REVISION ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

1. ENFERMEDAD DE STILL
DEL ADULTO
Mónica Delgado Sánchez
MIR 1 Reumatología
HUNSC

2. HISTORIA
 Enfermedad inflamatoria sistémica
rara de etiología y patogenia
desconocida.
 Eric Bywaters 1971  14 casos en >
16 años con clínica ~ ACJ (Still 1897).
 ACJ = ESA
Rev Esp Reumatol 2001; 28:
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3. EPIDEMIOLOGÍA
 Prevalencia en población
caucásica: 1 caso / 100.000 adultos.
 Edad: 16-35 años  distribución
bimodal (15-25 / 36-46).
1 :1
 Japón:
◦ Prevalencia: 0’73-1’47 casos /100.000
hab.
◦
Reumatología 2001; 17 (4): 179-
183
Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-37

4. ETIOLOGÍA
 Agentes infecciosos:
◦ Virus: rubeola, herpes humano 7, ECHO,
sarampión, coxsackie, parvovirus B19,
paragripal, VEB, CMV, VHB.
◦ Bacterias: yersinia, E. coli, mycoplasma
pneumoniae, borrellia burgdorferi.
 Genética:
◦ HLA-DR2, DR4, DR8.
◦ HLA-Bw35 (E. menos activa), HLA-Cw4.
◦ Japoneses (riesgo mayor): DQB1*0602
(DQ1), polimorfismos S01/SO1 del gen IL-18.
Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
255-7

5. PATOGENIA (I)

6. PATOGENIA (II)
INFLAMOSOMA

7. CLÍNICA (I)

8. CLÍNICA (II)
• En agujas (> 39 ºC).
• 2 picos diarios (vespertinos) + intervalos
afebriles  ritmo circadiano.
• Maculopapular asalmonado
evanescente.
• Acompaña al pico febril.
• Fenómeno de Koebner (+).
• 1/3 pruriginoso.
• Localización: tronco y
extremidades.
• Respeta cara, palmas y plantas.
• Exantema del residente.
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9. CLÍNICA (III)
• Poliarticular, simétrico, aditiva,
migratoria  fija.
• Rodillas, muñecas, MCF, IFP, tobillos,
interapofisarias C2-C3.
• Rigidez matutina.
• Marca el pronóstico  sinovitis
recurrente, artritis crónica, anquilosis.
• Líquido Ax: inflamatorio, PMN, C’ ↓.
• Biopsia sinovial: sinovitis crónica
inespecífica linfocitos, PMN y
plasmáticas.Rev Esp Reumatol 2001; 28:
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10. CLÍNICA (IV)
Rev Esp Reumatol 2001; 28:
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11. CLÍNICA (V)
Manifestaciones poco frecuentes:
CID.
PTT.
Rev Esp Reumatol 2001; 28:
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12. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (I)
 LABORATORIO:
◦ Anemia trastornos crónicos.
◦ Leucocitos (12.500-40.000) neutrofílica.
◦ Trombocitosis (>400.00 plaquetas/mm3).
◦ Excepcional: pancitopenia y
agranulocitosis.
◦ ↑ VSG, ↑ PCR.
◦ FR + ANA (-).
◦ ↑ transaminasas.
◦ Ferritina plasmática > 1.000 μg/l.
Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
255-7

13. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (II)
 FERRITINA:
◦ ≥1000 ng/ml + clínica.
◦ > 3000 ng/ml + sd febril agudo
(descartado infecciones virales y
bacterianas).
◦ > 4000 ng/ml  ESA activa.
◦ Ferritina glicosilada < 20%.
◦ Ferritina x 5 valor normal.
◦ Marcador Dx, de actividad y
monitorización de efectividad del tto.179-
Reumatología 2001; 17 (4):
183

14. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (III)
 RADIOLOGÍA:
◦ Fases iniciales: edema partes blandas,
osteopenia periAx, erosiones mínimas.
◦ Reducción espacio Ax intercarpiano,
carpometacarpiano.
◦ Anquilosis pericarpiana, IFP (en
ocasiones IFD), intercarpiana, columna
cervical, cadera, tobillo, rodilla.
◦ Compromiso hueso grande y ganchoso.
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15. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (I)
 CRITERIOS CUSH (1987):
◦ Requiere todos de los siguientes:
 Fiebre > 39 grados
 Artralgias o artritis
 Factor reumatoide < 1:80
 ANA < 1:100
◦ En adición, cualquiera dos de los
siguientes:
 Leucocitos > 15.000
 Rash típico del Still
 Pleuritis o Pericarditis
 Hepatomegalia, Esplenomegalia, o
Linfadenopatía

16. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (II)
 CRITERIOS YAMAGUCHI (1992):
◦ Criterios mayores:
 Fiebre de 39º ó más, de 7 ó más días de duración.
 Artralgia de 2 semanas o más de duración.
 Rash típico.
 Leucocitosis (10.000/mm3 o más) con ≥ 80% PMN.
◦ Criterios menores:
 Dolor de garganta.
 Linfadenopatía y/o esplenomegalia.
 Disfunción hepática.
 FR y ANA negativos
◦ Exclusiones:
 Infecciones (especialmente sepsis y mononucleosis infecciosa)
 Neoplasias (especialmente linfoma maligno)
 Enfermedades reumáticas (PAN, AR extraarticulares).
5 ó más criterios que incluyan 2 ó más criterios
mayores

17. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (III)
 CRITERIOS FAUTREL (2001):
◦ Criterios mayores:
 Fiebre en picos > 39 ºC.
 Artralgias.
 Eritema transitorio.
 Faringitis.
 PMN > 80%.
 Ferritina glicosilada < 20%.
◦ Criterios menores:
 Brote maculo-papular.
 Leucocitos > 10 x 109/l.
◦ 4 criterios > o 3 > + 2 <.
Reumatología vol. 15, sep. 2008, 197-
206

18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
B. Fautrel. B. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22:
773-792

19. TRATAMIENTO
B. Fautrel. B. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22:

20. EN OTRAS SITUACIONES
 Embarazo:
◦ No aumenta el nº brotes.
◦ ESA activa: abortos, PP, muerte del feto.
 Trasplante: TPHMO en enfermedad
crónica  remisión parcial 1 año.
 Amiloidosis: infrecuente.
 Coxitis: más afectación en series
europeas  prótesis total de cadera.
 Inicio fulminante: CC en bolo 1 g e.v.
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32-37

21. PRONÓSTICO
 Curso autolimitado o monocítico 14-47%.
 Curso policíclico o intermitente 23-57%.
 Curso persistente 6-28%.
 Corto plazo: bueno 90%. Más 80% tienen una
clase f(x) I-II tras 20 años de seguimiento.
 Destrucción articular  mal pronóstico:
◦ Poliartritis de comienzo.
◦ Hombros y caderas.
◦ Episodios similares < 16 años.
◦ Necesidad CC > 2 años.
 Buen pronóstico: ausencia exantema.
 Muerte: infecciones, amiloidosis, IHA, CID,
taponamiento cardiaco, SDRA, PTT, neoplasias.
Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
255-7

22. CONCLUSIONES
 Enfermedad autoinflamatoria ST de origen
desconocido.
 Telegrama: picos febriles > 39 ºC +
artralgias-artritis + rash cutáneo +
leucocitosis (> 10.000/mm3) neutrofílica (>
80%).
 Artritis erosiva crónica hasta 1/3 de los
casos.
 Criterios diagnósticos.
 CC 1ª línea tto  dependencia  MTX.
 ESA refractaria  agentes biológicos
(anakinra, tocilizumab).

23. CASO CLÍNICO (I)
 20 años. Sin AP de interés.
 EA: 3 semanas  fiebre, artralgias en raquis, hombros y
muñecas, dolor costal derecho de características pleuríticas.
 EF: palidez cutáneo-mucosa, taquipnea, ingurgitación
yugular, adenopatías latero-cervicales, soplo sistólico, roce
pericárdico, hipofonesis bilateral, hepatoesplenomegalia y
edemas bimaleolares.

24. CASO CLÍNICO (II)
 PC:
◦ Hb 9’3 g/dL, leucocitos 32.000/mm3 (N 93’8%), plaquetas
512.000/mm3, ATP 51’9%, GOT/GPT 177/108 U/L, GGT
225 U/L, LDH 1044 U/L, troponina I 3 ng/ml.
◦ PCR 262’8 mg/dL, VSG 97 mm/1ª h, ferritina 37.640 ng/ml.
◦ FR, ANA, anti-DNA, ANCA, antifosfolípidos, serologías,
hemocultivos, urocultivos, mantoux negativos.
◦ EAB arterial: insuficiencia respiratoria parcial.
◦ EKG: TQ sinusal con onda T negativas V4-V6.
◦ Rx tórax: cardiomegalia + DP bilateral (exudado).
◦ TAC toracoabdominal: mínimo derrame pleuropericardico +
hepatomegalia.
◦ Ecocardio: DP leve-moderado, FE VI 41%, Iª mitral
moderada-severa, estenosis mitral leve-moderada.

25. CASO CLÍNICO (III)
 Tratamiento:
◦ AINES + ABT de
amplio espectro.
◦ Bolos CC iv +
prednisona oral
en pauta
descendente.
◦ ↓ CC  nuevo
brote  ↑
prednisona +
MTX.

26. BIBLIOGRAFÍA
 Fautrel B. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008; 22:
773-792.
 Riera et all. Med Clin (Barc) 2007; 129 (7): 258-61.
 Chanqueo et all. Reumatología 2001; 17 (4): 179-
183.
 G. Espinosa. j.medcli.2011.04.002
 G. García et al. Reumatol Clin 2012; 8 (1): 31-33.
 L. Carreño et all. Med Clin (Barc.) 2007; 129 (7):
255-7.
 S. Holgado et all. Rev Esp Reumatol 2001; 28: 32-
37.
 A. Iglesias et all. Rev Colom Reumatol 2008; 15:
197-206

27. MUCHAS GRACIAS