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

Enfermedades hematológicas



Colágenopatías



Vasculitis



Enfermedades Paraneoplasícas



Endocrinológicas



Trastornos hidroelectrolíticos.



Trastornos nutricionales


Linfomas de alto grado no Hodkin, tipo B
Su incidencia a aumentado con la
inmunodepresión



Cuadro clínico



Manifestaciones no
focales 50%
Sme. HTE
Alteraciones cognitivas
Sme. confusional, apatía.
Convulsiones

Signo de foco 40%
Otras:
Uveociclitis
Encefalitis aguda
Lesiones medulares
EM like


Diagnóstico

TAC de cerebro sin y con contraste
RMN de cerebro sin y con gadolinio
LCR ↑ de proteínas
↓ Glucosa
↑ de ß 2 microglobulina, LDH,
ß Glucuronidasa
En HIV hay marcadores de VEB en 1/3 de los pacientes.
LCR (-): Biopsia esterotáxica


INFILTRACION

Mayor causa de compromiso del SNC.



Oseas
Leptomeningitis carcinomatosa
LCR

↑ Proteinas
Pleocitosis
↓Glc
Citología (+) 50%


COMPRESIONES

Compromiso raquimedular, fracturas
vertebrales.
20% de todas las neoplasias comp
compromiso medular.


HEMORRAGIAS



INFECCIONES (asociado a Qtx o corticoides)


COMPLICACIONES DEL SNP

Compresión de nervios periféricos
Procesos infecciosos
Polirradiculoneuritis aguda - SGB


INFILTRACION

Meningea
Cerebro y medula espinal
Compresión medular
Nervios periféricos


INFECCIONES
Compresión por el tumor, Plasmocitoma
o lesiones osteolíticas.




Infiltración o invación de SNC, Nv.
Periféricos, Leptomeninges y duramadre.
PNP



Trastornos asociados

Trast. Metabólicos
Trast. Hematológicos
Infecciones SNC
Amiloidosis
Inflamación de las paredes de los vasos
mediada inmunológicamente
Isquemia tisular
Periférico
60%

SNC
40%

Mononeuritis Múltiple

S. foco
PNP

Cefalea


Encefalopatía difusa



Compromiso de SNP



Arteritis de células gigante (ACG)
Cefalea (Temporal)
Polimialgia reumática

OTRAS
 PAN; Churg Strauss y G. Wegener
SNP


Involucra vasos de pequeño calibre



Stroke isquémico o hemorrágico

Síntomas
Cefalea
Alteraciones cognitivas
Smes. Focales




Diagnóstico por angiografía con
estenosis segmentarias, Bx.
leptomeninges
SNC 4 al 49%
Demencia
Ataxia
Disartria
Símil Stroke
Mielitis
Epilepsia
Meningoencefalitis
Meningitis aséptica
Símil EM


Trombosis Venosas
(Por hipercoagulabilidad)




PNP (rara)


Manifestaciones neurológicas

30 al 75%

CTCG
Afección de pares craneanos
Stroke
Miositis
Mielopatías
Meningitis aséptica
Pseudotumor


Manifestaciones psiquiátricas

30 al 60%



SNP (PNP, MNM)

15%


Artritis Reumatoidea

Subluxación atlantoaxoidea, con mielopatía cervical
grave.
Miosistis
PNP, axonal o MNM



Enfermedad Mixta

Miopatía inflamatoria
Neuropatía del V par



Sme. de Sjögren

Lesiones focales cerebrales isquémicas
Encefalopatía, meningitis aséptica, Mielopatía, PNP,
MNM, Miositis.
SIGUEN DESPIERTOS???????
SINDROMES PARANEOPLÁSICOS
Fueron descriptos inicialmente en 1950.
Actualmente existen Ac. Dirigidos contra proteínas
neuronales o de la unión neuromuscular expresas
por el tumor.


Los tumores más involucrados son:

Ca. Células pequeñas (CPCP).
II. T. de Ovario.
III. Ca. Mama.
IV. Timoma (MG)
V. Linfoproliferativos
I.
HOPE S. RUGO, Goldman's Cecil Medicine, PARANEOPLASTIC SYNDROMES AND OTHER NON-NEOPLASTIC EFFECTS, OFF CANCER, 24th ed,
2011.
CLASIFICACIÓN
Clasicos (típicos)
Síndromes
Sistema
Nervioso
Central

Médula Espinal

No clásicos (No
típicos)

Encefalomielitis.
Encefalitis límbica.
Degeneración
cerebelosa
subaguda.
Opsoclono-Mioclono.

Encefalitis de Tallo
cerebral.
Neuritis Óptica.
Retinopatia asociada a
Cáncer.
Retinopatia asociada a
melanoma.
Síndrome persona rígida.
Corea.
Parkinsonismo.
Mielitis necrotizante.
Enfermedad de
Motoneurona.
Mielitis Inflamatoria.
CLASIFICACIÓN
Clasicos (típicos) No clásicos (No típicos)
Neuronopatía
Síndromes del
Sistema Nervioso Sensitiva
subaguda.
Periférico.
Pseudo- obstrucción
Gastrointestinal
Crónica.

Neuropatía Aguda sensitivomotora.
(Síndrome de Guillain-Barre,
Neuropatía Braquial).
Neuropatías
Subagudas/crónicas sensitivomotoras.
Neuropatía y paraproteinemia.
Neuropatía con vasculitis.

Sistema
Nervioso
Autónomo.

Pandisautonomía Aguda.
Pseudo – obstrucción
Gastrointestinal.

Síndromes de
la Unión
Neuromuscular
y Musculo.

Síndrome
miasteniforme de
Lambert – Eaton.
Dermatomiositis.

Miastenia Gravis.
Polimiositis.
Neuromiotonía adquirida.
Miopatía Aguda Necrotizante.
Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010
Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010
Lorraine C. Paraneoplastic Syndromes: An Approach to Diagnosis and Treatment, Mayo Clinical Proc.;85(9):838-854; 2010
Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010
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

Síndrome hombre Rígido



Clínica
Rigidez y espasticidad
dolorosa fluctuante y progresiva de la
musc. Axial.



Progresión



Deformidad columna

lenta, mov. Voluntarios.
Hiperlordosis.

Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)


EMG
actividad motora
continua abolida con la administración
IV diazepam.



Mayor parte de los afectados NO
neoplasia anticuerpos anti GAD.



Anti Anfifisina o antigefirina sin anti GAD

Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)
Miastenia Gravis


Se asocia a Timoma en un 15% y 1/3 de
pacientes con timoma tienen MG.



Con la extirpación del timoma mejora la
Miastenia.
Sme. de Eaton – Lambert
a. Debilidad

proximal MMII.
b. Parestesias
c. ROT ↓ o (-)
d. Dolor (a veces)
e. Síntomas bulbares-Disautonomía
colinérgica
Autoinmune-Plasmaféresis o
Inmunomoduladores
Dermatomiositis
Debilidad muscular proximal y en flexores y
extensores del cuello.
 Mialgias
 Úlceras
 Disfagia, compromiso de músculos
respiratorios
Miopatías
Miopatía necrosante subaguda.
 Debilidad muscular proximal.
 Mialgias.
 Compromiso respiratorio.

Tratamiento
Resección quirúrgica
Inmunosupresión
Inmunomoduladores
Inmunoglobulina EV
Corticoides
Plamaféresis


RESPIRATORIA



HEPATICA



RENAL


DIABETES
 Hiperglucemia, PNP.
 Hipoglucemia, Coma.



HIPOTIROIDISMO: Mixedema,
diagnostico diferencial, de
enfermedades musculares, EM.
HIPERNATREMIA
Deshidratación
Gran quemado


HIPONATREMIA
Diuréticos
SIADH

Evolución del SCA
ESTUPOR y COMA
SER COMPLICACIÓN DE UNA DEMENCIA
EVOLUCIONAR A DEMENCIA
MANIFESTACION DE ENCEFALOPATIA:
•tóxica
•metabólica
•infecciosa
DEFICIT DE VITAMINA B12


Parestesias distales de extremidades,
frecuentemente por las manos.



marcha se inestable y con paraparesia
espástica



Dx : clínica y la demostración de un déficit
de vitamina B12 en suero



RMN: aumento señal en cordones
posteriores
Tratamiento: aporte vitamínico
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