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Enfermedad de whipple

Enfermedad de Whipple

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Enfermedad de whipple

  1. 1. ENFERMEDAD DE WHIPPLE familia de los actinomicetos (Tropherima whipplei) Entidad multisistémica (crónica) de origen infeccioso causada por una bacteria Gram-positiva 60% de las plantas de tratamiento del agua T.whipplei es comensal que se encuentra en el 7-35% de la población general. mucosa digestiva 4-10% de los pacientes con enfermedades digestivas heces jugo gástrico saliva
  2. 2. Afecta con mayor frecuencia a los hombres, con una proporción de 10:1 La edad más frecuente de presentación es entre los 30-40 años de edad. Más prevalente en agricultores y profesionales afines. Respuesta inmune deficiente del huésped es un factor predisponente de la enfermedad.
  3. 3. La invasión del bacilo es amplia a lo largo del cuerpo: . PATOGENIA • epitelio intestinal (Colon) • macrófagos • endotelio de capilares y linfáticos • Hígado • Cerebro corazón • Pulmones • Sinovial • Riñones • médula ósea • piel Se ha sugerido la existencia de una predisposición genética antígeno de histocompatibilidad HLA-B27
  4. 4. La evaluación inmunohistológica demostró la existencia de proliferación de células T maduras (predominantemente CD8+) y un incremento de los marcadores de activación celular sin infiltración inflamatoria en los tejidos afectados. sugiere la existencia de una anormal función del sistema mononuclear fagocítico/macrofágico donde la fagocitosis parece activa pero la degradación intramacrofágica alterada Se ha documentado la existencia de una respuesta disregulada de Th1/Th2 en células T extraídas de tejidos infectados y en células periféricas. Dicho fenómeno se caracteriza por una baja producción de IL-12 e interferón por los macrófagos. bacterias vivas que se multiplican en el citoplasma de los macrófagos
  5. 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Forma clásica PRÓDROMOS menos en forma de oligoartritis o de poliartritis no deformante que no cede al tratamiento convencional asociarse a derrame sinovial rodillas Tobillos dedos caderas muñecas Codos artritis o artralgia migratoria de grandes articulaciones
  6. 6. SEGUNDA FASE O DE DESARROLLO COMPLETO síntomas gastrointestinales • diarrea crónica (acuosa) • pérdida de peso • dolor abdominal • Proctorragia • alteraciones asociadas a la mala absorción 95% por déficit de carotenos y en un 75% por anemia ferropénica 90% es posible evidenciar hipoalbuminemia que se manifiesta en forma de ascitis o edema acumulación de depósitos grasos en sistema linfático intestinal
  7. 7. Síntoma Porcentaje de presentación Pérdida de peso 79% Compromiso articular 78% Síntomas gastrointestinales 71% Linfadenopatias 50% Fiebre y sudoración 34% si el paciente ha tenido tratamiento inmunosupresor, éste puede acortarse (4 meses), especialmente si estos fueran corticoides. 15% no presentan síntomas clásicos de la enfermedad, y es más raro sin síntomas de malabsorción o solamente con alteraciones extraintestinales. Entre las dos fases puede haber un período de 6 años
  8. 8. Formas específicas Cardiovascular 10 a 25% de los casos, siendo posible el compromiso de al menos una de las capas del corazón. Endocardio la más afectada. arterias coronarias arteritis Pulmonar Se presenta en 40% de los pacientes, se caracteriza por: • tos crónica • dolor costal por derrame pleural infiltrado pulmonar de predominio basal • lesiones nodulares granulomatosas • adenopatías mediastinales no caseificantes
  9. 9. Las manifestaciones neurológicas se presentan entre el 6 y 63% de los casos ALTERACIONES COGNITIVAS • demencia • trastornos de la memoria o del nivel de consciencia • estados de confusión Secundarios a la atrofia simétrica bilateral del hipocampo y del lóbulo temporal medial. Estructuras más comúnmente comprometidas son: • tallo cerebral • Diencéfalo • Rinencéfalo • lóbulo temporal medial • meninges El eje hipotálamo hipofisario, siendo manifestada por: • Poliuria • Polidipsia secundarios a la alteración en la síntesis de hormona antidiurética
  10. 10. Mioritmia oculofascioesquelética que se caracteriza por la presencia de nistagmus ligero, pendular y convergente asociado a contracciones sincrónicas de la mandíbula También han sido descritos cambios en el ciclo circadiano • Epilepsia • Ataxia • cefalea • lesiones focales En otros casos estos síntomas neurológicos pueden estar asociados con el síndrome de Korsakoff debido a una mala absorción de tiamina.
  11. 11. Ocular El 11% de los pacientes puede manifestar • uveítis • vitritis • Retinitis • neuritis retrobulbar o papiledema La mayor parte de pacientes presentan visión borrosa y coincide su aparecimiento con el compromiso gastrointestinal o neurológico. El compromiso ganglionar 9% de los pacientes muestran asociación con granulomas linfáticos y en pocos casos se ha visto la presencia de enfermedades linfoproliferativas asociadas con adenomegalias intestinales.
  12. 12. Manifestaciones hematológicas • anemia asociada a déficit en la absorción de vitamina B12 • sangrados microscópicos de la mucosa • anemia ferropénica • Leucopenia, leucocitosis o eosinofilia • trombocitosis y más raramente con trombocitopenia asociada a hiperesplenismo. Endocrinológica Puede haber compromiso de la glándula tiroides asociado a hipotiroidismo refractario al tratamiento y asociado a síntomas de malabsorción.

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