Glomerulopatias - para alunos medicina

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  • Pele – entre 15 a 28 dias
    IVAS – entre 7 e 14 dias
  • Serve como ajuda no diagnostico diferencial com LES  ambas as vias estão ativadas e não apenas alternativa. ( C3 baixo e C4 normal)
  • Endocardite
    Consumo de complemento - prolongado
    Wegener
    Joints (myalgias, arthralgias, arthritis)
    Eyes (conjunctivitis, episcleritis, uveitis)
    Skin (vesicular, purpuric, and hemorrhagic lesions, subcutaneous nodules)
    Nervous system (mononeuritis multiplex, cranial nerve abnormalities, external ophthalmoplegia, tinnitus, hearing loss)
    Heart (pericarditis, myocarditis, conduction system abnormalities)
    Less commonly, the gastrointestinal tract, subglottis or trachea, lower genitourinary tract (including the prostate or ureter), parotid glands, thyroid, liver, or breast
  • 25 gramas por dia
  • Dieta – ptn 0,6 a 0,8g/kg/dia
    Aumento dos fatores VIII e reducao da anti-trombina III
    Aumento da adesao plaquetaria – alteracao da membrana que favorecem adesao
  • 40% Glomerulopatias associadas a neoplasias são GLM
    60% GLM são precedidos de IVAS
  • Glomerulopatias - para alunos medicina

    1. 1. Glomerulopatias Luiz Fernando Kunii Docente do Departamento de Clínica Médica Disciplina de Nefrologia
    2. 2. Caso Clínico Um rapaz de 23 anos, branco,1,82 cm de altura/83 Kg, previamente hígido, é encaminhado ao nefrologista porque num check-up de rotina evidenciou-se creatinina de 3,26 mg/dL (repetição: 3,22 mg/dL). Nada havia de antecedentes mórbidos relevantes e o exame físico do paciente, exceto pela pressão arterial de 142/94 mmHg era normal. A investigação diagnóstica mostrou urina I com densidade de 1020, hematúria (20.000; 275.000/mL) e ++/+++ de proteinúria. Proteinúria de 24 horas: 3,97 g/dia, Albumina de 3,0 g/dL, Colesterol total de 350 mg/dL (LDL:292 mg/dL), Ht:39%/Hb:13,2 g/dL, frações do Complemento normais, Ultra-som com Rim D de 10 cm e Rim E de 11 cm, com afilamento do parênquima e diferenciação cortico-medular prejudicada. Sorologias para HIV, HCV e HBV negativas.
    3. 3. Caso Clínico Uma garota de 21 anos reclama que vem edemaciando muito nos últimos 3-4 meses (edema facial matutino; de mmii vespertino) e que sua urina anda muito espumosa. Além disto, na semana passada foi visto na Unidade Básica de Saúde (UBS) que a sua Pressão Arterial, que sempre fora baixa, estava em 160/100 mmHg. Naquela ocasião feito exame de urina, que documentou 95.000 hemácia/mL e +++ de proteína, e de creatinina cujo resultado foi 1,65 mg/dL. Na consulta com nefrologista, a paciente referia que neste mesmo período vinha tendo febre baixa quase todos os dias e a se alimentando muito mal por falta de apetite e por aftas na boca (caiu de 67 para 61 Kg). Além disto, seus cabelos estavam caindo muito e as juntas das mãos e seus cotovelos viviam inchando, doendo e ficando vermelhas.
    4. 4. Hipócrates – 460 a 370 a.C. “Pai da Nefrologia” Aforismos : “Urina incolor é ruim” “Bolhas na superfície da urina indicam doenças dos rins e sofrimento prolongado” “Doenças dos rins e da bexiga são de difícil cura em idosos”
    5. 5. • História – Aristóteles (384 – 322 a.C)  rins eram “adjuvantes” na formação de urina – Galeno (121 – 201 d.C.)  Rins formavam urina através da “coagem” – Arataeus  descreveu a litíase renal, as cólicas, e as “Glomerulonefrites” (urina contendo sangue, periodicamente, em indivíduos pálidos, sem apetite com olhar lento e edemaciado, alguns afetados por melancolia e paralisia”)
    6. 6. • Marco histórico – invenção do microscópico por Galileu Galilei • 1666  Malpighi descreveu o Glomérulo “o rim é formado por pequenos corpúsculos arredondados como ninhos de pequenos vermes, ligados aos túbulos proximais. Esses corpúsculos são unidos como maçãs aos vasos sanguíneos, formando uma estrutura semelhante à de uma árvore”
    7. 7. • 1937 – Original Papers of Richard Bright on Renal Disease, Londres  primeira descrição de associação entre albuminuria, edema e doença renal.
    8. 8. • Glomerulopatia Doença decorrente de dano glomerular, que acarreta perdas/alterações variáveis na seletividade da filtração e também, no ritmo de filtração glomerular
    9. 9. • Em condições normais: URINA I • ≤ 10.000 CÉLS EPITELIAIS/mL • ≤ 5.000 LEUCÓCITOS/mL • ≤ 7.000 HEMÁCIAS/mL • PROTEÍNA AUSENTE • HEMOGLOBINA AUSENTE • CILINDROS AUSENTES
    10. 10. • Barreiras à filtração
    11. 11. • Classificação – Etiológica – Forma de Apresentação – Complemento – Histopatológica Primárias Lesões mínimas GESF Membranosa MembranoProliferativa Nefropatia por IgA Secundárias Doenças metabólicas Doenças auto-imunes Infecçoes Vasculites Doenças neoplásicas Drogas
    12. 12. • Classificação – Etiológica – Forma de Apresentação – Complemento – Histopatológica •ANORMALIDADE URINÁRIA ASSINTOMÁTICA: •PROTEINÚRIA NÃO NEFRÓTICA E/OU HEMATÚRIA MICROSCÓPICA •SÍNDROME NEFRÍTICA •SÍNDROME NEFRÓTICA •SÍNDROME NEFRÍTICA/NEFRÓTICA •GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA •GLOMERULONEFRITE CRÔNICA
    13. 13. • Classificação • Normal – Etiológica – Forma de Apresentação – Complemento – Histopatológica • • • • • • • PAN WEGENER PÚRPURA HS GOODPASTURE BERGER GNRP PAUCI-IMUNE GNRP ANTI-GBM • Baixo • • • • • • LES CRIOGLOBULINEMIA NEFRITE DO SHUNT GNDAPS GNMP ENDOCARDITES BACTERIANA
    14. 14. • GLOMERULONEFRITE DOENÇA CARACTERIZADA POR INFLAMAÇÃO INTRA-GLOMERULAR E PROLIFERAÇÃO CELULAR ASSOCIADAS À HEMATÚRIA
    15. 15. Hemácias dismórficas : sedimento urinário de paciente com síndrome nefrítica
    16. 16. • Síndrome nefrítico – PÓS-INFECCIOSA – GLOMERULONEFRITE POR IGA – VASCULITE RENAL • Síndrome Nefrótico – NEFROPATIA DIABÉTICA – LESÕES MÍNIMAS – GLOMERULOSCLEROSE FOCAL – NEFROPATIA MEMBRANOSA • Síndrome nefrítico/nefrótico •GLOMERULOESCLEROSE FOCAL •MEMBRANOPROLIFERATIVA •GLOMERULONEFRITE POR IGA
    17. 17. Distribuição de GN Primárias na FMUSP (1979 – 1999; n = 943 pacientes) 300 250 200 150 100 50 0 GESF G Memb GNMP I N IgA Bahiense-Oliveira M, Saldanha LB, Mota EL, Penna DO, Barros RT, RomãoJúnior JE. Clin Nephrol 61:90-7, 2004
    18. 18. Síndrome Nefrítico
    19. 19. Síndrome Nefrítico • Definição Hematúria Hipertensão arterial Oligúria Déficit de função renal Edema • Etiologia – Primária – Secundária Nefrologia Janeiro/10 – – – – –
    20. 20. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    21. 21. SÍNDROME NEFRÍTICO • Nefrologia Janeiro/10 GNDA pós streptocóccica – Causa mais comum de Nefrite Aguda – Ocorre mais em crianças • Pico – entre 5 e 12 anos • Raramente ocorre em menores 3 anos – Adultos < 10% dos casos – Após infecçoes por Streptococcus Beta Hemoliticos do grupo A – Doença clinicamente detectável • I.V.A.S – 5 a 10% dos casos • Infecções cutâneas – 25% dos casos – História Natural da doença • Tempo entre infecção e início dos sintomas
    22. 22. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10 Estreptococos B-Hemolítico ( Grupos A e C) Staphylococcus aureus Staphyloccus epidermidis Streptococcus viridans Streptococcus fecalis Streptococcus mutans Streptococcus pneumoniae Neisseria meningitidis Klebsiella pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Pseudomonas aureuginosa Escherichia coli Salmonella typhi Mycobacterium leprae Treponema pallidum Yersinia enterocolitica Legionella pneumophila Propionibacteriu acnes
    23. 23. Síndrome Nefrítico – Cepas nefritogênicas: • Proteína M da parede celular Nefrologia Janeiro/10 – Mais de 80 s – Sorotipos: 12, 4, 1, 3, 25, 49. - IVAS. – Sorotipos: 57, 60. - Impetigo.
    24. 24. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    25. 25. Síndrome Nefrítico • Laboratório – Hematúria – Complementos – Sorologias • • • • • Anti-streptolysin (ASO) Anti-hyaluronidase (AHase) ** Anti-streptokinase (ASKase) Anti-nicotinamide-adenine dinucleotidase (anti-NAD) Anti-DNAse B antibodies ** Nefrologia Janeiro/10 • C3 e CH 50  diminuídos com retorno ao normal em 4 a 8 semanas • C4  pode estar normal
    26. 26. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    27. 27. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    28. 28. Hemácias no espaço urinário
    29. 29. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    30. 30. Síndrome Nefrítico • Tratamento Nefrologia Janeiro/10 – Controle do edema – Controle de Pressão Arterial – Antibióticoterapia – Corticóides ???
    31. 31. Síndrome Nefrítico • Diagnóstico Diferencial Nefrologia Janeiro/10
    32. 32. Nefrologia Janeiro/10
    33. 33. Síndrome Nefrítico • Lupus – Entre 16 e 39% dos pacientes tem nefropatia – Fisiopatologia – Classificação – Classes: • • • • I – Mesangial mínima II – Mesangial proliferativa III – Focal IV – Difusa Nefrologia Janeiro/10 • Deposição de imunocomplexo • AntiDNAds x DNA • Outros fatores
    34. 34. Síndrome Nefrítico • Lupus – Diagnóstico Diferencial História Exames Laboratoriais Sorologias Histopatologia • GN Anticorpo Anti-MBG – Diagnóstico Diferencial • História Nefrologia Janeiro/10 • • • •
    35. 35. Síndrome Nefrítico • Nefropatia por IgA – Diagnóstico Diferencial História Exames Laboratoriais Sorologias Histopatologia • GN MembranoProliferativa – Diagnóstico Diferencial • História Nefrologia Janeiro/10 • • • •
    36. 36. Síndrome Nefrítico • GN associada a Endocardite – Diagnóstico Diferencial História Exames Laboratoriais Sorologias Histopatologia • GN associada a vasculites – Diagnóstico Diferencial • História Nefrologia Janeiro/10 • • • •
    37. 37. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
    38. 38. Sindrome Nefrótico
    39. 39. Sindrome Nefrótico
    40. 40. Sindrome Nefrótico • Definição – Proteinuria > 3,0 g /24h (albuminuria) – Hipoalbuminemia < 3,0g/dl – Edema Periférico • Tipos de proteinuria – Glomerular  albumina – Tubular  proteinas de baixo peso (Bence Jones, p.ex) – Overflow  proteinas baixo peso ( MM, rabdomiolise, ...)
    41. 41. Sindrome Nefrótico Como medir a proteinuria ?
    42. 42. Sindrome Nefrótico
    43. 43. Sindrome Nefrótico • Etiologia – Em crianças  90% nos menores que 10 anos é por Doença de Lesões Mínimas,  50% nos maiores que 10 anos. – Adultos  30% são secundários a doenças como DM, amiloidose, LES.  70% são devido a glomerulopatias : - 33% GESF (em pacientes negros > 50%) - 33% Membranosa - 15% Lesões mínimas
    44. 44. Sindrome Nefrótico • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia
    45. 45. Sindrome Nefrótico • Fisiopatologia –Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia
    46. 46. Sindrome Nefrótico • Fisiopatologia – Proteinuria –Hipoalbuminemia –Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia
    47. 47. Sindrome Nefrótico • Hipoalbuminemia – Perdas - > 3g /24h – Produção hepática ??? – Porque não fica equilibrado o valor da albumina sérica?? • Edema
    48. 48. Sindrome Nefrótico • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema –Hiperlipidemia –Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia
    49. 49. Sindrome Nefrótico • Hiperlipidemia e Lipiduria – Aumento da produção em resposta a perdas proteicas – Aumento da excreção de lipides
    50. 50. Sindrome Nefrótico • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria • Complicações – – – – Desnutrição Hipovolemia IRA Tromboembolismo
    51. 51. Sindrome Nefrótico O que fazer??
    52. 52. Sindrome Nefrótico • Biópsia Renal
    53. 53. Sindrome Nefrótico • Biópsia Renal
    54. 54. Sindrome Nefrótico • Biópsia Renal
    55. 55. Sindrome Nefrótico
    56. 56. Sindrome Nefrótico
    57. 57. Sindrome Nefrótico • Tratamento – Proteinuria – Edema – Hiperlipidemia – Hipercoagulabilidade – Tratamentos específicos para doença
    58. 58. • Lesões mínimas – Muito comum na infância – Principal causa de síndrome nefrótico em crianças – Poucas vezes se realiza biópsia – Adultos etiologia < 25% – Crianças (1 a 6a)  80 a 95% dos casos
    59. 59. • Lesões Mínimas (cont.) – Etiologia Secundária Primária Drogas (penicilamina, ampicilina, mercurio, AINES...) Sem Atopia Alergênicos Com atopia + HLA B12 Doenças neoplásicas Infecções Virais Esquistossomose
    60. 60. • Lesões Mínimas (cont.) – Quadro Clínico • Síndrome nefrótico • Raramente  HEMATURIA Resposta terapêutica Ausência de proteinuria por 3 dias Recidiva Retorno da proteinuria 1 semana após remissão Recidivas frequentes 2 recidivas em 6meses ou 5 em 18 meses Córtico-sensibilidade Resposta terapêutica com prednisona em até 8 semanas após início do tto Córtico-resistência Ausência de Remissão após 4 semanas de Prednisona (cças) 16 semanas (adult.) Córtico-dependência 2 recidivas consecutivas durante a retirada do corticóide (até 2 semanas após)
    61. 61. • Lesões Mínimas (cont.) – Exames Laboratoriais • • • • • • • • Urina I Proteinúria de 24h Relação proteina/creatinina urinária Albumina plasmática Lipidograma Creatinina e TFG Complementos Eletrólitos
    62. 62. • Lesões Mínimas (cont.) – Tratamento • Inespecíficos – – – – Restrição de sal Controle da ingesta protéica  1g/kg/dia Inibidores da ECA ou BRA Controle da dislipidemia • Específicos – CORTICÓIDES ( 1 a 1,6mg/kg/dia) – Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) – Clorambucil (0,15mg/kg/dia)
    63. 63. • GESF (Glomerulosclerose Segmentar e Focal) – Lesão glomerular caracterizada por colapso vascular e esclerose mesangial sem envolver o glomérulo como um todo (Segmentar), e apenas uma parte dos glomérulos existentes (Focal) – Principal causa em Adultos – Entre 32 a 40% dos casos biopsiados são GESF (Registro Paulista de Glomerulopatias) – Homens > mulheres, negros – Idade 25 a 35 anos
    64. 64. • GESF (cont.) – Etiologia Primária ou Idiopática Secundária Pré-eclâmpsia Formas Familiares ou genéticas HAS Drogas Obesidade Mórbida Infecções virais (HIV, Parvovirus B19) Neoplasias Adaptação funcional Nefropatia refluxo Agenesia renal unilateral Doença policistica do adulto Pielonefrite crônica Nefrectomias parciais Hipoplasia segmentar Anemia Falciforme Glomerulopatias Henoch-Schonlein Berger Síndrome de Alport GNDA pós streptocóccica Doenças neoplásicas
    65. 65. • GESF (cont.) – Quadro clínico e alterações laboratoriais • • • • • Proteinúria (nefrótica ou não ) Hematúria Alteração de TFG Hipertensão arterial Complementos Criancas(%) Adultos (%) Síndrome nefrótica 90 70 Hipertensão arterial 30 45 Hematuria Microscóp. 55 45 Insuficiência Renal 20 30
    66. 66. • GESF (cont.) – Tratamento • • • • • CORTICÓIDES (1 mg/kg/dia) por 16 semanas Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) – 8 a 12 semanas Ciclosporina (4 a 5mg/kg/dia) – 6 meses Tacrolimus ( 0,1mg/kg/dia ) – 6 a 12 meses Micofenolato Mofetil (20mg/kg/dia) - ???
    67. 67. • Glomerulonefrite Membranosa – Causa importante de Snd Nefrótico em Adultos – Doença caracterizada pelo espessamento difuso da Membrana Basal Glomerular por depósitos de imunocomplexos
    68. 68. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Etiologia Primária ou Idiopatica Secundária Lupus Eritematoso Sistêmico Artrite Reumatóide Doenças Tireóide (Graves/Hashimoto) Doenças mistas do tecido conjuntivo Espondilite Anquilosante Síndrome de Sjogren Infeções Hepatite B Hepatite C Sífilis Hanseniase Endocardites por enterococo Brucelose Malária Neoplasias Trombose de veia renal Drogas
    69. 69. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Quadro Clínico e alterações laboratoriais • • • • • Proteinúria Síndrome nefrótico ( 70 a 80% dos pacientes) Hematuria Microscópica Hipertensão arterial Alteração TFG Indicadores de Prognóstico Idade Hipertensão arterial Intensidade da proteinúria Creatinina plasmática inicial
    70. 70. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Tratamento • • • • • CORTICÓIDES Ciclofosfamida Clorambucil Azatioprina Ciclosporina
    71. 71. • Glomerulopatia Membranoproliferativa – “mesangiocapilar” – Associada a doenças infecciosas com grande frequência – Adultos jovens e crianças
    72. 72. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Etiologia Doenças sistêmicas Lupus Eritematoso Sistêmico Sindrome de Sjogren Crioglobulinemia Púrpura de Henoch-Schonlein Imunodeficiências primarias Neoplasias Doenças Infecciosas Endocardites Virus Hepatite B Hepatite C HIV Infecção por Mycoplasma Doenças hepaticas crônicas Deficiencia de alfa1 antitripsina Anemia falciforme Drogas Síndrome hemolítico-urêmica
    73. 73. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Quadro Clínico e Laboratorial • Síndrome nefrótico / Nefrítico • Hematuria microscópica • Complementos Tipo I  ativação da via clássica do complemento Tipo II  ativação da via alternativa • Sorologias para vírus • Fatores de Prognóstico Pior – – – – Proteinuria Creatinina Crescentes Fibroses intersticiais
    74. 74. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Tratamento • • • • • • • CORTICÓIDES Ciclofosfamida Clorambucil Azatioprina Ciclosporina Anticoagulantes e antitrombóticos Plasmaférese
    75. 75. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Tratamento • • • • • CORTICÓIDES Ciclofosfamida Clorambucil Azatioprina Ciclosporina

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