El documento describe el insomnio familiar fatal, una enfermedad mortal del cerebro causada por un prion que permanece dormida durante décadas y luego condena a sus víctimas a un insomnio perpetuo e intratable que termina matándolos aproximadamente nueve meses después de la aparición de los síntomas. El insomnio familiar fatal se caracteriza por una degeneración del sistema nervioso que produce alteraciones mentales, físicas y del ritmo circadiano. Actualmente no existe tratamiento ni cura conocida para esta enfermedad.

1. BENEMERITA UNIVERSIDAD AUTONOMA DE PUEBLA INSOMNIO FAMILIAR FATAL IDALIA GUZMÁN PACHECO

2. CONTENIDO DEFINICION FISIOPATOLOGÍA CAUSAS VICTIMAS PORQUE ES INDISPENSABLE DORMIR TIPOS DE SUEÑO SINTOMAS TRATAMIENTO BIBLIOGRAFIA

3. INSOMNIO FAMILIAR FATAL Esta enfermedad priva por completo del sueño quienes la padecen están entre dormidos y despiertos hasta que sus cuerpos finalmente se rinden. El insomnio familiar fatal es una enfermedad mortal del cerebro que permanece dormida hasta por cincuenta años, cuando se activa es imposible detenerla, condena a sus víctimas a insomnio perpetuo y termina matándolos

5. FISIOPATOLOGÍA Se caracteriza por producir una degeneración del sistema nervioso, a nivel del tálamo, que se manifiesta por insomnio intratable e irreversible, de instauración progresiva, con consecuente alteración severa del ritmo circadiano, estado mental, ataxia, hipertermia, trastornos vegetativos, sudoración, miosis y trastornos esfinterianos. A lo largo del tiempo se agrava el estado confusional y las alucinaciones inducidas por la falta de sueño, para finalmente llegar al coma y provocar la muerte aproximadamente a los nueve meses.

6. CAUSAS Esta enfermedad es causada por un prion. Los priones son proteínas malignas, que actúan como parásitos, virus o bacterias. Son los responsables de los males degenerativos del tejido nervioso.

7. VICTIMAS Treinta familias en el mundo portan este gen fatal. Esta enfermedad se presenta entre los 50 y 60 años. Las victimas ansían dormir pero son condenadas a un insomnio perpetuo Por siglos se considero que estaban locos y fueron condenados a asilos para dementes esta enfermedad ahora tiene nombre gracias a un hombre y a su cruzada personal.

9. ¿POR QUE ES INDISPENSABLE DORMIR? El cerebro humano no funciona sin sueño, es tan vital como lo son el agua y los alimentos. Nuestro cerebro no funciona si no dormimos, el cerebro contiene miles de millones de neuronas demanda una gran suma de energía y necesita del sueño porque la parte más importante del cerebro la parte central superior la corteza cerebral trabaja muy duro mientras estamos despiertos y la única oportunidad que tiene el cerebro para desconectarse o descansar es cuando dormimos.

11. ¿Como se explica que se pueda soñar sin dormir? El acto de dormir se divide en tres tipos de sueño básicos liviano, profundo y Rem que es cuando aparecen los sueños, la función de los sueños no se comprende por completo, pero el sueño rem produce un sonido artificial y podría resultar de la acción del cerebro por comprender la estimulación artificial y la creación de sueños, rem significa movimientos rápidos de los ojos que caracteriza nuestro sueño pero cuando soñamos el cerebro no descansa es un estado como en el que no estamos despiertos que como el simple acto de dormir nos proporciona una forma adecuada de recuperación y no es un sustituto del sueño profundo o sueño verdadero.

12. síntomas De un día para otro los síntomas son devastadores. La persona no puede dormir, intenta en vano conciliar el sueño, pero logra un estado de letargo que no permite descanso. Las pupilas se contraen, aumenta la presión sanguínea, presenta sudoración. El enfermo llega a un estado de agotamiento donde pierde la homeostasis (equilibrio interno), no puede hablar, ni caminar. Pero su mente es capaz de pensar y darse cuenta lo que pasa a su alrededor. Luego de ocho meses, la fase final del insomnio lleva a un coma profundo y sin retorno.

14. tratamiento Actualmente no existe tratamiento ni cura para esta enfermedad. Los medicamentos comunes para tratar el sueño no son efectivas y aun peor deterioran mas la condición del paciente

15. bibliografía DOCUMENTALES DE DISCOVERY CHANEL ENLACE http://es.wikipedia.org/wiki/Insomnio_familiar_fatal REPORTAJE DE LA REVISTA CONOZCA MÁS ANATOMIA CLINICA J.L. Velayos, F.J. Moleres, M. Martínez-Moneo