Coartación aórtica del recien nacido y el lactante

1. COARTACIÓN AORTICA DEL
RECIEN NACIDO Y LACTANTE

2. COARTACIÓN DE LA AORTA
¿UNA ANOMALÍA SIMPLE?
 Diversidad anatómica
 Diagnóstico pediátrico difícil en el niño grave
 Manejo controversial con angioplastía médica
 Diversidad de técnicas quirúrgicas
 Re-coartación después de cirugía o angioplastía
 Secuelas cardiovasculares a largo plazo:
¿Coartación aórtica una enfermedad sistémica?

5. COARTACIÓN AÓRTICA
Prevalencia 0.239 x 1000 neonatos (1)
(240 casos/año en México)
HIMFG: 11% de casos operados 1959-1996 (3er. lugar)
8.2% de cardiopatías congénitas 1991-2001 (3er. lugar)
En México: INCCh 5.4%, INP 5.9%, CMN IMSS 6.5%
Toronto: 17% de autopsias de neonatos con cardiopatía
congénita (2)
(1) Boston Washington Infant Study (1985)
(2) Izukawa T y Cols (1979)

6. CC proximal Tejido ductal ectópico
en Aorta
Flujo anterógrado de Ao A Espolón o membrana
yuxtaductal
Hipoplasia de arco / istmo
Hipoplasia tubular Coartación
preductal circunscrita
Coartación circunscrita
+ hipoplasia de istmo/arco
ETIOLOGÍA DE LA COARTACIÓN AÓRTICA

8. FISIOPATOLOGÍA DE LA COARTACIÓN AÓRTICA
I. ESTENOSIS LEVE A MODERADA
+ COLATERALES DESARROLLADAS
PCA CERRADO
hipertensión arterial
hipertrofia ventricular izquierda
gradiente de TA brazo: pierna
Co Ao bien tolerada
Complicaciones a largo plazo

9. FISIOPATOLOGÍA DE LA COARTACIÓN AÓRTICA
II. ESTENOSIS GRAVE; PCA MODERADO
Insuficiencia de VI por poscarga
Insuficiencia mitral
presión Td de VI
presión AI
Cortocircuito I D por FO o CIA
Hipoperfusión distal
acidemia metabólica
isquemia intestinal
vasoconstricción cutánea

10. RIAP

11. COARTACIÓN AÓRTICA
DETERMINANTES DEL CUADRO CLINICO
 Grado de estenosis
 Patrón de cierre del PCA
 Desarrollo de colaterales
 Anatomo-fisiología del ventriculo
izquierdo
 Asociación a otras cardiopatías

12. COARTACIÓN AÓRTICA

13. COARTACIÓN AÓRTICA

14. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA COARTACIÓN
AÓRTICA EN EL NEONATO Y LACTANTE
 Insuficiencia cardiaca, choque
 Hipertensión arterial en brazos
 Soplo cardíaco: inconstante (+CC)
 Cianosis (con CCC compleja)
 Asintomático con pulsos femorales
ténues

15. PERCENTILAS 90 Y 95 DE PRESIÓN ARTERIAL
SISTÓLICA POR EDADES
Presión Arterial Sistólica por edad, mmHg
Sexo Percentila < 7d 8-30d 1-6m 7-12m 4a 8a 10a
M 90 82 93 106 106 103 109 112
95 92 104 118 118 115 119 123
F 90 81 94 109 106 104 109 113
95 90 106 116 119 117 119 124
* Task Force: Control of BP in Children Pediatrics 1987

16. COARTACIÓN AÓRTICA
DIAGNOSTICO PEDIATRICO
Ing Stafford HIMFG Thoele Ward
Pacientes con CoA 115 65 62 106 74
aislada 100% 100% 74% 62 51%
Edad 1-36a 1-36a 0-11a 0-12a <6m
Referidos por pediatra 64-70% 75% 65% 79% --
Con diagnóstico de CoA 10% 14% 18% 29%* 22%

17. CORTACION AORTICA
DIAGNÓSTICO DE REFERENCIA
N N=106
CoA aislada 62/106
Diagnóstico por el pediátra 29%
En casos sintomáticos 16% (observación 2 sem)
En casos asintomáticos 39% (observación 4.4a)
Thoele DG (Children’s Memorial Hospital Chicago) AJDC 1987.

18. COARTACIÓN AÓRTICA
SIGNOS FÍSICOS AL INGRESO
Grupo clínico
Sintomático Asintomático
n=45 n=61
Hipertensión arterial 60% 92%
Pulsos femorales
reducidos 67% 92%
ausentes 29% 8%
Thoele DG (Children’s Memorial Hospital Chicago) AJDC 1987.

19. DIFICULTAD PARA DIAGNOSTICAR CoA EN EL
NEONATO Y LACTANTE
 Detección de hipertensión arterial
 Detección de pulsos femorales anormales
 Ausencia de un soplo
 Interpretación de la cardiomegalia a la Rx.
 Diagnóstico de meningitis o sepsis en pacientes
con choque

20. COARTACIÓN AÓRTICA: ESTABILIZACIÓN DEL
NEONATO Y LACTANTE
 PGE1 0.01 mcg/kg/min
 Ventilación (CoAo + CIV u otras CC):
 ventilación/minuto a p CO2 40-50 mmHg
 F102 a saturación 85%
 Dopamina 3-5 mcg/kg/min
 NaHCO3 (pH <7.2):0.5-1 mEq/kg
 Soluciones IV:70-80% mantenimiento
 Suplemento de Ca +

21. ANGIOPLASTÍA DE CoA DEL NEONATOS Y LACTANTES
Desventajas
Alto índice de re-estenosis, lesión de arteria femoral,
Formación de aneurisma/disección aórtica.
Indicaciones en controversia:
 Insuficiencia cardíaca refractaria + choque
 CoA asociada a estenosis aórtica (+CVIH)
 CoA asociaca a anomalías complejas
 Patología extracardíaca grave
 Recursos quirúrgicos subóptimos (o no disponibles)

22. RE-ESTENOSIS POS ANGIOPLASTÍA DE CoA DEL
NEONATO Y LACTANTE
Autor % re-estenosis
Galal RN 90%
< 3m 62%
3-6m 21%
6-12 6%
Reddington RN 71%
Patel RN 41%

23. ANGIOPLASTÍA DE COARTACIÓN AÓRTICA EN
RECIEN NACIDOS Y LACTANTES
Procedimiento paliativo, intermedio, de rescate
Propósito: lograr estabilidad hemodinámica y
mejoría sintomática de la insuficiencia cardíaca
Permite posponer paliación o corrección quirúrgica

24. ANGIOPLASTÍA DE COARTACIÓN AÓRTICA
HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO FEDERICO GOMEZ
1989-2007
Edad No. Re-estenosis Fallecidos
< 1 mes 3 1 ----
1-11 meses 6 1 ----
12-23 meses 14 3 ----
> 2 años 122 14 2
145 19 (13%) 2 (1.4%)

25. TERMINO TERMINAL WALD HOUSEN

26. Edad N Mortalidad Recoartación
0 < 1mes 67 14 (20.9 %) 12/53 (23%)
1 < 6 meses 200 31 (15.5 %) 11/169 (6.5%)
6 < 12 meses 42 6 (14.2 %) 3/36 (8%)
1 < 2 años 42 5 (11.9%) 3/37 (8%)
2 < 7 años 107 1 (0.93%) 0/106 (0%)
> 7 años 73 1 (1.37%) 1/72 (1%)
Total 531 58 (10.9 %) 30/473 (6.3%)

27. RESULTADOS OPERATORIOS EN COARTACIÓN AÓRTICA
HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO FEDERICO GOMEZ
(n=365)
Operados Muerte Hospitalaria
Período de estudio No. de casos No. de casos %
1959-1991 (sin PGE1) 307 43 (14.0)
1991-1994 (con PGE1) 58 2 ( 3.4)
PGE1=Administración preoperatoria de prostaglandinas a
casos graves.

28. COARTACIÓN AÓRTICA EN EL NEONATO Y LACTANTE
Mecanismos de re-coartación pos-cirugía
 Presencia de tejido ductal
 Áreas estrechas del arco aórtico no
resecadas
 Re-estenosis en el sitio de anastomosis

29. Edad N Reoperados Angioplastía
0 < 1 mes 12/53 (23%) 6 6
1 < 6 meses 11/169 (6.5%) 5 6
6 < 12 meses 3/36 (8%) 3 0
1 < 2 años 3/37 (8%) 2 1
2 < 7 años 0/106 (0%) 0 0
> 7 años 1/72 (1%) 0 1
Total 30/473 (6.3%) 16 14
HIMFG

30. TRATAMIENTO QUIRURGICO vs. TRANSCATETERISMO DE
COARTACIÓN AÓRTICA EN PACIENTES > 1 AÑO
Cirugía Transcateterismo
(n=30) (n=50)
% % P
% Reducción gradiente 75 + 18 72 + 23 NS
Complicacíones 50 18 .005
Hipertensión paradójica 36 4 <.001
Hospitalización (media en días) 7 1 <.0001
Seguimiento (38 + 21 m):
Re-intervención aórtica 0 32 .001
Aneurisma aórtico 0 24 .01
Antihipertensivos 21 28 NS
Rodés-Cabau J, Am Heart J 2007;154:186-192

31. COARTACIÓN AÓRTICA.
UN PADECIMIENTO SISTÉMICO
 Hipertensión arterial persistente
 Presentación precoz de la cardiopatía isquémica
 Anomalías de la pared aórtica: aneurisma
 Válvula aórtica bicúspide: estenosis,
insuficiencia

32. n=87 %
Arteriosclerosis 37
Muerte súbita 13
Insuficiencia cardíaca 9
Accidente cerebro-vascular 7
Ruptura de aneurisma aórtico 7
Cirugía CV subsecuente 7
Otras 20
Cohen M, Fuster V, Circulation 1989;80:840-5
CAUSAS DE MUERTE PO COARTACIÓN AÓRTICA 57
(n=571 pts, Mayo Clinic 1946-1981)

33. COARTECTOMIA EN LACTANTES Y NIÑOS
COMPLICACIONES A LARGO PLAZO
Complicación
 Hipertensión arterial 25
 Otra cirugía cardiovascular 16
 Re-coartación 5
 Infarto miocárdico 5
 Accidente cerebro-vascular 4
 Intervención por cateterismo 3
 Endocarditis 2
Hoimyr H, Eur J Cardiovasc Surg 2006

35. COARTACIÓN AÓRTICA EN EL RECIEN NACIDO Y LACTANTE
CONCLUSIONES
 A esta edad la CoA tiene un amplio espectro anatómico.
 Sus manifestaciones clínicas las determina: la gravedad
de la estenosis, la rapidez con que cierra el PCA, el
grado de desarrollo de colaterales, la anatomo-
fisiología del VI y su asociación a otras anomalías
congénitas
 El diagnóstico se dificulta si no se incluye la toma de TA
ni la palpitación de pulsos femorales en la exploración
pediátrica rutinaria.

36. COARTACIÓN AÓRTICA EN EL RECIEN NACIDO Y LACTANTE
CONCLUSIONES
 La intervención quirúrgica es el manejo de elección el el
R.N. Y lactante menor; el procedimiento debe
individualizarse.
 La angioplastía transcateterismo es un procedimiento
paliativo de rescate en el neonato y electivo en lactantes
mayores.
 La tasa de re-intervención es elevada con ambas
modalidades de manejo.
 La hipertensión arterial y otras secuelas son raras cuando
el tratamiento es oportuno