el lupus eritematoso sistemático es una enfermedad autoinmune que no tiene cura pero en su tratamiento se encuentran inmunosupresores y cortisol para que los pacientes tengas una vida plena
2. ¿QUÉ ES?
El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad
crónica de larga duración, causada por reacciones
de ataca del Sistema Inmune al propio organismo,
que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, el
sistema nervioso y otros órganos del cuerpo.
3. FACTORES DE RIESGO
Para que una persona desarrolle Lupus debe estar
predispuesta a:
Factores Genéticos
Factores Hormonales
Factores Ambientales
4. FACTORES GENÉTICOS
BLK
• Media los efectos activadores de los
Linfocitos B
BANK-1
• Una presentación deficiente hace que
prolifere la respuesta a CDL40
CTLA-4
• Una producción muy baja lo que hace
que no se controle la respuesta inmune
PTPN22
• Cantidades bajas provoca una actividad
descontrolada de LT
5. FACTORES HORMONALES
Hormonas
Sexuales
Estrógenos
Permiten
maduración de
LT anormales
DHEA
Niveles bajos
impiden
sobrevivencia
de LT
6. FACTORES AMBIENTALES
Los factores ambientales que favorecen la aparición de
LES son:
Exposición a tóxicos
Consumo de fármacos
Antecedentes de Infecciones Virales
Exposición a Rayos UV
7. PREVALENCIA
En Europa:
100.000 •Habitantes
50 •Casos
5-10
• Casos
reportados
por año
8. 100.000 •Habitantes
10-400 •Casos
9:1
•Relación
mujer a
hombre
3 a 6 veces mas frecuentes en poblaciones
afrodescendientes
10-50 años, 28 años en promedio
Población afectada: 90% mujeres
9. FACTORES CELULARES Y HUMORALES IMPLICADOS
Lupus eritematoso sistémico: enfermedad mediada por inmunocomplejos
prototípica
Factores
Génicos Ambientales Inmunológico
10. PATOGENIAS LES
Se ha descrito un polimorfismo en el
receptor para Fc inhibidor llamado
FcyRIIB
IFN-α (patrón de expresión genética)
TLR: reconocimiento DNA Y RNA,
sobre todo TLR9
14. Factores Inmunológicos
Linfocitos B
Hiperactividad de los linfocitos
B, con mayor producción de
anticuerpos.
Factores:
Trastornos intrínseco de los
linfocitos B
aumento en la función T
colaboradores
deficiente función T supresora
Trastornos de secreción de
linfocinas
Síntesis aumentadas de Ac y
Ag
Linfocitos T
Baja producción de LsT
Depleción de la población supresora-citotoxica(
CD8+) Y EXPASION DE la
cooperadora-inductora (CD4+)
15. Factores Inmunológicos
Fracaso tolerancia linfocito B
Los antígenos nucleares propios estimulan los linfocitos
B autorreactivos que no se hicieron tolerantes y se
producen anticuerpos contra los antígenos.
Complejo Ag-Ac se unen al receptor Fc
16. Los ácidos nucleicos se unen al TLR y estimulan a los
linfocitos B para que produzcan autoanticuerpos y
activen las células dendríticas plasmocitoides.
INF-α
19. Anticuerpos en LES
Anticuerpos antinucleares
(ANA)
Anticuerpos Anti-DNA
Anticuerpo Anti-Histona
Anticuerpos a SS-A/Ro y SS-A/
La
Anticuerpos antifosfolípidos,
anticoagulante lúpico y
anticardiolipinas
Anticuerpos Anti-Ribosomales.
20. Citoquinas en LES
Células
mononucleares de
la sangre periférica
producen menores
cantidades de:
IL-2
IL-12
Mayor producción
de:
IL-10
TNF-α
21. Apoptosis
Defecto en la
apoptosis puede
llevar a una
mayor sobrevida
de los linfocitos
patogénicos
Alteración del sistema
complemento
Proteínas de
complemento
como C2, C4,
C1q
Lo que genera
una inapropiada
activación de
los linfocitos T y B
Los pacientes
con deficiencia
homocigotas de
estos
componentes
padecen un
lupus severo a
una edad
temprana
31. TECNICAS DE DIAGNOSTICO
Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el diagnóstico:
hemograma con formula y VSG
bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR.
Pruebas de coagulación básicas.
Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros) y
cuantificación del coeficiente proteína/creatinina
Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SBB), anti-
RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico
Niveles de complemento: C3, C4 y CH50
Test de Coombs, si sospecha de hemolisis
Proteinograma e inmunoglobulinas
Intradermoreaccion de Mantoux, serología VHB y VHC, previniendo
vacunaciones y medicación inmunosupresora posterior
Rx de tórax y ECG
34. TRATAMIENTO
Antipalúdicos como cloroquina e hidroxicloroquina, han sido
utilizados para tratar manifestaciones menores de la
enfermedad, como astenia, artritis, pleuritis y eritema.
AINEs, son de utilidad en las manifestaciones articulares y
serositis.
Glucocorticoides, han sido durante años la base del
tratamiento del LES.
Inmunosupresores y terapias biológicas, la respuesta
individual puede ser muy variable.
Ciclofosfamida
Micofenolato
Metotrexate
Azatiopirina
35. CASO CLINICO
Niña de 10 años que desde hace 2 meses presenta:
• Lesiones en el cuero cabelludo, en la nariz, en la cara y en
la boca se realiza tratamiento por sospecha de
impétigo. NO HAY MEJORIA
• Dos semanas después presenta lesiones eritematosas en
los dedos de las manos. Se diagnostica de VIRIASIS. NO
HAY MEJORIA
• Dichas lesiones se observan en los dedos de ambos pies,
abdominalgias y vómitos ocasionales.
• Se observa caída del cabello
• ANTECEDENTES FAMILIARES:
padre diagnosticado de colon irritable
prima hermana materna diagnosticada hace un año
de púrpura de Schonlein-Henoch.
40. Estudios complementaros
solicitados
• Anticuerpos antinucleares (ANA) + 1/1280
• Anti-SM positivo
• anti-ADN fuertemente positivo
• Serologías bacteriana a Mycoplasma, parasitaria a
toxoplasma y vírica a virus de Epstein-Barr
• Destacar una IgM a citomegalovirus positiva
41. Con la clínica y los datos complementarios
referidos, ante la sospecha de lupus
eritematoso sistémico (LES), se solicitan
anticuerpos antifosfolípidos (AAF),
antilúpicos positivos y anticardiolipina
positiva (IgG, IgM), una ecocardiografía
(función y estructura cardiacas normales)
y opinión dermatológica.
42. Conclusión
se confirma el diagnóstico de LES y se
solicita la valoración nefrológica y
reumatológica. Se pauta tratamiento
con medidas generales, antipalúdicos
(hidroxicloroquina) y corticoides
(prednisona) orales, manteniéndose
revisiones correspondientes en su
seguimiento multidisciplinar.