Endocardite de libmann sacks e anticoagulação vo

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Endocardite de libmann sacks e anticoagulação vo

  1. 1. ArquivosBrasileirosdeCardiologia-Volume 82, Nº 4, Abril 2004 378 matologiadoHospitaldasClínicasdaUFMG,desdemaio/1994, devido ao diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, segundo critériosdoColégioAmericanodeReumatologia5 ,porapresentar eritemamalar,fotossensibilidade,lesãocutâneadiscóide,poliartrite simétrica, úlcera oral, fator antinuclear positivo em título de 1:1024,havendo,também,acometimentorenal,confirmadopor biópsia,querevelouglomerulonefriteproliferativadifusa(classe IVdaOrganizaçãoMundialdeSaúde).Foraminiciadasprednisona 1mg/kg/dia e pulsoterapia mensal com ciclofosfamida (1g/mês),commelhoraprogressivadoquadroclínicoeposterior reduçãodasmedicações. Evoluíacomestabilidadeatémarço/1998,quandopassoua apresentar crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas. A tomografiacomputadorizadadeencéfaloeoexamedolíquormos- traram-se normais, e a pesquisa de anticardiolipina revelou IgG de 12,2 GPL (<10) e IgM de 0,5 MPL (<10). Entretanto, a pesquisadoanticoagulantelúpico,pelastécnicasdotestecoagula- ção com kaolin e do teste de inibição da tromboplastina tissular, mostrou-se positiva. Em sua história prévia, havia relato de três perdas fetais no segundo trimestre de gestação, confirmando, assim,odiagnósticodesíndromedeanticorpoantifosfolípidesecun- dária.Iniciou-seanticonvulsivante(difenilhidantoína)nadosede 300mg ao dia e ácido acetilsalicílico na dose de 200mg ao dia, comcontroleparcialdascrisesconvulsivas.Emjaneiro/2000,o examefísicorevelouapresençadesoprocardíacoderegurgitação embordaesternalesquerdainferiore,oexameecocardiográfico transtorácico, a presença de vegetação em valva mitral, com hemoculturas negativas (fig. 1). Levantada a hipótese de endo- carditedeLibman-Sacks,foiiniciadoanticoagulanteoral(10mg de warfarin ao dia), mantendo-se o RNI acima de 2,0. Em julho/ 2000, a paciente encontrava-se assintomática, sem apresentar crisesconvulsivasearealizaçãodenovoecocardiogramadecontro- le(transesofágicoetranstorácico)nãoreveloupresençadavegeta- çãoemválvulamitral(fig.2).Atualmenteestáemusodepredni- sona,azatioprinaewarfarin,emdosesdemanutenção,evoluindo comdoençainativa. Discussão Asvalvopatiassãoasmaisfreqüenteseimportantesmanifes- taçõescardíacasdolúpuseritematososistêmico4,8 .Asalterações valvares podem se manifestar como massas ou vegetações de Libmann-Sacks,espessamentovalvar,regurgitaçãoe,raramente, estenose. A principal valva afetada é a mitral, seguida pela valva Relato de Caso Endocardite de Libmann-Sacks e Anticoagulação Oral Fabiano Almeida Brito, Magali LMC Tófani, Fábio Ávila Tófani, Adriana Maria Kakehasi, Cristina Costa Duarte Lanna, Marco Antonio Parreiras Carvalho Belo Horizonte, MG Hospital das Clínicas da UFMG. Endereço para Correspondência: Fabiano de Almeida Brito Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da UFMG Rua Timbiras, 832/701 - Bairro Funcionários - Cep 30140-060 Belo Horizonte, MG - E-mail fabdoc@globo.com Recebido para publicação em 24/1/03 Aceitoem10/3/03 Paciente de 34 anos, com lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de anticorpo antifosfolípide secundária, evoluiu com crises convulsivas, parcialmente controladas com anticonvulsi- vante, e ausculta de sopro cardíaco, cuja propedêutica mostrou a presença de vegetação em valva mitral. Diante do diagnóstico de endocardite de Libman-Sacks foi iniciada terapia com war- farinasódica,eapósseismesesdeanticoagulaçãooral,apacien- te apresentava controle total das crises convulsivas e desapareci- mento da vegetação valvar ao ecocardiograma. São discutidas a ocorrênciadaendocarditedeLibman-Sacksnolúpuseritematoso sistêmico, sua associação com a síndrome de anticorpo antifos- folípide e a terapêutica anticoagulante, e feita uma revisão da literatura. AendocarditedeLibman-Sacks,foidescritainicialmenteem 1924comovegetaçõesvalvareslivresdebactérias1 ,emaistarde relatadacomomanifestaçãodolúpuseritematososistêmico2 .Sua incidência é variável, podendo chegar até 60% em estudospost- mortem3 .Geralmenteéassintomática,maspodeocorrerfragmen- tação das vegetações com embolia sistêmica e predisposição à endocarditeinfecciosa4 .Apresençaconcomitantedeanticorpos antifosfolípidesérelatadaempequenonúmerodeestudos,esua associação ainda é controversa5,6 . Sabe-se que a utilização de corticóide e imunossupressores não têm efeito sobre as lesões valvaresdaendocarditedeLibman-Sacks.Poroutrolado,aanti- coagulaçãopodeserutilizadanotratamentodasíndromeantifos- folípideealgunsautoressugeremautilizaçãodestamodalidade terapêuticaquandoháassociaçãoentreasíndromeantifosfolípide eendocarditedeLibmann-Sacks.Relatamosocasodeumapacien- tecomlúpuseritematososistêmico,síndromedeanticorpoanti- fosfolípidesecundáriaeendocarditedeLibman-Sacks,cujasvege- taçõesdesapareceramapósainstituiçãodaanticoagulação. Relato de Caso Mulherde34anos,emacompanhamentonoServiçodeReu-
  2. 2. ArquivosBrasileirosdeCardiologia-Volume 82, Nº 4, Abril 2004 379 EndocarditedeLibmann-SackseAnticoagulaçãoOral aórtica.Oenvolvimentodasvalvastricúspideepulmonarraramente érelatado5-8 . Mais da metade dos pacientes com lúpus eritematoso sistê- mico,quandoavaliadaatravésdeecocardiogramatransesofágico apresentaalteraçõesvalvares,depoucarepercussãoanatômicae funcional, e clinicamente silenciosas9 . A despeito disso, esses pacientesapresentamumaincidênciamaiordeacidentevascular cerebral, embolia periférica, insuficiência cardíaca, endocardite infecciosaemorte,quandocomparadosapacientessemvalvopa- tia9 .Parecenãohaverrelaçãotemporalentreapresençadeacome- timentovalvareatividade,duraçãoeterapiadolúpuseritemato- sosistêmico,emboraumestudotenharelacionadoapresençade alteraçõesvalvarescomaduraçãodadoença9 . AsvegetaçõesdeLibmann-Sacksconsistememacúmulosesté- reisdeimunocomplexos,célulasmononucleares,corposdehema- toxilina e trombos de fibrina e plaquetas.Podem se desenvolver emqualquerlugardasuperfícieendocárdica,porémmaiscomu- menteencontradasnasvalvasdocoraçãoesquerdo,particularmen- te na superfície atrial da valva mitral. Sua cicatrização leva à fibrosee,emalgunscasos,calcificação.Seasvegetaçõesforem extensas,oprocessocicatricialpodeproduzirdeformidadevalvar, possivelmentelevandoàregurgitaçãomitralouaórtica6-10 . Ecocardiograficamente,essasmassasgeralmentetêmmenos deumcentímetroquadrado,apresentambordasirregulares,eco- densidadeheterogêneaenãosemovimentam.Amaioriadasvalvas commassastemespessamentoouregurgitaçãoassociados6,9 . ApatogênesedaendocarditedeLibmann-Sacksnãoestácom- pletamenteelucidada.Osprincipaismecanismospropostossão: 1) formação de trombos de fibrina e plaquetas sobre as valvas alteradas,cujaorganizaçãolevaàfibrose,distorçãoesubseqüente disfunçãovalvar.Osfenômenostrombóticosseriamconseqüência deváriosefeitosbiológicosdosanticorposantifosfolípides:aumento da atividade plaquetária, redução dos níveis de antitrombina III, inibição da liberação de prostaciclina pelas células endoteliais, inibiçãodosistematrombomodulinaproteínaC-proteínaSeativida- dediminuídadoativadordoplasminogêniotecidualliberadopelas célulasendoteliais;2)injúriaimunológicacomoinsultoinicialao aparelho valvar,desencadeando a seqüência de eventos patoge- néticos.Depósitosdeimunoglobulinasecomplementoforamde- monstrados na camada subendotelial das valvas dos pacientes comanticorposantifosfolípides6,11 . Alguns estudos sugerem associação entre doença valvar e a presença de anticorpos antifosfolípides, embora outros estudos não tenham confirmado essa relação5,6 . Tais divergências são, emparte,conseqüênciadediferentesmétodosutilizadosnadetec- çãodeanticorposantifosfolípides,assimcomovariaçõesnatécnica ecocardiográficaempregadaenainterpretaçãodosresultados6 . Parece haver correlação entre o tipo e o título de anticorpos anti- cardiolipina e a probabilidade de desenvolver valvopatia, sendo queospacientescomanticorposanticardiolipinadotipoIgGem títulosmoderadosaaltosapresentammaiorincidênciadealtera- çõesvalvaresquandocomparadoscompacientescomtítulosbai- xos de anticardiolipina IgG e IgM. Contudo, há pacientes com doençavalvarnosquaisolúpusanticoagulanteéoúnicoanticorpo antifosfolípidesdetectado6 . Otratamentoidealdospacientescomsíndromeantifosfolípide aindanãoestádefinido,empartedevidoàspoucasinformações sobre a história natural da doença em pacientes não tratados. A maioriadosautoresrecomendaanticoagulaçãoemaltaintensidade (RNI>3) como prevenção secundária de fenômenos tromboem- bólicos.Devidoaoaltoriscoderecorrênciadeepisódiostrombó- ticos,especialmentenosprimeirosseismesesapósinterrupção da terapia anticoagulante, anticoagulação indefinida é indicada empacientescomtítulosdeanticorposantifosfolípidespersistente- menteelevados12 .Aprevençãoprimáriadeepisódiostrombóticos empacientescomanticorposantifosfolípidesouanticardiolipina em títulos moderados a altos é controversa. Esses pacientes ge- ralmenterecebemácidoacetilsalicílicoembaixasdoses,embora nãohajaevidênciadaeficáciadestaabordagem.Corticosteróides eimunossupressoresnãosãousadosempacientescomsíndrome antifosfolípidespornãoinfluiremsobreoestadodehipercoagula- bilidade11-16 .Nossapacienteapresentavasíndromeantifosfolípide secundáriaaolúpuseritematososistêmico,sendoousodeimu- nossupressorjustificadoparaocontroledasmanifestaçõesclínicas dadoençaprimárianãorelacionadasàsíndrome. Há relatos na literatura de cinco casos de pacientes com síndromedeanticorpoantifosfolípideprimáriamanifestadacomo acidentevascularcerebralouinfartoagudodomiocárdio,osquais foramsubmetidosàanticoagulaçãooral.Taispacientesapresenta- vamvegetaçõesemvalvamitral,semevidênciadeinfecção,como no caso citado. Após cerca de seis semanas a quatro meses de tratamento,todosospacientesevoluíramcomresoluçãodasve- getações17-19 . Um recente estudo descreveu as características ecocardio- gráficasde29pacientescomsíndromedeanticorpoantifosfolípide primário20 .Foirealizadoecocardiogramatransesofágicoemtodos Fig.1-Ecocardiogramatranstorácicoinicialmostrandovegetaçãoemvalvamitral. Fig. 2 - Ecocardiograma transesofágico mostrando espessamento da valva mitraleausênciadavegetação. Fig.1-Ecocardiogramatranstorácicoinicialmostrandovegetaçãoemvalvamitral.
  3. 3. ArquivosBrasileirosdeCardiologia-Volume 82, Nº 4, Abril 2004 380 EndocarditedeLibmann-SackseAnticoagulaçãoOral os pacientes no início do estudo, sendo que 22 apresentavam lesõesvalvaresqueconsistiamnapresençadenódulosirregulares nafaceatrialdaválvulamitralenafacevasculardaválvulaaórti- ca.Alémdasanormalidadesvalvares,doispacientesapresentavam evidências de infarto do miocárdio e um defeito do septo atrial. Todosospacientesiniciaramousodeanticoagulanteoralouanti- agreganteplaquetárioduranteumano,finalizandocomumnovo ecocardiogramatransesofágicorealizadoem13deles.Osegundo examemostroulesõesinalteradasemseispacientesenovaslesões nos outros sete. Os autores concluíram que o tratamento com o anticoagulanteoralouantiagreganteplaquetárionãocontribuapara odesaparecimentodevegetaçõesvalvaresnão-infecciosas,apesar dosrelatosesporádicosdaresoluçãodevegetaçõescomousode anticoagulação oral em alta intensidade e por tempo inferior a 1 ano.Nossopacienteevoluiucomdesaparecimentodasvegetações com 6 meses de anticoagulação oral e, ainda mais, foi obtido o controledascrisesconvulsivas,atéentãoparcial. Uma das complicações do lúpus eritematoso sistêmico são fenômenos tromboembólicos, sendo o cérebro o território mais acometido8,21 .Sabe-sequenamaioriadoscasososepisódiosde embolia são subclínicos, porém algumas vezes eles podem se manifestar através de sinais e sintomas de isquemia do órgão afetado8,21 . Crises convulsivas podem ser um sinal de isquemia 1. LibmanE,SacksB.Ahithertoundescribedformofvalvularandmuralendocardi- tis.ArchInternMed1924;33:701-37. 2. GalviE,Candell-RiveraJ,PigaroC,Permanyer-MiraldaG,Garcia-Del-CastilloH, Soler-SolerJ.Prevalencemorphologictypesendevolutionofcardiacvalvulardi- seaseinsystemiclupuserythematosus.NEnglJMed1988;1988:817-23. 3. BulkcleyBH,RobertsWC.Theheartinsystemiclupuserythematosusandthechan- gesinducedinitbycorticosteroidtherapy.AmJMed,1975;58:243-64. 4. MandellBF.Cardiovascularinvolvementinsystemiclupuserythematosus.Semin ArthritisRheum1987;17:126-41. 5. HojnikM,GeorgeJ,ZiporenL,ShoenfeldY.Heartvalveinvolvment(Libman-Sacks endocarditis)intheantiphospholipidantibodysyndrome.Circulation1996;93: 1579-87. 6. GabrielliF,AlciniE,DiPrimaMAetal.CardiacvalveinvolvementemSLEandpri- maryantiphospholipidantibodysyndrome:lackofcorrelationwithantiphos- pholipidantibodies.IntJCardiol,1995;51:117-26. 7. HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeofRheumatologyrevisedcriteria fortheclassificationofsystemiclupuseruthematosus.ArthritisRheum,1997; 40:1725. 8. 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CocitoL,FavaleE,ReniL.Epilepticseizuresincerebralarterialocclusivedisease. Stroke1982;13:189-95. 23. HerranzMT,RivierG,KhamashtaMA.Associationbetweenantiphospholipidan- tibodiesandepilepsyinpatientswithsystemiclupuserythematosus.Arthritis Rheum1994;37:568-71. cerebral22 . No nosso paciente, o controle das crises convulsivas coincidiucomoiníciodaanticoagulaçãooral,podendo-seinferir queamedicaçãotenhaagidosobreumdosprocessosfisiopatoló- gicos(hipercoagulabilidade)envolvidosnaformaçãoeliberação de trombos da vegetação21 . Entretanto, a epilepsia é uma das manifestaçõesneuropsiquiátricasmaiscomunsdolúpus,associada a uma alta prevalência de anticorpos antifosfolípides, e em cuja patogêneseestáimplicadaaoclusãodepequenosvasosdacircula- çãocerebral,comoresultadodoestadodehipercoagulabilidade23 . Portanto, no nosso caso,há mais de uma etiologia possível para ascrisesconvulsivas,todasrelacionadasàpresençadeanticorpos antifosfolípideseaumestadodehipercoagulabilidade,sobreas quaisaanticoagulaçãooralpodeteragidoterapeuticamente,con- trolandoascrisesconvulsivas. Considerandoafacilidadedautilizaçãodoecodopplercardio- grama transtorácico e transesofágico e da dificuldade atual de indicação de anticoagulante a longo prazo para pacientes com lúpuseritomatososistêmico,éimportanterelatarestecasoonde aanticoagulaçãopodetertidoeficientepapelterapêutico,principal- menteconsiderando-seapresençadeanticoagulantelúpico.Novos esforçosdevemserdirecionadosaoestudodaprevalênciadadoen- ça,associaçãocomanticorposantifosfolípidesesuasmanifestações, bemcomoaterapêuticaeotempodetratamentomaisadequados.

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