1. Inmunodeficiencia en enfermedades
autoinmunes
Integrantes:
-Vanessa Quimbiulco
- Cristina Quinde

2.  En ciertas ocasiones nuestro sistema inmune “ SE
VUELVE EN CONTRA NUESTRA”. Es decir, en vez de
protegernos de los agentes patógenos, reconocen
nuestras propias células como AJENAS. Esta pérdida de
la capacidad de distinguir lo propio de lo ajeno es lo que
constituyen las ENFERMEDADES AUTOINMUNES.

3. Inmunodeficiencia
Deficiencia o anormalidad en el funcionamiento del
sistema inmunológico.
 Deficiencias en los linfocitos B.
 Deficiencias en los linfocitos T.
 Deficiencias combinadas de linfocitos B y T.
 Disfunciones de los fagocitos.
 Deficiencias en el sistema del complemento.

6. Por el momento de desarrollo

7. Inmunodeficiencia primaria
Existe una deficiencia de alguno de los componentes del
sistema inmune

8. Especifica
CLASES
Inespecífica

9. Inmunodeficiencia especifica
 Se afecta la parte específica de la respuesta inmunitaria
(aquella capaz de reconocer al antígeno): los linfocitos
T o B, o los anticuerpos.

10. Inmunodeficiencia Especifica
Inmunidad Humoral
Si se afecta solo la producción de
anticuerpos, que puede afectar:
- A la producción de anticuerpos de
la clase IgA
- A la producción de IgA e IgG
(Síndrome de Hiper IgM)
- A todas las clases de
inmunoglobulinas
(agammaglobulinemia ligada al
sexo e inmunodeficiencia variable
común).

11. Inmunodeficiencia Inespecifica
Si afectan a la porción inespecífica de la respuesta
(células fagocíticas y complemento)

12. Deficiencias del sistema de
Complemento
 Todos tienen una herencia autosómica recesiva,
pueden ser defectos de los primeros componentes de la
vía clásica (C1q, C1r, C4 y C2), como en los defectos de
los últimos (C5, C6, C7, C8 y C9) no se observa un
aumento en el número de infecciones o el incremento
es escaso.

13. Defecto de las células fagociticas
Afectar a los fagocitos polimorfonucleares
o mononucleares.
La liberación de citoquinas inflamatorias
en respuesta a infecciones activa el
endotelio para expresar moléculas de
adhesión resultando en la marginación de
fagocitos en los vasos cercanos al sitio de la
infección.
Las quimioquinas liberadas por el tejido
unidos a receptores de los fagocitos
producen activacion de expresion de
integrinas mediante adhesion de estos
fagocitos en el endotelio.
Detectan patogenos por reconocimiento
directo de sus componentes bacterianos
resultando en su fagocitosis.

14. Inmunodeficiencias Combinadas
Alteraciones tanto de las células T como de las B. Son
hereditarias y su evolución espontánea lleva a la muerte
en la primera infancia.

15. Inmunodeficiencia Secundaria
son el resultado de la acción
de factores externos,
como desnutrición, cáncer o
diversos tipos de
infecciones.).

16. Por Etiología
a) Patrones genéticos
b) Deficiencia bioquímica y metabólica
c) Deficiencia de vitaminas o minerales
d) Enfermedades autoinmunes.
e) Causada por microorganismos.

17. Patrones Genéticos
*Autosómica recesiva
*Autosómica dominante
*Ligada a X

18. Deficiencia Bioquímica y
Metabólica
*Deficiencia de adenosina desaminasa
*Deficiencia de purina nucleósido forsforilasa
*Deficiencia de carboxilasa multiple dependiente de
biotina.
*Glucoproteínas de membrana deficiente.

19. Deficiencia de Vitaminas o
Minerales
*BIOTINA
*B12
*ZINC .

20. Enfermedades Autoinmunes
*Anticuerpo pasivo
*Anticuerpo activo
*Célula T activa.

21. Causada por Microorganismos
* Desbalance entre los LTa y LTs
Sarampión
*
Hepatitis, Citomegalovirus , VIH-1
*

22. Enfermedades Autoinmunes
Ocurre cuando los linfocitos inmaduros
responden contra el propio organismo Ej:
Lupus eritomatoso.
 ORGANOESPECÍFICAS
Autoanticuerpos dirigidos contra un
órgano en particular
 NO ORGANOESPECÍFICAS
Autoanticuerpos que no se dirigen contra
ningún órgano en particular y pueden
afectar a varios

23. autoinmunidad

24. Especificas de
órgano
CLASES
Multiórganicas
o Sistémicas

25. ESPECIFICAS DE ÓRGANO
 Distintos efectos en el órgano diana, se suele dar por
activaciones de subpoblaciones de linfocitos T CD4
cooperadores podría dirigir la respuesta inmunitaria
hacia la producción de anticuerpo (linfocitos Th2) o
citoquinas inflamatorias (Linfocitos Th1) que influye
en mecanismos que afectan al órgano.

26. Anemia perniciosa
 Causada por una gastritis
atrófica y la subsiguiente
pérdida de las células
parietales del estómago por
atrofia de la mucosa gástrica
o por destrucción
autoinmune de las células
parietales productoras de
éste; responsables de
segregar el factor intrínseco
esencial para la absorción de
vitamina B12.

27. Diabetes Mellitus Tipo I
anticuerpos contra diversos antígenos:
 1) Anticuerpos contra citoplasma de
las células de los islotes (ICA).
Reaccionan con antígenos (insulina,
carboxipeptidasa H, periferina,)
localizados en el citoplasma de todas
las células endocrinas de los islotes
pancreáticos.
 2) Anticuerpos antiinsulina.
 3) Anticuerpos antidescarboxilasa
del ácido glutámico (GAD).
 4) Autoanticuerpos contra otros
antígenos. El anti-37 kD/40 kD, y el
anti-38 Kd.

28.  Otros aspectos inmunológicos
 a) infiltrado linfoide de los islotes (insulitis),
preferentemente a base de linfocitos T citotóxicos;
 b) rechazo rápido con insulitis de páncreas
trasplantados,

29. Miastenia Gravis
 Hay anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
 Los anticuerpos reconocen epítopos presentes en las
cadenas alfa del receptor.
 Linfocitos T CD4+ que reconocen péptidos
correspondientes a la cadena alfa y a la cadena delta
del receptor
 En casos la hiperplasia del timo incluye infiltración por
linfocitos B, formando folículos linfoides en la médula
del timo.

31. Pénfigo Vulgar
Deficitaria adhesion
intraepidermica por el efecto de
los autoanticuerpos
pertenecientes a la clase IgG4 y
en menor medida a la subclase
IgG1 que dañan especificamente
la desmogleina 3 y 1, ambas
proteínas son componentes de
los complejos de adhesión de los
desmosomas de los
queratinocitos epidermicos que
están conectados con el
citoesqueleton por medio de la
interacción con las proteínas de
la placa intercelular plakoglobina
y desmoplaquina.

33. Hepatitis Crónica Activa
Autoinmune
a) con anticuerpos anti-LKM (citocromo P450 db1)
b) con anticuerpos antimúsculo liso (antiactina)
c) con anticuerpos anti-SLA (antígeno soluble del
hígado)

35. Autoinmunidad no especifica de
órgano
 Una característica de las afecciones autoinmunes
sistémicas es la presencia de autoanticuerpos contra
antígenos de localización intracelular (nucleoplasma,
citoplasma, matriz nuclear, nucléolo) normalmente
inaccesibles, antígenos que destacan por ser moléculas
filogenéticamente muy conservadas, como DNA,
histonas y ciertas enzimas.

36. Artritis Reumatoidea
 Se observan infiltrados de células T en la membrana
sinovial. Existe un defecto de glucosilación de la
región C gamma de la IgG, debido a una deficiencia en
la actividad galactosiltransferasa de los linfocitos,
podría convertir en inmunogénica la porción Fc de la
molécula de IgG y ocasionar, en consecuencia, la
producción de factores reumatoides
 inmunocomplejos en el líquido sinovial, complemento
disminuido en líquido sinovial e incremento de
linfocitos B CD5+ en sangre periférica.

38. Dermatitis Atópica
 Se ha propuesto una herencia autosómica dominante.
 Cromosoma 11q13 encargado de codificar una variante
de la subunidad beta de alta afinidad receptora en
la IgE.
 alteración genética en las proteínas de la membrana
del monocito atópico el cuál funciona aumentando la
producción de fosfodiesterasas y prostaglandina E-2.

40. Esclerosis Lateral Amiotrófica
Células motoneuronas disminuyen su
funcionamiento y mueren, provocando
una parálisis muscular progresiva :
 Un 10% de los casos de ELA son de
origen hereditarios: herencia es
autosómica (no ligado al sexo)
dominante.
 El 20% de los pacientes
con ELA familiar presentan mutaciones
en un cromosoma (21q 22.1-22.2) que
codifica una enzima que se denomina
súper óxido dismutasa Cu-Zn (SOD-1).

42. Espondiloartropatia
Enfermedades inflamatorias
autoinmunes del raquis, la
columna vertebral y sobre todo de
las articulaciones sacroiliacas.
 Presentan el antígeno HLA-B27.

43. Fibromialgia
 Bajos niveles del metabolito de la serotonina, el ácido
5-hidroxiindolacético así como de triptófano.
 También se ha hallado un bajo nivel de flujo sanguíneo
a nivel de la región del tálamo del cerebro, y
anormalidades en la función de las citocinas.

44. Fibromialgia

45. Fiebre Reumática
 El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa
el estímulo antigénico
Proteina M • UNE Y ACTIVA
Monocito • En torrente sanguineo estimula produccion
Anticuerpo: • Por LB que intentan destruir estreptococo
Antiestreptolisinas
Tejido el monocito • Se convierte en macrofago
Presenta antigeno a • Linfocinas que
linfocito T y son origina proceso
inflamatorio
activados

47. Granulomatosis de Wegener
Hinchazón e inflamación de
los vasos sanguíneos, dificultando
así el flujo de la sangre.
 El proceso inicial puede estar
relacionado con la presencia de
un virus, que como el
parvovirus B19, podría producir
un cambio genómico y como
consecuencia uno fenotípico en
los neutrófilos y fagocitos
mononucleares en el tracto
respiratorio superior34.
Posteriormente el proceso se
prolonga y amplía a otras
estructuras.

48. Lupus Eritematoso Sistémico
 Estos anticuerpos constituyen
complejos con DNA que forman parte
de depósitos patogénicos en
glomérulos renales. El lupus
eritematoso sistémico se asocia a
defectos en lectinas y el sistema del
complemento clásico. La tolerancia
inmunológica de las células B y T para
las células apópticas se pierde y los
linfocitos son activados por estos
autoantígenos; la inflamación y la
producción de autoanticuerpos es
iniciada por las células plasmáticas, lo
que resulta en un cuadro clínico
inflamatorio típico del LES y que
afecta al cuerpo entero

50. Vasculitis
 Anticuerpos que reaccionan con antígenos del
citoplasma de los granulocitos ANCA ("anticuerpos
contra antígenos citoplasmáticos de los neutrófilos“)
los anticuerpos anti-PR3 como los antimieloperoxidasa
son capaces de activar neutrófilos ocasiona la
liberación del material de los gránulos de los
neutrófilos, y la reacción de los anticuerpos con los
antígenos correspondientes formaría complejos,
desencadenando un proceso inflamatorio local.