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Cardiopatias congenitas

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Cardiopatia Congenitas

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Cardiopatias congenitas

  1. 1. Prof. Marco Aguiar
  2. 2. “The great disasters that may occur in a commumity that disregard justice is not an eternity of damnation, but the FAILURE OF NATUREFAILURE OF NATURE TO WORK: - OF CROPS TO GROW... OF HEARDS TO BEAR... -OF WOMEN TO PRODUCE NORMAL CHILDREN”. HESIOD, ( Preclassical Greeks) Esparta, Lei das 12 Tábuas Prof. Marco Aguiar
  3. 3. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar QUE SERÁ QUE VEM POR AÍ...?
  4. 4. O DESENVOLVIMENT O DO CORAÇÃO O Sistema CardiovascularO Sistema Cardiovascular Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  5. 5. O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar NÃO HÁ SISTEMA CIRCULATÓRIO FORMADO 1ª SEMANA: SECREÇÃO DA TROMPA UTERINA 2ª SEMANA: VILOSIDADES PRIMÁRIAS.
  6. 6. 3ª SEMANA (início): - primeiros vasos sanguíneos (Ilhotas de Wolff) -células da periferia ------------ cels endoteliais -células do centro ------- em cels sanguíneas primitivas - a proliferação de células endoteliais formam os primeiros vasos sanguíneos (plexo vascular extra-embrionário, na parede do saco vitelino) O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  7. 7. 3ª SEMANA (meio): 2 tubos cardíacos e no meio deles a gelatina cardíaca que será posteriormente substituída por tecido miocárdico. Primeiras contrações. Começa a haver circulação de sangue no seu interior, sem direção única. O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  8. 8. 3ª SEMANA (final): tubo cardíaco único, em aspecto de alça fixada apenas pelas suas extremidades O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  9. 9. 3ª SEMANA (final): - tubo cardíaco único Ventrículo primitivo Atrio primitivo O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  10. 10. 4ª SEMANA (início): Começa a formação do coração. ocorre uma série de torções nos planos frontais e sagitais: o bulbo cardíaco (que originará o ventrículo direito) se colocará à direita, e o ventrículo primitivo (que originará o ventrículo esquerdo) se posicionará à esquerda. o seio venoso e o átrio primitivo serão deslocados para uma posição dorsal em relação ao bulbo cardíaco e o ventrículo primitivo. O átrio primitivo se expande rapidamente no sentido lateral, vindo a abraçar o bulbo cardíaco.VE VD O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  11. 11. 4ª SEMANA (início): Começa a formação do coração. O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  12. 12. DURANTE A 4ª SEMANA: - Simultaneamente às torções do tubo cardíacotorções do tubo cardíaco, inicia-se as septações internasseptações internas que levará às formação de quatro cavidades, não mais dispostas em série, e sim , lado a lado: 1.1. Septação dos átriosSeptação dos átrios 2.2. Septação dos ventrículosSeptação dos ventrículos 3.3. Septação do canal átrio-ventricularSeptação do canal átrio-ventricular.. 4.4. Septação do Tronco-ConeSeptação do Tronco-Cone O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  13. 13. Na parede e no teto do átrio primitivo aparece uma saliência, chamada septo primum que cresce em direção ao septo intermédio, porém não completando-se totalmente, deixando um orifício de comunicação entre as duas cavidades atriais, chamada de OSTIUM PRIMUMOSTIUM PRIMUM.. (SEPTAÇÃO ATRIAL)(SEPTAÇÃO ATRIAL) O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  14. 14. (SEPTAÇÃO ATRIAL)(SEPTAÇÃO ATRIAL) Simultaneamente ao fechamento deste orifício, a porção alta do septo primum é reabsorvida, formando uma nova comunicação entre as duas cavidades atriais, chamada de OSTIUM SECUNDUMOSTIUM SECUNDUM. Estes mecanismos descritos acima permitem a passagem de sangue entre os átrios, fundamental para a circulação fetal. O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  15. 15. (SEPTAÇÃO ATRIAL)(SEPTAÇÃO ATRIAL) Após a formação do ostium secundum, o septo primum se completa e o ostium primum deixa de existir. Uma nova saliência, chamada de SEPTUM SECUNDUMSEPTUM SECUNDUM, aparece à direita do septo primum e cresce em direção à desembocadura da veia Cava inferior, também não se completando, deixando uma abertura de diâmetro maior que o ostium secundum, chamada de FORAME OVALFORAME OVAL.. O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  16. 16. (SEPTAÇÃO dos VENTRICULOS)(SEPTAÇÃO dos VENTRICULOS) O bulbo cardíaco e o ventrículo primitivo que agora estão lado a lado, são separados apenas parcialmente pelo esporão coneventricular. Na porção caudal e intermediária entre os dois futuros ventrículos aparece o septo interventricular primitivo (que formará a PORÇÃO MUSCULAR do SIVPORÇÃO MUSCULAR do SIV). A outra porção é chamada PORÇÃO MEMBRANOSAPORÇÃO MEMBRANOSA do SIVdo SIV que será formada principalmente pelo septo intermédiosepto intermédio . O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  17. 17. (VENTRICULOS)(VENTRICULOS) PORÇÃO MUSCULAR do SIVPORÇÃO MUSCULAR do SIV PORÇÃO MEMBRANOSAPORÇÃO MEMBRANOSA do SIVdo SIV O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  18. 18. SEPTO ATRIO-VENTRICULARSEPTO ATRIO-VENTRICULAR ee VALVAS ATRIO-VENTRICULARVALVAS ATRIO-VENTRICULAR O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  19. 19. O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar (SEPTO ATRIO-VENTRICULAR(SEPTO ATRIO-VENTRICULAR e VALVAS ATRIO-VENTRICULAR)e VALVAS ATRIO-VENTRICULAR)
  20. 20. (SEPTAÇÃO e FORMAÇÃO do(SEPTAÇÃO e FORMAÇÃO do TRONCO ARTERIAL)TRONCO ARTERIAL) O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  21. 21. O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar (SEPTAÇÃO e FORMAÇÃO do(SEPTAÇÃO e FORMAÇÃO do TRONCO ARTERIAL)TRONCO ARTERIAL)
  22. 22. 8ª SEMANA (final) 56 dias o EMBRIAO tem apenas 4 cm o CORAÇÃO com cerca de 4 mm, já está completamente formado O DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃOO DESENVOLVIMENTO DO CORAÇÃO Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar Oi !!!
  23. 23. CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIRCULAÇÃO FETAL Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  24. 24. CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO: São defeitos cardíacos tanto na estrutura quanto na função cardiocirculatória, que se originam na vida fetal, modificando-se durante o desenvolvimento pós-natal.
  25. 25. ETIOLOGIA:ETIOLOGIA: Resultam de uma interação multifatorial complexa entre desordens genéticas e ambientais. AMBIENTAIS: uso de drogas na gravidez, infecções virais e parasitárias, alcoolismo, etc. GENÉTICAS: mutações gênicas, aberrações cromossômicas, síndromes hereditárias (transmissão familiar) CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  26. 26. INCIDÊNCIA:INCIDÊNCIA: - Ocorrem em cerca de 0,8%0,8% das crianças nascidas vivas. -Defeitos do SIV: 20 a 25% - Tetralogia de Fallot: 5,8% -Defeitos do SIA: 5 a 10% - TGVB: 4,2% -PCA: 9,7% - Truncus: 2,2% -Estenose Pulmonar: 6,9% - Atresia tricúspide: 1,3% -Coartação da Aorta: 6,8% - Outras: 22,6% CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  27. 27. 1.1.INSUFICIÊNCIAINSUFICIÊNCIA CARDÍACACARDÍACA 2.2.CIANOSECIANOSE 3.3.HIPODESENVOLVIMHIPODESENVOLVIM ENTO PONDO-ENTO PONDO- ESTATURALESTATURAL 4.4.HIPERTENSÃOHIPERTENSÃO PULMONARPULMONAR CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS CONSEQUÊNCIAS PATOLÓGICASCONSEQUÊNCIAS PATOLÓGICAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  28. 28. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO 1.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS 2.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS a) COM HIPERFLUXO PULMONAR (shunt E-D) b) COM HIPOFLUXO PULMONAR (obstrução mecânica ao fluxo pulmonar ou hipertensão pulmonar retrógrada)
  29. 29. I. COM HIPERFLUXO PULMONAR: -Defeitos do septo atrial (CIA)Defeitos do septo atrial (CIA) -Defeitos do septo ventricular (CIV)Defeitos do septo ventricular (CIV) -Defeitos do Septo AtrioventricularDefeitos do Septo Atrioventricular -Persistência do Canal Arterial (PCA)Persistência do Canal Arterial (PCA) II. COM OBSTRUÇÃO AO FLUXO (direito ou esquerdo): -Coartação da Aorta (CoAo)Coartação da Aorta (CoAo) -Estenose Pulmonar ValvarEstenose Pulmonar Valvar CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICASACIANÓTICAS
  30. 30. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS -Tetralogia de Fallot (TF) -Transposição dos Grandes Vasos(TGV) -Truncus Arteriosus (Tronco arterial único) -Dupla via de saída do VD -Drenagem anômala das veias CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  31. 31. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS ACIANÓTICASACIANÓTICAS CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  32. 32. DEFEITOS DO SEPTO ATRIAL (COMUNICAÇÃO INTER- ATRIAL) C I AC I A CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  33. 33. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃO INTER-ATRIALCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL
  34. 34. COMUNICAÇÃO INTER-ATRIALCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  35. 35. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃO INTER-ATRIALCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL INCIDÊNCIA: 5 a 10% de todas as cardiopatias congênitas Predominância: sexo feminino (2:1) Característica da circulação pulmonar: HIPERFLUXO CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO - Forame oval patente - CIA- CIA tipo óstio secundumtipo óstio secundum (50 a 70%)(50 a 70%) - CIA- CIA tipo óstio primumtipo óstio primum (30%) ---(30%) --- obs: associado a defeitos do septo A-Vobs: associado a defeitos do septo A-V - CIA- CIA tipo seio venosotipo seio venoso (10%) ----(10%) ---- obs: associado a drenagem anômala dasobs: associado a drenagem anômala das VVPPVVPP - CIA tipo seio coronario (rara, associada a PVCS ou outras cardiopatias complexas)
  36. 36. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar
  37. 37. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIALCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL ACHADOS CLÍNICOS/sintomatologia: - Geralmente são crianças assintomáticas - Pode , eventualmente, apresentar fadiga fácil aos esforços - Cursam, eventualmente,com infecções respiratórias de repetição - Podem, eventualmente, apresentar deficit pondo-estatural ACHADOS CLÍNICOS/exame físico do precórdio: - Impulsão proeminente do mesocárdio (VD) - Desobramento fixo da segunda bulha - Sopro sistólico de ejeção pulmonar em borda esternal esquerda alta (FP) - Ruflar diastólico em foco tricúspide (em CIA com grande repercussão) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: - Estenose pulmonar e sopro inocente
  38. 38. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃO INTER-ATRIALCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL Exames complementares:Exames complementares: ELETROCARDIOGRAMA: - DESVIO DO EIXO PARA A DIREITA - SINAIS DE HIPERTROFIA VENTRICULAR DIREITA - PADRÃO DE BLOQUEIO DO RAMO DIREITO RX de TÓRAX: - Aumento do AD e do VD - Dilatação da AP - Aumento da trama vascular pulmonar ECOCARDIOGRAMA: - Tipo e diâmetro do defeito - Repercussão hemodinâmica (aumento de câmaras direitas e Qp/Qs) - Grau de hipertensão pulmonar
  39. 39. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃO INTER-ATRIALCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL COMPLICAÇÕES: (Obs: é raro antes da terceira década de vida) - ARRITMIAS ATRIAIS - HIPERTENSÃO PULMONAR - INSUF. CARDIACA DIREITA Obs: é a Cardiopatia Congênita mais frequentemente encontrada no Adulto e no Idoso
  40. 40. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIALCOMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL MANUSEIO CLÍNICO: -Aguardar o fechamento espontâneo (ocorre em 40%dos casos, nos pequenos defeitos, até os 4 anos de vida). -Na ausência de HAP, não há restrição a exercício físicos. - O tratamento cirúrgico está indicado para as CIAs com hiperfluxo pulmonar importante, por volta do 2 anos até a idade pré-escolar. -A história natural das CIAs pequenas não se associam com uma maior maior morbimortalidade. -Em caso de EMBOLIA PARADOXAL comprovada (mesmo em CIAs pequenas) o tratamento cirúrgico está indicado. - Profilaxia para EI geralmente não está indicada nos casos de CIA isolada.
  41. 41. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar DEFEITOS DO SEPTO VENTRICULAR (COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR) C I VC I V
  42. 42. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃOCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR INCIDÊNCIA: 20 a 25% de todas as cardiopatias congênitas Característica da circulação pulmonar: HIPERFLUXO CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO ANATOMIA DO SIV:ANATOMIA DO SIV: - Septo Membranoso (perimembranosa) - Septo muscular: - via de entrada - trabecular
  43. 43. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃOCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR
  44. 44. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃOCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR
  45. 45. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃOCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO 1. CIV do tipo PERIMEMBRANOSA ( ocorre em 70%) - apresenta como características as bordas fibrosas, resultantes da junção dos folhetos valvares com o septo membranoso. 2. CIV do tipo MUSCULAR: a) CIV do tipo Via de Entrada b) CIV do tipo Trabecular c) CIV do tipo Via de Saída - apresentam como características as bordas completamente musculares. 3. CIV do tipo JUSTA(sub)- ARTERIAL ou DUPLAMENTE RELACIONADO
  46. 46. COMUNICAÇÃOCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR TIPO PERIMEMBRANOSO TIPO MUSCULAR
  47. 47. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ACHADOS CLÍNICOS/sintomatologia: - defeitos pequenos (<4 mm) geralmente são crianças assintomáticas. - Pode apresentar fadiga fácil aos esforços - Cursam frequentemente com infecções respiratórias de repetição - Geralmente apresentam deficit pondo-estatural ACHADOS CLÍNICOS/exame físico do precórdio: - Frêmito sistólico em borda esternal esquerda baixa - Sopro sistólico intenso (rude e holossistólico) mais audível e 3º e 4º EIE, porém com irradiação para todo o precórdio -Pode ser auscultado um sopro sistólico em FP (hiperfluxo). Obs: quanto menor o defeito, mais pronunciados os achados acima.
  48. 48. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Exames complementaresExames complementares ELETROCARDIOGRAMA: - pode ser normal ou mostrar sinais de SVE. - dependendo das repercussões hemodinâmicas pode haver sinais de HVD. RX de TÓRAX: -em pequenos defeitos pode ser normal. -em moderados ou grandes defeitos: - A Cardiomegalia é proporcional ao “shunt” e tamanho da CIV. - Aumento da trama vascular pulmonar (hiperfluxo pulmonar) ECOCARDIOGRAMA: - Tipo e tamanho do defeito + associações - Repercussão hemodinâmica (aumento de câmaras e Qp/Qs) -
  49. 49. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃOCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR COMPLICAÇÕES: - ENDOCARDITE BACTERIANA (CIVs pequenas) -INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (CIVs grandes) -HIPERTENSÃO PULMONAR (CIVs grandes)
  50. 50. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarCOMUNICAÇÃOCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR
  51. 51. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR MANUSEIO CLÍNICO: -Aguardar o fechamento espontâneo (ocorre em 60% dos casos das CIVs pequenas). -Na ausência de HAP, não há restrição a exercício físicos. -Higiene dental e profilaxia para EI estão indicadas. -Em CIVs pequenas aguarda-se o fechamento espontâneo até no máximo entre 7 e 10 anos de idade. -CIVs moderadas ou amplas e com sinais de ICC, infecções respiratórias de repetição e insuficiência cardíacas têm indicação cirúrgica mais precoces (se possível após 6 meses de idade).
  52. 52. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL ( P C A )( P C A )
  53. 53. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar PERSISTÊNCIA DO CANALPERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIALARTERIAL INCIDÊNCIA: 4 a 8% de todas as cardiopatias congênitas Característica da circulação pulmonar: HIPERFLUXO ACHADOS CLÍNICOS/sintomatologia: - Geralmente são pacientes assintomáticos. -Em casos de defeitos amplos, apresentam dispnéia, infecções respiratórias de repetição e sinais de ICC. ACHADOS CLÍNICOS/exame físico do precórdio: - Pulsos periféricos amplos.
  54. 54. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarPERSISTÊNCIA DO CANALPERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIALARTERIAL ECG: - Normal em PCAs pequenas. O achado mais comum é a SVE. - As alterações vão depender do “tempo” de sobrecarga de volume do VE e de sobrecarga de pressão do VD - Em adultos, pode ocorrer arritmias atriais RX de tórax: -Sinais de hiperfluxo pulmonar (pletora pulmonar) -Aumento do VE -Dilatação da aorta ascendente e do tronco da artéria pulmonar ECOCARDIOGRAMA: - Anatomia e diâmetro do defeito + padrão de fluxo (Ao AP)
  55. 55. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar PERSISTÊNCIA DO CANALPERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIALARTERIAL
  56. 56. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar PERSISTÊNCIA DO CANALPERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIALARTERIAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: - IAo (adulto) - FAV coronariana - FAV pulmonar - CIV + IAo MANUSEIO CLÍNICO: -Em pacientes assintomáticos o fechamento cirúrgico eletivo é indicado por volta dos 2 anos de idade ou em qualquer idade em que for diagnosticada. -Em casos de PCA com sinais de ICC o tratamento cirúrgico é indicado mesmo em idades mais precoces ( “não retardar” ). -Em lactentes e neonatos de baixo peso, indica-se IBUPROFENO ou INDOMETACINA (0,1 a 0,2 mg/Kg em dose única ou repetida até em 2 vezes,
  57. 57. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar DEFEITOS DO SEPTODEFEITOS DO SEPTO ÁTRIO-VENTRICULARÁTRIO-VENTRICULAR (DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO) (CANAL ATRIO-VENTRICULAR ou CANAL A-V) D S A VD S A V
  58. 58. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarDEFEITOS DO SEPTO A-VDEFEITOS DO SEPTO A-V (DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO) (CANAL ATRIO-VENTRICULAR ou CANAL A-V)
  59. 59. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarDEFEITOS DO SEPTO A-VDEFEITOS DO SEPTO A-V (DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO) (CANAL ATRIO-VENTRICULAR ou CANAL A-V)
  60. 60. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarDEFEITOS DO SEPTO A-VDEFEITOS DO SEPTO A-V (DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO) (CANAL ATRIO-VENTRICULAR ou CANAL A-V)
  61. 61. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarDEFEITOS DO SEPTO A-VDEFEITOS DO SEPTO A-V (DEFEITOS DO COXIM ENDOCÁRDICO) (CANAL ATRIO-VENTRICULAR ou CANAL A-V)
  62. 62. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar DEFEITOS DO SEPTO ATRIO-DEFEITOS DO SEPTO ATRIO- VENTRICULARVENTRICULAR - Abrangem uma série de defeitos que envolvem o septo atrial, o septo ventricular e uma ou ambas as valvas atrio-ventriculares. - O defeito básico é a ausência do septo atrio-ventricular que separa o VE do AD. - Característica da circulação pulmonar: HIPERFLUXO CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO a) FORMA PARCIAL: apresenta 2 valvas A-V b) FORMA TOTAL: apresenta valva A-V única
  63. 63. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar DEFEITOS DO SEPTO ATRIO-DEFEITOS DO SEPTO ATRIO- VENTRICULARVENTRICULAR CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO a) FORMA PARCIAL: - CIA do tipo Óstio Primum - Fenda ou “Cleft” Mitral - CIV de via de entrada + “Cleft” Mitral Obs: as 2 valvas se apresentam no mesmo plano de inserção a) FORMA TOTAL: CIA ampla + CIV ampla + valva A-V única b) FORMA INTERMEDIÁRIA: morfologia semelhante à forma total, porém com 2 valvas A-V bem definidas Obs: DSAV total corresponde a 40% das CC que ocorrem na Sindrome de Down.
  64. 64. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar DEFEITOS DO SEPTO ATRIO-DEFEITOS DO SEPTO ATRIO- VENTRICULARVENTRICULAR ACHADOS CLÍNICOS/sintomatologia: - Na Forma Parcial, geralmente são pacientes assintomáticos. - Na Forma Total apresentam dispnéia, infecções respiratórias de repetição, sinais de ICC e HAP precoce. ACHADOS CLÍNICOS/exame físico do precórdio: - Sopro sistólico em BEEA (CIV) - Desdobramento fixo da segunda bulha (CIA) - Sopro sistólico de regurgitação em FM (IM) Obs: DSAV total corresponde a 40% das CC que ocorrem na Sindrome de Down.
  65. 65. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar DEFEITOS DO SEPTO ATRIO-DEFEITOS DO SEPTO ATRIO- VENTRICULARVENTRICULAR MANUSEIO CLÍNICO:MANUSEIO CLÍNICO: - Higiene dental e profilaxia para EI estão indicadas. - Digitálicos, diuréticos e IECA estão indicados em caso de ICC. - Tratamento cirúrgico indicado por volta do sexto mês de vida ou a qualquer momento se houver grande comprometimento. Obs: - DSAV total não operado tem sobrevida média de 15 anos.
  66. 66. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS CIANÓTICASCIANÓTICAS
  67. 67. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TETRALOGIA DETETRALOGIA DE FALLOTFALLOT
  68. 68. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO: - É uma anomalia congênita do coração caracterizada por: 1.CIV 2.AORTA CAVALGANDO O SIV 3.OBSTRUÇÃO DA VSVD (obstrução ao fluxo pulmonar) 4.HIPERTROFIA VENTRICULAR DIREITA INCIDÊNCIA: 5 a 6% de todas as cardiopatias congênitas Característica da circulação pulmonar: HIPOFLUXO* (dependendo do grau de obstrução) Obs:Obs: é a cardiopatia congênita CIANÓTICA mais comumente vista na idade adulta.
  69. 69. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarTETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT ACHADOS CLÍNICOS/sintomatologia e EF geral: - Crises de CIANOSE e DISPNÈIA aos esforços desde o nascimento (na maioria dos casos). No repouso é comum a posição de “cócoras” - BAQUETEAMENTO DIGITAL - POLICITEMIA - Cursam frequentemente com infecções respiratórias de repetição - Geralmente apresentam deficit pondo-estatural ACHADOS CLÍNICOS/exame físico do precórdio: - Palpação: impulsão do meso e frêmito sistólico em borda esternal esquerda - Ausculta: Sopro sistólico de ejeção em BEE (área pulmonar) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: - Estenose pulmonar isolada e CIV isolada (nas formas leves de TF)
  70. 70. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT ELETROCARDIOGRAMA: - DESVIO DO EIXO PARA A DIREITA - SINAIS DE HIPERTROFIA VENTRICULAR DIREITA RX de TÓRAX: - Coração de tamanho normal, em forma de “Tamanco Holandês”. - VD proeminente - Padrão de hipofluxo pulmonar
  71. 71. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS T G VT G V
  72. 72. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDESTRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOSVASOS DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO: - É uma anomalia congênita do coração caracterizada por: 1.Aorta originando-se do VD 2.Artéria pulmonar originando-se do VE 3.As circulações sistêmica e pulmonar estão em “paralelo” e não em “série”, como é o normal. 4.É incompatível com a vida, a não ser que haja uma comunicação entre os 2 sistemas (CIA, CIV ou PCA) INCIDÊNCIA: 4 a 5% de todas as cardiopatias congênitas Característica da circulação pulmonar: HIPERFLUXO
  73. 73. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco AguiarTRANSPOSIÇÃO DOS GRANDESTRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOSVASOS ACHADOS CLÍNICOS/ sinais e sintomas: - CIANOSE e DISPNÉIA desde o nascimento - HIPOXEMIA PROGRESSIVA - INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA -Obs: esses achados variam de intensidade dependendo da magnitude da mistura intercirculatória (tamanho do shunt) ACHADOS CLÍNICOS/exame físico do precórdio: - Os sopros cardíacos têm pouca importância e estão ausentes ou são insignificantes em quase metade dos casos (30 a 50%)
  74. 74. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDESTRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOSVASOS ELETROCARDIOGRAMA: - DESVIO DO EIXO PARA A DIREITA - SINAIS DE HIPERTROFIA VENTRICULAR DIREITA (biventricular quando há grande CIV e o fluxo pulmonar é muito aumentado) RX de TÓRAX: - Coração de tamanho normal nos primeiros dias de vida - com o desenvolvimento da ICC ocorre aumento progressivo da área cardíaca. - Coração de forma “ovalada” - Padrão de hiperfluxo pulmonar
  75. 75. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TRONCO ARTERIAL ÚNICO (TRUNCUS ARTERIOSUS)
  76. 76. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TRUNCUS ARTERIOSUSTRUNCUS ARTERIOSUS DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO: -É uma anomalia congênita rara, porém grave, onde um único vaso forma a via de saída dos 2 ventrículos. Desse vaso emerge as coronárias, as artérias pulmonares e todas as artérias sistêmicas. -Decorre da falha de septação do tronco embrionário INCIDÊNCIA: 1 a 2% de todas as cardiopatias congênitas Características: -A valva do tronco pode ser tricúspide, quadricúspide ouA valva do tronco pode ser tricúspide, quadricúspide ou bicúspide.bicúspide. -É sempre acompanhado de uma CIVÉ sempre acompanhado de uma CIV
  77. 77. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TRUNCUSTRUNCUS CLASSIFICAÇÃO:CLASSIFICAÇÃO: TIPO I:TIPO I: as 2 artérias pulmonares originam-se de um troncoas 2 artérias pulmonares originam-se de um tronco pulmonar curto que emerge diretamente do truncuspulmonar curto que emerge diretamente do truncus TIPO II:TIPO II: as 2 artérias pulmonares originam-seas 2 artérias pulmonares originam-se separadamente e diretamente do truncus, porém próximas,separadamente e diretamente do truncus, porém próximas, e da sua face posteriore da sua face posterior TIPO III:TIPO III: as 2 artérias pulmonares originam-seas 2 artérias pulmonares originam-se separadamente e diretamente do truncus, porém das suasseparadamente e diretamente do truncus, porém das suas faces lateraisfaces laterais TIPO IV:TIPO IV: ausência total das artérias pulmonares. Aausência total das artérias pulmonares. A circulação pulmonar é suprida por colaterais das artériascirculação pulmonar é suprida por colaterais das artérias brônquicas (esse tipo é também chamado debrônquicas (esse tipo é também chamado de “Tronco“Tronco
  78. 78. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar TRUNCUSTRUNCUS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E HISTÓRIA NATURAL:CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E HISTÓRIA NATURAL: -HIPERFLUXO PULMONAR, proporcional ao tamanho dasHIPERFLUXO PULMONAR, proporcional ao tamanho das artérias pulmonares.artérias pulmonares. -CIANOSE, inversamente proporcional ao tamanho dasCIANOSE, inversamente proporcional ao tamanho das artérias pulmonares.artérias pulmonares. -INSUFICIÊNCIA CARDÍACA, proporcional ao hiperfluxoINSUFICIÊNCIA CARDÍACA, proporcional ao hiperfluxo pulmonarpulmonar -O mal prognóstico é devido ao desenvolvimento precoceO mal prognóstico é devido ao desenvolvimento precoce de HAPde HAP
  79. 79. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS CONGÊNITASCONGÊNITAS Prof. Marco AguiarProf. Marco Aguiar UFA, AINDA BEM QUE ACABOU ESTA AULA !!

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