6. Comienza con la infección de las
células epiteliales de la piel y
después de las células CD34+
(precursoras de las células
de Langerhans)
En algunos EM severo se han
identificado autoanticuerpos
frente a las desmoplaquinas ,
mecanismo autoinmune que
explicaría las ampollas
intraepiteliales.
9. Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas
Curan en 1-2 semanas sin secuelas.
PIEL
MUCOSA
LESIÓN DIANA
ESCARAPELA O IRIS
AFECTACIÓN MÍNIMA
O INEXISTENTE DE
LAS MUCOSAS
10.
11.
12.
13.
14. Lesiones agudas no autolimitadas.
Pequeñas vesículas
diseminadas por la piel
con despegamiento
epidérmico
Afectación de una o más
Mucosas (oral, ocular,
nasal, genital) con
secuelas cicatriciales.
SINDROME DE STEVENS JHONSON
15.
16. Lesiones agudas no autolimitadas, sino progresivas
PIEL
MUCOSA
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
17. Edema intra e intercelular,
Queratinocitos necróticos
Linfocitos T a lo largo de la unión
dermoepidérmica
Alteración vacuolar de la capa basal
Fisuras en la unión dermoepidérmica
Historia clínica
Lesión en escarapela (EM menor)
Lesiones en mucosas (EM mayor)
Lesiones viscerales (SSJ, NET)
22. Nombre: M.P.O.
Edad: 6 años
Sexo: Femenino
Ocupación: Estudiante
Lugar de Nacimiento: Amarilis - Huánuco
Lugar de Procedencia: Cayhuayna - Huánuco
FILIACIÓN
HISTORIA CLÍNICA
23. Tiempo de enfermedad: Hace 4 días
Forma de inicio: Insidioso
Curso de la enfermedad: Progresivo
Signos y Síntomas principales: Fiebre, odinofagia y
presencia de máculas eritematosas en miembro inferiores
ENFERMEDAD ACTUAL
Relato: Paciente refiere haber empezado su
enfermedad hace aproximadamente cuatro días
con la presencia de lesiones ulcerativas en cavidad
oral, las cuales hace dos días están siendo
acompañadas con dolor al deglutir los alimentos y
aparición de máculas eritematosas en
extremidades inferiores, moderadamente
dolorosas (3/5) por lo que es llevada al Servicio de
Emergencia del Instituto Nacional de Salud del
Niño
HISTORIA CLÍNICA
24. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:
Antecedente de presentar en tres
oportunidades lesiones ulcerativas,
de tamaños variados, dolorosas
localizadas en la cavidad oral; cada
episodio tiene una duración de 5 a
7 días, recibe sólo analgésicos
condicional al dolor.
HISTORIA CLÍNICA
ENFERMEDAD ACTUAL
25. EXAMEN FÍSICO GENERAL
EXAMEN FÍSICO
FUNCIONES VITALES
Temperatura: 39.0°C
Frecuencia Cardíaca: 63 lpm
Frecuencia del Pulso: 63 ppm
Frecuencia Respiratoria: 18 rpm
Presión Arterial: 120/80 mmHg
Peso: 22 kg
Talla: 1.10 m
IMC: 18,2 kg/m
La exploración física mostró
alteraciones en la cavidad bucal y a
nivel de miembros inferiores.
Máculas eritematosas con centro
violáceo, bordes levemente
elevados, dolorosas, no pruriginosas
que comprometen cintura pélvica y
miembros inferiores.
Lesiones ulcerativas en cavidad oral, centradas
a nivel de la mucosa en el labio inferior.
HISTORIA CLÍNICA
Máculas eritematosas
confluentes en zona
glútea
Lesiones en diana que
comprometen
miembros inferiores
26. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO
Hemograma:
Hb 12 g/Dl, Hta 35%,
Plaquetas 310000.
Gasometría:
pH 7.44,
pCO2 34 mmHg,
pO2 79 mmHg,
HCO3 23.5 mmol/L,
Sat 96%.
BIOPSIA DE PIEL
Eritema multiforme con edema,
inflamación y proliferación
vascular y edema intracelular en
el área basal del epitelio.
HISTORIA
CLÍNICA
27. Síndrome eritematoso en miembros inferiores
Síndrome ulcerativo en cavidad bucal
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA SINDROMICA:
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES
• Enfermedades ampollares autoinmunes
• Erupción polimorfa lumínica
• Urticaria
• Exantemas virales
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA ETIOLOGICA:
Eritema multiforme por tratamiento con AINES
Eritema multiforme por infección herpética
HISTORIA CLÍNICA
28. TRATAMIENTO
PRINCIPAL: Disminuir la fiebre, erupción y
hospitalización.
CORTICOIDES SISTÉMICOS:
acorta la fiebre y erupción, pero aumenta personas
Hospitalizadas (complicaciones).
FÁRMACOS ANTI-HSV: EM postherpético
(regla).
TERAPIA CONTINUA CON FÁRM.
ANTI-HSV: previene recurrencias.
AZATRIOPINA.
TALIDOMIDA.
PREVENCIÓN