Anomalias do sistema urogenital

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Anomalias do sistema urogenital.
Apresentação de um seminário de embriologia.
UNOCHAPECÓ

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Anomalias do sistema urogenital

  1. 1. FCMF – II 1 Professor Diogo Alexander de Oliveira Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  2. 2. 2 Anomalias do sistema urogenital Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  3. 3. 3 Embriologicamente e anatomicamente, o sistema urinário e o sistema genital são intimamente correlacionados, porém, funcionalmente são completamente distintos. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  4. 4. 4 Sistema urinário  Elimina produtos residuais e o excesso de líquidos corporais por meio de um sistema que envolve basicamente rins, ureteres, bexiga e uretra Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  5. 5. 5 Sistema genital  Responsável pela produção de células germinativas e, consequentemente, pela reprodução da espécie. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  6. 6. 6 Apesar da íntima ligação entre os dois sistemas, ambos serão apresentados separadamente a fim de conferir maior enfoque à questão funcional. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  7. 7. 7 Sistema Genital Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  8. 8. 8  No momento da fertilização, o sexo do embrião já está determinado, porém as gônadas só adquirem suas características morfológicas por volta da sétima semana de desenvolvimento. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  9. 9. 9  O início do desenvolvimento do aparelho genital é praticamente idêntico em ambos os sexos. Por esse motivo, o primeiro estágio do desenvolvimento genital chama-se “estágio indiferenciado do desenvolvimento sexual”. Menino ou menina? Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  10. 10. 10  Aproximadamente durante a quinta semana do desenvolvimento, quando uma área espessa do mesotélio se desenvolve ao lado medial do mesonefro, tem-se início o desenvolvimento das gônodas indiferenciadas. Por meio dessa proliferação, surge uma saliência no lado medial do mesonefro (a crista gonodal). Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  11. 11. 11  Em seguida, os cordões sexuais primários (cordões corticais) penetram no mesênquima subjacente, dando a gônada indiferenciada duas estruturas bem definidas: um córtex e uma medula. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  12. 12. 12  Em portadores do par cromossômico XX, o córtex da gônada se diferencia no ovário e a medula regride.  Em portadores do par cromossômico XY, a medula se diferencia nos testículos e o córtex regride (exceto alguns remanescentes vestigiais). Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  13. 13. 13 RESUMINDO... Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  14. 14. 14 Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  15. 15. 15 Sistema Genital Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  16. 16. 16 Desenvolvimento normal dos testículos Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  17. 17. Gene SRY para FDT 17 Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  18. 18. Gene SRY para FDT* 18  Presente no braço curto do cromossomo Y, o gene SRY dirige o desenvolvimento da gônada indiferenciada em um testículo.  O FDT induz os cordões sexuais primários a penetrarem na medula da gônada, onde se ramificam formando a rede testicular. *FDT = Fator Determinante do Testículo Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  19. 19. 19  A túnica albugínea faz com que a conexão entre os cordões sexuais primários (cordões seminíferos) e o epitélio superficial seja perdida.  O testículo em crescimento se separa do mesonefro e torna-se suspenso pelo seu próprio mesentério, o mesorquídio Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  20. 20. 20  Os túbulos seminíferos são separados pelo mesênquima que dá origem às células intersticiais, também chamadas de células de Leydig.  Próximo à 8ª semana do desenvolvimento, essas células começam a secretar hormônios androgênios: testosterona e androstenediona. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  21. 21. 21  A testosterona e a androstenediona induzem a diferenciação masculina dos ductos mesonéfricos e da genitália externa. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  22. 22. 22  O túbulo seminífero permanece sem luz até a puberdade, quando essa começa a obliterarse.  Posteriormente, esses túbulos vão se conectar ao ducto mesonéfricos, formando o ducto do epidídimo. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  23. 23. 23 Anomalias do sistema genital masculino Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  24. 24. 24 Criptorquidia Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  25. 25. 25  A criptorquidia é, basicamente, uma anomalia que ocorre quando o testículo não desce para a bolsa escrotal. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  26. 26. 26  A descida dos testículos para o escroto ocorre geralmente por volta da 26ª semana. Os testículos passam externamente ao peritônio e ao processo vaginal.  Depois de estarem alojados no escroto, o canal inguinal se contrai ao redor do cordão espermático. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  27. 27. 27  A criptorquidia ocorre em cerca de 30% dos meninos prematuros e em cerca de 3% a 4% dos meninos nascidos a termo. (MOORE & PERSAUD, 2008).  Embora sua causa ainda seja desconhecida, sabe-se que um fator determinante para tal anomalia é a deficiência da produção de androgênio pelos testículos fetais. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  28. 28. 28  A criptorquidia pode ser unilateral ou bilateral, sendo que na maioria dos casos os testículos descem para a bolsa escrotal até o final do primeiro ano de idade.  Caso isso não ocorra e o testículo fique alojado fora da bolsa escrotal, a esterilidade é comum. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  29. 29. 29 Prevalência de anormalidades genitais em recém-nascidos Monlleó, Isabella L.; Zanotti, Susane V.; Araújo, Bárbara Priscila B. de; Cavalcante Júnior, Erisvaldo F.; Pereira, Paula D.; Barros, Paulo M. de; Araújo, Maria Deysiane P.; Mendonça, Ana Thaysa V. S. de; Santos, Catarina R. S.; Santos, Ylana R. dos; Michelatto, Débora de Paula; Mello, Maricilda P. de; Maciel-Guerra, Andrea T.; Guerra-Júnior, Gil. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  30. 30. 30 Objetivo  Avaliar a prevalência e descrever alterações da morfologia genital em recém-nascidos em duas maternidades-escola de gestão pública. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  31. 31. 31 Métodos  Estudo caso/controle, descritivo, transversal. Utilizou-se protocolo clínico para avaliação da morfologia genital de 2.916 recém-nascidos entre 19/04/2010 e 18/04/2011. O grupo controle foi formado pelos nascimentos sem anormalidades morfológicas ocorridos no dia e na maternidade em que o caso foi detectado. Teste exato de Fisher foi utilizado para análises de variáveis categóricas, e de Kruskal-Wallis, para igualdade de médias. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  32. 32. 32 Resultados  Foram detectados 29 recém-nascidos com anormalidade genital (1:100). A maioria (93,2%) foi examinada nos três primeiros dias de vida e apresentava apenas uma anormalidade. Os defeitos morfológicos compreenderam: ambiguidade genital evidente (1/29), fusão posterior de grandes lábios (1/29), micropênis (2/29), clitoromegalia (6/29), criptorquidia bilateral (6/29), hipospádia (9/29) e defeitos combinados (4/29) casos. Em apenas um caso os campos da Declaração de Nascido Vivo foram preenchidos corretamente. Prematuridade foi observada em 13/29, sendo esta a única variável estatisticamente associada à presença de anormalidade genital. Oito casos aderiram à proposta de investigação complementar, entre os quais três tiveram diagnóstico clínico de distúrbio da diferenciação do sexo. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  33. 33. Anomalias 33 Ambuiguidade genital Fusão posterior de grandes lábios Micropênis Clitoromegalia Criptorquidia bilateral Hipospádia Defeitos combinados Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  34. 34. 34 Conclusões  Evidenciou-se alta prevalência, subdiagnóstico e sub-registro de defeitos genitais nas maternidades estudadas. Os resultados reforçam a importância do exame cuidadoso de recém-nascidos com o objetivo de identificar anormalidades genitais sutis que podem compor o quadro clínico de distúrbio da diferenciação do sexo. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  35. 35. 35 Desenvolvimento normal dos ovários Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  36. 36. 36  O Desenvolvimento das gônadas ocorre lentamente em embriões femininos.  No caso de embriões do sexo feminino, os cromossomos X carregam genes para o desenvolvimento ovariano.  O ovário não é identificado até a décima semana. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  37. 37. 37  Os cordões gonadais penetram na medula e formam uma rede ovariana rudimentar a qual se degenera posteriormente.  Durante o início do período fetal, os cordões corticais se estendem do epitélio da superfície do ovário em desenvolvimento para dentro do mesênquima subjacente (derivado do mesotélio) Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  38. 38. 38  Cordões corticais crescem e incorporam células germinativas primordiais que formarão os folículos primordiais (Cada folículo primordial é constituído de uma ovogônia). Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  39. 39. 39 Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  40. 40. 40 Anomalias do sistema genital feminino Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  41. 41. 41 Hipoplasia Ovariana Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  42. 42. 42 Hipoplasia = diminuição da atividade formadora dos tecidos orgânicos, ou seja, é o hipodesenvolvimento de um órgão ou tecido. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  43. 43. 43  É uma condição genética na qual a mulher não tem o par normal de dois cromossomos X, sendo que um deles pode estar ausente ou ambos presentes, porém um, incompleto.  Ocorre em 1 a cada 2.000 nascimentos.  Afeta portadoras da Síndrome de Turner Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  44. 44. 44 Cariótipo – Síndrome de Turner Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  45. 45. 45  As células germinativas primordiais existem e migram para a gônada indiferenciada, mas não se formam folículos verdadeiros, ou, se formados, serão poucos. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  46. 46. 46  Na segunda metade da gestação degeneram muitas das células germinativas primordiais, que já inexistem aos seis meses após o nascimento.  Como falta o cromossomo Y, os estrógenos placentários e maternos estimularão o sistema mülleriano e a genitália externa como em uma mulher normal, mas as gônadas não produzirão qualquer hormônio após o nascimento, deixando as características secundárias infantilizadas. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  47. 47. Sintomas 47  Nenhum ou incompleto desenvolvimento na puberdade, com pelos pubianos escassos e pequenas mamas  Infertilidade  Ausência de menstruação  Baixa estatura  Ressecamento vaginal (relações sexuais doloridas) Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  48. 48. Diagnóstico 48  Pode ser diagnosticada em qualquer fase da vida, inclusive antes do nascimento. Métodos para diagnóstico: 1) Análise de cromossomos (exame pré-natal) 2) Níveis hormonais sanguíneos (hormônio luteinizante e folículo estimulante) 3) Ecocardiograma 4) Ressonância magnética de tórax 5) Ultrassonografia de órgãos reprodutivos e rins 6) Exames pélvicos Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  49. 49. Tratamento 49  Administração de hormônio do crescimento (GH)  Reposição de estrogênio entre os 12 ou 13 anos de idade (ajuda a desenvolver algumas características sexuais). Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  50. 50. Possíveis complicações 50  Artrite;  Catarata;  Diabetes;  Problemas de tireoide;  Cardiopatias;  Pressão alta;  Problemas renais;  Obesidade;  Escoliose (em adolescentes) Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  51. 51. 51  Mulheres com Hipoplasia Ovariana podem ter uma vida normal desde que cuidadosamente acompanhadas por um médico. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  52. 52. 52 Síndrome de Turner: um diagnóstico pediátrico frequentemente realizado por não pediatras Annelise B. CarvalhoI;Gil Guerra-JuniorII;Maria Tereza M. BaptistaIII;Antonia Paula Marques-de-FariaIV;Sofia H. V. de Lemos-MariniV;Andréa T. MacielGuerraIV Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  53. 53. 53 Objetivo  Analisar as características clínicas de pacientes com suspeita de síndrome de Turner (ST) em um serviço de referência. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  54. 54. 54 Método  Análise retrospectiva de 425 pacientes. Foram colhidos dados de idade, estatura e estágio puberal no momento do diagnóstico, bem como da especialidade do médico que encaminhou a paciente. Comparação das pacientes com e sem ST e daquelas com ST de acordo com a especialidade e análise de correlação entre estatura e idade ao diagnóstico. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  55. 55. 55 Resultados  O diagnóstico de ST foi feito, em 36,9% dos casos,  Com média de idade de 12,0 anos,  Havia atraso puberal em 71,4% das 63 pacientes maiores de 13 anos.  Comparadas as demais, as meninas com ST apresentavam maior déficit na estatura e maior frequência de atraso puberal.  Pacientes com ST encaminhadas por pediatras eram significativamente mais jovens (9,3 anos versus 15,4 anos), porém com estatura e frequência de atraso puberal semelhantes às daquelas encaminhadas por não pediatras. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  56. 56. 56 Conclusões  A média de idade ao diagnóstico da ST ainda é superior àquela dos países desenvolvidos, e a presença de sinais puberais espontâneos e/ou de deficit de crescimento menos acentuado em algumas pacientes pode contribuir para o atraso na suspeita clínica. É necessária divulgação entre pediatras e não pediatras dos conhecimentos necessários ao diagnóstico precoce da ST. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  57. 57. 57 Sistema Urinário Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  58. 58. 58 Desenvolvimento normal do sistema urinário Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  59. 59. 59  O desenvolvimento do sistema urinário é anterior ao do genital.  É formado por:  Rins, que produzem a urina.  Ureteres, condutores da urina.  Bexiga Urinária, que armazena a urina.  Uretra, que a conduz. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  60. 60. 60 RINS E URETERES  Em embriões forma-se 3 conjuntos de rins:  Pronefro – rudimentar e não funcional  Mesonefro – bem desenvolvido  Metanefro – rins permanentes Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  61. 61. 61 PRONEFRO  Estrutura transitória, não funcional (degenera rapidamente)  Início da quarta semana Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  62. 62. MESONEFRO 62  Grande e alongado, caudalmente ao pronefro rudimentar  Fim da quarta semana  Funciona com rim interino até a formação do rim permanente  Rim mesonefro → GLOMÉRULOS → TÚBULOS MESONÉFRICOS Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski → DUCTO MESONÉFRICO
  63. 63. 63 MESONEFRO Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  64. 64. METANEFRO 64  Rim permanente  Começo da quinta semana, seu funcionamento ocorre 4 semana mais tarde  Forma-se de duas fontes:  Divertículo metanéfrico ou broto do ureter  Massa metanéfrica do mesoderma intermediário Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  65. 65. 65 METANEFRO Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  66. 66. 66 METANEFRO  O divertículo origina-se do ducto mesonéfrico, e irá formar: ureter, pelve renal, cálices e túbulos coletores.  A massa néfrica deriva da porção caudal do cordão nefrogênico. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  67. 67. 67 METANEFRO  A extremidade de cada túbulo coletor arqueado induz grupos de células mesenquimais da massa metanéfrica de mesoderma a formarem pequenas vesículas metanéfricas  Estas vesículas alongam-se e tornam-se túbulos metanéfricos Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  68. 68. 68 METANEFRO  Conforme os túbulos metanéfricos se desenvolvem, suas extremidades proximais são invaginadas pelos glomérulos.  Os túbulos se diferenciam em túbulos contorcidos proximal e distal, e a alça de Henle com o glomérulo e sua cápsula formam um néfron. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  69. 69. 69  Os rins fetais subdividem-se em lobos, esta lobulação diminui no fim do período fetal. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  70. 70. 70 Mudança de posição dos rins  Inicialmente os rins estão localizados na pelve, ventralmente ao sacro.  Os rins deslocam-se gradualmente, para o abdome, acabando por assumir uma posição retroperitoneal, sobre a parede posterior do abdome. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  71. 71. 71 Mudanças na irrigação sanguínea dos rins  Inicialmente as artérias renais são ramos das artérias ilíacas comuns.  À medida que ascendem recebem novos ramos da aorta.  Os ramos arterias mais cefálicos da aorta, tornam-se artérias renais. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  72. 72. 72 Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  73. 73. 73 Rim intratorácico ectópico Claudinei Leôncio Beraldo; Eugênio Fernandes de Magalhães; Demétrius Tierno Martins; Douglas Silva Coutinho; Lívia Silva Tiburzio; Mário Ribeiro Neto Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  74. 74. 74 Resumo  O rim ectópico intratorácico é uma anomalia rara. De todas as ectopias renais é a mais rara (p = 0,005%). Relata-se um caso de ectopia renal intratorácica em um homem negro de 83 anos, que procurou atendimento médico com quadro clínico compatível com enfisema pulmonar. Foi solicitado radiograma de tórax, que evidenciou uma massa, diagnosticada por tomografia computadorizada como ectopia renal. A maioria dos casos de rim torácico aparece como uma tumoração intratorácica encontrada em radiogramas de tórax solicitados por qualquer outra razão alheia à suspeita dessa anomalia, e não necessita de tratamento específico. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  75. 75. 75 Introdução  O rim intratorácico é uma anomalia rara, e de todas as ectopias renais é a mais rara (p = 0,005%)(1-5).  O rim intratorácico é uma ectopia mais freqüente no sexo masculino do que no feminino, com uma proporção de 2:1, e mais documentada no hemitórax esquerdo(6-7). Na maioria dos casos, sua estrutura e funcionamento são totalmente normais(8-9) e sua descoberta tem sido feita ocasionalmente através de radiogramas de tórax(10). Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  76. 76. 76 Relato de caso  Um paciente do sexo masculino, de 83 anos, procurou o ambulatório do Serviço de Pneumologia do Hospital das Clínicas Samuel Libânio com queixa de cansaço. Tabagista havia 60 anos (20 cigarros diários), relatava que havia aproximadamente um ano iniciara a apresentar dispnéia progressiva aos grandes e médios esforços, com piora do quadro havia um mês. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  77. 77. 77 Relato de caso  Relatava como fator de melhora o repouso, e o etilismo como fator de piora. O paciente não relatava trauma ou qualquer queixa anterior de moléstias respiratórias ou urinárias. Apresentava-se hidratado, normocorado, acianótico, anictérico, eupneico e afebril. Ao exame físico do tórax, apresentava aumento do diâmetro ântero-posterior (tórax em barril), diminuição da expansibilidade e som timpânico em ambas as bases pulmonares, caracterizando quadro clínico de enfisema pulmonar. Foram solicitados radiogramas de tórax em posição póstero-anterior e perfil, em que se evidenciou uma massa oval, radiopaca, na base do hemitórax esquerdo, bem delimitada e em aparente contato com a parede diafragmática (Figura 1). Posteriormente, foi solicitada tomografia computadorizada de tórax, na qual se evidenciou uma área ovalada, hiperdensa, na base do hemitórax esquerdo, que foi diagnosticada como ectopia renal (Figura 2). Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  78. 78. 78 Relato de caso Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  79. 79. 79 Desenvolvimento da uretra Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  80. 80. 80  O epitélio da maior parte da uretra feminina e de toda a uretra masculina é derivado do endoderma do seio urogenital.  A parte distal da uretra na glande do pênis se une com o restante da uretra esponjosa, consequentemente, o epitélio da parte terminal da uretra é derivado do ectoderma superficial. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  81. 81. 81 Desenvolvimento normal da bexiga Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  82. 82. 82  Para propósitos descritivos, o seio urogenital é dividido em três partes:  Parte vesical cranial – forma a maior parte da bexiga.  Parte pélvica mediana – forma a uretra no colo da bexiga, a parte prostática da uretra nos homens e toda a uretra nas mulheres.  Parte fálica caudal – cresce em direção ao tubérculo genital. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  83. 83. 83  A bexiga é contínua com o alantóide, depois ele sofre constricção e torna-se um cordão fibroso chamado de úraco. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  84. 84. 84  Em recém nascidos e crianças, a bexiga urinária, mesmo quando vazia, fica no abdome.  Ela começa a entrar na pelve por volta dos 6 anos de idade, mas apenas se torna um órgão pélvico após a puberdade. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  85. 85. 85 Anomalias do sistema urinário Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  86. 86. 86 Agenesia renal Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  87. 87. 87 Agenesia renal unilateral  Ausência de um dos rins, o rim esquerdo normalmente é o mais afetado.  Suspeita-se quando a criança apresenta apenas uma artéria umbilical.  Homens são afetados em maior frequência, ocorrendo uma vez em cada 1000 nascimentos. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  88. 88. 88 Agenesia renal bilateral  Ausência dos dois rins.  Ocorre em um a cada 3000 nascimentos.  É incompatível com a vida pós-natal.  Ocorre quando os divertículos metanéfricos não se desenvolvem, ou os primórdios dos ureteres se degeneram.  Características: olhos muito separados, orelhas em posição baixa, nariz largo e achatado, queixo recuado e membros defeituosos. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  89. 89. 89 Agenesia renal bilateral Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  90. 90. 90 Ectopia renal Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  91. 91. 91 Ectopia renal  Etiologia: não ascensão relativa dos rins, ou má rotação, ou não rotação renal.  Fusão dos metanéfros antes de completarem sua ascensão.  A ascensão de rins fusionados é impedida porque eles ficam presos na raiz da artéria mesentérica inferior.  Incidência: rim em ferradura (polos renais inferiores fusionados) 1/500 indivíduos. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  92. 92. 92 Ectopia renal Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  93. 93. 93 Ectopia renal  Infecção urinária e litíase em 10 a 20 % dos indivíduos afetados.  Aumenta a probabilidade de obstrução da junção ureteropélvica devido a compressão arterial.  Diagnóstico: ultrassonográfico (rins ligados por uma ponte parenquimatosa).  Usualmente não apresenta sintomas, mas indivíduos com estas anomalias são mais propensos a obstrução e tumores no TU.  Tratamento: expectante. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  94. 94. 94 Complicações no desenvolvimento da bexiga Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  95. 95. 95 Extrofia da bexiga  Caracteriza-se pela exposição e protrusão da parede posterior da bexiga.  Causa: fechamento mediano incompleto da parte inferior da parede abdominal anterior.  Consequências: o epispádia. o separação dos ossos pubianos. o o pênis é dividido em 2 partes e as metades do escroto estão amplamentes separadas. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  96. 96. 96 Megacistis Congênita  Resulta de uma desordem congênita do divertículo metanéfrico, que pode estar associada a uma dilatação da pelve renal e a cálices com pontas obtusas.  Consequências:  Falência renal.  Hipoplasia pulmonar. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  97. 97. 97 Referências (livros)  MOORE, K.L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.  LANGMAN, Jan. Embriologia Médica. 3ª ed. Editora Guanabara Koogan, 1973  DUMM CG. Embriologia Humana. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006  CATALA M. Embriologia, Desenvolvimento Humano Inicial. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2003. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski
  98. 98. 98 Referências (artigos) MONLLEO, Isabella L. et al . Prevalência de anormalidades genitais em recémnascidos. J. Pediatr. (Rio J.), Porto Alegre , v. 88, n. 6, Dec. 2012 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S002175572012000600008&lng=en&nrm=iso>. access on 18 Nov. 2013. CARVALHO, Annelise B. et al. Turner syndrome: a pediatric diagnosis frequently made by non-pediatricians. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2010, vol.86, n.2, pp. 121125. ISSN 0021-7557. BERALDO, Claudinei Leôncio et al . Rim intratorácico ectópico. J. bras. pneumol., São Paulo , v. 31, n. 2, Apr. 2005 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S180637132005000200016&lng=en&nrm=iso>. access on 25 Nov. 2013. http://dx.doi.org/10.1590/S1806-37132005000200016. Guilherme S. Probst, Igor B. Maurer, Júlio César Milesi, Marcos Antonio Dynkoski

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