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Lorena Martínez Pérez
Medicina VII
Cirugía.
Anatomía
• Se encuentra situado en el cuadrante superior y
posterior izquierdo del abdomen.
• La pulpa esplénica se divide en pulpa roja,
pulpa blanca y zona marginal que las divide a
ambas.
• La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es
de localización central. La pulpa roja presenta
los senos venosos tortuosos.
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linfoide.
Además filtra
constantemente la
sangre, limpiándola
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Patología esplénica
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considerar en función de su peso (> 750
gramos)
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• Esplenomegalia: Causas.
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Brucelosis, Tuberc
ulosis,
HEMATÓGENAS
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hemolíticas,
talasemias, púrpur
as
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linfocítica
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Patología esplénica
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médula ósea normal.
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desordenada de plaquetas.
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• Púrpura trombocitopénica inmunitaria
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• Púrpura trombocitopénica inmunitaria
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mayores de 50.000/mm3: observación sin
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Pacientes con un número de plaquetas inferior a
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• Esferocitosis Hereditaria.
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Trastornos hematológicos benignos
• Hemoglobinopatías
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ESPLÉNICO
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Trastornos hematológicos benignos
• Hemoglobinopatías
– Drepanocitosis: Clínica.
Fase estacionaria.
• los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico
crónico.
Fase de expresividad aguda.
• inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de
diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones
recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes.
Fase de expresividad crónica.
• se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas
las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras
maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.
Trastornos hematológicos benignos
• Hemoglobinopatías
– Talasemias
• Se heredan como rasgos autosómicos dominantes.
• Son el resultado de un defecto en la síntesis de
hemoglobina que provoca distintos grados de
anemia hemolítica.
• La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el infarto
esplénico, frecuentes en la drepanocitosis, también
suelen verse en las talasemias.
Trastornos hematológicos benignos
• Hemoglobinopatías
– Talasemias: Clínica.
FATIGA
ICTERICIA
DISNEA
PALIDEZ
DEBILIDAD
Trastornos hematológicos benignos
DIAGNÓSTICO
DREPANOCITOSIS
-ESP
-Electroforesis de
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TALASEMIAS
-Hemograma
-ESP
-Estudio familiar
Trastornos hematológicos benignos
Hemoglobinopatías
Esplenectomía
Talasemias
TRATAMIENTO
Transfusiones (para conservar la cifra de hemoglobina >9mg/100 ml)
o Esplenectomía
Patología esplénica
Neoplasias malignas
• Linfomas
– Linfoma de Hodgkin.
• Linfoma maligno que suele afectar a adultos jóvenes
de entre 20 y 30 años.
• Desde el punto de vista histológico la enfermedad de
Hodgkin se caracteriza por el predominio linfocítico,
la esclerosis nodular,la celularidad mixta y la
eliminación linfocítica.
Neoplasias malignas
• Linfomas
– Linfoma de Hodgkin.
Células gigantes
malignas que se
originan de linfocitos B
Neoplasias malignas
• Linfomas
– Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor.
ESTADIO I
• Una sola región
linfática.
ESTADIO II
• Enfermedad en
dos o mas
regiones
linfáticas al
mismo lado del
diafragma
ESTADIO III
• Enfermedad en
ambos lados del
diafragma e
incluye la
afectación
esplénica
ESTADIO IV
• Enfermedad en
la que hay una
diseminación a
regiones
extralinfáticas
como el hígado,
el pulmón o la
medula ósea
Neoplasias malignas
• Linfomas
– Linfoma no Hodgkin.
• La esplenomegalia o hiperesplenismo aparece con
frecuencia durante la evolución del linfoma no
hodgkiniano.
• La esplenectomía está indicada en los pacientes con
un LNH con esplenomegalia masiva que provoca
dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de
plenitud.
Patología esplénica
Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
– Trastorno de los linfocitos B caracterizado por
la acumulación progresiva de linfocitos
relativamente maduros, pero con
incompetencia funcional.
Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
• Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea.
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Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
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• Hemograma
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Tratamiento
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Neoplasias malignas
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Neoplasias malignas
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Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos
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ocasiones, esplenomegalia.
Neoplasias malignas
• Leucemia mieloide crónica
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Neoplasias malignas
• Leucemia linfoide crónica
Diagnóstico
• Hemograma
completo.
• Biopsia.
Tratamiento
• Transplante de
médula ósea
• Esplenectomía.
Patología esplénica
Otros trastornos benignos
Quistes
esplénicos
Verdaderos
parasitarios
No
parasitarios
pseudoquistes
Otros trastornos benignos
• Quistes verdaderos:
– Responsables aproximadamente del 10% de
todos los quistes esplénicos no parasitarios,
mientras que la mayoría de los quistes no
parasitarios son pseudoquistes secundarios a
un traumatismo.
– Están recubiertos de un epitelio escamoso y
muchos se consideran congénitos.
Otros trastornos benignos
• Quistes verdaderos:
– Los quistes esplénicos verdaderos son, a
menudo, asintomáticos y se descubren
casualmente.
– Los pacientes pueden referir plenitud
abdominal, saciedad temprana, dolor torácico
pleurítico, disnea y/o dolor en la espalda o el
hombro izquierdo.
Otros trastornos benignos
• Quistes verdaderos:
El diagnóstico
se hace mejor
con TC.
Está indicada la
intervención
quirúrgica en
todos aquellos
pacientes con
quistes
sintomáticos o
grandes
La esplenectomía total o parcial puede ser un
tratamiento apropiado.
Otros trastornos benignos
• Quistes verdaderos:
rotura del quiste y la expulsión
del contenido hacia el abdomen
pueden precipitar un shock anafiláctico
y también llevar a la diseminación
intraperitoneal de la infección
La mayoría de los quistes
esplénicos verdaderos son
quistes parasitarios y
aparecen en áreas de
hidatidosis endémica (el
género Echinococcus).
Otros trastornos benignos
• Pseudoquistes:
– Comprenden el 70-80% restante de los quistes
esplénicos no parasitarios.
– Los seudoquistes asintomáticos pequeños
(<4cm) no necesitan tratamiento y con el
tiempo pueden involucionar.
– No están revestidos de epitelio.
Otros trastornos benignos
• Absceso esplénico:
– Inusual, pero puede ser potencialmente
mortal, con una incidencia del 0,7% en una
serie de necropsias.
Otros trastornos benignos
• Absceso esplénico: Clínica.
Dolor abdominal
Fiebre
Peritonitis
Dolor torácico
pleurítico
Otros trastornos benignos
• Absceso esplénico:
– Aproximadamente el 70% de los abscesos
esplénicos se producen por la diseminación
hematógena dcl microorganismo infeccioso
desde otra localización, como la
endocarditis, la osteomielitis y el consumo
de fármacos i.v.
Otros trastornos benignos
• Absceso esplénico:
– Es característica la participación de cocos gram
positivos (frecuentementelos géneros Staphylococcus,
Streptococcus o Enterococcus) y microorganismos
intestinales gramnegativos.
– También se han encontrado los géneros
Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium y
Actinomyces.
– Los abscesos fúngicos (p. ej., el género Cándida)
también aparecen, especialmente en los pacientes
inmunodeprimidos.
Otros trastornos benignos
• Tratamiento
Drenaje percutáneo y antibióticos
Esplenectomía, drenaje del cuadrante superior
izquierdo y antibióticos.
Esplenectomía laparoscópica en el absceso.
Patología esplénica
Profilaxis en pacientes
esplenectomizados
• Vacunación:
–Inmunización con:
• La vacuna neumocócica polivalente (PPV23)
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esplenectomizados
CANDIDATOS PARA LA REVACUNACIÓN CON
PPV23
Personas que han recibido la vacuna que tienen un riesgo
alto de infección neumocócica mortal (pacientes asplénicos)
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Adultos con riesgo alto que han mostrado una disminución
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Patología esplénica

  • 2. Anatomía • Se encuentra situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen. • La pulpa esplénica se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal que las divide a ambas. • La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es de localización central. La pulpa roja presenta los senos venosos tortuosos.
  • 4. Bazo El bazo en un órgano linfoide. Además filtra constantemente la sangre, limpiándola de desechos y células sanguíneas viejas.
  • 5. Fisiología Filtración de la sangre Función inmunológica: El inicio de la respuesta inmunológica y la elaboración de los antígenos ocurre en la zona marginal del bazo. Función hematológica: El bazo almacena eritrocitos, plaquetas y glóbulos blancos. Función hemostática: Produce el factor VIII y el factor de Von Willebrand que participan en la coagulación.
  • 6. Patología esplénica • Esplenomegalia: Agrandamiento patológico del bazo, más allá de sus dimensiones normales; también se puede considerar en función de su peso (> 750 gramos) • Hiperesplenismo: Estado de hiperfunción del bazo.
  • 7. Patología esplénica • Esplenomegalia: Causas. INFECCIOSAS •Paludismo, Brucelosis, Tuberc ulosis, HEMATÓGENAS •Anemias hemolíticas, talasemias, púrpur as MIELOPROLIFER ATIVOS •Mieloma múltiple, leucemia linfocítica INFLAMATORIOS Artritis reumatoidea, Lu pus eritematoso sistémico CONGESTIVO Hipertensión portal, cirrosis, trombosis venosa portal INFILTRATIVOS Sarcoidosis, amiloidosis, enfermedad de Gaucher NEOPLÁSICAS Linfomas, enfermedad de Hodgkin
  • 9. Trastornos hematológicos benignos • Púrpura trombocitopénica inmunitaria – Número de plaquetas bajos con función de médula ósea normal. – Anticuerpos responsables de destrucción desordenada de plaquetas. – Megacariocitos normales o ligeramente aumentados.
  • 10. Trastornos hematológicos benignos • Púrpura trombocitopénica inmunitaria – Clínica: Púrpura Epistaxis Hemorragia gingival
  • 11. Trastornos hematológicos benignos • Púrpura trombocitopénica inmunitaria – Diagnóstico diferencial:
  • 12. Trastornos hematológicos benignos • Tratamiento – Pacientes asintomáticos con cifras de plaquetas mayores de 50.000/mm3: observación sin ninguna intervención adicional. – Los pacientes con cifras de plaquetas entre 30.000 y 50.000/mm3 tienen que estar siempre bajo observación pero con un seguimiento mas sistemático.
  • 13. Plaquetas menores de 50.000/mm3 y síntomas como una hemorragia mucosa y situaciones de riesgo alto. Administración de glucocorticoides (sobre todo prednisona, 1 mg/kg de peso corporal/día).
  • 14. Pacientes con un número de plaquetas inferior a 20.000/mm3 con hemorragia mucosa significativa pueden requerir hospitalización. Necesaria en quienes tengan una hemorragia en la que peligre sus vidas.
  • 15. Trastornos hematológicos benignos • Esferocitosis Hereditaria. – Enfermedad autosómica dominante que afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelética de los eritrocitos. – Estas células tienen la fragilidad osmótica incrementada y son más proclives a su retención y destrucción en el bazo.
  • 16. Trastornos hematológicos benignos • Manifestaciones Clínicas: Anemia Ictericia Esplenomegalia • Diagnóstico: Frotis de sangre periférica. Aumento del número de reticulocitos. Aumento de la fragilidad osmótica . Prueba de Coombs negativa.
  • 17. • La anemia producida puede tratarse con buenos resultados con una esplenectomía, pero no suele normalizarse la forma de los eritrocitos. • Igual que en otras anemias hemolíticas, es frecuente la presencia de cálculos biliares pigmentados.
  • 18. Trastornos hematológicos benignos • Hemoglobinopatías Drepanocitosis SECUESTRO ESPLÉNICO Talasemias
  • 19. Trastornos hematológicos benignos • Hemoglobinopatías – Drepanocitosis: Clínica. Fase estacionaria. • los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico crónico. Fase de expresividad aguda. • inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes. Fase de expresividad crónica. • se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.
  • 20. Trastornos hematológicos benignos • Hemoglobinopatías – Talasemias • Se heredan como rasgos autosómicos dominantes. • Son el resultado de un defecto en la síntesis de hemoglobina que provoca distintos grados de anemia hemolítica. • La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el infarto esplénico, frecuentes en la drepanocitosis, también suelen verse en las talasemias.
  • 21. Trastornos hematológicos benignos • Hemoglobinopatías – Talasemias: Clínica. FATIGA ICTERICIA DISNEA PALIDEZ DEBILIDAD
  • 22. Trastornos hematológicos benignos DIAGNÓSTICO DREPANOCITOSIS -ESP -Electroforesis de Hemoglobina. TALASEMIAS -Hemograma -ESP -Estudio familiar
  • 23. Trastornos hematológicos benignos Hemoglobinopatías Esplenectomía Talasemias TRATAMIENTO Transfusiones (para conservar la cifra de hemoglobina >9mg/100 ml) o Esplenectomía
  • 25. Neoplasias malignas • Linfomas – Linfoma de Hodgkin. • Linfoma maligno que suele afectar a adultos jóvenes de entre 20 y 30 años. • Desde el punto de vista histológico la enfermedad de Hodgkin se caracteriza por el predominio linfocítico, la esclerosis nodular,la celularidad mixta y la eliminación linfocítica.
  • 26. Neoplasias malignas • Linfomas – Linfoma de Hodgkin. Células gigantes malignas que se originan de linfocitos B
  • 27. Neoplasias malignas • Linfomas – Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor. ESTADIO I • Una sola región linfática. ESTADIO II • Enfermedad en dos o mas regiones linfáticas al mismo lado del diafragma ESTADIO III • Enfermedad en ambos lados del diafragma e incluye la afectación esplénica ESTADIO IV • Enfermedad en la que hay una diseminación a regiones extralinfáticas como el hígado, el pulmón o la medula ósea
  • 28. Neoplasias malignas • Linfomas – Linfoma no Hodgkin. • La esplenomegalia o hiperesplenismo aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma no hodgkiniano. • La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.
  • 30. Neoplasias malignas • Leucemia linfoide crónica – Trastorno de los linfocitos B caracterizado por la acumulación progresiva de linfocitos relativamente maduros, pero con incompetencia funcional.
  • 31. Neoplasias malignas • Leucemia linfoide crónica • Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea. Bajo riesgo (Antes estadio 0) • Linfocitosis y linfoadenopatía en cualquier región o esplenomegalia, hepatomegalia o hepato esplenomegalia. Riesgo intermedio (Antes estadios I y II) • Linfocitosis y anemia o trombocitopenia. Riesgo alto (Antes estadios III y IV)
  • 32. Neoplasias malignas • Leucemia linfoide crónica Linfadenopatías Fiebre Debilidad Fatiga MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • 33. Neoplasias malignas • Leucemia linfoide crónica Diagnóstico • Hemograma completo con recuento de plaquetario. • Biopsia ganglionar. Tratamiento • Transplante de médula ósea • Esplenectomía.
  • 34. Neoplasias malignas • Leucemia mieloide crónica Trastorno mieloproliferativo debido a una transformación neoplásica de los elementos mielocíticos.
  • 35. Neoplasias malignas • Leucemia mieloide crónica Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médula ósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura. Puede cursar asintomática. Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.
  • 36. Neoplasias malignas • Leucemia mieloide crónica Cromosoma Filadelfia
  • 37. Neoplasias malignas • Leucemia linfoide crónica Diagnóstico • Hemograma completo. • Biopsia. Tratamiento • Transplante de médula ósea • Esplenectomía.
  • 40. Otros trastornos benignos • Quistes verdaderos: – Responsables aproximadamente del 10% de todos los quistes esplénicos no parasitarios, mientras que la mayoría de los quistes no parasitarios son pseudoquistes secundarios a un traumatismo. – Están recubiertos de un epitelio escamoso y muchos se consideran congénitos.
  • 41. Otros trastornos benignos • Quistes verdaderos: – Los quistes esplénicos verdaderos son, a menudo, asintomáticos y se descubren casualmente. – Los pacientes pueden referir plenitud abdominal, saciedad temprana, dolor torácico pleurítico, disnea y/o dolor en la espalda o el hombro izquierdo.
  • 42. Otros trastornos benignos • Quistes verdaderos: El diagnóstico se hace mejor con TC. Está indicada la intervención quirúrgica en todos aquellos pacientes con quistes sintomáticos o grandes La esplenectomía total o parcial puede ser un tratamiento apropiado.
  • 43. Otros trastornos benignos • Quistes verdaderos: rotura del quiste y la expulsión del contenido hacia el abdomen pueden precipitar un shock anafiláctico y también llevar a la diseminación intraperitoneal de la infección La mayoría de los quistes esplénicos verdaderos son quistes parasitarios y aparecen en áreas de hidatidosis endémica (el género Echinococcus).
  • 44. Otros trastornos benignos • Pseudoquistes: – Comprenden el 70-80% restante de los quistes esplénicos no parasitarios. – Los seudoquistes asintomáticos pequeños (<4cm) no necesitan tratamiento y con el tiempo pueden involucionar. – No están revestidos de epitelio.
  • 45. Otros trastornos benignos • Absceso esplénico: – Inusual, pero puede ser potencialmente mortal, con una incidencia del 0,7% en una serie de necropsias.
  • 46. Otros trastornos benignos • Absceso esplénico: Clínica. Dolor abdominal Fiebre Peritonitis Dolor torácico pleurítico
  • 47. Otros trastornos benignos • Absceso esplénico: – Aproximadamente el 70% de los abscesos esplénicos se producen por la diseminación hematógena dcl microorganismo infeccioso desde otra localización, como la endocarditis, la osteomielitis y el consumo de fármacos i.v.
  • 48. Otros trastornos benignos • Absceso esplénico: – Es característica la participación de cocos gram positivos (frecuentementelos géneros Staphylococcus, Streptococcus o Enterococcus) y microorganismos intestinales gramnegativos. – También se han encontrado los géneros Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium y Actinomyces. – Los abscesos fúngicos (p. ej., el género Cándida) también aparecen, especialmente en los pacientes inmunodeprimidos.
  • 49. Otros trastornos benignos • Tratamiento Drenaje percutáneo y antibióticos Esplenectomía, drenaje del cuadrante superior izquierdo y antibióticos. Esplenectomía laparoscópica en el absceso.
  • 51. Profilaxis en pacientes esplenectomizados • Vacunación: –Inmunización con: • La vacuna neumocócica polivalente (PPV23) • La vacuna con polisacárido meningocócico • La vacuna de H. Influenzae del tipo b conjugada
  • 52. Profilaxis en pacientes esplenectomizados CANDIDATOS PARA LA REVACUNACIÓN CON PPV23 Personas que han recibido la vacuna que tienen un riesgo alto de infección neumocócica mortal (pacientes asplénicos) Adultos con riesgo alto que recibieron la vacuna 6 años antes Adultos con riesgo alto que han mostrado una disminución rápida de las concentraciones de anticuerpos neumocócicos Niños con riesgo alto que tendrían IO años de edad en el momento de la revacunación