Riunione GUCH Savigliano2015

1. REGISTRO GUCHREGISTRO GUCH
REGIONE PIEMONTEREGIONE PIEMONTE
8 Ottobre 2015 , III incontro GUCH 2015
Ospedale Savigliano
RR MarzulloMarzullo
GG AgnolettiAgnoletti

2. CHANGING PROFILECHANGING PROFILE
PAZIENTEPAZIENTE
SPECIALISTASPECIALISTA
RETI ASSISTENZIALIRETI ASSISTENZIALI

3. 100.000 1 milione 1.8 milioni
Incremento stimato neiIncremento stimato nei prossimi 15 anniprossimi 15 anni paripari a circa 5% la circa 5% l’’annoanno

4. Riduzione della mortalità infantile per CHD del 59%
Riflesso multifattoriale
• Perfezionamento tecniche chirurgiche
• Sviluppo tecniche interventistiche
• Ottimizzazione strategie di trattamento
intensivo
• Diagnosi prenatale di CHD
• IVG
• Evoluzione dei supporti tecnologici
• Fenomeni socio-epidemiologici
Immigrazione
Calo delle nascite
Incremento dell’età media

5. i AJ et al. Circulation. 2007;115:163-172
i AJ et al. Circulation. 2014;130:749-756
Transizione demografica
Aumento della prevalenza di CH
negli adulti del 57% (95% CI, 48%
71%) vs l’11% (95% CI, 5%–17%
in età pediatrica

6. AJ et al. Circulation. 2007;115:163-172
Transizione demografica
L’aspettativa di vita del paziente con CHD complessa è cresciuta di circa 20 anni
Attualmente l’85% di bambini cardiopatici, di cui il 60% con CHD complessa, raggiunge un’ età adulta
Marelli AJ et al. Circulation. 2014;130:749-756

7. 2010
Gli adulti rappresentano 2/3 della popolazione con CHDGli adulti rappresentano 2/3 della popolazione con CHD
Adults or Big Kids?

8. In Italia
150 000
Adulti con cardiopatia congenita necessitano di
cure
di cui
11000
nel solo Piemonte

9. Profilo GUCH

10. Organizzazione delle cure
CHILDHOOD TRANSITION ADULTHOOD
Continuum assistenziale
diologo pediatrico
diochirurgo pediatrico
iatra
Cardiologo pediatrico
Cardiochirurgo pediatrico
Pediatra
Cardiologo GUCH
Cardiologo dell’adulto
Cardiochirurgo dell’adulto
Cardiologo GUCH
Internista

11. Organizzazione delle cure
L’ Assistenza dedicata al paziente GUCH migliora la sopravvivenza e la qualità di vita
Mylotte et al. Circulation. 2014;129:1804-1812.

12. GUCH Specialist
Nasr et al. Seminars in Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 1 –12, 2014
TEAM MULTISPECIALISTICO

13. Organizzazione delle cure
ESC/AHA/ACC/CCS Guidelines
SURVEY
REGISTRI

14. Registri GUCH
1991 1998
Canadian Guidelines
1994 2000 2010 201
ESC Guidelines

15. REGISTRO GUCHREGISTRO GUCH
REGIONE PIEMONTEREGIONE PIEMONTE

16. GOALSGOALS
ssaggio di cura dall’infanzia all’età adulta
aratteristiche della popolazione GUCH
oblematiche cliniche, sociali e psicologiche dell’età adulta
evenzione primaria e secondaria MCV
ogrammi di formazioni
ete di assistenza dedicata
ollaborazioni multicentriche e multidisciplinari
ziative scientifiche, programmi di studio

17. STATE OF ARTSSTATE OF ARTS
Servizio di Cardiologia e Cardiochirurgia pediatrica, AOU Città
della Salute e della Scienza di Torino
Dipartimento Cardiovascolare e Toracico, AOU Città della
Salute e della Scienza di Torino
Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, A.O.U. Città
della Scienza e Salute, Torino
U.O. di Cardiologia, Savigliano
UO di Cardiologia, Bra
S.C. di Cardiologia, Ospedale Maggiore della Carità di Novara
UO di Cardiologia, Ospedale Martini, Torino
U.O. di Cardiologia di Mondovì
Dipartimento di Cardiochirurgia, Ospedale Ordine
Mauriziano,Torino
S.C. di Pneumologia, A.O.U. S San Luigi Gonzaga Orbassano
10 di 37 ASL10 di 37 ASL

18. 459 PZ459 PZ
(Marzo 2013-Marzo 2015)
http://www.guchpiemonte.it/reg-guch/login.htm
Criteri di inclusione
•CHD
•Età >18 anni
•Acquisizione del consenso informato
Criteri di esclusione
•Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro
•Cardiomiopatia ipertrofica
•Cardiomiopatia dilatativa non associata a CHD
•Cardiomiopatia restrittiva
•Malattie dei canali ioni geneticamente determinate
Form elettronico per I inserimentoI inserimento e successivi FollowFollow upup
Accessibilità consentita a PAZIENTE e SANITARI autorizzati
Nessuna terapia o procedura diagnostica è stata prescritta dal protocollo organizzativo
edici partecipanti sono invitati a continuare la gestione dei pazienti secondo la loro pratica usuale in modo da ottenere u
reale “fotografia” delle specifiche situazioni organizzative e della distribuzione geografica GUCH nel sistema sanitario
piemontese

20. RISULTATIRISULTATI
Caratteristiche demografiche e funzionaliCaratteristiche demografiche e funzionali
guale prevalenza ♀ e ♂

21. Prevalenza di fattori di rischio cardiovasc
inferiore all’ 1% con eccezione per ipertens
arteriosa (13,9%), sovrappeso (19%) e ob
patologica (6,9%)
RISULTATIRISULTATI
FattoriFattori didi rischiorischio

22. RISULTATIRISULTATI
QuadroQuadro SindromiciSindromici
12,6% (12,6% (59/459)59/459)

23. RISULTATIRISULTATI
Distribuzione CHD in base ad origine embriologicaDistribuzione CHD in base ad origine embriologica

24. RISULATIRISULATI
Prevalenza principali CHDPrevalenza principali CHD

25. Al confronto….
Differente prevalenza per DIV (7% vs 14%, p=≤0.05) e BAV (11% vs 6%, p=≤0.05)
Vander Velde et al. European Journal of Epidemiology (2005) 20: 549–55

26. 83,2% dell’assistenza da parte di specialisti
dell’adulto viene erogata in centri non accademici
RISULATIRISULATI
DISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELLDISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELL’’ASSISTENZAASSISTENZA

27. RISULATIRISULATI
DISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELLDISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELL’’ASSISTENZAASSISTENZA

28. Al confronto….

29. RISULTATIRISULTATI
TrattamentoTrattamento
≥ 2
interventi
149(32,5)
≥ 3
interventi
59(12,9)

30. RISULTATIRISULTATI
LibertLibertàà da intervento allda intervento all’’etetàà adultaadulta
44%

31. RISULTATIRISULTATI
LibertLibertàà da intervento allda intervento all’’etetàà adultaadulta
81%
56%
Popolazione con intervento < 18 aa
Popolazione con intervento ≥ 18 aa
p=0.038

32. RISULTATIRISULTATI
TrattamentoTrattamento
Procedure elettrofisiologiche invasive 29(6,3)
Ablazione 12(2,6)
Impianto Pacemaker 17(3,9)
Impianto Defibrillatore 1(0,2)
Altro 2(0,4)
Terapia cardioattiva 149(32,5)
Beta bloccanti 51(11,1)
Antiaritmici 31(6,7)
Calcio-Antagonisti 16(3,5)
Anti-ipertensivi polmonari 6(1,3)
Diuretici 40(8,7)
Antagonisti Angiotensina II 13(2,8)
Antiaggreganti 48(10,5)
Anticoagulanti 37(8)

33. RISULTATIRISULTATI
SopravvivenzaSopravvivenza
†: 54 aa. BAV. Emorragia cerebrale
†:49 aa. TOF corretta. Morte improvvisa
†:61aa. CAVp in storia naturale. PAH e cianosi cronica
†:45 aa. VU. TEP massiva

34. RISULTATIRISULTATI
ComplicanzeComplicanze
27,5% (126/459)

35. RISULTATIRISULTATI
ComplicanzeComplicanze
Aritmie sopraventricolariAritmie sopraventricolari

36. Al confronto….
Verheugt et al. Circulation. 2008;118:26-32

37. RISULTATIRISULTATI
Aspetti socialiAspetti sociali
Vita di coppia: 57%
Attività lavorativa: 57%
Gravidanza: 27% di cui 22% con
PAH
Ricorrenza nella progenie: 1.3 %

38. CHANGING PROFILECHANGING PROFILE
PAZIENTEPAZIENTE
SPECIALISTASPECIALISTA
RETI ASSISTENZIALIRETI ASSISTENZIALI

40. DIREZIONI FUTURE
WANTED
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GUCH?
HELP 11000 GUCH in
Piemonte
516 inseriti nel
REGISTRO
MISSING 10084MISSING 10084

41. DIREZIONI FUTURE
Implementazione e ottimizzazione raccolta dati
Approvazione regionale del progetto
Neetwork di collaborazione multidisciplinare e
multicentrica
Sviluppo di collaborazioni nazionali

42. RIFLESSIONI
Esser etichettati sin da bambino “CARDIOPATICO” ha condizionato negli anni scorsi,
l’impossibilità per i pazienti GUCH di inserimento nel mondo del LAVORO, di praticare un’
ATTIVITA’ SPORTIVA , di crearsi una VITA DI COPPIA o di affrontare una
GRAVIDANZA.
Al di là di problematiche personali psicologiche, che possono esser superate con l’aiuto di esperti, esser
GUCH non rappresenta in assoluto una controindicazione ad
una vita normale.

43. RIFLESSIONI
rticolo 1 - "Promuovere, proteggere e garantire il pieno ed uguale
odimento di tutti i diritti umani e di tutte le libertà fondamentali
a parte delle persone con disabilità, e promuovere il rispetto per l
ro intrinseca dignità".
NVENZIONE O.N.U. PER I DIRITTI DELLE PERSONE CON DISABILITÀ