StimuluSense Fonoaudiologia Ltda.
Curso de Especialização em Motricidade Oral Enfoque em Disfagia
Neonatal e em Lactentes
...
ALIMENTANDO LACTENTES COM SÍNDROME
DE DOWN E CARDIOPATIA CONGÊNITA
ASSOCIADA
MARINA SANTOS MARCHI
Monografia apresentada a...
ALIMENTANDO LACTENTES COM SÍNDROME
DE DOWN E CARDIOPATIA CONGÊNITA
ASSOCIADA
MARINA SANTOS MARCHI
Aprovada em 04 de fevere...
Aos lactentes com Síndrome de Down e
suas famílias.
Aos bebês da Maternidade de Campinas–
SP e suas famílias.
AGRADECIMENTOS
A DEUS, pela inspiração.
À Direção e Coordenação do Centro de Educação Especial Síndrome de
Down – CEESD – ...
RESUMO
O objetivo deste trabalho foi pesquisar na literatura as
patologias cardíacas que mais comumente acometem os lacten...
cardiopatias congênitas associadas podem evoluir para óbito, nos
primeiros meses de vida, se não for realizado o diagnósti...
de maneira a contribuir para o enriquecimento da casuística sobre a
disfagia nas pessoas com SD com cardiopatias congênita...
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO..................................................... 10
2 OBJETIVOS ....................................
5 CONCLUSÃO ...................................................... 67
REFERÊNCIAS ...........................................
1 INTRODUÇÃO
Em anos recentes tem-se observado dramáticas mudanças no que
se refere ao diagnóstico e procedimentos terapêu...
condição clínica, com a ressalva de que, em razão de certas
peculiaridades da criança com Síndrome de Down, alguns cuidado...
fonoaudiológicas possíveis com esses lactentes, no pré e pós–operatório,
no programa de estimulação precoce.
Outros profis...
2 OBJETIVOS
2.1 OBJETIVO GERAL
Determinar quais são as ações fonoaudiológicas, relacionadas
aos distúrbios da deglutição, ...
3 REVISÃO DA LITERATURA
3.1 SÍNDROME DE DOWN
3.1.1 Histórico
Os primeiros trabalhos científicos sobre Síndrome de Down
dat...
livro publicado em 1844; em 1846 e 1866, Edouard Seguin escreveu
sobre a Síndrome de Down, e na sua descrição deu a entend...
Down. Este, portanto, é o percentual dos casos de trissomia livre
(SCHWARTZMAN, J., 1999b).
A trissomia livre é a mais fre...
geradoras de gametas–, uma das células ficará com dois cromossomos
integrantes do par que sofreu não disjunção e, portanto...
cromossomo21.
Malformações fetais diagnosticadas pelo ultra-som.
Testes de triagem pré-natal alterado.
Para este autor o...
Ainda segundo este autor, é importante lembrar que um teste de
triagem alterado não significa diagnóstico de Síndrome de D...
 hipotonia,
 face com perfil achatado,
 fissuras palpebrais com inclinação para cima,
 orelhas pequenas,arredondadas e...
OCULAR
Opacificação de córnea e de cristalino
Movimentos oculares
AUDITIVA
Visualizar o tímpano – identificar presença d...
crianças com Síndrome de Down constituem uma população com risco
elevado de apresentar otite serosa devido a duas anormali...
Na verdade é preciso considerar a incidência da Síndrome de
Down pela distribuição da idade materna na população, já que e...
Down no primeiro ano de vida (MALONE, 1988). Outros defeitos
congênitos de grau variado e infecções respiratórias quase se...
3.1.6.1 Anomalias cardiovasculares
As anomalias cardiovasculares são as complicações mais
freqüentes e representam problem...
Em crianças com Síndrome de Down, essa seqüência pode estar
atrasada, diferentemente de crianças com quadros neurológicos
...
A hipotonia facial extra e intra-oral generalizada contribui
também para uma oclusão labial pobre, sucção fraca, pobre con...
etapas de desenvolvimento de alimentação mais cedo que meninos com
Síndrome de Down em geral menos que dois meses antes, o...
leite do seio em seu dedo mínimo, colocando na língua do bebê até que
ele comece a sugar para em seguida coloca-lo para ma...
pára de sugar; aumentando o orifício do bico) (LANG, 1999).
Lang (1999) diz ainda que o lactente que se alimenta ao seio f...
lhe oxigênio através de funil, ao mesmo tempo em que lhe espreme o
leite diretamente na boca ou tenta, uma vez ou outra, a...
interatrial e a tetralogia de Fallot (NUNES, 2005).
A incidência estimada de defeitos cardíacos congênitos na
Síndrome de ...
correspondeu a 2,3% dentre 126 pacientes operados (ATIK et al., 1996).
As principais manifestações cardiovasculares que po...
Síndrome de Down: estenose da aorta, coartação da aorta, defeito septal
muscular, estenose isolada da valva pulmonar e tra...
clínico (SCHWARTZMAN, J., 1999c).
Segundo Schwartzman, J. (1999c), indica-se a intervenção
cirúrgica precoce para aliviar ...
3.3.1 Defeitos cardíacos específicos
3.3.1.1 Defeito do septo atrioventricular:
Segundo Friedman e Silverman (2003) os def...
dispalsia ectodérmica e polidactilia. Ao contrário dos adultos, as
crianças com comunicações interatriais do tipo seio ven...
clinicamente com menos de um (1) ano de idade, histórico de infecções
respiratórias freqüentes e ganho ponderal insatisfat...
seja uma ocorrência freqüente.O diagnóstico precoce é útil para
assegurar uma observação mais cuidadosa do lactente. Recom...
responsável por significativa deterioração cardiopulmonar (FRIEDMAN;
SILVERMAN, 2003).
O tratamento vai depender da magnit...
mais comum responsável por cianose após um (1) ano de idade. Em
geral, quanto mais cedo for o aparecimento da hipoxemia si...
A correção cirúrgica deve ser fundamentalmente realizada em
quase a totalidade de pacientes com tetralogia de Fallot. O re...
vez mais complexas. Assim, para que se possa estimular adequadamente
é necessário verificar que setor do desenvolvimento s...
As mães devem ser fortemente encorajadas a amamentar seus filhos,
pois, além das vantagens nutricionais e de saúde que ger...
a alimentação do bebê deitado ou com a cabeça pendendo para trás, pois
isso pode causar engasgos ou aspiração.
De acordo c...
4 DISCUSSÃO
Os primeiros trabalhos científicos sobre Síndrome de Down datam
do século XIX; porém, possivelmente ela sempre...
Em cerca de 5% dos casos de trissomia livre, nos quais o
cromossomo extra é de origem paterna, a não disjunção na meiose I...
As cardiopatias congênitas representam a principal causa de
óbito, mas a sobrevida subiu a 70% para as pessoas com Síndrom...
ocasionando essa diminuição progressiva da idade para a operação
corretiva, iniciada em 1954 por Lilleheirecol (ATIK et al...
No recém-nato nem sempre é fácil diagnosticar uma doença
cardíaca congênita. O exame clínico, o estudo radiológico e o
ele...
apnéia do sono com ou sem obstrução da vias aéreas superiores
(LEVINE; SIMPSER, 1982; LOUGHLIN et al., 1981 apud
SCHWARTZM...
população com risco elevado de apresentar otite serosa devido a duas
anormalidades funcionais de tais tubos. Demonstraram ...
Down, essa seqüência pode estar atrasada, diferentemente de crianças
com quadros neurológicos específicos, como é o caso, ...
com a cabeça bem apoiada durante a alimentação. Explicam que se deve
evitar a alimentação do bebê deitado ou com a cabeça ...
Pesquisas mais recentes indicam que a alimentação ao seio exige
menos esforço do recém-nascido pré-termo do que a alimenta...
necessário verificar que área do desenvolvimento se deseja atingir e
como se deve agir.
As terapias oferecidas no programa...
Sugere-se que, estudos experimentais sejam realizados, de
maneira a contribuir para o enriquecimento da casuística sobre a...
5 CONCLUSÃO
Há opiniões divergentes a respeito das dificuldades alimentares
dos lactentes com Síndrome de Down, e com card...
REFERÊNCIAS
AGUIAR, M. J. B. et al. Down, seja bem–vindo!.Belo Horizonte – MG:
Universidade Federal de Minas Gerais, 1997....
COONEY, T.P.; THURLBECK, W.M. Pulmonary hipoplasia in Down’s
syndrome. N Enlg J Med, v. 307, p.1170–82,1982.
CULLEN, S. et...
LEFEVRE, B. H. Mongolismo. Estudo psicológico e terapêutica
multiprofissional da Síndrome de Down. São Paulo: Sarvier, 198...
MORRIS, S.E. Program guidelinesfor childrn with feeding problems.
Edison, Childcraft Educational Corp., 1977.
NUNES, L. Cu...
SCHWARTZMAN, L. Aspectos do desenvolvimento motor oral e da
alimentação. In: SCHWARTZMAN, J.S. et al. Síndrome de Down. Sã...
Próximos SlideShares
Carregando em…5
×

Alimentando lactente com down e cc

806 visualizações

Publicada em

0 comentários
1 gostou
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
806
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
18
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
8
Comentários
0
Gostaram
1
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Alimentando lactente com down e cc

  1. 1. StimuluSense Fonoaudiologia Ltda. Curso de Especialização em Motricidade Oral Enfoque em Disfagia Neonatal e em Lactentes ALIMENTANDO LACTENTES COM SÍNDROME DE DOWN E CARDIOPATIA CONGÊNITA ASSOCIADA Marina Santos Marchi CAMPINAS – 2006 −
  2. 2. ALIMENTANDO LACTENTES COM SÍNDROME DE DOWN E CARDIOPATIA CONGÊNITA ASSOCIADA MARINA SANTOS MARCHI Monografia apresentada ao Curso de Especialização em Motricidade Oral Enfoque em Disfagia Neonatal e em Lactentes promovido pela StimuluSense Fonoaudiologia Ltda., como requisito parcial para a obtenção do grau de Especialista em Motricidade Oral. ORIENTADOR: Maria Izabel M. R. Botelho CAMPINAS – 2006 −
  3. 3. ALIMENTANDO LACTENTES COM SÍNDROME DE DOWN E CARDIOPATIA CONGÊNITA ASSOCIADA MARINA SANTOS MARCHI Aprovada em 04 de fevereiro de 2006. BANCA EXAMINADORA Profa.Maria Izabel M.R. Botelho StimuluSense Fonoaudiologia Ltda. (Orientador) Profa. Elisa Maria Diniz Botelho Universidade Federal de Viçosa – MG Profa. Alessandra Mara Campos Irmandade Santa Casa – Londrina–PR
  4. 4. Aos lactentes com Síndrome de Down e suas famílias. Aos bebês da Maternidade de Campinas– SP e suas famílias.
  5. 5. AGRADECIMENTOS A DEUS, pela inspiração. À Direção e Coordenação do Centro de Educação Especial Síndrome de Down – CEESD – Campinas–SP, pelo apoio e confiança. Aos meus familiares, pelo amor.
  6. 6. RESUMO O objetivo deste trabalho foi pesquisar na literatura as patologias cardíacas que mais comumente acometem os lactentes com Síndrome de Down (SD) e determinar quais ações fonoaudiológicas relacionadas aos distúrbios da deglutição são possíveis no atendimento a esses lactentes. A SD é causada pela trissomia do cromossomo do par 21, sendo o seu cariótipo com o resultado de 46,XY-21 em meninos e o 47,XX-21 em meninas. Os indivíduos com SD freqüentemente possuem o palato estreito e curto e hipotonia facial extra e intra-oral contribuindo para uma oclusão labial pobre, sucção fraca, pobre controle dos movimentos da língua e dificuldades com a mandíbula, podendo resultar em déficit nas habilidades motoras e orais. As cardiopatias congênitas que podem estar presentes na SD são: defeito do coxim endocárdico, comunicação interatrial ou interventricular e a tetralogia de Fallot. Os lactentes com SD e
  7. 7. cardiopatias congênitas associadas podem evoluir para óbito, nos primeiros meses de vida, se não for realizado o diagnóstico correto e um tratamento adequado, efetuado por uma equipe interdisciplinar de profissionais. A amamentação é a via de alimentação mais eficiente para que se estimule corretamente o processo da deglutição, entretanto a cardiopatia congênita pode ser um obstáculo, pois é definida como anormalidade na estrutura ou na função cardiocirculatória presente no nascimento que traz conseqüências muitas vezes graves aos lactentes. O conhecimento das características físicas e anatômicas das pessoas com SD e cardiopatia congênita associada são elementos fundamentais para a estimulação precoce dos lactentes. As funções de alimentação (sucção e deglutição) devem ser trabalhadas de acordo com os métodos de habilitação ou reabilitação escolhidos pelo fonoaudiólogo, de acordo com as peculiaridades da SD e das cardiopatias congênitas associadas. Em nossa experiência, a maioria dos lactentes com SD, participantes do programa de estimulação precoce, não possuem dificuldades importantes na deglutição podendo, entretanto, apresentar algum atraso em suas fases. Sugere-se que, estudos experimentais sejam realizados,
  8. 8. de maneira a contribuir para o enriquecimento da casuística sobre a disfagia nas pessoas com SD com cardiopatias congênitas associadas. Conclui-se que a atuação fonoaudiológica em tais lactentes minimiza ou elimina as dificuldades da deglutição, que podem surgir no decorrer da alimentação, além de trabalhar, também, a linguagem, a fala e os aspectos cognitivos. Palavras-chave: Síndrome de Down. Cardiopatias congênitas. Lactentes. Deglutição. Alimentação.
  9. 9. SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO..................................................... 10 2 OBJETIVOS ........................................................ 13 3 REVISÃO DA LITERATURA ............................. 14 3.1 SÍNDROME DE DOWN ......................................... 14 3.1.1 Histórico ........................................................... 14 3.1.2 Aspectos citogenéticos ....................................... 16 3.1.3 Diagnóstico ...................................................... 18 3.1.3.1 Testes de triagem – screening pré– natal............. 19 3.1.3.2 Diagnóstico pós-natal ...................................... 20 3.1.3.3 Rotina da avaliação neonatal ............................ 22 3.1.4 Incidência e Prevalência ..................................... 23 3.1.5 Prevalência e sobrevida ...................................... 24 3.1.6 Malformações cardiovasculares ........................... 25 3.1.6.1 Anomalias cardiovasculares .............................. 26 3.2 ASPECTOS DO DESENVOLVIMENTO MOTOR ORAL E DA ALIMENTAÇÃO ..................................... 27 3.2.1Amamentação ..................................................... 30 3.3 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ........................... 34 3.3.1 Defeitos cardíacos específicos ............................. 40 3.3.1.1 Defeito do septo atrioventricula ......................... 40 3.3.1.2 Defeito completo do septo atrioventricular .......... 41 3.3.1.3 Comunicação interventricular ............................ 43 3.3.1.4 Persistência do canal arterial ............................ 44 3.3.1.5 Tetralogia de Fallot .......................................... 46 3.4 ESTIMULAÇÃO PRECOCE ................................. 48 3.4.1 Fonoaudiologia .................................................. 49 4 DISCUSSÃO ........................................................ 53
  10. 10. 5 CONCLUSÃO ...................................................... 67 REFERÊNCIAS ...................................................... 68
  11. 11. 1 INTRODUÇÃO Em anos recentes tem-se observado dramáticas mudanças no que se refere ao diagnóstico e procedimentos terapêuticos utilizados nas cardiopatias congênitas que se associam freqüentemente a Síndrome de Down. Reconhece–se que houve uma mudança fundamental na atitude frente às crianças com Síndrome de Down e as portadoras de prejuízos múltiplos nas quais as cardiopatias ocorrem comumente. Atualmente há um consenso de que esforços: para a obtenção de um diagnóstico correto e para o tratamento efetivo, não só levam a uma substancial redução na mortalidade, mas também a uma melhor qualidade de vida dos pacientes. As condutas e procedimentos clínicos ou cirúrgicos a serem considerados na criança com Síndrome de Down deverão ser os mesmos das crianças que não tem a Síndrome de Down, a mesma
  12. 12. condição clínica, com a ressalva de que, em razão de certas peculiaridades da criança com Síndrome de Down, alguns cuidados deverão ser tomados (SCHWARTZMAN, J., 1999c). As cardiopatias congênitas mais comumente encontradas na Síndrome de Down são: comunicação interventricular (CIV), comunicação interatrial (CIA), persistência do canal arterial (PCA) e tetralogia de Fallot. O lactente com Síndrome de Down que, além das características fenotípicas da própria síndrome, apresenta cardiopatia congênita, que na maioria das vezes os levam a uma correção cirúrgica. Em nossa experiência com lactentes com Síndrome de Down, observou-se que os conhecimentos dos profissionais de Fonoaudiologia em relação às patologias cardíacas, e o que elas podem acarretar para esses lactentes, são superficiais. Diante deste quadro, surgiu a idéia de realizar uma revisão bibliográfica, sobre quais são as orientações e intervenções
  13. 13. fonoaudiológicas possíveis com esses lactentes, no pré e pós–operatório, no programa de estimulação precoce. Outros profissionais da equipe interdisciplinar que atuam com esse lactente, como médicos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, pedagogos, psicólogos e a sociedade em geral, também serão beneficiados com este trabalho.Eles terão um maior conhecimento sobre a ampla área de atuação do fonoaudiólogo, principalmente na área da alimentação que é de fundamental importância para que os lactentes ganhem o peso esperado para serem submetidos à correção cirúrgica e dela se recuperarem.
  14. 14. 2 OBJETIVOS 2.1 OBJETIVO GERAL Determinar quais são as ações fonoaudiológicas, relacionadas aos distúrbios da deglutição, e à alimentação em geral, possíveis no pré e pós-operatório dos lactentes com Síndrome de Down e patologias cardíacas congênitas. 2.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS –Realizar uma revisão da literatura sobre as patologias cardíacas congênitas comumente encontradas na Síndrome de Down. –Descrever as características da Síndrome de Down, e quais as implicações na alimentação (deglutição) elas podem trazer para esses lactentes. –Relatar as ações fonoaudiológicas possíveis frente a essa situação.
  15. 15. 3 REVISÃO DA LITERATURA 3.1 SÍNDROME DE DOWN 3.1.1 Histórico Os primeiros trabalhos científicos sobre Síndrome de Down datam do século XIX; porém, possivelmente ela sempre esteve presente espécie humana (SCHWARTZMAN, J., 1999a). A Síndrome de Down decorre de um erro genético presente já no momento da concepção ou imediatamente após, e que este erro ocorre de modo bastante regular na espécie humana afetando um em cada 700/900 nascidos vivos (STEELE; STRATFORD, 1995 apud SCHWARTZMAN, J., 1999a). Estas cifras são mais ou menos constantes em todas as partes do mundo, não sendo afetadas por classe social, raça, credo ou clima (SCHWARTZMAN, J., 1999a). Schwartzman, J. (1999a) salienta que: referências à Síndrome de Down são encontradas em um dicionário médico publicado em 1838 por Esquirol; Chambers se referiu ao “idiota do tipo mongolóide” em um
  16. 16. livro publicado em 1844; em 1846 e 1866, Edouard Seguin escreveu sobre a Síndrome de Down, e na sua descrição deu a entender que considerava a condição como já bastante conhecida. Neste último trabalho, a Síndrome de Down era considerada como um subtipo de cretinismo denominado “Cretinismo Furfuráceo”. Desconhece–se quando o primeiro caso de Síndrome de Down foi descrito como entidade clínica distinta; porém, quando Langdon Down, que emprestou o seu nome à condição, escreveu seu trabalho também em 1866, assumiu que o quadro já era bastante conhecido. Este autor trabalhou como superintendente do “Asilo para idiotas” de Earlswood, em Surrey, Inglaterra, onde teve a oportunidade de atender um grande número de indivíduos com retardo mental. O trabalho de Langdon Down ajudou a difundir o conceito de Síndrome de Down como uma entidade clínica peculiar e a diferencia-lo do hipotereoidismo ou cretinismo, condição bastante freqüente naqueles dias (SCHWARTZMAN, J., 1999a). 3.1.2 Aspectos citogenéticos: O cariótipo 47,XY,+21 em meninos e o 47.XX+21 nas meninas representam cerca de 95% das pessoas acometidas pela Síndrome de
  17. 17. Down. Este, portanto, é o percentual dos casos de trissomia livre (SCHWARTZMAN, J., 1999b). A trissomia livre é a mais freqüente na prole de mulheres com idade avançada, e a maioria dos erros meióticos, que propiciam a formação de gametas com dois cromossmos 21, ocorrem na primeira divisão meiótica, ou seja, na meiose I (MIKKELSEN et al., 1980 apud SCHWARTZMAN, J., 1999b). Em cerca de 5% dos casos de trissomia livre, nos quais o cromossomo extra é de origem paterna, a não disjunção na meiose II (segunda divisão meiótica) é mais freqüente (PETERSEN et al., 1993 apud SCHWARTZMAN, J., 1999b). Schwartzman, J. (1999b) mostrou que esta situação é verdadeira tanto para recém-nascidos vivos como nos casos em que o feto com trissomia 21 tem óbito intar-uterino, resultando em um abortamento espontâneo ou no nascimento de um natimorto. Quando a célula se divide, os cromossomos também se dividem e devem separar-se para que o número permaneça constante nas células filhas. Quando os dois componentes do par cromossômico não se separam, temos como conseqüência o excesso de cromossomos para uma das células filhas e falta para a outra. Se tais células forem da linhagem germinativa –
  18. 18. geradoras de gametas–, uma das células ficará com dois cromossomos integrantes do par que sofreu não disjunção e, portanto terá 24 cromossomos, e a outra célula não terá representante deste par. Em menos de 5% dos casos diagnosticados encontraremos outra anormalidade cromossômica; a translocação pela qual o cromossomo21 adicional está fundido com outro autossomo. A mais comum destas é a translocação entre os cromossomos 14 e 21. Em um grupo ainda menor, encontrar-se-á um mosaico onde, uma proporção, variável, de células trissômicas estará presente ao lado de células citogeneticamente normais (SCHWARTZAMN, J., 1999 b). 3.1.3 Diagnóstico De acordo com Aguiar et al. (1997) o diagnóstico pré-natal permite, durante a gravidez, saber se o feto é ou não acometido pela Síndrome de Down. As principais indicações para o diagnóstico pré- natal são: Idade materna acima de 35 anos. Filho anterior com Síndrome de Down. Um dos pais portador de translocação cromossômica envolvendo o
  19. 19. cromossomo21. Malformações fetais diagnosticadas pelo ultra-som. Testes de triagem pré-natal alterado. Para este autor os três métodos utilizados são os seguintes: Coleta de vilosidades coriônicas (após 9 semanas de gravidez). Amniocentese (após 14 semanas de gravidez). Cordocentese (após 18 semanas de gravidez). 3.1.3.1 Testes de triagem – screening pré - natal Segundo Aguiar et al. (1997) estes são testes não invasivos que permitem suspeitar que determinada gravidez, não incluída nas indicações de diagnóstico pré-natal, possa resultar em um recém-nascido com Síndrome de Down. Os mais utilizados são as dosagens de alfa- fetoproteina, estriol não conjugado e gonadotrofina coriônica no soro materno, denominado tri-teste, e a medida da translucência nucal. Estes testes não são ainda utilizados rotineiramente em nosso meio, mas alguns centros e serviços já os estão introduzindo (AGUIAR et al., 1997).
  20. 20. Ainda segundo este autor, é importante lembrar que um teste de triagem alterado não significa diagnóstico de Síndrome de Down no feto. Eles são apenas marcadores de risco tradicionais. 3.1.3.2 Diagnóstico pós-natal Para Aguiar et al. (1997) o diagnóstico da Síndrome de Down é estabelecido com base em uma série de sinais e sintomas, sendo posteriormente confirmado pelo estudo cromossômico. É importante salientar os seguintes aspectos: Geralmente o paciente com Síndrome de Down apresenta diversas destas características, mas algumas vezes ele apresenta somente poucas delas.  Nenhuma delas é essencial e/ou suficiente para o diagnóstico. Nenhuma criança tem todos os sinais e nenhum sinal isolado é patognomônico. Em recém-natos, a presença de pelo menos seis entre os dez sinais cardinais descritos por Hall (1964 apud SWARTZMAN, J., 1999a) justifica o diagnóstico clínico de Síndrome de Down. São eles:  Reflexo de Moro hipoativo,
  21. 21.  hipotonia,  face com perfil achatado,  fissuras palpebrais com inclinação para cima,  orelhas pequenas,arredondadas e displásicas,  excesso de pele na nuca,  prega palmar única,  hiperextensão das grandes articulações,  pélvis com anormalidades morfológicas ao Raio X,  hipoplasia da falange média do 5o dedo. 3.1.3.3 Rotina da avaliação neonatal Sabendo que as anomalias descritas são mais freqüentes que na população em geral, deve-se estar atento aos seguintes aspectos na avaliação neonatal do paciente Down, segundo Aguiar et al. (1997): CARDÍACA Sopro Taquipnéia Cianose Hepatomegalia
  22. 22. OCULAR Opacificação de córnea e de cristalino Movimentos oculares AUDITIVA Visualizar o tímpano – identificar presença de secreções. Quando houver dúvidas quanto ao déficit neuro-sensorial solicitar audiometria de tronco cerebral (BERA). TUBO DIGESTIVO Eliminação de mecônio Dificuldade de sucção e/ou deglutição Presença de vômitos Presença de sialorréia. TIREÓIDE Verificação dos níveis de T4 e TSH Níveis de fenilalanina plasmática. HEMATOLOGIA Hemograma com contagem de plaquetas. White et al. (1984 apud SCHWARTZMAN, 1999c) concluíram
  23. 23. crianças com Síndrome de Down constituem uma população com risco elevado de apresentar otite serosa devido a duas anormalidades funcionais dos tubos de Eustáquio. Demonstraram que estes tubos não se dilatam e, portanto, o ouvido médio está sujeito a elevadas pressões negativas e a efusões. Demonstraram também que devido à baixa resistência dos tubos, as secreções da nasofaringe podem invadir o ouvido médio propiciando infecções. Os autores afirmam que o tipo de alteração que eles descrevem nestes pacientes parece ser muito peculiar e somente encontraram indivíduos não Down com alterações similares entre algumas tribos de índios norte-americanos. É importante que avaliemos, de rotina, a audição nas crianças com Síndrome de Down. O tipo de avaliação dependerá, é claro, da idade e da colaboração da criança em questão (ROIZEN et al., 1993 apud SCHWARTZMAN, 1999c). 3.1.4 Incidência e Prevalência É classicamente referido que a incidência da Síndrome de Down em recém-nascidos vivos está em torno de 1:600 a 1:800 nascimentos ou 1,25 a 1,6 por 1000 (MIKKELSEN et al., 1980 apud SCHWARTZMAN, J., 1999b).
  24. 24. Na verdade é preciso considerar a incidência da Síndrome de Down pela distribuição da idade materna na população, já que ela representa o principal fator de risco associado à incidência. Assim, quanto maior for a média da idade materna, maior será a incidência de Síndrome de Down. Outro fator significativo para a incidência ao nascimento é o diagnóstico pré–natal, pelo menos nos países onde é realizado em número expressivo. Assim, quanto maior o número de gestações interrompidas após o diagnóstico pré-natal, menor será a incidência ao nascimento (SCHWARTZAMN, J., 1999b). 3.1.5 Prevalência e sobrevida A melhora no atendimento clínico-cirúrgico das crianças, com Síndrome de Down tem propiciado o aumento na sobrevida. Cifras de 85% de sobrevivência no primeiro ano de vida e sobrevida maior do que 50 anos para 50% dos indivíduos afetados já são referidas (BAIRD; SADOVNICK, 1989 apud SCHWARTZMAN, J., 1999 b; MIKKELSEN et al., 1990). As cardiopatias congênitas representam a principal causa de óbito, mas a sobrevida subiu a 70% para os portadores com Síndrome de
  25. 25. Down no primeiro ano de vida (MALONE, 1988). Outros defeitos congênitos de grau variado e infecções respiratórias quase sempre associadas a cardiopatias e insuficiência cardíaca estão também entre as principais causas de óbito, enquanto que a leucemia é responsável por menos de 10% das mortes (SCHOLL et al., 1982 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c). 3.1.6 Malformações cardiovasculares Para Aguiar et al. (1997), as malformações cardiovasculares são as anomalias congênitas mais freqüentes na Síndrome de Down, afetando de 40 a 50% dos pacientes. As mais comuns são as seguintes: – Defeitos do septo atrio-ventricular. – Defeitos do septo ventricular. – Persistência do ducto arterial. – Defeitos do septo atrial. O diagnóstico preciso deve ser realizado através do ecocardiograma. Mesmo nos pacientes assintomáticos este exame deve ser realizado até o sexto mês de vida. A maioria das malformações pode ser cirurgicamente corrigida, diminuindo sobremaneira a mortalidade (AGUIAR et al., 1997).
  26. 26. 3.1.6.1 Anomalias cardiovasculares As anomalias cardiovasculares são as complicações mais freqüentes e representam problemas significativos durante toda a vida. Pela sua freqüência e ameaça à vida, é particularmente importante no período neonatal e infância. No entanto, muitas podem passar assintomáticas durante grande parte da vida e outras surgem com a idade. Neste último caso se encontra o prolapso mitral. É necessário também estar atento às possíveis complicações das cardiopatias já diagnosticadas e tratadas clínica ou cirurgicamente (AGUIAR et al., 1997). 3.2 ASPECTOS DO DESENVOLVIMENTO MOTOR ORAL E DA ALIMENTAÇÃO Segundo Zausmer e Pueschel (1995), a maioria das crianças com Síndrome de Down não tem problemas importantes com a alimentação.Os reflexos que envolvem a sucção e a deglutição, geralmente, se encontram bem desenvolvidos ao nascimento, e estando presentes muito antes do bebê nascer. Em alguns casos, porém, os bebês podem apresentar, no início, dificuldades com a sucção e deglutição e, mais tarde, com a mordida e a mastigação.
  27. 27. Em crianças com Síndrome de Down, essa seqüência pode estar atrasada, diferentemente de crianças com quadros neurológicos específicos, como é o caso, de Paralisia Cerebral, no qual podem ser identificados padrões anormais de alimentação e/ou disfunção motora (BLOCLEY; MILLER, 1971 apud SCHWARTZMAN, L., 1999; MORRIS, 1977). Múltiplas diferenças crânio-esqueléticas na criança com Síndrome de Down podem exercer uma influência significativa nas suas habilidades de alimentação. O palato na criança com Síndrome de Down é, com freqüência, estreito e curto. O subdesenvolvimento da maxila pode alterar a posição dos músculos usados na mastigação. A língua, em alguns indivíduos, é de tamanho normal, entretanto em outros pode ser grande ou parecer grande em relação ao tamanho da cavidade oral que pode ser pequena, secundária a uma hipoplasia da parte média da face (GISEL et al., 1984 apud SCHWARTZMAN, L., 1999; HUNT, 1982 apud VAN DYKE, 1990; SMITH, 1896 apud ROGER; COLEMAN, 1992). Muitas crianças com Síndrome de Down são respiradores bucais devido a uma cavidade oral pequena, aumento das tonsilas e/ou diminuição da passagem aérea nasal (SCHWARTZMAN, L., 1999).
  28. 28. A hipotonia facial extra e intra-oral generalizada contribui também para uma oclusão labial pobre, sucção fraca, pobre controle dos movimentos da língua e dificuldades com a estabilidade da mandíbula. Todos esses fatores podem resultar em déficits as habilidades motoras orais. Padrões motores orais envolvem complexos movimentos organizados da mandíbula, lábios, bochechas e língua. Movimentos da mandíbula são cruciais para a eficácia da mastigação. Foi notado que crianças com Síndrome de Down demonstram relutância em mastigar alimentos e preferem suga-los e amassa-los no céu da boca antes de engoli-los (SCHWARTZMAN, L., 1999). Um estudo longitudinal feito por Cullen et al. (1981 apud SCHWARTZMAN, L., 1999) avaliou as habilidades sociais e de desenvolvimento de alimentação de 89 crianças com Síndrome de Down. Dessas 89 crianças estudadas, 17 que tinham problemas cardíacos moderados ou severos eram mais defasadas nos aspectos de mastigação, alimentação e uso independente da colher do que as crianças com problemas cardíacos leves. Além disso, as etapas de alimentação das crianças com Síndrome de Down seguiam a mesma ordem de desenvolvimento que as crianças normais, mas num ritmo mais lento. Etapas de alimentação em crianças com 12 até 18 meses eram defasadas em 20% a 30%. Meninas com Síndrome de Down alcançam
  29. 29. etapas de desenvolvimento de alimentação mais cedo que meninos com Síndrome de Down em geral menos que dois meses antes, o que não é estatisticamente significativo (CULLEN et al., 1981 apud SCHWARTZMAN, L., 1999). 3.2.1 Amamentação Para Amábile (2005), amamentar bebês com Síndrome de Down é o principal passo para que se estimule corretamente a musculatura bucal e facial. Pela hipotonia generalizada o aleitamento materno é o que de melhor pode existir, tanto como nutrição como trabalho muscular sendo importante para desenvolvimento da fala e posicionamento da língua. Essa autora salienta ainda que é importante que as mães observem o vedamento labial na “pega” do bico do peito. Se os lábios estiverem invertidos deve-se orienta-las para que ajudem seus bebês e com delicadeza coloquem seus lábios corretamente no peito. Algumas vezes é necessário que se estimule a sucção e para isso os bebês devem estar despertos e com o mínimo de roupa possível, a mãe deve acariciar os lábios e as bochechas do bebê e se necessário gotejar
  30. 30. leite do seio em seu dedo mínimo, colocando na língua do bebê até que ele comece a sugar para em seguida coloca-lo para mamar. Em geral os bebês se cansam facilmente e necessitam de mamadas mais freqüentes e este intervalo depende de cada criança. Alguns bebês ao nascer são submetidos a cirurgias e afastados das mães, o que pode leva-los ao desmame precoce, outras vezes a condição emocional da mãe impede que se faça uma amamentação adequada (AMABILE, 2005). A cardiopatia congênita pode ser um obstáculo à amamentação materna (AGUIAR et al., 1997). As pesquisas mais recentes indicam que a alimentação ao seio exige menos esforço do recém-nascido pré-termo do que a alimentação com mamadeira; a temperatura e os níveis de saturação de oxigênio também se mantém mais estáveis durante as mamadas ao seio (MÉIER, 1988 apud LANG, 1999). Em parte, isso é explicado pelo fato de que, mamando no seio, o próprio bebê determina a sua mamada, no que se refere ao tempo e a quantidade, ao passo que, se ele for alimentado com mamadeira, o indivíduo que lhe dá a refeição pode influenciar o ritmo diretamente a de várias maneiras (por exemplo: sacudindo a mamadeira quando a criança
  31. 31. pára de sugar; aumentando o orifício do bico) (LANG, 1999). Lang (1999) diz ainda que o lactente que se alimenta ao seio fica muito próximo ao peito da mãe, com seus odores, seu gosto e seus sons que lhe são familiares. Todos esses fatores representam uma vantagem para o bebê comprometido por problemas respiratórios ou cardíacos e que precisam poupar suas energias. Via de regra, o aleitamento não apresenta problemas no recém-nascido que depende da administração de oxigênio, desde que por meio de cânulas nasais. De grande importância é o posicionamento e a fixação correta do bebê ao seio, para deixar o nariz o mais livre possível. A posição mais indicada para se conseguir isso é a posição debaixo do braço da mãe (LANG, 1999). Segundo Lang (1999), quando existe oxigênio dentro da incubadora, isso também raramente constitui problema enquanto o bebê estiver fora dela, desde que o oxigênio seja administrado em funil colocado próximo ao nariz do lactente sobre o ombro da mãe. Caso o lactente necessite de mais de 50% de oxigênio em tenda, a melhor conduta será esperar até que suas necessidades em relação ao oxigênio caiam para 30 a 35% de oxigênio não poderá prejudicar o bebê sadio que a mãe segura por um breve espaço de tempo, administrando-
  32. 32. lhe oxigênio através de funil, ao mesmo tempo em que lhe espreme o leite diretamente na boca ou tenta, uma vez ou outra, alimenta-lo ao seio; mas pode haver necessidade de se manter esse bebê ligado a um monitor de saturação de oxigênio, enquanto ele permanecer fora da incubadora (LANG, 1999). É preferível deixar o bebê em paz, se ele apresentar taquipnéia e /ou agitação evidente. Por outro lado, se não apresentar outros sintomas além da taquipnéia, ele poderá se beneficiar da proximidade da mãe e do fato de poder mamar ao seio se quiser. A decisão de proceder assim dependerá do estado da criança e do consentimento de seus médicos (LANG, 1999). 3.3 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Segundo Friedman e Silverman (2003), a doença cardiovascular congênita é definida como anormalidade na estrutura ou na função cardiocirculatória presente ao nascimento, mesmo que seja identificada mais tardiamente. A prevalência no recém nascido da cardiopatia congênita varia entre os 40% e 60%, ocorrendo com mais freqüência o canal atrioventricular com predomínio da forma completa, com menor freqüência ocorre à comunicação interventricular, a comunicação
  33. 33. interatrial e a tetralogia de Fallot (NUNES, 2005). A incidência estimada de defeitos cardíacos congênitos na Síndrome de Down é de 1: 2 nascidos vivos em contraste com 1: 120 a 1: 140 na população em geral (SCHWARTZMAN, J., 1999a). As malformações congênitas geralmente resultam da alteração do desenvolvimento embrionário de uma estrutura normal ou da falha de progressão de tal estrutura além de um estágio inicial de desenvolvimento embriológico ou fetal. Os padrões alterados de fluxo determinados por um defeito anatômico podem, por sua vez, influenciar significativamente o desenvolvimento estrutural e funcional do restante da circulação (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). Lo et al. (1989 apud SWARTZMAN, J., 1999c) encontraram uma incidência de cardiopatias congênitas significativamente superior nas mulheres com Síndrome de Down quando comparadas a pacientes do sexo masculino. A experiência do INCOR–FMUSP nos dois últimos anos mostrou que a mortalidade na anastomose sistêmica pulmonar, realizada até seis meses de vida, foi nula, e que na operação corretiva acima dessa idade
  34. 34. correspondeu a 2,3% dentre 126 pacientes operados (ATIK et al., 1996). As principais manifestações cardiovasculares que podem estar presentes na Síndrome de Down são: defeito do coxim endocárdico, comunicação interatrial ou interventricular e tetralogia de Fallot. Aproximadamente um terço, de todos os lactentes, com cardiopatias congênitas, evoluem para óbito nos primeiros meses de vida, se não tiverem o pronto reconhecimento, o diagnóstico preciso e o tratamento de sua condição. A insuficiência cardíaca e a cianose são os dois sinais cardinais em lactentes de alto risco com doença cardíaca. Além de haver uma incidência maior de cardiopatias congênitas na Síndrome de Down, há também a predominância de defeitos mais severos quando comparados com os tipos de defeitos que ocorrem na população em geral (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). O canal atrioventricular constitui-se no problema cardíaco mais freqüente na Síndrome de Down, representando cerca de 50% de todos os defeitos isolados, e pode-se associar eventualmente, com a tetralogia de Fallot (SCHWARTZMAN, J., 1999c). Por outro lado, sabe-se que alguns defeitos que são bastante comuns na população geral são encontrados apenas raramente na
  35. 35. Síndrome de Down: estenose da aorta, coartação da aorta, defeito septal muscular, estenose isolada da valva pulmonar e transposição das grandes artérias (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). No recém-nato nem sempre é fácil diagnosticar uma doença cardíaca congênita. O exame clínico, o estudo radiológico e o eletrocardiograma têm, em conjunto, uma sensibilidade estimada em cerca de 70%, sendo recomendado, portanto, que se realize a ecocardiografia precocemente (TUBMAN et al., 1991 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c). Apesar do que se sabe a respeito a respeito da prevalência de cardiopatias em bebês com Síndrome de Down, em muitos deles a anormalidade cardíaca não é diagnosticada precocemente porque, pelo fato de não apresentarem cianose nem ausculta anormal, não são mais investigados, o que acaba determinando um retardo na identificação e tratamento da cardiopatia (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). Felizmente, o advento de exames, como o ultra-som bidimensional e Doppler, facilitou muito o diagnóstico precoce destas condições. O ecocardiograma deve ser realizado em todas as crianças com Síndrome de Down, ainda durante o período neonatal, independentemente de haver ou não suspeita de cardiopatia pelo exame
  36. 36. clínico (SCHWARTZMAN, J., 1999c). Segundo Schwartzman, J. (1999c), indica-se a intervenção cirúrgica precoce para aliviar os sintomas da insuficiência cardíaca e minimizar os riscos de complicações pulmonares. A razão de a hipertensão pulmonar ser tão freqüente na Síndrome de Down ainda é tema de debates. Entre possíveis fatores precipitantes sugeridos, estariam: um desenvolvimento anormal do parênquima pulmonar com um número menor de alvéolos e uma hipoplasia pulmonar (COONEY; THURLBECK, 1982 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c); o adelgamento da camada média das pequenas artérias pulmonares (YAMAKI et al., 1983 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c); outras variações anatômicas tais como: hipoplasia maxilar, macroglossia, hipertrofia de amigdalas e adenóides, apnéia do sono com ou sem obstrução da vias aéreas superiores (LEVINE; SIMPSER, 1982 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c; LOUGHLIN et al., 1981). Destas possíveis causas, a obstrução das vias aéreas levando a distúrbios do sono e hipoxemia pode ser remediada cirurgicamente (STROME, 1986 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c).
  37. 37. 3.3.1 Defeitos cardíacos específicos 3.3.1.1 Defeito do septo atrioventricular: Segundo Friedman e Silverman (2003) os defeitos do septo átrio ventricular (AV) correspondem a 4 a 5 % das cardiopatias congênitas e compreendem uma gama de malformações caracterizadas por graus variáveis de falha de desenvolvimento da porção inferior do septo atrial, da porção de entrada do septo ventricular e das valvas AV. Ainda segundo o autor, essas anomalias têm sido também chamadas de defeitos do coxim endocárdico e defeitos do canal AV. O defeito básico é uma falha do septo AV que separa a via de entrada do ventrículo esquerdo do átrio direito, causando anomalias cuja gravidade varia de uma pequena comunicação interatrial do tipo ostium primum a uma malformação completa do septo AV, que também implica em defeitos no septo interventricular e nas valvas mitral e tricúspide de tamanho variável e alteração na formação total de suas comissuras. Os defeitos do septo AV geralmente se associam com outras anomalias congênitas, como as síndromes de asplenia ou poliesplenia, trissomia 21 (Síndrome de Down) e síndrome de Ellis-van Creveld de
  38. 38. dispalsia ectodérmica e polidactilia. Ao contrário dos adultos, as crianças com comunicações interatriais do tipo seio venoso ou ostium secundum raramente necessitam de tratamento para insuficiência cardíaca ou de medicações antiarrítmicas para a fibrilação atrial ou taquicardia supraventricular. As infecções do trato respiratório devem ser prontamente tratadas. Conquanto o risco de endocardite infecciosa seja baixo, se devem administrar antibióticos profilaticamente antes de procedimentos dentários (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). 3.3.1.2 Defeito completo do septo atrioventricular A forma completa de defeito septal AV inclui, além da comunicação interatrial do tipo astium primum, uma CIV na região de entrada póstero-basal do septo ventricular e um orifício AV comum. A classificação do defeito completo do canal AV nos tipos A, B e C reflete a variabilidade e o grau da ligação da cúspide-ponte anterior no septo ventricular. Entre as associadas ao tipo C, as principais são tetralogia de Fallot, dupla via de saída do ventrículo direito, transposição das grandes artérias e síndromes de poliesplenia e asplenia. Além disso, a anomalia completa do septo AV é vista com habitualidade em pacientes com Síndrome de Down (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). Os pacientes portadores de defeitos septais AV apresentam-se
  39. 39. clinicamente com menos de um (1) ano de idade, histórico de infecções respiratórias freqüentes e ganho ponderal insatisfatório.A insuficiência cardíaca no lactente é extremamente comum. O tratamento deve ser iniciado pelo controle da descompensação cardíaca. Mesmo que ocorra uma resposta adequada à terapêutica clínica nas fases iniciais da vida, a cirurgia deve ser considerada antes dos seis (6) meses de idade, pois os lactentes com a foram completa de defeito AV encontram-se sob alto risco de desenvolvimento de doença vascular pulmonar obstrutiva. A correção operatória do defeito do tipo ostium primum é, na maioria das ocorrências, simples e oferece bons resultados. A insuficiência da valva AV esquerda e a estenose subaórtica podem constituir complicações tardias sujeitas a uma reoperação (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). 3.3.1.3 Comunicação interventricular As comunicações interventriculares situam-se entre as malformações cardíacas mais prevalentes, como defeito isolado ou em associação com outras anomalias. Os defeitos resultam da deficiência de crescimento ou falha de alinhamento ou fusão das partes componentes e, em geral, são classificados de acordo com a sua ocorrência em uma ou mais regiões adjacentes aos componentes septais. Não é comum que uma CIV provoque dificuldades no período pós-natal imediato, embora a insuficiência cardíaca congestiva nos primeiros seis (6) meses de vida
  40. 40. seja uma ocorrência freqüente.O diagnóstico precoce é útil para assegurar uma observação mais cuidadosa do lactente. Recomenda-se, atualmente, a correção intracardíaca primária da CIV em qualquer idade, ao invés da bandagem da artéria pulmonar, para reduzir o fluxo sanguíneo pulmonar e aliviar a insuficiência cardíaca. Felizmente, o tratamento clínico costuma ser bem sucedido no controle da insuficiência cardíaca congestiva. Entretanto, os lactentes devem ser submetidos a cateterismo cardíaco para avaliar a resistência vascular pulmonar e para detectar defeitos associados que possam requerer cirurgia, como persistência de canal arterial e coarctação da aorta (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). 3.3.1.4 Persistência do canal arterial O canal arterial existe normalmente no feto como um vaso bastante permeável conectando o tronco pulmonar e a aorta descendente, exatamente distal à artéria subclávia esquerda. No feto, a maior parte do débito do ventrículo direito deixa de passar pelos pulmões não expandidos, desvia-se pelo canal arterial e entra na aorta descendente, daí dirigindo-se à placenta, o órgão fetal da oxigenação. Na maioria dos recém-nascidos prematuros com menos de 1.500g ao nascimento, se não em todos, a persistência de canal arterial é prolongada e, em aproximadamente um terço deles, um grande shunt aortopulmonar é
  41. 41. responsável por significativa deterioração cardiopulmonar (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). O tratamento vai depender da magnitude do shunt e da gravidade da doença da membrana hialina, pois o canal pode contribuir, de maneira importante, para a mortalidade na síndrome do desconforto respiratório. A cirurgia é desnecessária nos neonatos assintomáticos com pequeno shunt da esquerda para a direita, pois a persistência de canal arterial quase sempre sofre fechamento espontâneo, não necessitando de ligadura a secção cirúrgica posterior. Em recém-nascidos a termo, lactentes e crianças maiores, a persistência de canal arterial ocorre especialmente em meninas e na prole de gestações complicadas por rubéola no primeiro trimestre. Embora a anomalia seja mais freqüente na forma isolada, pode coexistir com outras malformações, em especial, a coarctação da aorta, CIV, estenose pulmonar e estenose aórtica (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). 3.3.1.5 Tetralogia de Fallot A incidência total dessa anomalia é de aproximadamente 10% de todas as formas de cardiopatia congênita, sendo a malformação cardíaca
  42. 42. mais comum responsável por cianose após um (1) ano de idade. Em geral, quanto mais cedo for o aparecimento da hipoxemia sistêmica, mais provável a existência de estenose grave do trato pulmonar ou atresia. São comuns: a dispnéia ao exercício, o baqueteamento dos dedos e a policitemia. No repouso após exercícios, as crianças com tetralogia de Fallot assumem, caracteristicamente a posição de cócoras. Esta pode evidenciar-se já na fase de lactente, pois muitas crianças cianóticas preferem se deitar com os joelhos fletidos sobre o tórax. As crises de cianose intensa relacionadas ao aumento súbito do shunt venoarterial e à redução do fluxo sanguineo pulmonar geralmente tem seu início entre 2 e 9 meses de vida e são uma importante ameaça à sobrevida. Os ataques não se restringem a pacientes com cianose grave; são mais comuns pela manhã, após o despertar e caracterizados por hiperpnéia e cianose crescentes, que progridem para desfalecimento e síncope, terminando, ocasionalmente, em convulsões, acidente vascular cerebral e morte (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). O conhecimento mais amplo do ponto de vista embrionário, fisiopatológico e clínico, conjuntamente com recursos terapêuticos, direcionaram a melhoria do tratamento clínico e principalmente aos avanços cirúrgicos da tetralogia de Fallot, ocasionando essa diminuição progressiva da idade para a operação corretiva, iniciada em 1954 por Lilleheirecol (ATIK et al., 1996).
  43. 43. A correção cirúrgica deve ser fundamentalmente realizada em quase a totalidade de pacientes com tetralogia de Fallot. O reparo definitivo precoce, mesmo no período lactente, é atualmente recomendado na maioria dos centros com experiência em cirurgia intracardíaca em lactentes. A correção cirúrgica bem sucedida parece evitar as conseqüências da obstrução infundibular e da atresia pulmonar adquirida, do retardo de crescimento e desenvolvimento e das complicações secundárias a hipoxemia e policitemia com tendências hemorrágicas (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). 3.4 ESTIMULAÇÃO PRECOCE Segundo Lefefre (1981), nos últimos anos se tem empregado muito a expressão “estimulação precoce”, pretendendo-se dar mais ênfase ao treinamento que deve ser iniciado o mais cedo possível nas crianças coma atraso de desenvolvimento. Esta expressão parece incorreta e não traduz bem o espírito do programa. “Precoce” significa “prematuro, antecipado”, de acordo com os dicionários. Não se deseja proceder a um, treinamento prematuro, mas sim estimular, à custa de numerosos expedientes, o desenvolvimento de estruturas cerebrais que responderão pelas atividades psicomotoras cada
  44. 44. vez mais complexas. Assim, para que se possa estimular adequadamente é necessário verificar que setor do desenvolvimento se deseja atingir e como se deve agir. O cérebro funciona como um todo, e, assim sendo, sempre que se estiver estimulando uma área específica se está estimulando toda a função cerebral. A presença dos pais é necessária tanto para a criança que se liga a eles, como para os pais que participam da evolução do filho, criando melhores condições de aceitação e ampliando a interação com o filho (LEFEVRE, 1981). 3.4.1 Fonoaudiologia Segundo Schwartzman L. (1999) as crianças com Síndrome de Down freqüentemente apresentam desordens orofaciais que existem desde o nascimento ou se tornam mais evidentes no final do primeiro ano de vida. A patologia primária inclui hipotonia da musculatura perioral, lábios e músculos mastigatórios. Além disso, uma língua protrusa, mais tarde seguida de protrusão ativa, resulta em problemas de sucção, deglutição, sialorréia e dentição. Após criteriosa avaliação das dificuldades de alimentação da criança e dos pais em relação a ela, técnicas específicas de posicionamento, de manuseio e de estimulação sensório-motora funcionais e interacionais devem ser aplicadas e discutidas com os pais.
  45. 45. As mães devem ser fortemente encorajadas a amamentar seus filhos, pois, além das vantagens nutricionais e de saúde que gera a amamentação no peito, essa situação estreita muito o contato social inicial com a criança e facilita o acontecimento do vínculo. Deve-se ajudar as mães a resgatar os aspectos sociais da alimentação que às vezes são esquecidos devido às preocupações com as inabilidades da criança, com as técnicas, com os manuseios etc. Esse ponto é muito importante porque depois de seguidas orientações técnicas, o ato de alimentar pode se tornar mecânico e sem conteúdo afetivo e social (SCHWARTZMAN, L., 1999). As crianças são alimentadas em diferentes posições nos primeiros meses de vida. As posições são variadas com a finalidade de se obter maior conforto físico para ambos, mãe e filho. A criança pode ser alimentada em supino, com a cabeça levemente elevada, reclinada num ângulo de menos de 45º, ou numa posição semi-sentada com apoio, num ângulo maior que 45º etc. A escolha da posição freqüentemente é guiada pelo tipo de alimentação que a criança está recebendo (SCHWARTZMAN, L., 1999). Zausmer e Pueschel (1995) aconselham, que o bebê com Síndrome de Down permaneça posicionado ereto ou semi-ereto, e com a cabeça bem apoiada durante a alimentação. Explicam que se deve evitar
  46. 46. a alimentação do bebê deitado ou com a cabeça pendendo para trás, pois isso pode causar engasgos ou aspiração. De acordo com Schwartzman, L. (1999), com o passar dos meses, as crianças ficam maiores e o tônus aumenta um pouco, melhorando o endireitamento e controle da cabeça e do tronco. Finalmente o bebê consegue sentar-se sozinho. Essa independência inicial, no entanto é suficiente para atividades motoras grossas e para brincadeiras simples, mas não provê estabilidade suficiente para alimentação oral e outras habilidades finas. Um apoio extra é necessário, porque a atividade de alimentação causa estresse quando numa posição recentemente aprendida. Alternativamente, a pessoa que vai alimentar a criança pode dar todo o suporte necessário, segurando a criança sentada no colo. Assim que possível, a criança deve ser colocada junto com o resto da família na mesa da refeição para aproveitar todos os momentos sociais e afetivos que acontecem nessa situação (SCHWARTZMAN, L., 1999).
  47. 47. 4 DISCUSSÃO Os primeiros trabalhos científicos sobre Síndrome de Down datam do século XIX; porém, possivelmente ela sempre esteve presente espécie humana (SCHWARTZMAN, J., 1999a). É clássica a referência de que a incidência da Síndrome de Down em recém-nascidos vivos está em torno de 1:600 a 1:800 nascimentos ou 1,25 a 1,6 por 1000 (MIKKELSEN et al., 1980 apud SCHWARTZMAN, J., 1999b). A Síndrome de Down decorre de um erro genético presente já no momento da concepção ou imediatamente após, e este erro ocorre de modo bastante regular na espécie humana afetando um em cada 700/900 nascidos vivos (STEELE; STRATFORD, 1995 apud SCHWARTZMAN, J., 1999a). Estas cifras são mais ou menos constantes em todas as partes do mundo, não sendo afetadas por classe social, raça, credo ou clima (SCHWARTZMAN, J., 1999a).
  48. 48. Em cerca de 5% dos casos de trissomia livre, nos quais o cromossomo extra é de origem paterna, a não disjunção na meiose II (segunda divisão meiótica) é mais freqüente (PETERSEN et al., 1993 apud SCHWARTZMAN, J., 1999b). O diagnóstico pré-natal permite, durante a gravidez, identificar se o feto é ou não acometido pela Síndrome de Down. O diagnóstico da Síndrome de Down é estabelecido com base em uma série de sinais e sintomas, sendo posteriormente confirmado pelo estudo cromossômico (AGUIAR et al., 1997). Em recém-natos, a presença de pelo menos seis entre os dez sinais cardinais descritos por Hall (1964 apud SWARTZMAN, J., 1999b) justifica o diagnóstico clínico de Síndrome de Down. A melhora no atendimento clínico-cirúrgico das crianças, com Síndrome de Down tem propiciado o aumento na sobrevida. Cifras de 85% de sobrevivência no primeiro ano de vida e sobrevida maior do que 50 anos para 50% dos indivíduos afetados já são referidas (BAIRD; SADOVNICK, 1989 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c; MIKKELSEN et al., 1990).
  49. 49. As cardiopatias congênitas representam a principal causa de óbito, mas a sobrevida subiu a 70% para as pessoas com Síndrome de Down no primeiro ano de vida (MALONE, 1988). A incidência estimada de defeitos cardíacos congênitos na Síndrome de Down é de 1: 2 nascidos vivos em contraste com 1: 120 a 1: 140 na população geral (SCHWARTZMAN, J., 1999c). Enquanto a prevalência no recém-nascido da cardiopatia congênita varia entre os 40 e 60% (NUNES, 2005), para Aguiar et al. (1997), as malformações cardiovasculares são as anomalias congênitas mais freqüentes na Síndrome de Down, afetando de 40 a 50% dos pacientes. Por outro lado, Lo et al. (1989 apud SWARTZMAN, J., 1999c) encontraram uma incidência de cardiopatias congênitas significativamente superior nas mulheres com Síndrome de Down quando comparadas a pacientes do sexo masculino. As principais manifestações cardiovasculares que podem estar presentes na Síndrome de Down são: defeito do coxim endocárdico, comunicação interatrial ou interventricular e tetralogia de Fallot (FRIEDMAN; SILVERMAN, 2003). Um conhecimento mais amplo do ponto de vista embrionário, fisiopatológico e clínico, conjuntamente com recursos terapêuticos, direcionaram a melhoria do tratamento clínico e principalmente aos avanços cirúrgicos da tetralogia de Fallot,
  50. 50. ocasionando essa diminuição progressiva da idade para a operação corretiva, iniciada em 1954 por Lilleheirecol (ATIK et al., 1996). Aguiar et al. (1997) cita como anomalias congênitas mais comuns: defeitos do septo atrio-ventricular, do septo ventricular e do septo atrial; e persistência do ducto arterial. Segundo Aguiar et al. (1997), o diagnóstico preciso deve ser realizado através do ecocardiograma. Mesmo nos pacientes assintomáticos este exame deve ser realizado até o sexto mês de vida. Por outro lado, Schwartzman, J. (1999c) enfatiza que o ecocardiograma deve ser realizado em todas as crianças com Síndrome de Down, ainda durante o período neonatal, independentemente de haver ou não suspeita de cardiopatia pelo exame clínico. As malformações congênitas geralmente resultam da alteração do desenvolvimento embrionário de uma estrutura normal ou da falha de progressão de tal estrutura além de um estágio inicial de desenvolvimento embriológico ou fetal. A insuficiência cardíaca e a cianose são os dois sinais cardinais em lactentes de alto risco com doença cardíaca (FRIEDMAN e SILVERMAN, 2003).
  51. 51. No recém-nato nem sempre é fácil diagnosticar uma doença cardíaca congênita. O exame clínico, o estudo radiológico e o eletrocardiograma têm, em conjunto, uma sensibilidade estimada em cerca de 70%, sendo recomendado, portanto, que se realize a ecocardiografia precocemente (TUBMAN et al., 1991 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c). Mesmo diante do que se sabe a respeito da prevalência de cardiopatias em bebês com Síndrome de Down, Friedman e Silverman (2003) enfatizam que em muitos deles a anormalidade cardíaca não é diagnosticada precocemente devido ao fato de não apresentarem cianose nem ausculta anormal, não são mais investigados, o que acaba determinando um retardo na identificação e tratamento da cardiopatia. A razão de a hipertensão pulmonar ser tão freqüente na Síndrome de Down ainda é tema de debates. Uma das hipóteses é de que entre os possíveis fatores precipitantes, estaria um desenvolvimento anormal do parênquima pulmonar com um número menor de alvéolos e uma hipoplasia pulmonar (COONEY; THURLBECK, 1982 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c); o adelgamento da camada média das pequenas artérias pulmonares (YAMAKI et al., 1983 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c); outras variações anatômicas tais como: hipoplasia maxilar, macroglossia, hipertrofia de amigdalas e adenóides,
  52. 52. apnéia do sono com ou sem obstrução da vias aéreas superiores (LEVINE; SIMPSER, 1982; LOUGHLIN et al., 1981 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c). Destas possíveis causas, a obstrução das vias aéreas levando a distúrbios do sono e hipoxemia pode ser remediada cirurgicamente (STROME, 1986 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c). Outros defeitos congênitos de grau variado e infecções respiratórias quase sempre associadas a cardiopatias e insuficiência cardíaca estão também entre as principais causas de óbito, enquanto que a leucemia é responsável por menos de 10% das mortes (SCHOLL et al., 1982 apud SCHWARTZMAN, J., 1999c). As patologias do ouvido médio parecem ser a causa mais comum de perda auditiva. Os sinais e sintomas de uma otite média aguda podem ser difíceis de identificar em crianças com Síndrome de Down, porque o meato auditivo externo e o canal auditivo são, em geral, estreitos e difíceis de serem examinados. White et al. (1984 apud SCHWARTZMAN, 1999c), em sua pesquisa, estudaram a função dos tubos de Eustáquio em crianças com Síndrome de Down, concluindo que estes indivíduos constituem uma
  53. 53. população com risco elevado de apresentar otite serosa devido a duas anormalidades funcionais de tais tubos. Demonstraram que: estes tubos não se dilatam e que, por isso, o ouvido médio está sujeito a elevadas pressões negativas e a efusões; e ainda mais que devido à baixa resistência dos tubos, as secreções da nasofaringe podem invadir o ouvido médio propiciando infecções. Os autores afirmam que o tipo de alteração que eles descrevem nestes pacientes parece ser muito peculiar e somente encontraram indivíduos não Down com alterações similares entre algumas tribos de índios norte–americanos. É importante que se avalie, rotineiramente, a audição nas crianças com Síndrome de Down. O tipo de avaliação dependerá, é claro, da idade e da colaboração da criança em questão (ROIZEN et al., 1993 apud SCHWARTZMAN, 1999c). A literatura apresenta opiniões divergentes a respeito da incidência de problemas de alimentação nos lactentes com Síndrome de Down. Para Zausmer e Pueschel (1995 apud SCHWARTZMAN, L., 1999), a maioria das crianças com Síndrome de Down não possuem problemas importantes com a alimentação. Em crianças com Síndrome de
  54. 54. Down, essa seqüência pode estar atrasada, diferentemente de crianças com quadros neurológicos específicos, como é o caso, de Paralisia Cerebral, no qual podem ser identificados padrões anormais de alimentação e/ou disfunção motora (BLOCLEY; MILLER, 1971; MORRIS, 1977 apud SCHWARTZMAN, L., 1999). Um estudo longitudinal feito por Cullen et al. (1981 apud SCHWARTZMAN, L., 1999) avaliou as habilidades sociais e de desenvolvimento de alimentação de 89 crianças com Síndrome de Down. Dessas 89 crianças estudadas, 17 que tinham problemas cardíacos moderados ou severos eram mais defasadas nos aspectos de mastigação, alimentação e uso independente da colher do que as crianças com problemas cardíacos leves. Além disso, as etapas de alimentação das crianças com Síndrome de Down seguiam a mesma ordem de desenvolvimento que as crianças normais, mas num ritmo mais lento. As crianças são alimentadas em diferentes posições nos primeiros meses de vida. As posições são variadas com a finalidade de se obter maior conforto físico para ambos, mãe e filho (SCHWARTZMAN, L., 1999). Zausmer e Pueschel (1995 apud SCHWARTZMAN, L., 1999) aconselham às mães que o bebê com Síndrome de Down deve permanecer posicionado ereto ou semi-ereto,
  55. 55. com a cabeça bem apoiada durante a alimentação. Explicam que se deve evitar a alimentação do bebê deitado ou com a cabeça pendendo para trás, pois isso pode causar engasgos ou aspiração. A cardiopatia congênita pode ser um obstáculo à amamentação materna (AGUIAR et al., 1997). Para Amábile (2005), amamentar bebês com Síndrome de Down é o principal passo para que se estimule corretamente a musculatura buco facial prejudicada pela hipotonia. A hipotonia facial extra e intra-oral generalizada contribui também para uma oclusão labial pobre, sucção fraca, pobre controle dos movimentos da língua e dificuldades com a estabilidade da mandíbula. Todos esses fatores podem resultar em déficits para as habilidades motoras orais (SCHWARTZMAN, L., 1999). Na criança com Síndrome de Down, múltiplas diferenças crânio- esqueléticas, podem exercer uma influência significativa nas suas habilidades de alimentação. A língua é de tamanho normal em alguns indivíduos, enquanto em outros pode ser ou parecer grande em relação ao tamanho da cavidade oral que pode ser pequena, secundária a uma hipoplasia da parte média da face (GISEL et al., 1984 apud SCHWARTZMAN, L., 1999; HUNT, 1982 apud VAN DYKE, 1990; SMITH, 1896 apud ROGER; COLEMAN, 1992).
  56. 56. Pesquisas mais recentes indicam que a alimentação ao seio exige menos esforço do recém-nascido pré-termo do que a alimentação com mamadeira; a temperatura e os níveis de saturação de oxigênio também se mantém mais estáveis durante as mamadas ao seio (MÉIER, 1988 apud LANG, 1999). De grande importância é o posicionamento e a fixação correta do bebê ao seio, para deixar o nariz o mais livre possível. A posição mais indicada para se conseguir isso é a posição debaixo do braço da mãe. É preferível deixar o bebê em paz, se ele apresentar taquipnéia e/ou agitação evidente. Por outro lado, se não apresentar outros sintomas além da taquipnéia, ele poderá se beneficiar da proximidade da mãe e do fato de poder mamar ao seio se quiser. A decisão de proceder assim dependerá do estado da criança e do consentimento de seus médicos (LANG, 1999). Após criteriosa avaliação das dificuldades de alimentação da criança e dos pais em relação a ela, técnicas específicas de posicionamento, de manuseio e de estimulação sensório-motora funcionais e interacionais devem ser aplicadas e discutidas com os pais (SCHWARTZMAN, L., 1999). Segundo Lefevre (1981), para que possamos estimular adequadamente o lactente com Síndrome de Down é
  57. 57. necessário verificar que área do desenvolvimento se deseja atingir e como se deve agir. As terapias oferecidas no programa de estimulação precoce variam de instituição para instituição. O que se tem visto é a estimulação nas áreas motora, de fala e linguagem, terapia ocupacional, psicologia para as famílias e pedagogia em alguns lugares. As funções de alimentação (sucção, mastigação e deglutição) são trabalhadas de acordo com o método de habilitação e reabilitação escolhido pelo fonoaudólogo. Entre eles, estão o Método Neuroevolutivo Bobath e a Terapia de estimulação orofacial (Castilho Morales). Em nossa experiência nos atendimentos no programa de estimulação precoce, observamos que, os lactentes com cardiopatia congênita na maioria das vezes são alimentados no seio materno e a seqüência de alimentação posterior ao aleitamento segue sua seqüência de acordo com as peculiaridades da Síndrome de Down.
  58. 58. Sugere-se que, estudos experimentais sejam realizados, de maneira a contribuir para o enriquecimento da casuística sobre a disfagia nos portadores da SD com cardiopatias congênitas associadas.
  59. 59. 5 CONCLUSÃO Há opiniões divergentes a respeito das dificuldades alimentares dos lactentes com Síndrome de Down, e com cardiopatia congênita associada, principalmente no que diz respeito ao aleitamento materno. A atuação da fonoaudiologia em tais lactentes minimiza ou elimina as dificuldades da deglutição que podem surgir no decorrer da alimentação, além de trabalhar, também, a linguagem, a fala e os aspectos cognitivos. Para que esse trabalho possa surtir efeito é necessário que se encaminhe os lactentes aos atendimentos especializados (fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional) desde o seu nascimento.
  60. 60. REFERÊNCIAS AGUIAR, M. J. B. et al. Down, seja bem–vindo!.Belo Horizonte – MG: Universidade Federal de Minas Gerais, 1997. (Grupo de genética do Departamento de Pediatria e Núcleo de Genética médica). Disponível em: <http://www.medicina.ufmg.br/down/down-principal.htm>. Acesso em: 09 nov. 2005. AMABILE, L. Amamentando e relactando bebês com síndrome de Down. In: Encontro Nacional de Aleitamento Materno. Londrina–PR. Anais _____ Disponível em: <http://www.aleitamento.org.br/down.htm>. Acesso em: 16 dez. 2005 ATIK, E. et al . Tetralogia de Fallot: tratamento clínico, cirurgia paliativa ou correção total? São Paulo: Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP. Arquivos brasileiros de cardiologia. v. 68, n.6, 1996. Disponível em: <http://www.epub.org.br/abc/6806/tjun5.html>. Acesso em: 18 maio 2005. BAIRD; S. Life tables for adown syndrome. Human Genet. v. 82, p.291,1989. BLOCLEY, J.; MILLER, G. Feeding techniques with cerebral palsied children. Physiotherapy. v.57, n.7, p.300–8,1971 apud SCHWARTZMAN, L. Aspectos do desenvolvimento motor oral e da alimentação. In: SCHWARTZMAN, J.S. et al. Síndrome de Down. São Paulo: Memnon, 1999.
  61. 61. COONEY, T.P.; THURLBECK, W.M. Pulmonary hipoplasia in Down’s syndrome. N Enlg J Med, v. 307, p.1170–82,1982. CULLEN, S. et al. Social development and feeding milestones of young Down syndrome. Child Am J Ment Defic, v. 85, p. 410–29,1981 apud SCHWARTZMAN, L. Aspectos do desenvolvimento motor oral e da alimentação. In: SCHWARTZMAN, J.S. et al. Síndrome de Down. São Paulo: Memnon, 1999. FRIEDMAN, W.; SILVERMAN, N.Cardiopatia Congênita no Lactente e na criança.In: BRAUNWALD, D. et al. Tratado de medicina cardiovascular. 6 ed., vol 2. São Paulo: Roca, 2003. GISEL, E.G.; LANGE, L.J.; NIMAN, C.W. Chewing cycles in four and five year old Down’s syndrome clildren: a comparison of eating efficacy with normal children. J Ocupational Ther. v. 38, n. 10, p.666–70, 1984. HALL, B. Mongolism in newborns: a clinical and cytogenetic study.Acta Paediatr Scand, n. 154 (suppl), p.1–95, 1964 SCHWARTZMAN, J. S. et al. Aspectos epidemiológicos In: ________. Síndrome de Down São Paulo: Memnon, 1999b. (Capítulo 3). HUNT, P.J.Oral motor dysfunction in Down syndrome: contributing factors and interventions. New York, Haworth Press,1982 apud VAN DYKE, D.C. et at. Clinical pespectives in the management of Down síndrome. New York, Inc.1990 LANG, S. Aleitamento do lactente - cuidados especiais. SãoPaulo: Santos,1999.
  62. 62. LEFEVRE, B. H. Mongolismo. Estudo psicológico e terapêutica multiprofissional da Síndrome de Down. São Paulo: Sarvier, 1981. LEVINE, O.R.; SIMPSER, M. Alveolar hypoventilation and pulmonale associated with chronic airway obstruction in infants with Down syndrome. Clin Pediatr. n. 21, p. 25–9, 1982. LO, N. et al. Congenital cardiovascular malformations in chinese children with Down’s síndrome. Chinese Med J. p. 102–382, 1989 apud SCHWARTZMAN, J. S. et al. Alterações clínicas In: ___________. Síndrome de Down São Paulo: Memnon, 1999c. (Capítulo 6). LOUGHLIN, G.N. et al. Sleep apnea as a possible cause of pulmonary hypertension in Down syndrome. J Pediatr. n. 98, p.435–7, 1981. MALONE, Q. Mortality and survival of the Down’s syndrome population in western Australia. J Mental Def Res,32:59-65,1988 MEIER, P. Boottle and breast-feeding:effects on transcutaneous oxygen pressure and temperature in paterm infants. Nursing Res. n.37,p.36–40, 1988. MIKKELSEN, M. et al. Non-disjuncion in trysomy 21 : study of chromosomal heteromorphisms in 110 families. Ann Human Gent, n. 44, p.17–28, 1980. MIKKELSEN, M.; POULSEN, H.; NIELSEN, K.G. Incidence, surviral and mortality in Down syndrome in Denmark. Am J Med Genet. n.7(suppl.), p.75–8, 1990.
  63. 63. MORRIS, S.E. Program guidelinesfor childrn with feeding problems. Edison, Childcraft Educational Corp., 1977. NUNES, L. Cuidados preventivos de saúde para crianças e adolescentes portadores da síndrome de Down. Disponível em:<http://www.malhatlantica.pt/ecae-m/saudedown.html>. Acesso em: 28 fev. 2005. PETERSEN, M.B.; ANTONORAKIS, S.E.; HASSOLD, T.J. Paternal non-disjunction in trisomy 21: an excess of male patients. Human Molec Genet. n. 2, p. 1961–5, 1993. SCHOLL, T.; STEIN, Z. HANSEN, H. Leukaemia and other caners, anomalies and infections as causes of death in Down syndrome in the United States during 1976. Dev Child Neurol. n. 24,p.817–29, 1982. SMITH,T. Thyroid treatment of cretinism and imbecility in children. Br Med J. n. 1, p. 4–29, 1896 apud ROGERS, P.T.; COLEMAN, M. Medical care Down Syndrome. New York: Marcel Dekker, 1992. SCHWARTZMAN, J. S. et al. Histórico In: ________. Síndrome de Down São Paulo: Memnon, 1999a. (Capítulo 1). SCHWARTZMAN, J. S. et al. Aspectos epidemiológicos In: ________. Síndrome de Down São Paulo: Memnon, 1999b. (Capítulo 3). SCHWARTZMAN, J. S. et al. Alterações clínicas In: ________. Síndrome de Down São Paulo: Memnon, 1999c. (Capítulo 6).
  64. 64. SCHWARTZMAN, L. Aspectos do desenvolvimento motor oral e da alimentação. In: SCHWARTZMAN, J.S. et al. Síndrome de Down. São Paulo: Memnon, 1999. STEELE, J.; STRATFORD, B. The United Kingdom Population with Down sybdrome present and future projections. Am J Ment Retard. n. 99,p.664–82, 1995. STROME, M. Obstructive sleep apnea in Down sybdrome children: a surgical approach. Laryngoscope, 96:1340-2,1986. TUBMAN, T.R.J. et al. Congenital heart disease in Down’s syndrome: two year prospective study. BMJ, n.302, p.1425–7,1991. YAMAKI, S. H. Et al. Quantative analysis of pulmonary vascular disease in simple cardiac anomalies with the Down syndrome. Am J Cardiol. n. 51, p.1502–6, 1983 apud SCHWARTZMAN, J. S. et al. Alterações clínicas In: ________. Síndrome de Down São Paulo: Memnon, 1999c. (Capítulo 6). ZAUSMER, E.; PUESCHEL, S.M. Alimentando a criança pequena. In: PUESCHEL, S.M. (org). Sindrome de Down – guia para pais e educadores. Campinas: Papirus, 1995.

×