Alteración frecuente de aniyo de Waldeyer
y ganglios mesentericos
Presentación extraganglionar
infrecuentemente
Presentación extraganglionar habitual
7.
8. CLASIFICACIÓN OMS
CLÁSICO NO CLASICO
ESCLEROSIS NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCITARIO
CELULARIDAD MIXTA
RICO EN LINFOCITOS
CON DEPLECIÓN LINFOCÍTICA
95% 5%
TODOS SON MALIGNOS
Los ganglios linfáticos agrandados en la enfermedad de Hodgkin clásica,
usualmente tienen un pequeño número de células Reed-Sternberg y un
gran número de células inmunológicas normales circundantes
9. MORFOLOGÍA
Célula Reed-Sternberg
• >45um de Diam
• Múltiples núcleos o
lobulados
• Gran nucléolo a
modo de inclusión
(linfocito pequeño 5-
7um)
• Citoplasma
abundante
10. • Formas clásicas sufren de una
muerte donde reducen de
tamaño y se vuelven picnociticas
(momificación)
• Células lacunares con núcleo
delicado y plegado o
multilobulares, y citoplasma
pálido (núcleo asentado en el
agujero vacío)
• Predominio linfocitico: variantes
linfohistocítico con núcleos
polipoides, nucléolos poco
notorios y y citoplasma
abundante
MORFOLOGÍA
Célula Reed-Sternberg
11.
12. ESCLEROSIS NODULAR
MORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS
Células lacunares frecuentes y células RS
ocasionales
Más frecuente de LH (65-70%)
Bandas de colágeno que dividen los ganglios
linfáticos en nódulos circunscritos
Normalmente enfermedad en estadio I o II
Fibrosis abundante o escasa Afección mediastínica frecuente
Fondo polimorfo de Linfocitos T, eosinófilos,
células plasmáticas y macrófagos
Presentación por igual en hombres y mujeres
Inmunofenotipo característico Frecuente en adultos jóvenes (19-25años)
Positivas a factores PAX5, CD15 y CD30
Negativas a otros marcadores de LB, LT, y
CD45
Nódulos tumorales en Bazo, hígado y médula
ósea con el tiempo
13.
14. CELULARIDAD MIXTA
MORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS
Células mononucleares y células RS
abundantes
20-25% de los casos de LH
Fondo heterógeneo de LT, eosinófilos, células
plásmáticas, macrófagos benignos
Más común en varones/
70% infectadas por el VEB Más del 50% se presenta como enfermedad
en estadio III o IV
CD15+, CD30+ Incidencia bimodal (adultos jovenes y
>55años)
15. RICO EN LINFOCITOS
MORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS
Células mononucleares y células RS Infrecuente
Fondo rico en LT Incidencia mayor en varones
CD15+, CD30+ Adultos de la tercer edad
VEB 40%
16. CON DEPLECIÓN
LINFOCÍTICA
MORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS
Escasez de linfociticos y ceulas RS o variantes
pleomorfas o reticular
Infrecuente <5% de los casos
Suelen ser mal diagnosticados y
regularmente son LNH de células grandes
Frecuente en varones mayores de 55años
Infección de VEB en >90% Sujetos infectados con VIH y en países en
desarrollo
CD15+, CD30+ Se suele presentar con una enfermedad
adjunta avanzada
17. DE PREDOMINIO
LINFOCÍTICO
MORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS
Variantes Linfohistiocítica (palomitas de
maíz), células RS díficiles de encontrar
No clásica
Fondo de células dendríticas foliculares y
linfocitos B reactivos; eosinófilos y células
plasmáticas ausentes
Infrecuente (5% de los casos)
CD20+, BCL6+ Varones jovenes con linfoadenopatía cervical
o axilar
CD15-, CD30- mediastínico
VEB- (no se asocia a este subtipo) Pronóstico excelente
18. PATOGENIA MOLECULAR
• Los genes Ig de la célula RS han sufrido recombinación V(D)J como la
hipermutación somática
• A pesar de tener el mapa genético de un LB, no expresan la mayoría de los genes
(incluidos los Ig)
• Activación de factor de transcripción NF-kB (habitual, se activa por la infección de
VEB) rescate de linfocito B
• Acumulación de células reactivas se produce en respuesta a variedad de citocinas
(IL-5,10, 13, TGB-B) y quimiocinas (TARC, MDC, IP10, CCL28)
• Una vez atraidas las células reactivas producen factores que apoyan el crecimiento
y supervivencia de las células tumorales
26. BIBLIOGRAFÍA
• Kumar V, Abbas A, Fausto N, Aster J (2010).Linfoma de Hodgkin. Robbins y Cotran: Patología
Estructural y Funcional. 8ª ELSEVIER. 616-621pp. 1449pp.
• Labardini J, Cervera E, Corrales C, Balbuena M, Barbosa A, Espinoza J R, López G, Medina C, Ojeda J,
Ramírez A, Rivas S, Sánchez S, Siñani M, Zapata N, Hernández M, Cortés-Franco J. (2011). Linfoma
de Hodgkin. Oncología. Cancerología 6. 136-138. Obtenido el 23 de abril del 2015 de:
http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327326244.pdf
• Lozano J. A. (2002). Enfermedad de Hodgkin. OFFARM VOL 21 NÚM 5 27-33p. Obtenido el 23 de
abril del 2015 de:
http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=13031744&pident_usuario=
0&pident_revista=4&fichero=4v21n05a13031744pdf001.pdf&ty=5&accion=L&origen=doymafarma
&web=www.doymafarma.com&lan=es
•
Notas do Editor
El linfoma no Hodgkin es frecuente en localizaciones extraganglionares y se disemina siguiendo un patrón imprescindible
Este tipo de diseminación lo hace curable en un 75-80% con 20 años de supervivencia
Las células R-S inducen la acumulación de linfocitos, macrofagos y granulocitos reactivos que son más del 90% de la masa tumoral
* Fue el primer cáncer en el hombre que fue tratado con Quimioterapia y Radioterapaia y es curable en la mayoría de los casos
Formas clásicas: fenótipo de las células de Reed-S es similar
A- Célula Reed-Stenberg con dos lóbulos nucleares, rodeado de linfocitos, macrfagos, y un eosinofilo
B- Cel R-S mononuclear
C- Cel R-S lacunar (nucleo plegado y multilobulado que se encuentra en un espacio abierto
D. Cel Reed-S variante linfohistiocitica nucleos polipoides, nucleolo pequeño y citoplasma abundante