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Beta oxidación

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Beta oxidación

  1. 1. BETA OXIDACIÓN.Loa ácidos grasos son el principalcombustible metabólico para los sereshumanos, en presencia de oxígeno soncatabolizados hasta co2 Y agua.
  2. 2. BETA OXIDACIÓN. La célula conserva aproximadamente el 40% de la energía libre producida mediante la formación de ATP, el resto de la energía es liberada en forma de calor.
  3. 3. BETA OXIDACIÓN. Es un proceso en el cuál se van eliminando sucesivamente fragmentos de dos carbonos del ácido graso en forma de AcetilCoA, que posteriormente se incorpora al TCA.
  4. 4. BETA OXIDACIÓN. Los ácidos grasos deben convertidos en un intermediario activo ( AcilCoA ) antes de ser catabolizados. En esta etapa requiere ATP. La AcilCoA no atraviesa la membrana interna para su oxidación, por lo que se requiere un mecanismo adicional.
  5. 5. BETA OXIDACIÓN. La carnitina es la beta hidroxi gama metil tetra amonio butirato, está ampliamente distribuido y es particularmente abundante en el músculo. (CH3)3+_CH2_CH(OH)_CH2_COO-
  6. 6. CASO CLÍNICO Una joven de 19 años fue remitida a un centro universitario porque se fatigaba fácilmente t toleraba mal el ejercicio. En una detallada exploración neurológica, se descubrió alguna debilidad muscular en sus extremidades. Se le practicaron varias biopsias musculares.
  7. 7. CASO CLÍNICO. El examen microscópico reveló que el músculo estaba lleno de vacuolas con lípidos. Las mediciones químicas indicaron que las muestras de músculo contenían grandes cantidades de triglicéridos, pero sólo la sexta parte de carnitina que las muestras obtenidas de otros pacientes si ningún trastorno muscular primario.
  8. 8. CUESTIONESBIOQUÍMICAS. 1.- Cuál es la principal función intracelular de la carnitina?. 2.- Supone que la beta oxidación de los ácidos grasos estará alterada en esta paciente? 3.- Piensa que la oxidación del piruvato ( derivado de la glucosa ) podría estar alterada? 4.- Cómo podría influir la deficiencia de carnitina en la acumulación de TAG en los músculos?

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