Абишев Б.Х. — МР-диагностика опухолей забрюшинного пространства у детей

1. Абишев Б.Х., Мейрамова А.К.
НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР
МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА
г.АСТАНА
2014

2. Классификация забрюшинных опухолей у детей
(Ackermann 1954 г.)
 I. Опухоли мезодермального происхождения
A. Опухоли из жировой ткани: липома, липосаркома
Б. Опухоли из тканей гладкой мускулатуры: лейомиома, лейомиосаркома.
B. Опухоли из соединительной ткани: фиброма, фибросаркома.
Г. Опухоли из тканей поперечнополосатых мышц: рабдомиома.
рабдомиосаркома.
Д. Опухоли из тканей лимфатических сосудов: лимфангиома.
лимфангиосаркома.
Е. Опухоли из тканей кровеносных сосудов: гемангиома и ангиосаркома.
гемангиоперицитома .
Ж. Опухоли из первичной мезенхимы: миксома, миксосаркома.
3. Опухоли (недифференцированные) неясного происхождения:
ксантогранулема.
II. Опухоли неврогенного происхождения
А. Опухоли из зачатков нервных влагалищ: нейрофиброма,
инкапсулированная нейролеммома, злокачественная шваннома.
Б. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: нейробластома,
ганглионеврома, симпатикобластома.
В. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечника и хромаффинных
тканей: рак из ткани коры надпочечника, злокачественная
нехромаффинная параганглиома, параганглиома, активная
феохромоцитома.
III. Эмбриональные остатки бластемы почки.
IV. Опухоли из эмбриональных остатков: доброкачественные и злокачественные
тератомы, хордомы.
V. Злокачественные опухоли, образующие метастазы

3. Эпидемиология
 В связи с дизонтогенетическим происхождением
подавляющего большинства новообразований
забрюшинного пространства у детей в отличие
от взрослых опухоль Вильмса составляет около
76%, а неврогенные опухоли - около 20% всех
забрюшинных опухолей, остальные 4%
представлены редкими в детском возрасте
видами опухолей типа гипернефроидного рака
почки, рака коры надпочечника.

4. Нейробластома
- злокачественная опухоль, развивающаяся из
эмбриональных нейробластов симпатической
нервной системы. Это наиболее частая
экстракраниальная солидная бластома,
встречающаяся у детей, составляет 14% всех
новообразований детского возраста.

5. Локализация:
1. Надпочечники – 35%
2. Забрюшинное пространство – 30-35%
3. Заднее средостение – 20%
4. Малый таз – 2-3%
5. Шея – 1-5%
Эпидемиология:
У детей первого года жизни нейробластома - самая
частая злокачественная опухоль, заболеваемость
ею в этом возрасте составляет 6,1 на 100 000
детей до года. Заболеваемость в возрасте от 1
года до 5 лет составляет 1,7 на 100 000 детей.

6. КТ- и МРТ-семиотика
нейробластомы
 КТ
гетерогенная структура с кальцификатами
(80-90%). Зоны некроза – гиподенсны.
 МРТ
Т1 – гетерогенная изо-гипоинтенсивная
структура
Т1 С+ - гетерогенное умеренное контрастное
усиление
Т2 – гетерогенная, преимущественно
гиперинтенсивная структура. Кистозные и
некротические зоны – с ярким сигналом

7. Метастазирование
1. Печень
2. Легкие и плевра
3. Головной мозг (редко) и мозговые
оболочки
4. Кости
5. Лимфатические узлы.

8. Нейробластома
Нативная КТ
КТ с контрастированием

9. Нейробластома
Т2-ВИ, коронарная,
аксиальная проекции

10. Нейробластома
Т1-ВИ, аксиальная
проекция
Т1-ВИ, С+, аксиальная
проекция

11. Опухоль Вильмса (Wilms tumor,
нефробластома)
- высокозлокачественная эмбриональная
аденомиосаркома почки. Это наиболее часто
встречающаяся опухоль мочеполовой системы
у детей. Занимает 5-е место в структуре
онкозаболеваний детского возраста.
- часто сочетается с пороками развития других
органов и систем.
- может обнаруживаться в любой части почки,
быстро растет и имеет большую склонность к
метастазированию.

12. Эпидемиология и прогноз
 M:F= 1:1
 Наиболее часто встречается у детей до
5лет.
 Типично одностороннее поражение, в 5%
случаев – билатерально.
 Прогноз заболевания зависит от степени
злокачественности опухоли, стадии
(наличия метастазов), возраста пациента.
Чем меньше возраст ребенка, тем лучше
прогноз выживаемости. У детей до 1года
выживаемость достигает 90%, после 5 лет
выживаемость - менее 50%.

13. КТ
Гиподенсная гетерогенная структура с кальцинатами
(10%) и участками «жировой» плотности.
Контрастирование неоднородное, помогает
определить более четко контуры образования и
соотношение с почечной паренхимой.
МРТ
Т1 – гетерогенная изо-гиподенсная структура
Т1 С+ - гетерогенное умеренное контрастное усиление
Т2 – гетерогенная, преимущественно
гиперинтенсивная структура. Участки кровоизлияния
КТ- и МРТ-семиотика опухоли Вильмса

14. Дифференциальная диагностика
опухоли Вильмса и нейробластомы
 Нейробластома
1.Кальцинаты – часто (90%)
2. Окутывает, но не прорастает
сосуды. Смещает брюшную
аорту от позвоночного
столба.
3. Контуры нечеткие.
4. Средний возраст – до 2лет.
 Опухоль Вильмса
1. Кальцинаты – редко (10%)
2. Прорастание нижней полой вены
и почечной вены – часто.
Смещает прилежащие
структуры с их прорастанием.
3. Контуры четкие.
4. Средний возраст - до 4-5лет
5. «Симптом когтя» - на границе с
почечной паренхимой.

15. Опухоль Вильмса.
КТ с контрастированием

16. Опухоль
Вильмса
Нативная КТ
КТ с контрастированием

17. Опухоль Вильмса
Т2-ВИ, коронарная и
аксиальная проекции

18. Опухоль Вильмса
Т2-ВИ, коронарная и
аксиальная проекции

19. Опухоль Вильмса
Т1-ВИ, С+. Аксиальная и
коронарная проекции

20. Злокачественная
шваннома
 - редкая злокачественная опухоль,
исходящая из оболочек
периферических нервов. Составляет
около 10% от всех мягкотканных
сарком. Нередко ассоциируется с
нейрофиброматозом I типа (болезнь
Реклингхаузена)

21. Злокачественная
шваннома
нативная КТ КТ с контрастированием

22. ВЫВОДЫ
 Преимущества КТ: быстро, часто не требуется
седация, визуализация кальцинатов и костных
метастазов.
 Преимущества МРТ: отсутствие
ионизирующего облучения, высокая тканевая
контрастность.
 В зависимости от клинического течения и
диагностических задач, предпочтительна КТ
или МРТ (при подозрении на поражение
спинного мозга и его оболочек – МРТ,
прорастание диафрагмы и плевры – КТ)

23. Спасибо за внимание