1. Trombocitopenia inmune

2. Trombocitopenia inmune
Terminología:
Púrpura trombocitopénica idiopática
Púrpura trombocitopénica inmune
“PTI”
Sangrado bajo la piel o membranas mucosas
Rodeghiero F et al. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and
children: report from an international working group.Blood.

3. Trombocitopenia inmune
AISLADA (inmune) <150.000/microlitro
Introducción:
Resuelve espontáneamente 3m
Primaria (no asociada a otros tr)
Cindy E. Neunert. (2013). Current management of immune thrombocytopenia.
Pathogenesis. Hematology

4. Trombocitopenia inmune
Epidemiología:
Terrell DR et al. (2010).The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J
Hematol.
1 y 6,4 casos por 100.000
pacientes Subestimada
Cualquier edad (2-5 años y adolescentes,
adultos mayores)
Proporción: ♂>♀ 1,7:1 (bebes)  1,2:1

5. Trombocitopenia inmune
Manifestaciones Clínicas:
.
Petequias: < 1 mm
Púrpuras: 1-3mm
Equimosis: > 3 mm

6. Trombocitopenia inmune
Historia:
Zeller B, et al. (2005). Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in the Nordic countries: epidemiology and predictors of chronic disease.
Acta Paediatr.
60% Infección previa ultimo mes
SRP  después 6 ss
SRPv  2,6 casos por cada
100.000 dosis
No hay síntomas sistémicos (¿2ria?)

7. Drug Mechanism(s)
Abciximab DITP
Acetaminophen DITP
Amiodarone DITP
Beta-lactam antibiotics (eg,
penicillins, cephalosporins)
DITP
Carbamazepine DITP
Ethambutol DITP
Furosemide DITP
Haloperidol DITP
Heparin DITP and cause endothelial injury
Ibuprofen DITP in some patients
Levofloxacin DITP
Linezolid Bone marrow suppression (dose-dependent)
Naproxen DITP with a antibodies to a drug metabolite
Phenytoin DITP
Medicamentos asociados con trombocitopenia aislada

8. Trombocitopenia inmune
Examen Físico: Piel 60%

9. Trombocitopenia inmune
Examen Físico:
KühneT, et al. (2011). Newly diagnosed immune thrombocytopenia in children and adults: a comparative prospective observational registry of
the Intercontinental Cooperative ImmuneThrombocytopenia Study Group. Haematologica. Epub 2011 Aug 31.
Cutaneo 86%
Oral 19%
Nasal 20%
No sangrado 9%
Menstrual 3%
Hemorragia grave 3%
H.I.C. 0,1 a 0,8% (90% supratentorial)
Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)

10. Trombocitopenia inmune
Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)
Trombocitopenia <150.000/microl
Laboratorio:
<30.000/microl
Anemia  Sangrado significativo
Extendido de sangre periferica

11. Trombocitopenia inmune
Curso de la
enfermedad:
TPI Nuevo
TPI Persistente
TPI Crónica
3m del diagnostico
3m – 12m diagnostico inicial
>12m diagnostico inicial
Recuperación 3m (50-70%)  plaquetas >150.000/microl

12. Trombocitopenia inmune
Diagnostico:
Es un diagnostico de exclusión
Eritroide  Mieloide  Megacariocitos >
Evaluación Inicial:
Prueba de anticuerpos antiplaquetarios
Examen de medula osea

13. Trombocitopenia inmune
Diagnostico Diferencial
Leucemia
Infección activa
Anemia hemolítica autoinmune
Enf. Autoinmune sistémica
Sindrome de inmunodeficiencia
Exposción farmacos
Sindrome inmunodeficiencia de M.O.
CID Trastornos Heredados

14. Trombocitopenia inmune
Tratamiento Inicial Expectante vs Farmacoterapia
No hay manejo estandarizado
50 a 70 % recuperación 3m, con o sin tratamiento
No hay hemorragia grave (> 30.000/microl)
> Riesgo Sangrado; < Respuesta al tratamiento
Expectante

15. Trombocitopenia inmune
Tratamiento Inicial Expectante vs Farmacoterapia
No hay manejo estandarizado
Elevan rápidamente el recuento plaquetas
Menos restricciones de la actividad
Combinar medicamentos   Resultado
Disminuye la carga psicológica en flia
Farmacoterapia

16. Trombocitopenia inmune
Tratamiento de Apoyo
üRestringir las actividades físicas (trauma)
üEvitar los medicamentos con actividad antiplaquetaria
üControlar el sangrado menstrual: hemorragia excesiva  ACO.
üSeguimiento de la evolución de la enfermedad
Independiente manejo inicial

17. Trombocitopenia inmune
Fármacos Recién Diagnosticada
Directrices publicadas por la Sociedad Americana de Hematología (ASH)
NO intervención farmacológica
Intervención farmacológica en sangrado grave o potencialmente
mortal

18. Opciones Farmacologicas
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
Inmunoglobulina anti-D
Prednisona - 1 a 2 mg / kg por día por vía oral en una dosis única por la mañana durante
siete a 21 días.
Metilprednisolona- 30 mg / kg como una sola dosis diaria por vía intravenosa durante
tres o cuatro días (sin cono necesario para este curso corto)
Dexametasona - 24 mg / m 2 durante cuatro días vía oral o intravenosa
Transfusión Plaquetas
0,1-1g/kg
75 microgramos / kg

19. Trombocitopenia inmune
Pronostico
Seguimiento

20. PURPURA Henoch-Schönlein
Jairo R R
(Vasculitis por inmunoglobulina a)

21. PURPURA Henoch-Schönlein
Introducción
90% en edad pediatrica
Vasculitis sistémica mas común en niños

22. PURPURA Henoch-Schönlein
Epidemiologia
3-15 años
♂1,8:1♀
Blancos y Asiáticos
50% Inf. Tracto Resp. Sup.
Estreptococo

23. PURPURA Henoch-Schönlein
Criterios de clasificación:
Liga Europea contra el Reumatismo y Sociedad Europea Pediátrica de Reumatología
El criterio obligatorio es púrpura o petequias, con menor predominio de las extremidades
y sin trombocitopenia o coagulopatía. Uno o más de los siguientes:
üDolor abdominal (generalmente difuso, con aparición aguda)
üArtritis o artralgia (de aparición aguda)
üAfectación renal (proteinuria, hematuria)
üVasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis proliferativa, con deposito de IgA

24. PURPURA Henoch-Schönlein
Patogenia:
The immunobiology of
Henoch–Schönlein purpura

25. PURPURA Henoch-Schönlein
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
-Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
-Artralgia y / o artritis
-Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
-Enfermedad renal (21-54%)
Rash  Eritematoso, macular o habones
Fusión
Equimosis, petequias y purpura
Simétrico
Depende de presiones
Edema subcutáneo

26. PURPURA Henoch-Schönlein
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
-Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
-Artralgia y / o artritis
-Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
-Enfermedad renal (21-54%)
Transitoria o Migratoria
Oligoarticular
No deformante
Grandes articulaciones
No hay derrame articular, edema o calor
Dolor movimiento

27. PURPURA Henoch-Schönlein
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
-Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
-Artralgia y / o artritis
-Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
-Enfermedad renal (21-54%)
Nausea
Vomito
Ileo paralitico
HemorragiaTGI
Isquemia Intestinal
Perforación intestinal
Intususcepción

28. PURPURA Henoch-Schönlein
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
-Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
-Artralgia y / o artritis
-Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
-Enfermedad renal (21-54%)
Hematuria
Proteinuria

29. PURPURA Henoch-Schönlein
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
-Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
-Artralgia y / o artritis
-Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
-Enfermedad renal (21-54%)
-Escroto
-SNC
-Tracto respiratorio
-Ojos

30. PURPURA Henoch-Schönlein
Laboratorio:
Ig A sérica ↑↑ (50-70%)  ↑↑ ↑↑ ↑↑ Riñon 
Hemograma (anemia), Uroanalisis  inespecificos
Hipocomplementemia  r/n inf. Estreptocócica

31. PURPURA Henoch-Schönlein
Diagnostico:
Clínico  Manifestaciones clínicas de la enfermedad
Biopsia:Vasculitis leucocitoclástica con predominio de
inmunoglobulina A (IgA).
NO hay prueba diagnostica.
Plaquetas yTiempos normales
Diagnostico Diferencial

32. PURPURA Henoch-Schönlein
Mayoria  Recuperación espontanea
Tratamiento:
Manejo de soporte:
Hidratación
Reposo
Analgesia Acetaminofen, AINE (Hemorragia), Corticoide

33. PURPURA Henoch-Schönlein
Hospitalización:
Incapacidad para mantener una hidratación adecuada con la ingesta oral
Dolor abdominal intenso
Sangrado gastrointestinal significativo
Cambios en el estado mental
Afectación articular severa limita deambulación
Insuficiencia renal (Cr ↑↑), hipertensión, y/o síndrome nefrótico

34. PURPURA Henoch-Schönlein
FIN
Pronostico
Excelente. En ausencia de enfermedad renal significativa, el episodio inicial se resuelve
dentro de un mes.

35. Muchas gracias…