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タコつぼ型心筋症Am Heart J 2008;155:408-17
Apical Ballooning Syndrome• 呼び名は色々 ▫ Stress Cardiopathy, タコつぼ型心筋症 ▫ 極度のストレスによるカテコラミンの影響,  冠動脈のVasospasmなど様々な説があるが, 実際は不明. ...
European Heart Journal 2006;27:1523-9ABSの疫学• AMIとの鑑別が臨床上重要なPoint ▫ 双方ともST上昇, 心逸脱酵素上昇を認める ▫ ST上昇を伴うACSと診断された内, 2.2%がABSであった...
4                        European Heart Journal 2006;27:1523-9• Risk Factorとしては, ▫ 高血圧が43%, DMが11.0%,   脂質代謝異常が25.45%, 喫煙が...
臨床症状                                European Heart Journal 2006;27:1523-9• 最も多い症状は胸痛と呼吸苦 ▫ 胸痛は67.8%[62.0-73.0]で認められ,  呼吸苦は...
ストレス• ABSの2/3に精神的, 身体的ストレス(+) ▫ 新潟大震災後に発症率UP ▫ ストレス(-) (34.3%[28.7-40.3]) → ABS否定、とはならないので注意• 精神的ストレス(26.8%[21.7-32.5]) ▫ ...
7同じT波の陰転化.左; 97歳男性 大   骨頸部骨折右; 80歳男性 アナフィラキシーエコーでは両者ともタコツボ様の心尖部の壁運動低下両者の違いは?
ECG & 心原性酵素                               Ann Intern Med 2004;141:858-65                               European Heart Jour...
Ann Intern Med 2004;141:858-65                              European Heart Journal 2006;27:1523-9• 心原性酵素 ▫ Troponinは86.2%[...
各Case Reportにおける所見                                                   Ann Intern Med 2004;141:858-65 Study(n)   [1] (88)   ...
11たこつぼ型心筋症116名の解析                                         Chest - Volume 139, Issue 4 (April 2011)• ストレスを認めたのは79/116(69%) ...
12• たこつぼ型心筋症のECG. ▫ 発症後3dでのT波はAMIよりも深く,  QT延長もAMIより高頻度で認められるが,  ECGのみで判別するのはオススメできない.  (Dimens Crit Care Nurs 2006;25:247-...
13ST, T-waveの経時的変化• 29名のたこつぼ型心筋症患者の心電図変化 (J Cardiovasc Med 2008;9:916-21)                                            ST el...
14MR cardiographyで評価したタコツボ心筋症                                            JAMA. 2011;306(3):277-286• 256名のタコツボ心筋症のProspecti...
15JAMA. 2011;306(3):277-286      • 発症前にストレスを認めたのは81%.                            感情ストレス           77(30%) 身体的ストレス         ...
16JAMA. 2011;306(3):277-286         • タコツボ型心筋症は主に4つのパターンをとるCLINICAL CHARACTERISTICS OF STRESS CARDIOMYOPATHY              ...
17JAMA. 2011;306(3):277-286C Basal “inverted” ballooning                                                                  ...
Pericardial effusion,         No. (%)                                             102 (43)                              30...
診断; Mayo Clinic Criteria   ・左室中壁 ± 心尖部の 一過性のHypokinesis, Akinesis 1 ・心血管支配領域を超えた範囲の壁運動異常   ・Stress Triggerは認めることが多い   閉塞性心...
Management• 急性期マネージメント  ▫ AMIの治療を優先; Aspirin, Heparin, Beta-blocker     ABSの治療は対症療法であり, AMIは予後に関わる• 心不全治療  ▫ ABSの20%にCHF合...
• ACEI, ARB, Beta-blockerの長期的投与 ▫ 術後のBeta-blocker投与にて心血管イベントは減少するが、死亡率は上昇                                  (Lancet Publish...
予後                                                            Ann Intern Med 2004;141:858-65• 心機能は数日~数週単位で改善する ▫ 完全に回復するのは...
23• 予後不良な場合も少なからずある                                Chest July 2010 138:198-207 ▫ Shockが6.5%,    LV血栓形成が3.8%,   CHFが 3.8%, ...
Table 2 -- In-Hospital and Long-term Follow-up Clinical Outcomes                                                          ...
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タコツボ心筋症 講義

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タコツボ心筋症 講義

  1. 1. タコつぼ型心筋症Am Heart J 2008;155:408-17
  2. 2. Apical Ballooning Syndrome• 呼び名は色々 ▫ Stress Cardiopathy, タコつぼ型心筋症 ▫ 極度のストレスによるカテコラミンの影響, 冠動脈のVasospasmなど様々な説があるが, 実際は不明.  心尖部のHypokinesisにより”タコつぼ”様に見える  心室壁の血流, グルコース取り込み低下が認められる
  3. 3. European Heart Journal 2006;27:1523-9ABSの疫学• AMIとの鑑別が臨床上重要なPoint ▫ 双方ともST上昇, 心逸脱酵素上昇を認める ▫ ST上昇を伴うACSと診断された内, 2.2%がABSであった.  ECG変化, 心原性酵素上昇(+)の2944名中35名がABS  21/35(60%)で典型的な心尖部Hypokinesis 14/35(40%)で非典型低な心室中壁Hypokinesis (Chest 2007;132:Issue 3)• 閉経後の女性に多い心筋症 ▫ Case報告の88.8%[84.6-92.0]が女性 ▫ 平均年齢は58-77歳. < 50歳は< 2.7%[1.2-6.2]にすぎない → エストロゲンが関与??
  4. 4. 4 European Heart Journal 2006;27:1523-9• Risk Factorとしては, ▫ 高血圧が43%, DMが11.0%, 脂質代謝異常が25.45%, 喫煙が23%で認められた.
  5. 5. 臨床症状 European Heart Journal 2006;27:1523-9• 最も多い症状は胸痛と呼吸苦 ▫ 胸痛は67.8%[62.0-73.0]で認められ, 呼吸苦は17.8%[13.3-23.3]で認められるが, AMIとの鑑別にはならない ▫ 心原性Shockは4.2%[2.4-7.4], VFは1.5%[0.65-3.9]と, 意外に多い ▫ 肺水腫を伴う心不全は17.7%[13.2-23.3]で合併. ▫ 左室流出路狭窄も約25%で合併. Chest July 2010 138:198-207
  6. 6. ストレス• ABSの2/3に精神的, 身体的ストレス(+) ▫ 新潟大震災後に発症率UP ▫ ストレス(-) (34.3%[28.7-40.3]) → ABS否定、とはならないので注意• 精神的ストレス(26.8%[21.7-32.5]) ▫ 肉親, 友人, ペットの死・重病 ▫ Bad News; 重病の告知, 離婚の知らせ ▫ 言い争い, 法的侵襲, 財産喪失, 事故, 引っ越しなど• 身体的ストレス(37.8%[32.1-43.9]) ▫ 重病, 非心臓外科手術, 全身麻酔からの離脱 ▫ コカイン使用, アヘン離脱 ▫ ストレステスト, Thyrotoxicosis
  7. 7. 7同じT波の陰転化.左; 97歳男性 大 骨頸部骨折右; 80歳男性 アナフィラキシーエコーでは両者ともタコツボ様の心尖部の壁運動低下両者の違いは?
  8. 8. ECG & 心原性酵素 Ann Intern Med 2004;141:858-65 European Heart Journal 2006;27:1523-9• ECG所見 ▫ ECGのみでABS, AMIの判別は付かない  ST上昇(前胸部誘導優位)が最も多い所見(83.9%[76.4-85.9])  大半の誘導での陰性T波は64.3%[58.1-70.0]に認める 又, QTcの延長(450-501ms)を伴う  一過性のQ waveの変化は31.8%[25.7-38.3]で認められる  ST上昇の程度はAMIよりも軽度で, 一過性の場合も  Deep T-wave inversion, QT延長は3-4ヶ月持続
  9. 9. Ann Intern Med 2004;141:858-65 European Heart Journal 2006;27:1523-9• 心原性酵素 ▫ Troponinは86.2%[79.0-91.2]で陽性を示し CKの上昇は56%程度, CK−MBは73.9%[53.5-87.5]で軽度上昇を示す. ▫ しかしながらABSの場合, 逸脱酵素は軽度上昇のみとなる 印象としてはCPKは軽度上昇を示すが, MB/CPK比は10%程度.• Angiography  ▫ 冠動脈造影では, 80.6%[73.1-86.4]が正常血管を示し, 他は軽度の狭窄(<50%)を認める ▫ 初診時のEFは20-49%であるが, 数日∼数週後には60-76%まで上昇
  10. 10. 各Case Reportにおける所見 Ann Intern Med 2004;141:858-65 Study(n) [1] (88) [2] (30) [3] (17) [4] (16) [5] (13) [6] (9) [7] (7) ST上昇 90% 100% 82% 81% 46% 100% 86% 前壁ST上昇 85% 97% − 81% 38% 100% 86% 異常Q wave 27% − 6% 31% 31% − − QTc 平均 − − 500ms 501±55ms 450ms ― ― HF, 肺水腫 22% 3% − 44% 46% − 29% 感情ストレス 20% 17% 18% 38% 23% 22% 14% 身体ストレス 43% 17% 77% 44% 46% 33% 71% [1] J Am Coll Cardiol 2001;38:11-8 [2] Am Heart J 2002;143:448-55 [3] J Am Coll Cardiol 2003;41:737-42 [4] Am J Cardiol 2004;94:343-6 [5] Heart 2003;89:1027-31 [6] Jpn Circ J 2000;64:156-9 [7] QJM 2003;96:563-73
  11. 11. 11たこつぼ型心筋症116名の解析 Chest - Volume 139, Issue 4 (April 2011)• ストレスを認めたのは79/116(69%) 年齢 73±10y 来院時胸痛 72% 退院時治療薬 女性 91% 来院時ST上昇 60%  β阻害薬 70% 高血圧 54% 来院時LVEF 36±9%  ACEI 72% DM 9% LV心尖部異常 91%  Statin 44% 脂質異常 30% CKピーク 310±376  CCB 9% 喫煙者 24% Killip III, IV 17% 前駆ストレス 69% ▫ 前駆ストレスの有無で有意差を認めない.
  12. 12. 12• たこつぼ型心筋症のECG. ▫ 発症後3dでのT波はAMIよりも深く, QT延長もAMIより高頻度で認められるが, ECGのみで判別するのはオススメできない. (Dimens Crit Care Nurs 2006;25:247-53)
  13. 13. 13ST, T-waveの経時的変化• 29名のたこつぼ型心筋症患者の心電図変化 (J Cardiovasc Med 2008;9:916-21) ST elevation T-wave inversion Leads 入院時 48hr後 入院時 48hr後 I 48% 0 14% 62% II 3% 0 3% 59% III 3% 0 0 0 aVR 0 0 0 0 aVL 48% 0 17% 62% aVF 3% 0 0 0 V1 0 0 0 3% V2 17% 0 0 28% V3 24% 0 14% 59% V4 59% 0 24% 62% V5 59% 0 24% 62% V6 59% 0 24% 62%
  14. 14. 14MR cardiographyで評価したタコツボ心筋症 JAMA. 2011;306(3):277-286• 256名のタコツボ心筋症のProspective cohort. ▫ 1-6mo MRCでフォローし, 心機能予後を評価したStudy. ▫ 平均69y(12), 女性が89%, 来院時のデータより;  トロポニン上昇は90%  ECG変化;  ST上昇 87%. 陰性T波 38%, ST低下 2%,  新規LBBB 1%, 高度AVB 1%, Asystole 1%, PM波形 2%.  EFは47.7%[47.1-50.3], 1-6moのフォローにて全例がEF改善(66.3%[64.1-68.2]) ▫ MRIによる壁運動障害は後述する4つのパターンに分類される.
  15. 15. 15JAMA. 2011;306(3):277-286 • 発症前にストレスを認めたのは81%. 感情ストレス 77(30%) 身体的ストレス 105(41%) 家族, 友人, ペットの死亡 20 周術期, 術後 23 人間関係 15 急性呼吸不全 19 パニック, 恐怖, 不安 10 悪性腫瘍, 化学療法 8 怒り 6 腹痛, 胃潰瘍, 憩室炎 8 仕事の関係 5 感染症 6 友人, 家族の重病 4 Stroke 4 悪性腫瘍の診断 4 カテコラミン投与 4 Bad news 3 薬剤アレルギー, ワクチン反応 3 その他 10 下部内視鏡 2 痙攣 2 転倒 2 その他 24
  16. 16. 16JAMA. 2011;306(3):277-286 • タコツボ型心筋症は主に4つのパターンをとるCLINICAL CHARACTERISTICS OF STRESS CARDIOMYOPATHY ▫ Apical(82%), Midventricular(17%), Basal(1%), Biventricular pattern(34%).Figure 2. Cardiovascular Magnetic Resonance (CMR) Images of 4 Distinct Ballooning Patterns in Stress Cardiomyopathy and at 3-Month Follow-up A Apical ballooning Follow-up, 3 mo End diastole End systole End systole ∗ ∗ B Midventricular ballooning with sparing of apical and basal region Follow-up, 3 mo End diastole End systole End systole
  17. 17. 17JAMA. 2011;306(3):277-286C Basal “inverted” ballooning Follow-up, 3 mo End diastole End systole End systoleD Biventricular ballooning with combined LV and RV dysfunction Follow-up, 3 mo End diastole End systole End systole ∗ ∗ ∗ ∗
  18. 18. Pericardial effusion, No. (%) 102 (43) 30 (37) 72 (46) 4 (2) 18 Thrombi, No. (%) 4 (2) 0 4 (3) 0JAMA. 2011;306(3):277-286 left ventricular. Abbreviations: CI, confidence interval; LV, a Comparisons between baseline and follow-up CMR results were performed only in patients with both CMR scans (at acute presentation and at follow-up). PϽ.001 for all comparisons. • また, MRCの評価では, 心筋の浮腫性変化を81%で認めた. careful history taking, only two-thirds of patients had a clearly identifiable pre- Figure 3. Cardiovascular MagneticCardiomyopathy Representative Patient With Stress Resonance Identification of Myocardial Edema in a ▫ その浮腫もフォローでほぼ全例消失している. ceding stressor, whereas in previous re- ports the percentage with preceding Basal myocardium Middle myocardium Apical myocardium emotional or physical triggers was as high as 89%.3 Thus, our large multi- center cohort demonstrates that the ab- sence of an identifiable stressful event does not rule out the diagnosis, and, hence, precipitating mechanisms may be more complex, such as involve- ment of vascular, endocrine, and cen- tral nervous systems. Such clinical heterogeneity could contribute to am- biguity in the recognition of SC and thereby affect potential management strategies. Consequently, enhanced awareness and recognition of a broad clinical profile of SC as demonstrated in the current study is mandatory for correct diagnosis and treatment among patients with suspected SC. T2-weighted images (short-axis view) demonstrating normal signal intensity (SI) of the basal myocardium but global edema of the mid and apical myocardium. Computer-aided SI analysis (bottom row) of the T2- weighted images with color-coded display of relative SI normalized to skeletal muscle (blue indicates an SI Ballooning Patterns ratio of myocardium to skeletal muscle of Ն1.9 or higher, indicating edema; green/yellow indicates a normal SI ratio of Ͻ1.9) confirm the presence of global mid and apical edema. Outlines of regions of interest are manu- We observed a diversity of contrac- ally drawn around the myocardium (red contour=subendocardial border; green contour=subepicardial bor- tion patterns during the acute phase of der) and within the skeletal muscle (contour not shown). SC, including apical, mid-ventricular, basal, and biventricular ballooning. Most commonly, the typical apical bal- ing. Since the initial description, the no apparent clinical differences be-
  19. 19. 診断; Mayo Clinic Criteria ・左室中壁 ± 心尖部の 一過性のHypokinesis, Akinesis 1 ・心血管支配領域を超えた範囲の壁運動異常 ・Stress Triggerは認めることが多い 閉塞性心疾患がないこと, 2 または血管造影にて閉塞を認めない 新規のECG異常(ST上昇, 陰性T) 3 またはトロポニンの中等度上昇 4 褐色細胞腫, 心筋炎が否定されること • 1-4すべて満たせば診断可能
  20. 20. Management• 急性期マネージメント ▫ AMIの治療を優先; Aspirin, Heparin, Beta-blocker  ABSの治療は対症療法であり, AMIは予後に関わる• 心不全治療 ▫ ABSの20%にCHF合併 → 利尿薬, 強心剤• Dynamic outflow-tract obstruction  ▫ カテコラミンUPによる心収縮増強 → 生理的狭窄 ▫ CHFがなければ, 輸液負荷, Beta-blocker
  21. 21. • ACEI, ARB, Beta-blockerの長期的投与 ▫ 術後のBeta-blocker投与にて心血管イベントは減少するが、死亡率は上昇 (Lancet Published online May 13, 2008) ▫ β阻害薬の早期導入が予後を改善する明確なEvidenceは無し. しかしながら, β阻害薬にてHR 60-70bpmに維持することで LV流出路狭窄の緩和, 心保護を期待できるため, 導入が推奨されている. Chest July 2010 138:198-207
  22. 22. 予後 Ann Intern Med 2004;141:858-65• 心機能は数日~数週単位で改善する ▫ 完全に回復するのは4-8Wが多い ▫ 院内死亡率は1.1%[0-7.7]だが, 3-46%で心不全症状を伴い, 中にはIABPを必要とするケースもあり ▫ 術後など, 身体的ストレス(+)群ではやや予後悪 (基礎疾患に由来)• たこつぼ型心筋症にて, 心室壁破裂が報告された例もあり (Journal of Cardiovascular Medicine 2006;7:880-3, Mayo Clin Proc 2004;79:821-4) ▫ 発症から数日(2-3日)経過してからの突然の心タンポのCaseが主. ▫ 心室瘤形成を認めるCase報告もあり. ▫ 造影エコーが心室破裂の診断に使用できるかもしれない(Circulation 2005;112:e354-5)• 心筋症の再発率は3.5%程度
  23. 23. 23• 予後不良な場合も少なからずある Chest July 2010 138:198-207 ▫ Shockが6.5%, LV血栓形成が3.8%, CHFが 3.8%, 死亡が3.2%でみとめられる. ▫ 血栓形成があるため, 心機能改善までWarfarinで予防することもあるが, 明確なEvidenceは無し.• たこつぼ型心筋症116名のProspective cohort(2.0±1.3yr) ▫ 平均EFは36±9% ▫ 入院中に2名死亡, 退院した114名中, 113名が心機能完全に改善. ▫ 再入院率は25%. 死亡例は12名. TTC再発例は2例のみ(1.8%) ▫ TTCはMatched-control群と比較して, 死亡SMR3.40[1.83-6.34]. TTC時のEFは死亡リスクに関係しない. Chest - Volume 139, Issue 4 (April 2011)
  24. 24. Table 2 -- In-Hospital and Long-term Follow-up Clinical Outcomes 24 !-Blockers at Discharge Outcome TTC (N = 116) Yes (n = 81) No (n = 35) P ValueIn-hospital follow-up Death 2 (2) 1 (1) 1 (1) .514 Heart failure 20 (17) 14 (17) 6 (17) .985 Cardiogenic shock 6 (5) 4 (5) 2 (6) .862 Atrial fibrillation 7 (6) 4 (5) 3 (8) .450 Ventricular arrhythmiaMD Consult - Print Previewer 1 (1) 1 (1) 0 (0) .999 11/0 LV thrombosis 2 (2) 1 (1) 1 (3) .537 Severe mitral regurgitation 18 (16) 18 (16) 14 (17) 14 (17) 4 (11) 4 (11) .424 .424  LV outflow tract obstruction 4 (3) 4 (5) 0 (0) .001http://www.mdconsult.com/website/view/preview?printing=true&URL…%26sid%3D0/N/800375/1.html%3Fissn%3D0012-3692%26printing%3DtrueLong-term follow-up Follow-up length, mo 24 ± 15 22 ± 14 27 ± 16 .131 Death 11 (9) 6 (8) 5 (14) .264  Cardiovascular 7 (6) 3 (4) 4 (11) .108  Noncardiovascular 4 (3) 3 (4) 1 (1) .818 TTC recurrence 2 (2) 1 (1) 1 (3) .514 NYHA classification 1.6 ± 0.8 1.5 ± 0.8 1.9 ± 0.8 .005 Rehospitalization 28 (25) 23 (32) 5 (15) .071  Cardiovascular 15 (13) 10 (12) 5 (15) .775  Noncardiovascular 13 (12) 11 (14) 2 (6) .217 Atypical chest pain 16 (14) 13 (16) 3 (8) .382 Chest - Volume 139, Issue 4 (April 2011)

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