Epilepsia med 4 ..quinta

488 visualizações

Publicada em

epilepsia, mocambique

Publicada em: Saúde e medicina
0 comentários
1 gostou
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
488
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
6
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
26
Comentários
0
Gostaram
1
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Epilepsia med 4 ..quinta

  1. 1. epilepsia Discente: jessica Seleme Serviço de Medicina Interna Enfermaria de medicina IV
  2. 2. sumário  Embriologia do sistema nervoso  Classificação do sistema nervoso  Anatomia do Cortex Cerebral  Fisiologia do sistema nervoso central  Epilepsia  Conceitos  Fisiopatologia  classificação  Manifestações clinicas  Diagnóstico  tratamento
  3. 3. epilepsia
  4. 4. Epilepsia Crise epiléptica: é um evento paroxístico devido a descargas anormais, excessivas e hipersincrónicas de um agregado de neurônios do SNC. Epilepsia: é uma afecção na qual uma pessoa apresenta crises epilépticas recorrentes desencadeadas por um processo subjacente crônico.
  5. 5. D.Sulemane 5 Prevalência 0,6-0,8% nos países desenvolvidos 1-1,5% nos países em vias de desenvolvimento (devido a maior incidência dos factores adquiridos) Incidência 50/100.000/ano, nos países desenvolvidos Variável nos países em vias de desenvolvimento (poucos dados) Varia com a idade Epidemiologia
  6. 6. Etiologia adquiridasgenética
  7. 7. Fisiopatologia
  8. 8. neurotransmissão
  9. 9. Fisiopatologia  existem vários mecanismos fisiopatológicos que determinam hiperexcitabilidade neuronal, sejam por causas genéticas ou adquiridas:  alteração dos canais iónicos:  sódio  potássio  cálcio  alteração de receptores de neurotransmisores:  acetilcolina  glutamato  ácido γ-aminobutírico (GABA)
  10. 10. neurotransmissores  Acetilcolina  Norepinefrina  Glutamato( principal excitatório, localizado em todo snc incluindo células piramidais corticais)  Dopamina  Serotonina  GABA (principal inibitório no cerebro, interneurónios corticais difusos e vias de projecção longas) Canais ionicos
  11. 11. Fase de inicio da crise: Caracterizada por 2 eventos: -salvas de potenciais de ação de alta frêquencia -hipersincronização Actividade paroxistica causada pela despolarização longa da menbrana neuronial decorrente do influxo de Ca+(causando abertura dos canais Na) levando a geração de potênciais de acção repetitivos, seguidos de um pos potencial hiperpolarizante mediado por receptores do (GABA)
  12. 12. Propagação da crise: Há um recrutamento dos neurônios circundantes inibitòrios, devido as cargas repititivas que geram: - +k extracelular ( este amortecendo a hiperpolarização e despolarizando neurónios vizinhos) - acúmulo de Ca nas terminações pré-sinápticas( levando a maior liberação de neurotransmissores) - esta desrpolarização leva a activação do receptor de aminoácidos excitatórios Fisiopatologia
  13. 13. Epileptogenese: transformação da rede neuronial normal em uma rede que e crónicamente hiperexcitavel. Lesoes iniciais do SNC ( traumatismo, AVC, infeções ou a primeira crise epiléptica) Estas lesões desencadeiam um processo que gradualmente diminui o limiar para crise epiléptica na região afectada, até que ocorra uma crise expontânea. Fisiopatologia
  14. 14. Fisiopatologia Alterações da estructura neural e glial, particularmente no cortex cerebral e hipocampo, com formação de uma rede anómala:  perda neural  Anomalias na conformação dos dendritos  reorganização que modifica a conectividade neural  Gliosis inibindo a regeneração axonal
  15. 15. Caracteristicas das crises epilépticas
  16. 16. Crises epilepticas generalizadas Parcias -ausência -tônico clônicas -tônicas -atônicas -mioclônicas -clônicas simples complexas Com generalização secundária
  17. 17. Epilepsia Crises epilepticas parciais simples: o há preservação plena da consciência durante a crise o ocorrem em regiões delimitadas do cérebro o Causam sintomas : -motores: (movimentos involuntários clónicos repititivos o Marcha jacksoniana( representa a extensão da actividade epiléptica para uma extensão progressivamente maior do cortex motor) o paralisia de Todd( paresia por alguns minutos na região acometida após a crise. o epilepsia parcial continua (refratária) persiste horas ou dias - Sensoriais (parestesias) - Autônomos ( rubor, sudorese) - ou psíquicos;(sensação de odores incomuns, déjà vu, micropsia, macropsia)
  18. 18. Mecanismo das crises(1)  1. Aumento da actividade eléctrica;  2.Sincronização dos neurónios circundantes  3.Propagação
  19. 19. Quadro clínico Local da doença sintomas Lobo frontal Tremores num musculo especifico Lobo occipital Alucinacoes de flash de luz Lobo parietal Dormencia e formigueiro numa parte especifica do corpo Lobo temporal Alucinacoes de imagens ecomportamentos repititivos complicado(caminhar em circulos) Lobo temporal anterior Movimentos de mastigacao Estalar dos labios Lobo t. anterior profundo Alucinacoes intensa de um odor agradavel ou desagradavel
  20. 20. Epilepsia
  21. 21. Epilepsia Crises parciais complexas: Caracterizam-se por actividade motora focal, acompanhada de comprometimento transitório da capacidade do paciente de manter contacto normal com o ambiente. As crises sao precedidas de uma aura, em geral acompanhada de automatismos.
  22. 22. Crises parcias com generalização secundária: As crises parciais podem disseminar se e comprometer ambos os hemisférios cerebrais, produzindo uma crise generalizada, É mais frequente em crises parcias simples Mais frequente no lobo frontal
  23. 23. Mecanismo das crises(2)  As crises propagam se ao longo de conecções difusas através de diversas vias:  Fibras em U  Corpo caloso  Projeções tálamo- corticais
  24. 24. crises epilepticas generalizadas: Crises de ausência(pequeno mal): o Caracterizam se por lapsos breves e subitos da consciência, sem perda de controle postural. o Dura apenas alguns segundos o Não há confusão pós-ictal o Geralmente acompanham se de sinais motores bilaterais subteis o Tem inico na infância o Desencadeada pela hiper- ventilação
  25. 25. Crises de ausência atípica: o a perda de consciência tem duração maior o inicio e fim menos abruptos o Acompanhada de sinais motores mais evidentes
  26. 26. Crises tônico-clônicas generalizadas (grande mal): Inicio brusco; Alguns pacientes referem sintomas premonitórios vagos Fase ictal não dura mais de 1 min: -Inicia-se por contraçao tónica dos musculos causando: Grito ictal; cianose; paciente pode morder a lingua; Aumento da (frequência cardíaca, TA, midriase) -Apos 10 a 20` evolui para fase clónica produzida pela sobreposição de periodos de relaxamento e contração Fase pós ictal caracteriza se por irresponsividade, flacidez muscular e salivação excessiva,pode ocorrer incontinência urinária ou fecal. Recuperação gradual da consciência
  27. 27. Mecanismo das crises (3)  A convulsão primária generalizada surge de regiões centrais do cérebro propagando se para ambos hemisférios
  28. 28. Crises atónicas: Caracterizam se por: - perda subita do tonus postural durante 1 a 2 ´ - breve perda de consciência sem confusão pós ictal Crises mioclónicas: E uma contração muscular subita e breve que pode comprometer uma parte ou todo corpo. Comumente associada a distúrbios metabólicos, doenças degenerativas do SNC
  29. 29. Sindromes de epilepsia Epilepsia mioclonica juvenil: Surge no inicio da adolescencia Caracteriza se por abalos mioclonicos bilaterais (unicos ou repititivos) Mais frequentes pela manha Desencadeadas pela privacao de sono A consciência é preservada Podem apresentar crises T.Ce C.A Sindrome de lennox-gastaut ocorre em crianças Triade: Multiplos tipos de crises epilepticas( tcg a caa) Eeg com descargas em ponta-ondas lentas( <3hz) DisfunÇÃo cognitiva na maioria dos casos É uma disfunção do SN de de várias etiologias(adquiridas) Prognóstico reservado
  30. 30. Sindrome de epilepsia do lobo temporal mesial crises parciais complexas Historia de crises febris Raras crises epilepticas com generalização secundaria Aura comum Automatismos complexos Tende a ser refratária A RM de alta resolução pode detectar esclerose hipocampal responde bem a cirurgia
  31. 31. Principais causas: Factores epileptogénicos: -TCE anterior -Avc -Lesões ocupando espaço -infeções do SNC Factores de risco (predisposição): -história de crises febris -aura ou crises epilépticas breves anteriores não reconhecidas -história familiar Factores desencadeantes: -privação de sono -doenças sistémicas -pertubações electrolíticas ou metabólicas -fármacos
  32. 32. Faixa etária causas Recém-nascidos -Hipoxia e isquêmia perinatais -hemorragia e traumatismo intracranianos -infecção aguda do SNC -disturbios metabólicos(glimgca deficiência de piridoxina) Abstinência de drogas Disturbios do desenvolviemento Disturbios genéticos Lactentes e crianças (1mês-12anos) Crises febris; disturbios genéticos( sindromes metabólicos, degenerativas, de epilepsia primaria); infecções do SNC; disturbios do desenvolvimento, traumatismo, idiopáticas Adolescentes (12-18) Traumatismo Disturbios geneticos Infeccao Tumor cerebral Uso de drogas ilícitas idiopáticas Adultos jovens (18-35) Traumatismo Abstinência de álcool Uso de drogas ilícitas Tumor cerebral idiopáticas Adultos (mais de 35) Doença cerebrovascular Tumor cerebral Abstinência de álcool Distúrbios metabólicos (uremia, Ih, anormalidades electroliticas, hipoglicemia) D. Alzheimer D.D do SNC idiopáticas
  33. 33. Gene(locus) Função Síndrome clínica CHRNA4 (20q13.2) Subunidade do receptor nicotínico da acetilcolina, mutações causam redução do fluxo de Ca através do receptor, reduzindo a quantidade de liberação de GABA nas terminações pré-sinápticas. Epilepsia do lobo frontal nocturna autossômica dominante, inicio na infância ; crises nocturnas breves com movimentos motores proeminentes, rara KCNQ2 (20q13.3) SubU do canal de k dependente de voltagem, mutação em regiões do poro podem causar redução de 20 a 40 das correntes de k,o que dificulta a repolarização Crises neonatais familiares benignas, herança autossômica dominante, inicio na 1 semana de vida em recem-nascidos que são de outro modo normais, em geral remissão em semanas ou meses, epilepsia a longo prazo em 10 a 15 SCN1B (19q12.1) subU B de um canal de Na dependente da voltagem, a mutação rompe a ponte de dissulfeto que é crucial para a estrutura do dominio extracelular, a subu B mutante acarreta inativação mais lenta do canal Na Epilepsia generalizada com crises febris plus, herança autossômica dominante, apresenta-se com crises febris na idade mediana de 1 ano, as quais podem persistir por mais de 6 anos, depois tipos variaveis de crises não associadas a febre LGI1(10q24) Gene inativado do glioma rico em leucina, evidências prévias de papel na progressão de tumores gliais, homologia da proteina sugere um possivel papel no deenvolvimento do sistema nervoso Epilepsia parcial autossômica dominante com caract. Auditivas, uma forma de epilepsia do lobo temporal com sintomas auditivos ou afasia como uma manifestacao importante de crise parcial completa, idade de inicio:10 a 25 CSTB (21q223) Cisitatina B, um inibidor não-caspase de cisteína-protease,a proteina normal pode bloquear a apoptose neuronial por inibição das caspases directa ou indirectamente (através de catepsinas), ou controle da proteólise Epilepsia mioclõnica progressiva (unverricht-lundborg) herança autossõmica recessiva, idade de inicio: 6 a 15anos, crises mioclônicas, ataxia e declínio cognitivo progressivo, o cerebro mostra degeneração neuronial EPM2A (6q249) Duplocortina (xq21-24) A laforina, uma proteina-tirosina-fosfatase (PTP), pode influênciar o metabolismo de glicog~enio que é regulado por fosfatases Duplocortina, expressa principalmente nos lobos frontais, função desconhecida, potencialmente molecula de sinalização intracelular Epilepsia mioclonica progressiva( doenca de lafora) herança autossômica recessiva, inicio aos 6 a 19 anos, morte dentro de 10 anos, degeneraçao cerebral associada a corpusculos de inclusão intracelulares de poliglicosana em numeros orgãos Llissencefalia clássica associada a retardamento mental grave e crises epilepticas em meninos heteropatia em faixa subcortical com achados mais subtis
  34. 34. Fármacos e outras substancias que podem provocar crises Antimicrobianos e antivirais  Betalactámicos e compostos  Quinolonas  Aciclovir  Isoniazida  Ganciclovir Anestésicos e analgésicos  Meperidina  Tramadol  Anestésicos locais Inmunodepresores  Ciclosporina Psicotrópicos  Antidepressivos  Antipsicóticos  Litio agentes de contraste radiológicos Teofilina Abstinencia de sedativos e hipnóticos  Alcohol  Barbitúricos  Benzodiazepinas Consumo de drogas  Anfetaminas  Cocaína
  35. 35. Diagnóstico  Fundamentalmente clínico  Complementar: EEG e neuroimagens.
  36. 36. Diagnóstico Exames laboratoriais  Glicemia  Perfil Bioquímico (electrólitos, glicose, cálcio ou magnésio)  Toxinas no sangue e urina  PL (suspeita de meningite ou encefalite)(obrigatória no HIV)
  37. 37. Exames electrofisiológicos -EEG:  Na avaliação de um paciente suspeito de epilepsia, a presença de actividade rítmica, repititiva, anormal com início e fim abruptos durante um evento clinicamente evidente estabelece o diagnóstico claramente.  EEG normal não exclui um distúrbio epiléptico.  Um EEG sempre é anormal durante crises T-C generalizadas. - telemetria com video EEG ou Equipamento portátil -Magnetencefalografia- mede os campos magnéticos gerados pela actividade elétrica
  38. 38. EEG  Crises parciais: • EEG ictal demonstra descargas anormais em uma região muito delimitada na área apropiada do córtex cerebral se o foco da crise comprometer a convexidade do cerébro.
  39. 39. EEG  Crises parciais complexas: Muitas vezes é normal, ou evidenciar descargas breves( pontas epileptiformes ou ondas agudas), devido a localização dos focos (L.T medial, L.F inferior) de dificil localização do foco. Tendo que se recorrer a electrodos esfenoidais ou electrodos introduzidos cirurgicamente.
  40. 40. EEG Crises parciais com generalização secundária:
  41. 41. EEG  Crises generalizadas: Durante a fase tónica há um aumento progressivo da actividade rápida e generalizada de baixa voltagem, seguida por descargas polipontas generalizadas de alta amplitude. Na fase clónica a actividade de alta amplitude é tipicamente interrompida por ondas lentas (padrão ponta- onda) A fase pós ictal demonstra lentidão difusa é posteriormente gradualmente revertida.
  42. 42. PROPAGACIÓN DE CRISIS
  43. 43. crises de ausência (pequeno mal) Descarga em ponta-onda generalizada simétrica de 3hz, que inicia e cessa bruscamente. Crises de ausência atípica: Padrão lento e generalizado de ponta-onda, com frequência < 2,5 EEG
  44. 44. Diagnóstico diferencial das crises epilépticas Síncope  Síncope vasovagal  Arritmia cardíaca  Valvulopatía cardíaca  Insuficiência cardíaca  Hipotensão ortostática Transtornos psicológicos  Hiperventilação  Crises de pánico Trastornos metabólicos  Lapsos de memória etilicos  Hipoglicemia  Hipóxia Fármacos psicoactivos Migrains
  45. 45. Tratamento  Supressão dos factores causais e precipitantes  Uso de fármacos antiepilépticos (AE)  Cirúrgico
  46. 46. Mecanismo de acção dos fármacos  Inibição dos potenciais de acção dependentes do Na de maneira dependente da frequência ( fenitoina, carbamazepina, lamotrigina, topiramato, zonisamida)  Inibição dos canais de Ca dependentes da voltagem (fenitoína)  redução da liberação de glutamato (lamotrigina)  potencialização da função dos receptores de GABA( benzodiazepínicos e barbitúricos)  aumento da disponibilidade de GABA( acido valproico, gabapentina, tiagabina)  modulação da liberação de vesiculas sinápticas ( levetiracetam)
  47. 47. Abordagem Logo após uma crise: atenção sinais vitais; suporte respiratório; cardiovascular; tratamento das crises Identificar a causa (possivelmente letal ex DHE) Paciente estável: Primeira crise: 1-Definir se o episodio descrito era crise epiléptica ou evento paroxístico 2-Determinar a causa da crise pela identificação de factores de risco e eventos desencadeantes 3-Decidir iniciar ou nao terapia anticonvulsivante Crises prévias: 1-identificar a causa subjacente e os factores desencadeantes 2-determinar a adequação do tratamento actual do paciente
  48. 48. Decisão de iniciar tratamento (anticonvulsivante em geral  Todo paciente com convulsão recorrentes de etiología desconhecida o com uma causa conhecida que não pode corregir-se  Uma só convulsão deve ser tratada se esta se deve a uma lesão já identificada, como um tumor, uma infecção ou um traumatismo do SNC e se existem sinais absolutos de que a lesão é epileptogenica  Factores de risco de convulsões recidivantes:  1) exploração neurológica anormal 2) convulsões que se apresentam como status epiléptico 3) parálisis posictal de Todd 4) antecedentes familiares frecuentes de convulsões 5) EEG anormal
  49. 49. AE  Fenitoína (difenilhidantoína)  Indicação principal: Tónicoclónicas (grande mal), inicio focal  300-400 mg/dia (3-6 mg/kg em adultos; 4-8 mg/ kg em crianças) cada 12-24 h  indice terapêutico: 10-20 g/ml  Interacções  Aumento da concentração pela isoniazida e sulfonamidas  Diminuição da concentração por fármacos inductores enzimáticos  Alteração do metabolismo do folato
  50. 50.  Carbamazepina Tegretol  Indicação principal: Tónicoclónicas. inicio focal  600-1 800 mg/ dia (15-35 mg/ kg em cças) cada 6-12 h  indice terapeutico 6-12 g/ml  Diminuição da concentração por fármacos inductores enzimáticos  Aumento da concentração por eritromicina, propoxifeno, isoniazida, cimetidina e fluoxetina
  51. 51.  Ácido valproico  Indicação: Tónicoclónicas. Ausências. Ausências atípicas Mioclónicas inicio focal  750-2 000 mg/ dia (20-60 mg/ kg) cada 6-12 h  indice Terapêutico 50-150 g/ml  Disminuição da concentração por fármacos inductores enzimáticos
  52. 52.  Clonazepam  Indicações: Ausências. Aus^wncias atípicas. Mioclónicas  1-12 mg/dia (0.1-0.2 mg/kg) cada 8-24 h  indice Terapêutico:10-70 ng/ml  Disminuição da concentração por fármacos inductores enzimáticos
  53. 53.  Fenobarbital  Indicação: Tónicoclónicas. inicio focal  : 60-180 mg/día (1-4 mg/kg em adultos)(3-6 mg/kg em cças) cada 24 h  indice Terapeutico: 10-40 g/ml  Aumento da concentração por ácido valproico e fenitoína
  54. 54. INICIO E SEGUIMENTO DO Tratamento  Aumentar a dose de forma muito lenta para minimizar os efeitos secundários  aumentos devem realizar-se únicamente depois de haver alcançado um estado de equilibrio com a dose prévia  Concentrações séricas do fármaco devem se relacionar com a frecuência das crises e a presença de efeitos secundários
  55. 55. Quando suspender o TTO  1) control médico completo das convulsões durante um a cinco anos  2) um só tipo de convulsões ja seja parcial ou generalizada  3) exploração neurológica normal, incluindo a inteligência  4) EEG normal
  56. 56. Efeitos adversos dos AE •Hiperplasia gengival •Linfadenopatia •Hirsutismo •Osteomalacea •exantema • tonturas • diplopia •Ataxia • incoordenação • confusão FENITOINA Anemia aplástica Leucopenia Irritação gastrointestinal Hepatotoxicicdade hiponatremia • Ataxia • tontura • diplopia •vertigem CARBAMAZEPINA sistémicosNeurológicosDROGA
  57. 57. Efeitos adversos dos AE •O mesmo que o fenobarbitalPRIMIDONA exantemasedação Ataxia Confusão Tontura Diminuição da libido FENOBARBITAL • hepatotoxicidade •Trombocitopenia •Irritação gastrointestinal •Ganho ponderal •Sindrome de steven johnson • ataxia •Sedação • tremor ACIDO VALPROICO sistémicosneurológicosDROGA
  58. 58. Tratamento Cirurgia na Epilepsia Sua principal utilidade é para os pacientes com epilepsias parciais Está indicada só nos pacientes com epilepsia refractária 80 % dos casos correspondem a epilepsias do lóbulo temporal
  59. 59. Cirurgia na Epilepsia Tipos de Cirurgia: Ressectiva - Temporal
  60. 60. Status Epiléptico  urgência médica que deve tratar-se de forma imediata  Condição epiléptica aguda caracterizada por:  crises convulsivas generalizadas continuas por pelo menos 5 minutos, ou  crises continuas não convulsivas (clinica ou electrografica) ou  Crises focais por pelo menos 15 minutos ou  2 crises sem recuperação completa de conciência entre elas STATUS EPILEPTICUS: MECHANISMS AND MANAGEMENT Claude G. Wasterlain and David M. Treiman
  61. 61. Paciente adulto com crise epiléptica anamnese; exame físico; excluir DD HC de epilepsia; actualmente ttdo com antiepilepticos Sem H epilepsia Avaliar: adequação da terapia antiepiléptica n. séricos, efeitos colaterais considerar: exames laboratoriais normal Anormal ou E.neurológico alterado Tratar anormalidades metabólicas identiificaveis Avaliar a causa da alteração neurológica Niveis terapêuticos de anticonvulsivantes Aumentar o antiepiléptico até a dose máxima tolerada, considerar anticonvulsivantes alternativos Aumentar ou reniciar a dose, de modo apropiado
  62. 62. Não ha H. de epilepsia Exames laboratoriais: Hemograma completo Ionograma Glicémias Urina Triagem toxicológica Triagem metabólica positiva, ou sinais e sintomas de infecção Triagem metabólica negativa RM ou EEG Infestigação adicional , PL, TAC, RM etc Caracteriistícas focais nas crises Anormalidades focais nos exames clinicos ou labora. Outras evidências de disfunção neurológica Ttar anormalidade metabólica subjacente Considerar tto antiepiléptico Considerar:lesão expansiva, AVC, infecção do SNC, traumatismos Tratar disturbios subjacentes considerar tto antiepiléptico Crises epilépticas ideopáticas Considerar: tto AE não sim
  63. 63. Referencias bibliográficas  GUYTON & HALL, Tratado de fisiologia Médica, 11ª edição, Rio de Janeiro, Elsevier, 2006. cap 45. pág  Moore KL, Persaud TVN. Embriologia Básica. 7ª ed. Saunders – Elsevier; 2008  NETTER, Frank H, Atlas de anatomia Humana, 3ª edição, Porto Alegre, Artmed, 2003  Roppen, Allan et al, Principles of Neurology – Adam and victor´s; 10 edição  Harrison – Medicina Interna; 17ª edição; volume II; pg 2498-20512  Alireza Atri, S. Chang; principios de farmacologia,

×