El documento trata sobre el tumor de Wilms. Algunos puntos clave son: (1) Es el tumor renal más común en niños y representa alrededor del 5-7% de los cánceres pediátricos; (2) Generalmente se presenta como una masa abdominal asintomática y el 81% de los casos son detectados en niños sanos; (3) La sobrevida es de un 94% cuando se detecta en estadios tempranos.

1. Tumor de Wilms
(Nefroblastoma)
Asesor: Dr. Gaspar Rodríguez. ME en Nefrología pediátrica. Hospital de
especialidades. IHSS
Presentado por: Dr. Melvin Ramírez MR3 Pediatría.

2. Consideraciones Generales
 En la práctica clínica se abordará en el marco de
una Masa abdominal en la Infancia.
 El 81% se detectaron en niños sanos.
 La sobrevida es de un 94% en estadíos tempranos.
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

3. Consideraciones generales
Masa Abdominal
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
1
2
3
4

4. Consideraciones generales
Masa Adominal
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

5. Consideraciones generales
Masa abdominal
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
75%

6. Masa Abdominal en estudio:
¿Cómo comenzar?
Hallazgos asociados con
malignidad en la
anamnesis
Aumento del perímetro
abdominal
Dolor
Pérdida de peso
Estreñimiento
Micción disminuida
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

7. Masa Abdominal en estudio
¿Cómo comenzar?
Hallazgos asociados con
malignidad en la
anamnesis
Apetito disminuido
Palidez
Fiebre
Crecimiento rápido de la
masa.
Posible predisposición
genética.
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

8. Abordaje de una masa Abdominal
 Al examen físico:
 Apariencia General
 Caquexia
 Saludable
 Ojos
 Aniridia
 Heterocromía
 Ptosis
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

9. Abordaje de una masa Abdominal
Al examen físico:
Localización
Tamaño
Bordes
¿Cruza la linea media?
Consistencia
Diseminación
Ascitis
Extensión hacia la pelvis
Congestión
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

10. Abordaje de una masa Abdominal
 Imágenes.
 De inicio una radiografía
simple de abdomen:
 Luego USG:
 Origen de la masa
 Tejido: quístico,
hemorrágica, si hay
calcificaciones
A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review
2008;12.

11. Abordaje de una masa Abdominal
 TAC O IRM: Siempre
necesaria :
 Tórax
 Abdomen
 Pelvis
A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review
2008;12.

12. Abordaje de una masa Abdominal
 Hemograma
 EGO con niveles de
acido Homovanílico
(HVA), Ac.
Manilmandélico (VMA)
 Electrolitos
 Transaminasas
 Bilirrubina
 Albúmina
 Calcio
 Fósforo , acido úrico
 LDH
 Enolasa neuroespecífica
A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review
2008;12.
Laboratorio

13. Embriología
Tres sistemas separados
se forman
secuencialmente:
1. Pronefros (2-3 sem.)
2. Mesonefros (4 sem.)
3. Metanefros (5 sem.)
T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011
Tumor de Wilms

14. Embriología
T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011

15. Tumor de Wilms
 Esta formado por restos nefrogénicos, histológicamente
trifásico ya que su composición incluye tres tipos
diferentes de tejido:
1. Blastema
2. Epitelio
3. Mesénquima
 Es un tumor renal de células inmaduras de origen
mesonéfrico o metanéfrico.
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.

16. Tumor de Wilms
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.

17. Tumor de Wilms
Clasificación: lo importante…
 Sin anaplasia
 favorable
 Con anaplasia
 Desfavorable (6%
de los casos)
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.

18. Tumor de
Wilms
• Macroscópicament
e el tumor es
esférico, solitario
con una
pseudocápsula
que lo separa del
parénquima renal
subyacente.
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.

19. Áreas quísticas, hemorrágicas y
necróticas.
Friable y Blando (ruptura espontánea
o durante la manipulación quirúrgica)
Puede invadir tejidos adyacentes
Pseudocápsula, compuesta por tejido
renal atrófico comprimido.
Tumor de Wilms
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.

20. Epidemiología
 Es el segundo Tumor Abdominal maligno más
frecuente en niños y el más frecuente de origen
renal.
 Representa del 5 al 7 % de todos las neoplasias en
pediatría.
 Se presenta en 1 de cada 250,000 niños.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328

21. Epidemiología
 Es Unilateral en el 90% de los casos.
 El 7% presentará mas de un tumor primario unilateral
(multicéntrico).
 Bilaterales:
 Sincrónico: ocurre en el 6% de los casos
 Metacrónico: Pacientes con TW unilateral desarrollan
algún tiempo después el tumor en el riñón contralateral
(peor pronóstico) 1%.
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

22. Fenotipo y Genética
 Existen casos familiares
12%.
1- Deleción del
Cromosoma 11p13.
(WT1).
 Gen protector
 Penetrancia y
expresividad variable.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328

23. Fenotipo y Genética
 Síndrome de WAGR:
 Tu. De Wilms
 Aniridia
 Anormalidades
Genitourinarias
 Retraso Mental.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328

24. Fenotipo y Genética
 Alteración en la
disposición del loci
11p15.5
 Síndrome de Beckwith-
Wiedeman.
 Macroglosia
 Onfalocele
 Anormalidades
genitourinarias
 Exoftalmos
 Gigantismo
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328

25. Fenotipo y Genética
 Asociado a hemihipertrófia (3%).
J. Fraumeni, et. al, Wilms' tumor and congenital hemihypertrophy: report of Five new cases and review of literature
Pediatrics 1967;40;886

26. Fenotipo y Genética
 Otros síndromes
asociados a TW:
 Sd. Sotos:
 Gigantismo cerebral
 Sd. de Denys Drash:
 Pseudohermafroditismo,
 Enfermedad degenerativa
renal (esclerosis
mesangial, sd nefrótico,
falla renal).
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328

27. Manifestaciones Clínicas
 Masa abdominal
asintomática en el
flanco (96%)
 Masa grande de bordes
lisos, que no cruza la
línea media, no
dolorosa no se mueve
durante la respiración.
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392

28. Manifestaciones clínicas
 El 25% de los casos se asocia a signos y síntomas
sistémicos:
 Dolor abdominal (28%)
 Malestar general
 Hematuria usualmente microscópica 24% y macroscopica
(18%)
 Fiebre (22%)
 Hipertensión: Aumento de la producción de renina o de
origen renovascular.
 Palidez y anemia por hemorragia dentro del tumor (10%)
Catálogo maestro de Guías de practicas Clínicas. Tu. De wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría . Gob.
Federal. México 2010.

29. Estudios de Imagen
 USG es el estudio de
primera línea.
 Masa de origen renal
 Gran Tamaño
 Unilateral o bilateral
 Multifocal
 Sólido , quístico,
hemorrágico, necrótico
 Doppler:
 Presencia de
diseminación a la arteria
renal cava inferior o
aurícula derecha.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328

30. Estudios de imagen
 TAC torácico,
abdominal y pelvis
 Afectación de nódulos
linfáticos
 Metástasis (10-15%). La
mayoría a pulmón.
 Calcificaciones (raras 5%).
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328

31. Estatificación
Hallazgos radiológicos Eventos durante la cirugía
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

32. Estatificación
 Estadío I (43%)
a) TW limitado al riñón
b) Se reseca
completamente
c) No sufre ruptura al
momento de la
remoción quirúrgica
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

33. Estatificación
Estadío II (23%)
a) Se extiende mas allá del
riñón.
b) Se reseca completamente.
c) No hay residuos mas allá
de los límites escindidos
d) Hay trombos tumorales en
los vasos que son
removidos en bloque junto
al tumor primario.
e) Hay derrame de líquido
tumoral confinado al flanco.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

34. Estatificación
 Estadío III (23%)
a) Nódulos linfáticos del hilio
renal y peri-aórticos
tomados.
b) Derrame tumoral difuso en
cavidad peritoneal.
c) Infiltración por continuidad
en la superficie peritoneal
d) Tw se extiende mas allá de
los límites escindidos.
e) Tw no se reseca
completamente porque hay
infiltración por continuidad
hacia órganos vitales.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

35. Estatificación
 Estadío IV (10%)
a) Presencia de
metástasis
hematógena o nódulos
linfáticos distantes.
b) Hay depósitos
metastásicos más allá
de la etapa III.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

36. Estatificación
 Estadío V (5%)
a) TW bilateral en el
momento del
diagnóstico inicial.
Se deberá intentar
clasificar cada lado
según los criterios
anteriores.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

37. Tratamiento
1. Resección
quirúrgica completa
2. Quimioterapia
3. Radioterapia
Tres pilares
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

38. Tratamiento
 Quirúrgico
 Resección completa, después de la visualización directa
del riñón contralateral, toma de biopsias de nódulos
linfáticos y de lesiones sospechosas en hígado.
 Si la resección completa requiere el daño de otros
órganos esta indicada una biopsia simple.
 Una resección definitiva se realizará en forma diferida de
6 a 9 semanas de quimioterapia para reducir el tamaño
del tumor.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.

39. Tratamiento
Quimioterapia
Se considera una neoplasia prototipo de
sucectibilidad a la quimioterapia.
Actinomicina D Vincristina
Doxorrubicina
Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer
2013: 5 -11.

40. Tratamiento
Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer
2013: 5 -11.

41. Pronóstico
 Estadío I y II
 Porcentaje de curación de 90%.
 Estadio III
 Porcentaje de curación de 85%.
 Estadio IV o histología desfavorable
 Porcentaje de curación de 66%.
Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer
2013: 5 -11.

42. Gracias