1. Dr. José Pinto Llerena
MR2MI
CHMDRAAM

2.  Paciente femenina de 26 años, de origen portugués, historia de 48
horas de evolución de disnea, edema generalizado, dolor torácico
izquierdo opresivo y tos seca.
 En los últimos 6 meses ha presentado historia de poliartralgias
inflamatorias inicialmente interfalángicas, involucrando
posteriormente las rodillas y codos bilateralmente. Después de
visitar un reumatólogo inicia con prednisona 10 mgVO c/d e
Hidroxicloroquina 400 mg C/d, mientras espera el resultado de sus
laboratorios.
 12 días antes de la admisión, presentó síntomas de uretritis,
asociado a anorexia inexplicada, astenia y adinamia, por lo que
decide suspender la terapia por su propia cuenta.
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181

3.  Al examen físico luce bastante enferma, con
taquicardia de 144, taquipnea de 34x’ y presión
arterial de 143/82 mmHg. SO2%: 94% con FIO2 40 %.
 Alteración de estado de conciencia con obnubilación
ocasional, edema moderado y decoloración lívida en
la piel de las extremidades y rash eritematoso en
mejillas y puente nasal.
 Se auscultan RsCs disminuidos. RsRs con crépitos en
ambas bases pulmonares con disminución deVVP de
predominio derecho.
 Moderada hepatomegalia y ascitis.
 EKG: Fibrilación atrial y Complejos QRS de bajo
voltaje.
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181

4.  GSA
 (pH-7.134, PCO2-18 mm
Hg, PO2-85 mm Hg, and
HCO3-6 mEq/L).
 GB 5300 70% PMN
 HB 7.8 g/dL
 INR 2.4
 Na: 131 BUN 38 Cr 1.4
 BT: 0.62 AST: 401 ALT 85
 F.ALK 128
 PCR 160 VES 87
 Urinálisis: proteinuria y
leucocituria.
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181

5.  ANA,ANTI DNA ds, anti SSA, SSB e Histona
postivos.
 Hipocomplementemia C3 < 1 y C4 =9
 Líquido pleural: exudado con frotis gram sin
hallazgos patológicos.
 Hemocultivo, urocultivo, cultivo pleural
negativos.
 Hipergammaglobulinemia y coombs directo
positivo.
 Proteinuria en orina de 24 h = 2,1 g
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181

6.  ECO
 ATB luego omitidos
 Pulsos de metilprednisolona por 3 días
 Monitoreo en UTI
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181

7.  LES:
 Inflamatorio, multisistémico
 Morbilidad y mortalidad ↑↑
 90 % sobrevida a 5 años
 I: 124 casos por 100 000 hab
 Infección, Cardiovascular y falla orgánica >
mortalidad.
Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit.Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803

8.  Sobrevida
 Diagnóstico temprano, reconocer casos al tener
manifestaciones leves, recibir tratamiento más efectivo.
 Mortalidad
 Actividad de la enfermedad
 Infección
 IAM
 ECV
 Ruptura de aneurismas
 TEP
 Muerte súbita (arritmias)
 Falla Renal
 Muertes no relacionadas a LES (↑↑)

9.  Peor pronóstico
dependiente de LES
 Anemia
 Trombocitopenia
 Nefritis lúpica
 Hipertensión
 Afección cardíaca
 Afección pulmonar
 SLEDAI score > 20
 Pronóstico
independiente de LES
 Raza
 Edad
 Condiciones
socioeconómicas
 Condiciones geográficas
y ambientales
 Apego al tratamiento y
educación

11. Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit.Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803

13.  INFECCIONES
 Antibioticoterapia
 Neumopatía lúpica
subyacente
 Cultivos de esputo o
BAL
 Broncoscopia o biopsia
pulmonar

14.  Descartar infección
 I: 0.9 a 11.7 %
 Disnea, tos seca,
hemoptisis, fiebre
 Infiltrado alveolar uni o
bilateral
 Hipoxemia + alcalosis
respiratoria
 Ventilación Mecánica
 Mortalidad hasta 50 %

15.  Alta sospecha
 Mujer joven con infiltrados
pulmonares inexplicables
 Postparto 30-50 % en 2 a 8
días.
 Rx son inespecíficas
 Cultivos y frotis de esputo,
broncoscopia y bx
 Cuerpos de hematoxilina y
eosina + células de LES.
Alveolitis, necrosis alveolar,
hemorragia, edema, etc.
 Manejo
 Corticoides altas dosis 1-2
mg/Kg/día
 Azatioprina 2da línea.
 Otros inmunosupresores

16.  Rara
 Alta morbilidad y
mortalidad
 2 % de LES
 1.5 a 3.5 % de todas las
hospitalizaciones por
LES
 1 de cada 5 admisiones
por Nx LES

17.  Mujeres jóvenes
 Inicio abrupto
 Tos, disnea y fiebre
 Hemoptisis + Descenso de hcto + Infiltrados
pulmonares = tríada clásica
 Infiltrado alveolar difuso o en parches con
predominio en lóbulos inferiores.
 Falla respiratoria yVMI
 ANAs presentes e hipocomplementemia
 Alta prevalencia de Ac anticardiolipina
 Nefritis lúpica (83-93%)

18.  Fiebre + nuevo infiltrado > infección
 83 % infección concomitante
 CMV, HSV, legionella, aspergillus, Klebsiella spp,
Staphylococcus.
 Neumonía nosocomial 16 y 33 %. Mortalidad 100 %.
 Anemia por deficiencia de hierro (pérdidas crónicas)
 Descartar Granulomatosis y Poliangeítis; Goodpasture.
 BAL
 Infiltración intersticial con polimorfonucleares y
mononucleares, membrana hialina, necrosis alveolar,
trombosis, etc.
 Depósitos granulares de IgG, C3 en el intersticio, alveólo o
endotelio capilar (capilaritis)

19.  Mortalidad 40 - 90 %
 Factores de riesgo (> mortalidad)
 VMI
 Infección al ingreso
 Infección nosocomial
 Ciclofosfamida
 MANEJO
 Pulsos de Corticoides (1ra línea)
 Plasmaféresis vsCiclofosfamida
 Azatioprina y 6 mercaptopurina

20.  1991Abramson y col.
 Sin compromiso pulmonar significativo
 Da-A O2 aumentado con Rx de tórax
normales.
 Sx: dolor pleurítico + disnea y molestias
torácicas.
 < CV y < DLCO
 Productos de degradación de complemento y
activación de neutrófilos
 Manejo: Corticoides

21.  Disnea, ortopnea,
disfunción muscular
respiratoria y Rx de tórax
con un pulmón de menor
volumen y
hemidiafragma elevado
y atelectasia basilar.
(parénquima y vascular
N)
 VM y Restrictivo
 MANEJO: B2 agonistas
y teofilina

22.  RARO
 Ulceración hipofaríngea
 Inflamación laríngea
 Epiglotitis
 Estenosis subglótica
 Parálisis de cuerda vocal
 TET

24.  Al controlar FR la incidencia en LES es 7 %
 SAF y valvulopatías
 Afecta cualquier parte del cerebro
 TIA, hemiplejía, afasia, disfunción cerebral,
ceguera cortical u otros déficits de la función
cerebral.
 Ruptura de aneurismas, ECV trombótico por
vasculitis o vasculopatías o émbolos cardíacos.
 MANEJO: CAT cerebral, simvastatina,AINES.

25.  Infrecuente pero devastadora
 Debilidad o parálisis
 Déficit sensorial bilateral, disfunción de
esfínteres.
 Horas a días
 LCR: elevadas proteínas (82%), pleocitosis
linfocítica (70 %) y glucorraquia < 30 mg/dL (50
%)
 MRI: edema de ME
 Vasculitis (SAF)
 Prednisona, ciclofosfamida y plasmaféresis.

26.  Común
 Difusa o focal
 Tónico-clónicas son + fr
 Ausencias y de lóbulo temporal
 Status epiléptico = evento preTerminal
 Multifactorial
 Ac antineuronales, isquemia foca e infartos por
vasculitis y Ac antifosfolípidos, fenómenos
embólicos y hemorragias.

27.  Cefalea, signos meíngeos, pleocitosis
linfocítica (200-300 cél/mm3)
 AINES (ibuprofeno), azatioprina.
 Responde a Corticoides en altas dosis

29.  > Riesgo
 Principal causa de
mortalidad en LES
 > riesgo de muerte en
los primeros 3 meses
luego de terapia
citotóxica.
 Neumonía piógena 76
% autopsias
 Disfunción fagocítica,
linfopenia y CD4
linfocitopenia ↓
citoquinas e Ig
 Asplenia funcional
 > 90 % de las
infecciones
 Estafilococos,
Enterobacteriaceas y
GN no fermentadores

30.  > riesgo que en población general
 VZV + frecuente. Diseminada en 11 %
 CMV
 HIV

31. Salmonella:
• morbilidad y mortalidad
en LES ↑25 %
• Lesión de la función
fagocítica mononuclear,
• Hipocomplementemia
• Baja función esplénica
• + bacteremia que en
otras patologías
autoinmunes
• IVU, aneurismas
micóticos, pericarditis,
abscesos de tejido
blando, artritis,
osteomelitis
• Fiebre tifoidea
Streptococcus
pneumoniae
• Causa común de NAC
• Evolución + severa
Nocardia sp
• Pulmonar y cerebral
• Ha disminuido
• Cotrimoxazole
• Nódulos pulmonares
cavitados
• Consolidados
neumónicos
• Efusión pleural
• Absceso cerebral
• Endoftalmitis
• Mortalidad 35 %
• Con afección de SNC 75%
• Sulfonramidas + cirugía

32. Yersinia spp, Neisseria meningitidis, Campylobacter
species, Pasteurella multocida, Rhodococcus species,
Pseudomonas species, yTropheryma whippelii
Legionella sp, listeia monocytogenes

33.  Pnumocystis jirovecii
 Pródromo corto
 12.5 % delas infecciones letales en LES.
 Infección fúngica invasiva
 Candida spp 25 % mortalidad
 Aspergilosis invasiva
 Rara en LES. Aspergillus fumigatus + común.
 Meningitis por Criptococos
 Microsporum canis, Penicillium marneffei,
Histoplasma capsulatum, coccidioides immitis y
zigomicosis.

34. Micobacterias
• corticoides
• Área endémica
• Test de tuberculina
positivo
• TBC5000 por 100 000
ptes
• Severa miliar y EP
• 8/10 Falla Resp
Parásitos
• INFRECUENTE
• Paragonimiasis
• Toxoplasmosis
• Estrongiloidiasis
• Leishmaniasis visceral
• Meningitis por
Acanthamoeba

36. Pericarditis Efusión pericárdica
Endocarditis de
Libman Sacks
Miocarditis EAC IAM
Disección aórtica,
ruptura de cuerda
tendionsa y de
pared

37.  Ateroesclerosis acelerada
 > morbi-mortalidad
 Mortalidad 3-45 %
 Riesgo Relativo de LES para IAM no fatal =
10.1. Para muerte por EAC 17.0.Toda causa
coronaria 7.5
 Ateroesclerosis oTrombosis > vasculitis
 49 años: primer evento
 < 35 años: IAM > ICC > Muerte súbita > angina

38. EAC
• Ateroesclerosis
prematura,
hiperhomocisteinemia,
coagulopatía (AcAF) y
aneurismas
• Angiografía normal>
• AltosAcAF > 50 %
reoclusión luego de
revascularización
VACULITIS
• Pocas muertes
cardiacas
• Fibrosis de la íntima
• Dilatación
aneurismática en
angiografía 4.9%
MANEJO
• Se trata como cualquier
otra enfermedad
coronaria
• Complicaciones
postrevascularización
son mayores
• Angioplastía y bypass
coronario
• Miocarditis lúpica: altas
dosis de esteroides

40. Abdomen agudo
• Trombosis
mesentérica
• Isquemia intestinal
• Ruptura de
aneurisma hepático
• Colecistitis
• Úlcera rectal
perforada
• Pancreatitis,
apendicitis.
• Diverticulis,
gastroduodenitis
• EII
• SLEDAI altos >
vasculitis abdominal
• 59 % LES en ER
Isquemia intestinal
• Medicamentos >
pancreatitis
• Hipertrigliceridemia,
alcoholismo,
colelitiasis y
vasculitis.
• Corticoides mejora
pancreatitis
• Iniciar corticoides y
meds citotóxicos
temprano ante la
sospecha de
vasculitis
• Cirugía yTx de
soporte similar.

42.  GMN rápidamente progresiva
 Diagnóstico temprano con tratamiento
enérgico
 Plasmaféresis, corticoides y pulsos de
ciclofosfamida
 Pulsos de endoxan indicado en nefritis clase
III y IV.

44.  Anemia Hemolítica autoinmune
 Trombocitopenia
 SíndromeAntifosfolípido
 PTT
 Tratamiento estándar

45.  Enfermedad autoinmune inflamatoria y
multiorgánica
 Es una urgencia por sí misma
 Aumento de Morbi-mortalidad respecto a la
población General
 Infecciones > IAM > falla orgánica
 SIEMPRE debe descartarse la posibilidad de un
cuadro infeccioso debido a la inmunosupresión
concomitante y la necesidad de tratamiento
supresor agresivo antela posibilidad de actividad
lúpica.