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DENTINOGENESIS
  IMPERFECTA
Dentinogénesis Imperfecta

• Condición genética autonómico dominante
• Casuística: 1 en 6000 – 8000 personas.
• Caracterizado por un disturbio en la formación
  de la dentina.
• Existe una alteración en el mesodermo y la
  unión amelodentinaria es anormal por lo que el
  esmalte se fractura con facilidad.
• Los dientes no son susceptibles a la caries
  dental
Dentinogénesis Imperfecta
• Los dientes presentan abrasión dental
  marcada
• Afecta a ambas denticiones
• El diagnostico es por:
  – Historia familiar (hereditario)
  – Examen clínico
  – Examen radiográfico
CLASIFICACION


• Tipo I: Dentinogénesis imperfecta asociado
  a osteogénesis imperfecta
• Tipo II: Solo dentinogénesis imperfecta
• Tipo III: o de Brandywine
Dentinogénesis Imperfecta Tipo II
• Dentina opaslescente hereditaria
• Color del diente: amarillo a gris azulado
• Existe atrición y aplanamiento de la
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  imperfecta
Dientes amarillos
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Dentinogénesis Imperfecta Tipo II
Características Radiográficas:
• Obliteración parcial o completa de cámara
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• Raíces cortas y romas
• Constricción excesiva en la UCA dando el
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Dentinogénesis Imperfecta Tipo I

• Asociado a osteogénesis imperfecta.
• La dentición decidua se afecta con más
  severidad que la permanente.
• Características radiográficas:
  – Son muy similares a la dentinogénesis tipo II
Dentinogénesis Imperfecta Tipo I
• Osteogénesis Imperfecta:
  – Es un defecto hereditario en la formación del
    colágeno tipo I
  – Signo clásico: Escleróticas azules
  – El 25% de estos pacientes presentan dentinogénesis
    imperfecta
  – Presentan deformidades esqueléticas muchas de
    estas debido las fracturas
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Osteogenesis imperfecta




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Dentinogénesis Imperfecta Tipo III
- Tipo Brandywine
- Es rara y se hereda como rasgo autosómico
  dominante
- Aparece en un área racial aislada en el estado
  de Maryland.
- Clínicamente es la misma que el tipo I y el tipo II
  salvo que los pacientes presentan muchas
  exposiciones pulpares y lesiones periapicales
  en la dentición temporal. (esto no se observa en
  la tipo I y II).
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Dentinogénesis Imperfecta

  • 2. Dentinogénesis Imperfecta • Condición genética autonómico dominante • Casuística: 1 en 6000 – 8000 personas. • Caracterizado por un disturbio en la formación de la dentina. • Existe una alteración en el mesodermo y la unión amelodentinaria es anormal por lo que el esmalte se fractura con facilidad. • Los dientes no son susceptibles a la caries dental
  • 3. Dentinogénesis Imperfecta • Los dientes presentan abrasión dental marcada • Afecta a ambas denticiones • El diagnostico es por: – Historia familiar (hereditario) – Examen clínico – Examen radiográfico
  • 4. CLASIFICACION • Tipo I: Dentinogénesis imperfecta asociado a osteogénesis imperfecta • Tipo II: Solo dentinogénesis imperfecta • Tipo III: o de Brandywine
  • 5. Dentinogénesis Imperfecta Tipo II • Dentina opaslescente hereditaria • Color del diente: amarillo a gris azulado • Existe atrición y aplanamiento de la superficie oclusal • No esta asociado a la osteogenesis imperfecta
  • 6. Dientes amarillos y gris azulados Imagen tomada de: http://www.drstoute.com/procedures/path_pics/STB022bb.jpg
  • 7. Dientes amarillos y gris azulados Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/index.html
  • 8. Atrición y desprendimiento de esmalte Imagen tomada de: http://www.dent.unc.edu/research/defects/ditreatment.cfm
  • 9. Dentinogénesis Imperfecta Tipo II Características Radiográficas: • Obliteración parcial o completa de cámara y conducto radicular. • Raíces cortas y romas • Constricción excesiva en la UCA dando el aspecto de POPCORN (bulbosas) • Ocasionalmente se pueden observar fracturas radiculares
  • 10. Obliteración de cámara y conducto radicular Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/
  • 11. Raíces cortas y romas Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
  • 12. Obliteración de cámara y conducto radicular Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/2009/files/Oral%20Radiology/
  • 13. Aspecto de POPCORN Imagen tomada de: http://uop2007dds.com/resources/Studyguides/Differential%20Diagnosis/
  • 14. Aspecto de POPCORN Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/2009/files/Oral%20Radiology/
  • 15. Aspecto de POPCORN Imagen tomada de: http://www.dentistrymag.co.kr/notice/month_view.asp?id=556&page=
  • 16. Aspecto de POPCORN http://student.ahc.umn.edu/dental/2009/files/Oral%20Radiology/
  • 17. Dentinogénesis Imperfecta Imagen tomada de: oralpathol.dlearn.kmu.edu.tw
  • 18. Dentinogénesis Imperfecta Tipo I • Asociado a osteogénesis imperfecta. • La dentición decidua se afecta con más severidad que la permanente. • Características radiográficas: – Son muy similares a la dentinogénesis tipo II
  • 19. Dentinogénesis Imperfecta Tipo I • Osteogénesis Imperfecta: – Es un defecto hereditario en la formación del colágeno tipo I – Signo clásico: Escleróticas azules – El 25% de estos pacientes presentan dentinogénesis imperfecta – Presentan deformidades esqueléticas muchas de estas debido las fracturas – Huesos extremadamente porosos y frágiles – Múltiples huesos wormianos – Maloclusión dentaria clase III
  • 20. Imagen tomada de: http://www.thachers.org/images/Osteogenesis_imperfecta_blue_sclera.JPG
  • 22. Osteogenesis imperfecta Imagen tomada de: oralpathol.dlearn.kmu.edu.tw
  • 23. Dentinogénesis Imperfecta Tipo III - Tipo Brandywine - Es rara y se hereda como rasgo autosómico dominante - Aparece en un área racial aislada en el estado de Maryland. - Clínicamente es la misma que el tipo I y el tipo II salvo que los pacientes presentan muchas exposiciones pulpares y lesiones periapicales en la dentición temporal. (esto no se observa en la tipo I y II). - La cámara pulpar es grande
  • 25. Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/index.html
  • 26. Caso 1 Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/index.html
  • 27. Caso 2 Imagen tomada de: http://www.cda-adc.ca/jcda/vol-67/issue-10/graphics/Fig4_4459.jpg
  • 28. Caso 3 Imagen tomada de: http://www.actaodontologica.com/ediciones/2000/2/tratamiento_prostodontico_paciente_dentinogenesis.asp
  • 29. Caso 4 Imagen tomada de: http://uop2007dds.com/resources/Studyguides/Differential%20Diagnosis/
  • 30. Caso 5 Imagen tomada de: http://uop2007dds.com/resources/Studyguides/Differential%20Diagnosis/
  • 31. Caso 6 Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/index.html