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Trastornos de la neurona motora

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Trastornos de la neurona motora, Universidad Mayor de San Simon

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Trastornos de la neurona motora

  1. 1. Síndrome de motoneurona Dr. Carlos Eróstegui
  2. 2. Bases fisiológicas • Sistema motor: encargado del movimiento • Estructura que controla el sistema neuromuscular: – Unidad neuromuscular Neurona+UNM+músculo – Medula espinal Reflejos medulares – Vías descendentes desde corteza, GB, cerebelo, tronco
  3. 3. Bases: neurona motora inferior • Grupos musculares: • agonistas – antagonistas • Flexores-extensores • Aductores - Abductores Programados desde centros superiores •Unidad Motora : una neurona motora y un grupo de fibras musculares (10 a 2000). –A mayor Nº de fibras musculares menor precisión de movimiento
  4. 4. Bases: corteza motora y NMS Corteza primaria, corteza premotora y corteza suplementaria: reciben información directa del tálamo, y corteza sensitiva e indirectamente de cerebelo y GB
  5. 5. Bases: Vías Piramidal Dos sistemas: piramidal y extrapiramidal Piramidal: Neuronas desde la corteza pasan por capsula interna, tallo encefálico, pirámides Tracto corticoespinal 50% cervical 20% torácicos 30% lumbar Extrapiramidal: de GB y corteza por vía antigua sin decusarse se proyectan a sust. Reticular del tronco del encéfalo y a MNI en médula
  6. 6. Bases: Vías extrapiramidal Constituida por los haces rubroespinal y reticuloespinal
  7. 7. Enfermedad de la neurona motora • Grupo de patologías progresivas que afectan las células responsables de llevar el impulso a los músculos. • Dependiendo cual de las neuronas esté afectada puede ser: – Enfermedad de neurona motora superior, – Enfermedad de neurona motora inferior – Enfermedad de neurona motora superior e inferior
  8. 8. Clasificación internacional de trastornos del SN • Enfermedades agudas del sistema nervioso central • Enfermedades atróficas • Síndromes extrapiramidales • Enfermedades degenerativas y desmielinizantes • Enfermedades episódicas y paroxísticas • Trastornos localizados de los nervios • Neuropatías y polineuropatías • Trastornos musculares y parálisis cerebral • Otros trastornos del sistema nervioso central
  9. 9. Origen y lugares de las alteraciones del SN Alteraciones neuronales • alteraciones del cuerpo neuronal • alteraciones del axón • Alteraciones de la glia
  10. 10. Origen y lugares de las alteraciones del SN Alteraciones del cuerpo neuronal • atrofia • necrosis • cromatolisis por alteración axonal • alteraciones citoplasmáticas (ovillos neurofibrilares) • otros Alteraciones del axón • alteraciones de la mielina • degeneración por sección • degeneración secundaria a lesión del cuerpo neuronal
  11. 11. Origen y lugares de las alteraciones del SN Alteraciones de la Glia • alteraciones de la céluas de Schwan u oligodendrocitos mielina • Alteración de astrocitos • Alteración microglia
  12. 12. Origen y lugares de las alteraciones del SN (motor) Ubicación de la Lesión: 1ª motoneurona (cuerpo) Vía piramidal (axones) 2ª motoneurona (alfa) Nervios periféricos (axones) Placa neuro-muscular Fibra muscular (efector) Lesión de la 1ª Neurona: Una lesión aguda puede producir P.F. al comienzo. Luego sobreviene la espasticidad. Ej.: Traumatismos medulares. Compresiones medulares agudas. Mielitis (inmunológica, infecciosa, etc.). Lesión de la 2ª Neurona - Soma: Su pérdida origina P.F.A. y lleva a la atrofia de la Unidad Motora. Etiología: Poliomielitis. Mielitis Transversa Aguda Ascendente(M.T.A.). Traumatismos y compresiones medulares. Lesión de la 2ª Neurona - Axon: •Se conocen como neuropatías periféricas. •Son componentes de pares craneales y raquídeos. •Al trastorno motor, puede acompañarse, síntomas sensitivos y autonómicos. •Gran variedad sindromática. •Gran variedad etiológica.
  13. 13. Clasificación de las alteraciones del SN (motor) Clasificación según lesión A.-P.: Mielinopatías. Las que afectan específicamente la mielina Axonopatías. Las que afectan el axón pero no la mielina Axono-mielinopatías. Afectan los dos Clasificación según síndrome: Mononeuropatía. Un solo nervio Mononeuropatía Múltiple. Varios nervios de forma dispersa Polineuropatía. Varios nervios de forma simétrica
  14. 14. Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. Esclerosis múltiple Las enfermedades desmielinizantes se caracterizan por un proceso patológico dirigido contra la mielina sana, a diferencia de las dismielinizantes, en las cuales se produce una formación inadecuada de la mielina. Las enfermedades desmielinizantes se clasifican según su curso clínico en monofásicas y polifásicas si cursan en brotes. Monofásicas: encefalomielitis aguda diseminada, la esclerosis concéntrica de Baló, la enfermedad de Marburg, la leucoencefalitis hemorrágica aguda y la mielitis transversa Polifásicas: esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica, la esclerosis múltiple opticoespinal, etc.
  15. 15. Síndrome de NMS: lesión en cualquier nivel de la vía piramidal. Puede ser : • Haces Cortico espinal • Haces cortico nucleares Causas: Infarto Hemorragia Tumor Infección Degeneración por otra causa Corteza Capsula interna Mesencéfalo Bulbo raquídeo Medula espinal Enfermedad de la neurona motora superior
  16. 16. Características clínicas • SMNS: Agudo Síntomas son consecuencia de la disfunción de la NMS – Parálisis (paresia o plejía) flácida – Hiporrreflexia – Tono muscular disminuido – Reflejos cutáneos disminuidos – No fibrilaciones ni fasciculaciones El SMNS agudo pasa a ser posteriormente crónico
  17. 17. Lesión del haz corticoespinal • Trastornos del tono muscular • Paresia y parálisis Lesión arriba de pirámide produce parálisis contralateral Lesión arriba de C5 afecta MS Lesión arriba de L1 debilidad en MI
  18. 18. Alteraciones motoras según lugar de la lesión del haz corticoespinal Lugar de lesión Alteración muscular Corteza motora área 4 de Brodman Hipotonía y debilidad de músculos distales Corteza premotora área 6 Debilidad, espasticidad y aumento de reflejos Corteza motora complementaria Prensión involuntaria Resección áreas 4 y 6 y SB Parálisis completa y permanente . Espasticidad Fascículo piramidal bulbo Hemiplejia flácida inicial Pedúnculo cerebral (mesencéfalo) Debilidad y Babinsky (no espasticidad)
  19. 19. Características comunes de las lesiones del haz CE • Siempre afecta grupos musculares nunca músculos individuales • Si hay movimiento, se preservan las relaciones agonistas, antagonistas, sinergistas y fijadores • La parálisis nunca abarca todos los músculos de un lado del cuerpo • Si la lesión es por arriba del núcleo del facial (puente) se afectan más los músculos del brazo y mano y menos los del MI, y músculos de la lengua y parte baja de la cara (Ley de Bradbent).
  20. 20. Características clínicas • SMNS Crónico: Síntomas son consecuencia de la liberación de la neurona inferior – Parálisis (paresia o plejía) espástica – Hiperrreflexia – Tono muscular aumentado – Reflejos cutáneos disminuidos – Aparición de reflejos patológicos (Babinski) – Sincinesia y clonos – No fibrilaciones ni fasciculaciones – Atrofia por desuso (en largo tiempo) Características de la Espasticidad: •Predilección para afectar ciertos grupos musculares (antigravitatorios: Flexores brazos y extensores pierna) • Patrón específico de reacción de los músculos (resistencia aumenta linealmente con velocidad de estiramiento. Signo de la navaja de muelle) •Exageración de los reflejos OT
  21. 21. Lesión del haz cortico nuclear: Características clínicas • Fibras cortico nucleares. Parálisis (paresia o plejía) espástica de: • Movimientos del ojo (mesencéfalo y puente (III y IV y VI par) • Cara (V y VII par) • Lengua (XII par)
  22. 22. Síndrome de neurona motora inferior Síndrome de NMI: lesión en cualquier nivel de la vía de la Neurona inferior Causas: Compresión Sección Infección Degeneración por otra causa Neurona Raíz Nervio periférico
  23. 23. Características clínicas • SMNI: Síntomas son consecuencia de la disfunción de la NMI – Parálisis (paresia o plejía) flácida dependiendo del lugar de la lesión – Hiporrreflexia en algunos reflejos dependiendo del lugar de la lesión – Tono muscular disminuido en grupos musculares dependiendo del lugar de la lesión – Fibrilaciones y fasciculaciones en grupos musculares
  24. 24. Cuando se secciona el axón, se interrumpe la comunicación de la porción distal, con el cuerpo neuronal produciéndose: Degeneración walleriana: distal a la lesión Degeneración primaria, retrógrada, proximal a la lesión. El tiempo que tarda en producirse el proceso degenerarivo varía en fibras sensitivas/motoras, mielinizadas o no. Proceso de lesión y regeneración de nervio periférico Si la lesión es tan grave que se interrumpe el tubo endoneural, los brotes reparativos “se pierden”, progresan a la deriva y se produce un neuroma. Regeneración: comienza a las 3-4 semanas, si se conserva íntegro el tubo neural. En el sitio de la lesión aparece el tubo endoneural ocupado por células de Schwann. Los brotes reparativos del muñón axonal progresan aprox. 1mm al día.
  25. 25. Proceso de lesión y regeneración de nervio periférico Se desintegra la parte del axón que ha quedado sin contacto con el cuerpo neuronal y se destruye la mielina que es fagocitada por las células de Schwann y los macrófagos. Todo este proceso se conoce con el nombre de degeneración walleriana. Al final, las células de Schwann se ordenan en columnas dentro de los tubos endoneurales, las cuales quedan preparados para recibir un nuevo axón.
  26. 26. Etiología Los nervios periféricos se pueden lesionar por un agente: • Traumático: mecánicas, térmicas, químicas postinyección… • Inflamatorio • Isquémico • Tumoral: neurofibroma, schwannoma o neurofibrosarcoma. Proceso de lesión y regeneración de nervio periférico Tracción: el 21% de las fracuturas /luxaciones asocian una lesión neurológica. Entre las más frecuentes: • Luxación de hombro con lesión del nervio circunflejo (axilar) • Fractura húmero con lesión del nervio radial • Fracción o luxación del codo con lesión del interóseo posterior • Fractura o luxación de la muñeca con lesión del nervio mediano • Lesiones ligamentosas de rodilla con lesión de CPE (nervio peroneo común) • Luxación de cadera con lesión del nervio ciático o Compresión: se unen mecanismos traumáticos e isquémicos.
  27. 27. Alteraciones SNP Clasificación Seddon: 3 categorías de lesión: neuropraxia, axonotmesis y neuronotmesis Sunderland: 5 grados (axonotmesis subdividida en 3 según endo, peri o epineuro intacto) • Neuropraxia: daño localizado en la mielina (a menudo por compresión) con axón indemne sin degeneración distal • Axonotmesis: disrupción de axón y mielina, con epineuro indemne • Neurotmesis: disrupción completa del nervio. Mal pronóstico. Suele ser necesario reparar el nervio. Existe degeneración walleriana.
  28. 28. Clasificación lesión nervio periférico
  29. 29. Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. Esclerosis múltiple Las enfermedades desmielinizantes se caracterizan por un proceso patológico dirigido contra la mielina sana, a diferencia de las dismielinizantes, en las cuales se produce una formación inadecuada de la mielina. Las enfermedades desmielinizantes se clasifican según su curso clínico en monofásicas y polifásicas si cursan en brotes. Monofásicas: encefalomielitis aguda diseminada, la esclerosis concéntrica de Baló, la enfermedad de Marburg, la leucoencefalitis hemorrágica aguda y la mielitis transversa Polifásicas: esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica, la esclerosis múltiple opticoespinal, etc.
  30. 30. Esclerosis múltiple Sus síntomas comprenden también los del SMNS • parestesias, debilidad, diplopia, • alteraciones de la visión, nistagmos, disartria, ataxia, alteraciones de la • sensibilidad profunda, disfunción vesical, alteraciones emocionales y deterioro cognitivo Esclerosis múltiple. Enfermedad desmielinizante del SNC que afecta vías motoras y sensitivas. Las lesiones suelen ser múltiples y están distribuidas por todo el sistema nervioso central (SNC); característicamente tienen distribución perivenular y se localizan más frecuentemente en la sustancia blanca periventricular y subpial. La hipótesis más aceptada actualmente postula que la EM es el resultado de una determinada predisposición genética y de un factor ambiental no conocidoque provocarían células T autorreactivas
  31. 31. Esclerosis múltiple En la esclerosis múltiple las lesiones pueden presentarse en diferentes partes del SNC por lo que causa una amplia variedad de síntomas y signos Motor/cerebelo Sexual Debilidad Disfunción eréctil Espasticidad Disminución de la libido Incoordinación Disminución de la lubricación vaginal Ataxia Disartria Visual Disfagia Neuritis óptica Sensorial Oftalmoplejía Nistagmus Adormecimiento/parestesia Dolor Afectivo/Cognitivo Signo de Lhermitte Memoria Neuralgia del trigémino Atención Concentración Vejiga Secuencia Urgencia Solución de problemas Frecuencia Depresión Incontinencia Labilidad emocional/euforía Retención Fatiga Intestino Intolerancia al calor Constipación
  32. 32. Diagnóstico EM •Demostración de daño en la sustancia blanca que ocurra en múltiples áreas en más de una ocasión (diseminación en tiempo y espacio). •Pacientes con evidencia clínica objetiva de una o varias lesiones •Estudios de Resonancia magnética, que demuestren dos o más lesiones consistentes con esclerosis múltiple más LCR y potenciales evocados visuales positivos.
  33. 33. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA) Enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por la destrucción paulatina en largo tiempo de la MNS que afecta principalmente a las motoneuronas del córtex, el troncoencéfalo y la médula espinal y de la MNI. Se desconoce la etiología. Hipótesis propuestas: • Excitotoxicidad por glutamato (el riluzol, único medicamento aprobado en la • actualidad para el tratamiento de la ELA, inhibe la transmisión glutamatérgica). • Estrés oxidativo y aumento formación de radicales libres. • Alteración del transporte axónico y/o estructura de los neurofilamentos • Procesos autoinmunes • Activación procesos pro-apotosis Sus síntomas son por tanto de SMNS y SMNI debilidad y atrofia muscular progresivas, que puede afectar a la musculatura espinal y/o bulbar. Los calambres musculares y las fasciculaciones Característicamente, Excepto raros casos cursa sin alteraciones mentales, sensitivas, sensoriales ni esfinterianas
  34. 34. Diagnóstico • Anamnesis. • TAC. Descarta procesos compresivos u hemorrágicos • Resonancia magnética. • Electroneuromiografia: Prueba para explorar la función neuromuscular. Mide VC y actividad muscular El diagnóstico de ELA requiere la presencia de: • signos clínicos, neurofisiológicos o neuropatológicos de afectación de motoneurona inferior, • signos clínicos de afectación de motoneurona superior, • síntomas y los signos, constatados por la historia y exploración clínica, deben tener carácter progresivo, con afectación sucesiva de diferentes regiones anatómicas
  35. 35. Enfermedades dismielinizantes Las se caracterizan por una formación inadecuada de la mielina o por una afectación de los mecanismos moleculares para mantenerla. •Leucodistrofia metacromática es la entidad más frecuente y se caracteriza por la deficiencia de una enzima denominada arilsulfatasa, esencial para el metabolismo de la mielina. •Adrenoleucodistrofia •Enfermedad de Refsum •Enfermedad de Canavan •Enfermedad de Alexander o leucodistrofia fibrinoide Enfermedad de Krabbe •Enfermedad de Tay-Sachs •Otras
  36. 36. Diagnóstico • Anamnesis • Potenciales evocados: • Resonancia magnética nuclear
  37. 37. Gracias

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