1.
VIÊM NÃO TỰ MIỄN Ở TRẺ EM
(Autoimmune encephalitis (AE) )
BS.Nhữ Thu Hà

2.
Epidemiology (dịch tễ ):
https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2022.05.004
✓ California Encephalitis Project , 1 NC đánh giá
dịch tễ và nguyên nhân VN ở trẻ em & người lớn
báo cáo > ½ bn VN có nguyên nhân không nhiễm
trùng (noninfectious)
✓ 1 NC đa trung tâm UK gồm tất cả bn có tr/c VN :
4% có kháng thể receptor NMDA.
✓ Viêm não NMDA-R được xác định rất phổ biển là
1 nguyên nhân VN ở trẻ em hơn bất kì 1 tác
nhân virus nào
✓ 1.54 children/million , với nữ chiếm ưu thế
✓ AE trẻ em thường ít liên quan tới khối u ác tính

3.
Khi nào cần
điều trị
VNTM (AE)?
❑ BN nghi ngờ AE, điều trị theo kinh nghiệm sau
khi loại trừ những nguyên nhân khác, mà
không đợi xác định kháng thể đặc hiệu.
❑ Hình ảnh TK học và CSF nên làm trước khi điều
trị ban đầu. (Autoimmune Encephalitis,AAP
2022)

4.
Algorithm for diagnostic workup
of children with suspected AE
using provisional criteria
+Clinical ?
+paraclinical tests abnormal
MRI, EEG, CSF…?
+ autoantibodies: both CSF &
serum ?
+Clinical ?
+paraclinical tests abnormal
MRI, EEG, CSF…?
+ autoantibodies: both CSF &
serum ?
DOI: https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000000663

5.
DOI: https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000000663

6.
Điều trị VNTM
• Nguyên tắc điều trị :
+ Loại trừ các chẩn đoán phân biệt trước khởi đầu điều trị miễn dịch
(ĐTMD) và rà soát lại khi thất bại điều trị miễn dịch.
+Bắt đầu điều trị miễn dịch bậc 1 tấn công càng sớm càng tốt.
+Tiến tới các phân loại ĐTMD phù hợp tùy đáp ứng điều trị.
ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU
ĐIỀU TRỊ TRIỆU
CHỨNG

7.
ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU
• Liệu pháp miễn dịch (immunotherapy)
• Therapeutic plasma exchange (TPE)
STEP 1
• IV methylprednisolone
(IVMP)
• IV immunoglobulin (IVIg)
• Therapeutic plasma
exchange (TPE)
STEP 2
• Rituximab (RTX)
• Cyclophosphamide
(CP)

8.
STEP 1
First-line : high-dose corticosteroids
+IVMP Methylprednisolone 30
mg/kg/ngày (max 1g/ngày ) x 3-5 ngày
+ IVIg followed by or combined IVMP:
2g /kg chia TTM trong 2-5 ngày khi
bệnh nặng.
+TPE 3-5 lần/ 10 ngày bệnh nặng, TPE
dùng trước IVIg nếu cả hai đk chỉ định
1wk
Đạt cải thiện triệu chứng
Đạt cải thiện triệu chứng
Không đạt cải thiện triệu
chứng
Không đạt cải thiện triệu
chứng
+ Prednisone uống 1 mg/kg/ ngày (max
60 mg/ ngày) , vài tuần => giảm liều dần
, tổng tg điều trị # 3-6 mo.
* Nếu trong thời gian giảm liều không
đạt tiêu chuẩn “Đáp ứng tốt”
another first-line immunotherapy
another first-line immunotherapy
1wk

9.
Đạt cải thiện triệu chứng
Đạt cải thiện triệu chứng
Không đạt cải thiện triệu
chứng
Không đạt cải thiện triệu
chứng
STEP 2
• Rituximab (RTX)
• Cyclophosphamide
(CP)
(RTX preferred)
+ Prednisone uống 1 mg/kg/ ngày (max
60 mg/ ngày) , vài tuần => giảm liều dần
, tổng tg điều trị 6-12 mo.
Nếu trong thời gian giảm liều không
đạt tiêu chuẩn “Đáp ứng trung bình ”
1-3 mo (#6w)
Đạt cải thiện triệu chứng
Đạt cải thiện triệu chứng
Không đạt cải thiện triệu
chứng
Không đạt cải thiện triệu
chứng
Liệu pháp second-line khác (CYC,nếu
RTX đã được sd or ngược lại)
Đáp ứng TB
Tiếp tục ĐTMD bậc 1 kéo
dài, giảm liều chậm, tổng
thời gian ĐTMD # 6-12 mo
+ ĐTMD bậc 1 kéo dài
+ ĐTMD bậc 1 kéo dài

10.
1-3 mo (#6w)
Đạt cải thiện triệu chứng
Đạt cải thiện triệu chứng
Tiếp tục ĐTMD bậc 1 kéo
dài, giảm liều chậm, cân
nhắc điều trị duy trì vs
RTX re-dosing or MMF
Tiếp tục ĐTMD bậc 1 kéo
dài, giảm liều chậm, cân
nhắc điều trị duy trì vs
RTX re-dosing or MMF
Không đạt cải thiện triệu
chứng
Không đạt cải thiện triệu
chứng
Đáp ứng ĐTMD kém
(#12-24mo điều trị IT)
Lặp lại tầm soát khối u

11.
Figure
International Consensus
Recommendations for the
Treatment of First Event of
Pediatric NMDAR Antibody
Encephalitis (NMDARE)

12.
Định nghĩa đáp ứng vs liệu pháp miễn dịch ?

13.
Định nghĩa
mức độ
nặng của
bệnh ?

14.
Đạt cải thiện
triệu chứng ?
• Đạt cải thiện các triệu chứng khi điểm chấm theo “
Thang điểm Rankin hiệu chỉnh “ GIẢM ≥ 2 điểm.

15.
LIỀU LƯỢNG THUỐC THAM KHẢO

16.
Điều trị triệu chứng (Symptomatic therapies )
• Co giật (seizures)
• Rối loạn chuyển động (moverment disorders)
• Những bất thường tâm thần và hành vi
• Rối loạn chức năng của hệ thống thần kinh tự chủ (dysautonomia)
• RL giấc ngủ
• Suy giảm nhận thức và thể chất
https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2022.05.004

17.
Outcomes vs prognosis( AE,AAP 2022):
• Hầu hết BN AE (72%-85%) có 1 outcome tốt
• Liệu pháp miễn dịch tích cực ngay từ đầu có liên quan tới outcome tốt hơn.
• Trì hoãn điều trị, những yếu tố khác dự đoán outcome xấu như : nằm ICU,
mức độ ý thức giảm, RL tk thực vật.
• Trạng thái động kinh không liên quan với tiên lượng xấu
• Tái phát xảy ra 10%-25 % bn VN anti-NMDR và thường do điều trị
suboptimal.
• Hầu hết bn có 1 giai đoạn hồi phục kéo dài, thường nhiều tháng (1 số bn có
vấn đề hành vi dai dẳng >1 năm )
• Vấn đề về nhận thức, hành vi hoặc tâm thần thường cải thiện chậm nhất
• BN AE có nguy cơ thiếu hụt nhận thức dai dẳng.
• Trẻ VN anti-NMDA thực hiện test tâm thần kinh chậm hơn ( sự chú ý liên
tục, tốc độ xử lý và trí nhớ từ ) đk so sánh vs trẻ khỏe mạnh.

18.
THEO DÕI SAU XUẤT VIỆN:
• Tái khám mỗi tháng trong 06 tháng đầu, sau đó mỗi 3-6 tháng trong 4
năm: khám thần kinh, tâm thần kinh.